Ventrikelseptumdefekt
Introduktion
Introduktion till ventrikulär septal defekt Ventrikulär septal defekt är en vanlig medfödd hjärtsvikt, varav mest en enda misformation, svarande för cirka 20% av medfödd hjärtsjukdom; det kan också vara en komponent i komplex hjärtsvikt, som ses i tetralogin av Fallot, helt Sexuell atrioventrikulär tillgång. Ventrikulär septal defekt hänvisar till ventrikulär septal dysplasi under embryonperioden, som bildar onormal trafik och producerar vänster till höger shunt på ventrikulär nivå. Defekten är vanligtvis 0,1 till 3 cm, vilket är större i den membranformiga delen och mindre i muskeldelen, som också kallas Roger-sjukdomen. Om defekten är <0,5 cm är flödeshastigheten liten och det finns inga kliniska symptom. Storleken på hjärtat av defekten är normal, och den vänstra ventrikeln är mer uppenbar än den högra ventrikeln. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Infektiv endokardit Aortaklaffinsufficiens
patogen
Orsaker till ventrikulär septal defekt
Genetiska faktorer (20%):
Det finns en familjehistoria med medfödd ventrikulär septal defekt. Det är ganska ovanligt att syskon blir sjuka på samma gång, och föräldrar och barn är sjuka på samma gång, och sjukdomens natur är mycket lik. Om det första barnet som föddes till modern är sjukt, är sannolikheten för det andra barnet cirka 2%; om de två på varandra följande barnen är ventrikulär septal defekt kan det regenererande barnet öka till 10%. Om modern har sjukdomen är risken för andra generationen 10%.
Faktorer för graviditetssjukdomar (18%):
Gravida kvinnor med diabetes utan behandling och kontroll av sjukdomen kan öka risken för medfödd ventrikulär septal defekt hos fostret avsevärt. Om tillståndet är stabilt under tidig graviditet, minskar risken.Fysikaliska och kemiska faktorer (15%):
Gravida kvinnor som utsätts för teratogena läkemedel i de tidiga stadierna av graviditeten, såsom litium, fenytoin eller steroider, kan leda till ökad fetal prevalens. I den tidiga graviditeten utsätts den för stora mängder radioaktiva ämnen som röntgenstrålar och isotoper. Virusinfektion. Under de första tre månaderna av graviditeten, särskilt under de första tre månaderna av graviditeten, om viruset är infekterat, är fostret benäget för sjukdomen.Andra faktorer (15%)
Till exempel, under graviditet, rökning och alkohol hos båda föräldrarna kan orsaka medfödd ventrikulär septal defekt.
Förebyggande
Förebyggande av ventrikulär septal defekt
Sjukdomen är en medfödd sjukdom, inga effektiva förebyggande åtgärder, tidig upptäckt och tidig behandling bör uppnås.
För patienter med ventrikulär septal defekt är prognosen god och dess naturliga livslängd kan bli 70 år eller äldre; liten kan till och med stänga sig före 10 års ålder, och hjärtsvikt kan uppstå när defekten är stor, 1 till 2 år gammal, det finns lungartär Högt blodtryck har en dålig prognos.
Komplikation
Komplikationer av ventrikulär septal defekt Komplikationer Infektiv endokardit Aortisk uppstötning
(a) Infektiv endokardit
Hos spädbarn under 1 år är det sällsynt att en grupp patienter, som Corone, har den högsta förekomsten av 15 till 29 år. Generellt sett, ju längre överlevnadstid, desto större är chansen för infektiv endokardit enligt litteraturen. Statistik, förekomsten av 25% till 40%, men eftersom den utbredda användningen av antibiotika och kemoterapi har minskat kraftigt, cirka 5 till 6%, så låg som 2 till 3,7%, men den årliga förekomsten av patienter är fortfarande 0,15% ~ 0,3%.
