medfödd kranskärlsfistel
Introduktion
Introduktion till medfödda koronararteriefistel Medfödd koronarartärfistel (medfödda koronararterifistel) är en icke-kapillärbädd, onormal trafik mellan kranskärl och hjärtkammaren, kranskärl eller dess grenar, den överlägsna vena cava, lungartären och lungvenen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Kongestiv hjärtsvikt hos barn, endokardit, hjärtinfarkt, plötslig död
patogen
Medfödd kranskärlsspasm
(1) Orsaker till sjukdomen
Liksom andra medfödda hjärtsjukdomar kan det bero på virusinfektioner som röda hundar i tidig graviditet, undernäring, livmodern påverkad av vissa fysiska och kemiska (inklusive strålning, läkemedel etc.) och genetiska faktorer, så att lokal hjärtutveckling under embryonal period Stoppar i ett tidigt skede fortsätter sinusformen och orsakar direkt kommunikation mellan kranskärlen och hjärtkammaren och bildar en kranskärmskramp.
(två) patogenes
Under den embryonala perioden tillförs blodflödet i hjärtat av ett stort trabekulärt utrymme bestående av många endotelceller i myokardiet. Denna sinusliknande lucka kommunicerar med hjärtkammaren och de epikardiella blodkärlen, och när hjärtat utvecklas, Kranskärlen växer från roten till aorta, och koronarven växer från koronar sinus, gradvis fördelad på ytan av hjärtat och kommunicerar med sinusformat utrymme mellan epikardieblodkärlet och myokardiet och expanderar gradvis sinusformat utrymme på grund av utvecklingen av hjärtmuskeln. Komprimering, utvecklats till ett litet rör, som gradvis utgör en del av den normala kranskärlscirkulationen. Om det lokala sinusformade utrymmet kvarstår i hjärtutvecklingsstörningen, bildas den onormala kommunikationen av kranskärlssystemet och hjärtkammaren och koronararterien passerar genom onormaliteten. Fisteln kommunicerar direkt med hjärtkammaren. Detta är den kranskärliga fisteln. Fisteln blir större med åldern och blodet från koronararterien skiftas direkt in i hjärtkammaren.
Påverkan av kranskärlsspasm på hemodynamik beror huvudsakligen på storleken på fisteln och intrångsplatsen. På grund av det låga trycket i förmaket är väggen tunn och expansionen stor. Därför är blodflödesförhållandet på grund av sputum Om ventrikeln är stor, är flödet in i den högra ventrikeln enklare än i den vänstra ventrikeln. I kransartären och den högra hjärtkammaren har både systoliska och diastoliska faser en shunt från vänster till höger, vilket ökar den högra hjärtbelastningen och gör Ökat pulmonalt blodflöde, men mindre lungcirkulation / systemiskt blodflöde större än 1,8, långsiktigt från vänster till höger shunt kan leda till pulmonell hypertoni, med samtidig congestiv hjärtsvikt, kranskärlsspasm och vänster hjärttrafik Det finns ingen vänster-till-höger shunt, systoliskt och diastoliskt blodflöde genom fisteln in i vänster atrium eller endast diastoliskt i vänster ventrikel, båda ökar den vänstra ventrikulära belastningen.
Eftersom en del av det koronära blodflödet från den högresistenta myokardiella vaskulära bädden till den lågresistenta fisteln och direkt in i den anslutna hjärtkammaren, kan detta koronära "stulna blod" -fenomen minska myokardiell perfusion, vilket resulterar i partiell myocardial blodtillförsel hos vissa patienter Otillräcklig, eller på grund av bildningen av koronär aneurysm, blodstasis i den diastoliska fasen i aneurysmen, kan hämma myokardiell ischemi orsakad av myokardiet och den distala koronarartären, trombos kan också uppstå i aneurysmen, trombos eller utgjutning kan orsaka långt Lateral kranskärlsembolisering och hjärtinfarkt.
Hjärtat av medfödd kranskärlsstenos kan utökas i varierande grad, särskilt vänster ventrikulär förstoring och hypertrofi. Den stigande aorta expanderar också. På hjärtans yta expanderar den proximala delen av kranskärlen av onormal trafik och väggen blir tunnare. En fusiform aneurysm kan bildas.