(två) aortaklaffinsufficiens
Ventrikulär septal defekt är belägen i den högra ventrikulära utflödeskanalen och över den överlägsna iliac crest, lätt förknippad med aorta uppstötning, förekomsten av Nodas är 4,6%, Tatsuno rapporterade 8,2%, vilket orsakar uppstötning av två skäl: 1 defekt i aorta Omedelbart under ringringen saknar ringringen tillräckligt med stöd. När höghastighets shunt sprutas från vänster till höger dras aortaventilbladet nedåt, först förlängs och sedan förfaller, vilket resulterar i ofullständig stängning, om den inte repareras i tid. Defekter, ofullständig stängning kommer gradvis att öka, 2 vissa defekter blir tjockare vid kanten, mekanisk sammandragning, och till och med bildar ett fibröst band, drar i aortaventilen, vilket resulterar i brist.
(3) Ledningsblock
Den endokardiella fibrosen vid kanten av membrandefekten komprimerar den intilliggande ledningsstrålen och alstrar ett komplett eller ofullständigt ledningsblock.
Symptom
Symtom på ventrikulär septal defekt vanliga symtom purpura höger hjärtsvikt, gas-systolisk mumling, hjärtrumma, ventrikulär septal defekt, tremor, hjärtklappning, dyspné, ödem
Klinisk manifestation
Defekter med liten kaliber, mindre fördelande, i allmänhet inga uppenbara symtom, stora defekter, mer underflöde, kan ha utvecklingsstörningar, hjärtklappning efter aktivitet, andnöd, upprepade lunginfektioner, svår andningsbesvär och Symtom som vänster hjärtsvikt, när mild till måttlig pulmonell hypertoni uppstår, och underflödet från vänster till höger minskas i enlighet därmed, lunginfektioner lindras, men symtom som hjärtklappning, andnöd och begränsad rörlighet finns fortfarande, eller mer uppenbart Allvarlig lunghypertoni, när dubbelriktad eller omvänd (höger till vänster) shunt inträffar, purpura inträffar, det så kallade Eisenmenger-syndromet, fysisk aktivitet och lunginfektion, purpura förvärring och så småningom högre hjärtsvikt.
Vid tidpunkten för fysisk undersökning är defektdiametern relativt stor, i allmänhet dåligt utvecklad, relativt små, avancerade fall, synliga läppar, avser purpura, allvarliga fall kan ha klobbning (tå) och leversvullnad, ödem i nedre extremiteten och andra högra hjärtsvikt, Hos patienter med stor flödeshastighet kan man se att pulseringen av det främre området förbättras, och bröstväggen är anterior, och hjärtljudgränsen förstoras vid slagverk.
Hjärtavkultation: i den tredje och fjärde revbenen på den vänstra sternens gränsen (beroende på defektens position), hörs det i III-IV full-systolisk jetmurrning, samma plats kan vara tremor och tremor, och lungartärtrycket är förhöjt. I lungventilområdet kan den andra tonen höras, ibland på grund av att defektytan täcks av hakan, papillärmuskeln eller det onormala membranet, vilket resulterar i svagt brus och tremor, men beroende på jetmurrens natur, Kan fortfarande bedömas, desto större flödeshastighet, i spetsen kan man fortfarande höra det diastoliska brusande bruset som orsakas av ökningen av blodflödet genom mitralventilens mun, svår pulmonell hypertoni, vänster och höger ventrikulär tryck är liknande, systoliskt Mumlingen reduceras eller försvann och ersätts med en hög hjärtslagsklaff 2: a hjärtljud eller lunguppstötning med diastolisk mumling (Graham Steell murmur), hög ventrikulär septal defekt med aortaventil prolaps, ofullständig stängning, utom sammandragning Under mumlingstiden kan det diastoliska diastoliska mumlet som överförs till spetsen höras. Eftersom intervallet mellan de båda mumlarna är mycket kort, är det lätt att misstas med ihållande mumling. Det kan ses att blodtrycket ökar pulstrycket, och det finns en femoral artär. "Ljud" och andra perifera vaskulära tecken.
Förutom att lösa själva ventrikulära septaldefekten är det lika viktigt att veta om det finns komplicerade deformiteter, speciellt aortaklappsprolaps, vänster ventrikulär utflödeskanalstenos och patent ductus arteriosus, för att undvika negativa konsekvenser på grund av missad diagnos.
Undersöka
Undersökning av ventrikulär septal defekt
Elektrokardiogramundersökning: storleken på den ventrikulära septalfekten och sjukdomsperioden är olika, defekten med liten diameter kan vara normal, den större defekten, det initiala steget visar vänster ventrikulär hypertoni, vänster ventrikulär hypertrofi, med ökningen av lungvaskulär motstånd och Pulmonärt arteriellt tryck ökade, gradvis vänster och höger ventrikel med hypertrofi; den sista är huvudsakligen höger ventrikulär hypertrofi, och kan förekomma ofullständig buntgrenblock och hjärtstam.
Ekkokardiografi: ekobrott i ventrikulär septal defekt och ventrikulär, förmaksförstärkning och lungstamförstoring, hög defekt och aorta uppstötning, diastolisk ventil prolaps, synlig färg Dopplerundersökning Blodet shuntar i defekten och det diastoliska blodflödet i aortaventilens prolaps, ultraljudsundersökningen är till hjälp för att hitta den kliniska missbildningen av den missade diagnosen, såsom stenos i vänster ventrikulär utflödeskanal, power ductus arteriosus, etc. På senare år, tvådimensionell Hjärtaultraljud och Dopplerundersökning i färg har blivit det huvudsakliga sättet att diagnostisera medfödda hjärt-missbildningar och har till stor del ersatt hjärtkateterisering och kardiovaskulär avbildning.
Röntgenundersökning i bröstet: liten kaliberdefekt, subflöde från vänster till höger mindre, ofta inga uppenbara hjärt-, lung- och makrovaskulära förändringar, eller endast lungartärsegmentet är fullt eller pulmonell vaskulär struktur är tjockare, större diameter defekt När pulmonell vaskulär motstånd inte ökar, visas ett stort antal vänster till höger shunts, vilket indikerar förstoring av vänster ventrikulär och höger ventrikel, såsom vänster ventrikel är särskilt förstorad, vilket antyder att det kan finnas en stor hög defekt i kombination med uppväxt av aorta; lungartär bulning, lunga I portalen och lungan förtjockas den vaskulära skuggan, den aorta skuggan är relativt liten, och i det avancerade fallet ökar den lungvaskulära motståndet avsevärt. Om pulmonell hypertoni är allvarlig, kommer hjärtskuggan att bli mindre, vilket främst indikerar en ökning av höger ventrikel, eller en sammanslagning av höger atrium. Prestandan är att lungartärsegmentet är betydligt förstorat, den munta vaskulära skuggan förstoras också och lungkärlsblodkärlsskuggan är nära normal eller relativt liten.
Högerhjärtkateterisering: Bestäm och jämföra blodets syreinnehåll i den högra hjärtkammaren, till exempel den högra ventrikeln är 1,0 volymprocent högre än den högra förmaket, vilket indikerar att ventrikulärnivån har från vänster till höger shunt; förlust med liten diameter med mindre flöde eller defekt kaliber Även om det inte är litet finns det uppenbar pulmonell hypertoni orsakad av minskning av vänster till höger flöde, höger ventrikulär / höger förmaks syre är ofta mindre än 1,0 volymprocent, misstänkt för denna situation, bör läggas till väteabsorptionstest, kontrast Observera tidpunkten för vätejonkurvan i den högra hjärtkammaren, till exempel den högra ventrikeln är mer avancerad än den högra ventrikeln, vilket indikerar att ventrikelnivån har från vänster till höger shunt; svår pulmonell hypertoni, ventrikulär nivå är dubbelriktad eller omvänd shunt, höger ventrikel, Det finns inget ödem i det högra rummet, vilket kan verifieras med olika grader av minskning av kroppens syremättnad mätt under samma period. Trycket i den högra hjärtkammaren (speciellt kontinuerlig mätning av lungartär och höger ventrikel) mäts. Om det högra ventrikulära trycket överskrids betydligt Pulmonärt arteriellt tryck, enligt egenskaperna för dess tryckkurva, kan kombineras med den högra ventrikulära utflödeskanalen eller / och lungstenos, vanligtvis förhållandet mellan pulmonal artärtryck och kroppens artärtryck för att bestämma graden av pulmonell hypertoni <40% är milda, 40-70% är måttliga och> 70% är svåra. Enligt lungartärstryck och hjärtutgångsindex omvandlas lungvaskulär motstånd, vilket är användbart för kirurgisk timing och kirurgisk anpassning. Bedömningen av kortet och kontraindikationer, förhållandet mellan lungcirkulation och systemiskt blodflöde och förhållandet mellan de två mäts vanligtvis med en låg flödeshastighet på <1,3, ett medelflöde av 1,3 till 2,0 och ett högt flöde av> 2,0.