De typer av koronarfistlar som kommer in i hjärtkammaren eller venen är:
1 koronar fistelstam eller grenändfistel är vanligtvis en enda fistel;
2 flera grenar i iliac artär eller vascular plexus-liknande förändringar;
3 Fisteln är belägen på sidan av den huvudsakliga grenen av kranskärlen och bildar en sidoväggskommunikation med hjärtkammaren, eller så är koronararterien uppenbarligen utvidgad för att bilda en koronär aneurysm. Den exakta platsen och storleken på fisteln kan inte bestämmas från ytan på hjärtat (Fig. 1). Arterierna och den inflödade hjärtkammaren är indelad i vänster och höger kranskärl, och den högra kranskärlen är mer än den vänstra kranskärlen. Den förstnämnda står för cirka 50% till 60%, och den senare svarar för 30% till 40%. Mindre, cirka 2% till 10%, kranskärlens fistel och hjärtkammaren ansluten till den högra hjärtkammaren eller dess anslutna blodkärl, svarande för cirka 90%, i vänster atrium, vänster kammare och andra vänstra hjärtsystem 10%, beroende på förekomsten av sputum i hjärtkaviteten, följt av höger ventrikel, höger atrium (inklusive vena cava, kranskärl), lungartär, vänster atrium (inklusive den pulserande vene i det proximala hjärtat), i den vänstra kammaren sällsynta.
Förebyggande
Medfödd förhindrande av kranskärlsarterie
1. Förhindra olika möjliga patogena faktorer, kraftfullt främja prenatal och postnatal vård, undvika virusinfektion i tidig graviditet, minska påverkan av ogynnsamma fysiska och kemiska faktorer på livmodern och utföra prenatal genetik eller kromosomundersökning om nödvändigt för att förhindra Inte ännu.
2. Behandling enligt tillståndet, litet flöde, inga kliniska symtom, kan inte behandlas kirurgiskt, men behöver förhindra infektiv endokardit; symtomatiker förespråkar i allmänhet tidig operation, ligering eller reparation av munvatten, kan också vara permanent Sexuella emboliseringsläkemedel kan blockeras genom kateterinjektion, och symtomen kan lindras efter operationen. För de som av några skäl inte är lämpliga för operation, kan symptomatisk behandling vidtas.
Komplikation
Medfödda komplikationer i kranskärlens fistel Komplikationer, hjärtsvikt, endokardit, hjärtinfarkt, plötslig död
Det kan vara komplikationer som hjärtsvikt, bakteriell endokardit, hjärtinfarkt eller fistelbrott och plötslig död på grund av oförklarlig ansträngande träning.
Symptom
Medfödd symtom hos kranskärlssjukdomar Vanliga symtom Andningsbrist angina pectoris hjärtsvikt Arteriolar ductus arteriosus hemoptysår bildar en stroke ... Svag ventrikulär septal defekt
1. Symptom
De flesta patienter kan inte ha några symptom på livet, och ett litet antal patienter har ett munvatten som ökar med åldern, vilket gör att det verkar asymptomatiskt i barndomen och uppträder i vuxen ålder. Generellt sett när lungflödet / det systemiska blodflödet är större än 1,5, Ofta trötthet, hjärtklappning, andnöd i arbetet, till och med ödem, hemoptys och paroxysmal dyspné, och andra grader av hjärtsvikt, "koronar blodutsläppsfenomen" leder till ischemisk angina, förekomsten är 6,7% ~ 18,4 %, men hjärtinfarkt förekommer sällan.
2. Tecken
I det främre området hörs 2 till 3 kontinuerliga mumlar, ibland åtföljda av lokala skakningar. Den drabbade delen av mumlingen är relaterad till platsen för artärsäcken i hjärtkammaren. Generellt sett är den högra ventrikeln den 4: e och den 5: e revbenen på den vänstra sternala gränsen. Mellan höger atrium och det andra interkostala utrymmet på höger sida av bröstbenet, är lungartären eller det vänstra atrium mer framträdande i det andra interkostala utrymmet på vänster sterns gräns.
Undersöka
Undersökning av medfödda koronarartärfistel
Röntgeninspektion
1 kranskärl - högra hjärta och lungartär spasm, hemodynamik är från botten av hjärtat till vänster till höger shunt, röntgenprestanda enligt storleken på dess underflöde, lungblod kan ökas i varierande grad, i allmänhet lätt till måttlig ökning, hjärtat Förstoringen är främst i den vänstra ventrikeln, ofta åtföljd av en förstoring av vänster eller höger ventrikel. Den aorta stigande bågen är ofta mer utbuktande, och ett litet antal avledare kan vara i normalområdet;
2 kranskärl - vänster ventrikulär fistel, det finns inga tecken på ökat lungblod, kranskärl - vänster ventrikulär fistel, hemodynamiskt ekvivalent med aortaventil uppblåsning, hjärtat med ett större flöde är mer "aorta" Skriv, vänster ventrikel till höjden ökar, den aorta stigande bågen utbuktas, hjärtat slår förbättrat, visar en "sjunkande ven";
3 I vissa fall kan de utvidgade kranskärlarna (speciellt höger sida) utgöra kanten av hjärtskuggan eller bilda en utåtriktad utblåsning.