Kardiovaskulär angiografi: retrograderad intubation till aortroten, tryckinjicering av kontrastmedel, kan bedömas om det finns en aortaklappsprolaps (insufficiens); kateter insatt i vänster ventrikel för angiografi, kan identifiera platsen för ventrikulär septal defekt, kaliber Och om man ska slå samman den vänstra ventrikulära utflödeskanalstenosen osv.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ventrikulär septal defekt
Enligt medicinsk historia, tecken, strålning och elektrokardiogram, i kombination med hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi, är diagnosen inte svår, men när diagnosen fastställs bör den identifieras med följande sjukdomar.
(a) förmaks septal defekt
1. Primär håldefekt och ventrikulär septal defekt är inte lätt att identifiera, särskilt de med pulmonell hypertoni. Mumlet av primär håldefekt är mjukt, ofta höger ventrikulär hypertrofi. Vänster ventrikulär hypertrofi kan uppstå med mitralventildelning. EKG har ofta ett förlängt PR-intervall. Hjärtvektorkartens QRS går moturs, den maximala vektorn är kvar, och huvuddelen av ringen rör sig upp till vänster. Den har diskriminerande värde, men det mest pålitliga är hjärtkateterisering. Kardiografisk undersökning är också en differentiell diagnos och differentiell diagnos av förmaksfald i vänster ventrikel-höger bör noteras.
2. Sekundär håldefekt: systoliskt hårig murmur är mjuk, platsen är i det andra interkostala utrymmet på vänster sterns gräns, varav de flesta har ingen tremor, och elektrokardiogrammet visar ofullständig höger bunt grenblock eller höger ventrikulär hypertrofi utan vänster ventrikulär hypertrofi. Den främre QRS-ringen körs mest i klockriktningen och huvudkroppen vrids åt höger.
(b) lungartärstenos: Det systoliska mumlet i den valvulära lungstenosen är beläget i det andra interkostala utrymmet på vänster sterns gräns och förväxlas vanligtvis inte med mumlingen i ventrikulär septal defekt.
Den trattformade lungstenosen är smal, och mumlingen hörs ofta i det tredje och fjärde interkostala utrymmet på vänster sterns gräns. Det är lätt att förväxla med mumlingen i den ventrikulära septalfekten, men den tidigare lungröntgen visar att lungcirkulationen inte är överbelastad, lungstrukturen är knapp, höger Hjärtkateterisering kan upptäcka den systoliska tryckgradienten mellan höger ventrikel och lungartären, och ingen vänster-till-höger shuntprestanda kan fastställa diagnosen av den förstnämnda.
Ventrikulär septal defekt och trattformad lungstenos kan kombineras för att bilda en så kallad "atypisk tetralogi av Fallot", och det finns ingen purpura, så var uppmärksam.
(3) Aortastenos: Det systoliska mumlet i den valvulära aortastenosen är beläget i det andra interkostala utrymmet på den högra sternala gränsen och överförs till halspulsådern utan förvirring med mumlingen i ventrikulär septal defekt, men aortastenosen är Platsen för mumlingen är låg och kan höras i den tredje och fjärde intercostalen av den vänstra sternala gränsen, och kanske inte överförs till halspulsåren och måste skilja sig från mumlingen i den ventrikulära septalfekten.
(D) hypertrofisk obstruktiv primär kardiomyopati: hypertrofisk obstruktiv primär kardiomyopati med vänster ventrikulär utflödeskanalhindring, kan höra systolisk mumling i nedre vänstra sterniska gränsen, dess plats och natur som liknar mumlingen i ventrikulär septal defekt Emellertid lindrades detta mumling under squatting, och hälften av patienterna hade reflux-systoliska mumling vid hjärtans topp och pulsen var dubbelt toppad.
Dessutom visade röntgen ingen trängsel i lungorna, EKG visade vänster ventrikulär hypertrofi och belastning med onormalt djup Q-våg, ekokardiografi visade uppenbar förtjockning av ventrikulär septum, mitral främre broschyr systolisk framsteg, hjärtkateterisering Det finns ingen vänster till höger shunt, och det finns ett systoliskt trycksteg mellan vänster ventrikel och utflödet. Selektiv vänster ventrikulär angiografi visar att den vänstra ventrikulära kaviteten är liten och den hypertrofiska ventrikulära septum sticker ut i hjärtkammaren för att hjälpa den hypertrofiska obstruktionen. Diagnos av sexuell kardiomyopati.
(5) ventrikulär septal defekt med aortauppstötning: måste identifieras med patent ductus arteriosus eller aorta-pulmonal septal defekt, supraventrikulär supraorbital ventrikulär septal defekt, såsom precis under aortaklaffen, kan Ett blad i aortaventilen dras ned, eller bristen på vävnadsstöd i den nedre delen av ventilen orsakas av blodflöde som tränger in i den vänstra kammaren etc., vilket resulterar i aortauppstötning, och det systoliska mumlet orsakat av själva ventrikulära septaldefekten, plus En diastolisk mumling orsakad av aortauppstoppning kan ge en kontinuerlig mumling mellan den tredje och fjärde interkostalen i vänstra baktens gräns, liknande en patent ductus arteriosus eller aorta-pulmonal septal defekt, men sjukdomen sörjer Avsaknaden av typisk kontinuitet, EKG och röntgenundersökning visade signifikant vänster ventrikulär hypertrofi, liksom högre hjärtkateterisering och mätningar av selektiv indikatorutspädningskurva fann att höger till ventrikulär nivå från vänster till höger shunt kan identifieras.
(6) Patent ductus arteriosus
Det finns två fall som inte är lätta att identifiera. Ett är att hög ventrikulär septal defekt i kombination med aortaklaffspridning och återuppblåsning lätt kan förväxlas med typisk patent ductus arteriosus. Den förstnämnda mumlar i två faser, den senare är kontinuerlig; den förra aortakörteln Inte uppenbart, den senare ökade, den andra är patentet ductus arteriosus med pulmonell hypertoni, endast systolisk tremor och mumling, och identifieringen av hög ventrikulär septal defekt är svårare, den tidigare pulstryckskillnaden är större, mumlingsläget är högre, den viktigaste Betydande arteriella korsningar, en mer pålitlig metod är vänster ventrikulär eller retrograd aortaangiografi.
(7) Aorta-lung septal defekt
Ventrikulär septal defekt med aortainsufficiensmurrning kan lätt förväxlas med högkvalitativ aortauppstötning vid denna sjukdom, och retrograd aortaangiografi används för att skilja.
Dessutom bör det hos patienter med avancerad cyanos differentieras från andra medfödda missbildningar såsom tetralogi av Fallot, aortastörning med ventrikulär septal defekt, främst av sjukdomshistoria, det andra hjärtljudet i lungventilområdet. , hur mycket lungstruktur och EKG som förändras, vid behov, vänster och höger hjärtkateterisering och kardiovaskulär avbildning.