2. Ekokardiografi Två-dimensionell ekokardiografi kan tydligt visa den utspädda kranskärlen och spåra riktningen för kranskärlen. Samtidigt används färgen Doppler-observation för att hitta platsen för fisteln, så det tvådimensionella ekokardiogrammet och färgen Doppler kombinerar för att noggrant diagnostisera sjukdomen.
3. EKG-undersökning av större flödeshastighet kan ses i vänster ventrikulär högspänning, vänster ventrikulär hypertrofi och dubbel ventrikulär hypertrofi, sputum i höger ventrikel, höger ventrikulär hypertrofi, uppdelad i höger atrium, ofta förmaksflimmer, kranskärlsputum Det finns potentiell myokardiell ischemi, men i EKG finns ST, T-förändringar är sällsynta.
4. Hjärtkateterisering Den utvidgade blodvolymen i hjärtkammaren i fisteln ökas, särskilt i det högra hjärtsystemet kan blodets syreinnehåll i höger atrium, höger ventrikel eller lungartär ökas, vilket indikerar att shunt existerar och är på samma nivå. Storleken på underflödet mäts och lungartärstrycket kan mätas.
5. Kardiovaskulär angiografi bör vara det första valet för stigande aortaangiografi Koronarangiografi hos patienter med stora kranskärl kräver selektiv koronarangiografi.
1 De drabbade kranskärlen är uppenbarligen förvrängda eller expanderade för att bilda en saccular sac aneurysm. Fisteln som kommunicerar med hjärtkammaren eller de stora blodkärlen är vanligtvis en, där det finns en tumörliknande dilatation, och några få kan ses som två eller flera Skölj munnen
2 Vissa kranskärlshårkransar, särskilt grenar, expanderar inte eller förvrängs något, och slutet av det mikrovaskulära nätverket är anslutet till hjärtkammaren.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödda koronararterie fistel
Diagnostiska kriterier
Syndrom, för tidig mumling, röntgenhjärtbild, elektrokardiogram och ekokardiografi, diagnosen av denna sjukdom är inte svår, men behöver kombineras med patent ductus arteriosus, aorta sinus tumör, primär-lung septal defekt och ventrikulär septal defekt Aortaklaffdysfunktion identifieras, och atypiska fall kan identifieras genom stigande aortaangiografi eller selektiv koronarangiografi.
Sjukdomen kan delas in i följande kategorier:
1. Enligt fistelns ursprung är kranskärlen uppdelad i högra kranskärlsspasm, vänster kranskärlsspasm, enkel kranskärlsspasm, multipel kranskärlsspasm och kranskärlsspasm inte uttryckligen anges.
2. Platsen för fistelavlopp är uppdelad i kranskärl - höger atrium eller koronar sinus fistel, kranskärl - höger ventrikulär fistel, kranskärl - lungkärlsspasm, kranskärl - vänster förmaksfistel, kranskärl - vänster ventrikelfistel.
3. Närvaron eller frånvaron av andra missbildningar i hjärtat är uppdelad i isolerad kranskärlspasm, inklusive kommunikationen mellan kranskärlen och hjärtkammaren och lungartären; sekundär kransartärfistel med aorta- eller lungrotrotresia och ventrikulär septal integritet, sekundär Kranskärlsspasm svarar för cirka 20% av medfödd kranskärlsspasm, medfødt kranskärlsspasm från höger kranskärl svarar för 50% till 60%, vänster kranskärlssjukdom svarar för 30% till 40%, och två kranskärlssjukdomar står för 2%. ～ 10%, sputumdelen i det högra hjärtsystemet (höger atrium, höger ventrikel, lungartär, överlägsen vena cava och koronarven) stod för 90%, i vänster hjärtsystem (vänster atrium, vänster ventrikel) stod för 10%, varav Den högra ventrikeln är den mest och den vänstra ventrikeln är minst.
Differensdiagnos
De viktigaste sjukdomarna som måste identifieras med denna sjukdom är patent ductus arteriosus, aorta-aneurysmbrott, aorta-pulmonal septal defekt, hög ventrikulär septal defekt med aorta uppstötning, vänster kranskärl härrör från lungarterie, Doppler Ekokardiografi, kardiovaskulär angiografi, speciellt koronar angiografi och magnetisk resonansavbildning hjälper till att identifiera och bekräfta diagnosen.
