Medfödd brusten aorta sinus aneurysm
Introduktion
Introduktion till brott av medfödd aorta sinus aneurysm Det är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom, som orsakar aorta-aneurysmbrott. Under utvecklingen av embryot, på grund av dysplasi i aortaventilens sinus, är det mellanliggande skiktet på sinusväggen svag eller saknas, vilket gör det mellersta lagret av aortaväggen Brist på kontinuitet mellan aortaventilens annulus, vilket orsakar en svag punkt i basen på aortaventilens sinus, post-natal aorta blodflödestryck kommer gradvis att pressa ut det svaga området i aortaventilens sinus för att bilda aorta-aneurysmliknande utsprång, Slutligen inträffar bristning med eller utan fysiskt arbete eller trauma, dvs bildas en aorta-aneurysmbrott. Den aorta sinus aneurysmen är ofta blåsig, med en brist i spetsen.Brottningen av sinus tumör inträffar i den högra koronar sinus, följt av den icke-koronar sinus, och den vänstra koronar sinus är sällsynt. På grund av det anatomiska förhållandet bröt den högra kranskärlens sinusaneurysm mestadels in i den högra ventrikulära håligheten (cirka 70/100), ett fåtal bröt in i den högra förmakskaviteten, och de flesta av den icke-koronära sinusaneurysmen bröt in i den högra förmakhålan. Stod för 70/100), en liten mängd bröt in i den högra kammaren i kammaren. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0004% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: aortauppstötning, lungstenos, patent ductus arteriosus
patogen
Orsaker till medfödd brist i aorta sinus aneurysm
Under embryonal utveckling, på grund av dysplasi i aortaventilens sinus, är det mellersta lagret av sinusväggen svagt eller saknas, vilket orsakar en brist på kontinuitet mellan aorta väggen och aortaventilens ringform, vilket resulterar i aortaventil sinus Den svaga punkten i källaren, det post-natala aorta blodflödetrycket skjuter gradvis ut det svaga området i aortaventilens sinus för att bilda ett anorysmliknande utsprång, och slutligen brister med eller utan fysiskt arbete eller trauma. , det vill säga bildningen av aorta-anusyseurysmbrott.
Förebyggande
Förebyggande av medfödd brist i aorta sinus aneurysm
Enligt rapporter är incidensen högre i västländerna än i västländerna. Förekomsten i Kina är 1/100 ~ 2/100 av medfödd hjärtsjukdom. Hope beskrev först sjukdomen 1839. 1958 rapporterade McGoon, Kirklin et al att den utfördes under hjärt-lungmontering. Reparationsframgången var framgångsrik. Åldern då sjukdomen började var mestadels mellan 20 och 40 år gammal. Cirka en tredjedel av patienterna hade en snabb sjukdomsdebut. Den inhemska dödligheten var cirka 5-10% och den långsiktiga operationen var tillfredsställande.
Komplikation
Komplikationer av medfödd brist i aorta sinus aneurysm Komplikationer aorta uppstötning pulmonell stenos patent ductus arteriosus
Anoryser i aorta i sinus kan ofta kombineras med andra hjärta missbildningar, varav de vanligaste är samtidiga ventrikulära septal defekter (cirka 40 till 50%), vilket är viktigare för vänster och höger ventrikell belastning, ofta åtföljd av aorta uppstötning, lungartär Stenos, aortakarctation och patent ductus arteriosus.
När den aorta sinustumören inte brister, förutom svår hindring av höger ventrikel, vanligtvis asymptomatisk, vanligare hos män, har cirka 40% en historia av plötslig precordial smärta, ofta bristning under intensiv aktivitet, sedan hjärtklappning, andnöd. Det kan snabbt försämras till hjärtsvikt, och fler patienter har långsam uppkomst.Efter ansträngning försämras deras ilska, hjärtklappning och trötthet gradvis vilket resulterar i förlust av rörlighet.
Symptom
Medfödda aorta sinus aneurysm bristning symtom Vanliga symtom Ventrikulär septal defekt svår smärta Hjärta missbildning ledningsblock ventrikulär hypertrofi Hjärta angina angina bröst täthet dyspné höger hjärtsvikt
För diagnos av aorta sinus aneurysm, baserat på sjukdomshistoria, fysisk undersökning och hjärnskontinuitet, kombinerat med röntgenfilm och ekokardiografi, är det i allmänhet inte svårt att vara tydlig, för vissa patienter med diagnostisk misstank, behöver göra en differentiell diagnos, Högerhjärtkateterisering eller retrograd aortaangiografi krävs.
Efter brist i anorysm i aorta brister det vanligtvis in i den högra hypotensiva hjärtkammaren, och blod flödar från högtrycks-aorta in i lågtryck höger ventrikel. På grund av den uppenbara tryckgradienten mellan de två, genereras ett stort antal vänster till höger shunts. De hemodynamiska förändringarna liknar patent ductus arteriosus, ökat lungblodflöde, ökad höger ventrikulär belastning, vilket resulterar i höger ventrikelförstoring, pulmonell hypertoni och högre hjärtsvikt. Aortus sinus aneurysm bryter in i höger atriumkavitet och orsakar höger förmakstryck. Signifikant ökad, höger atrium utvidgades avsevärt, blodflödet i överlägsen och underlägsen vena cava blockerades och symtomen på högre hjärtsvikt inträffade. Brott i aorta sinus aneurysm i perikardiala kaviteten orsakade akut hjärttamponade.
Anoryser i aorta i sinus kan ofta kombineras med andra hjärta missbildningar, varav de vanligaste är samtidiga ventrikulära septal defekter (cirka 40 till 50%), vilket är viktigare för vänster och höger ventrikell belastning, ofta åtföljd av aorta uppstötning, lungartär Stenos, aortakarctation och patent ductus arteriosus.
Sjukdomens framsteg varierar med storleken på brottet. Ju större bristning, desto mer flöde från vänster till höger, de tidiga symptomen visas och sjukdomen utvecklas snabbt.
Ostrukturerade anoryser i aorta sinus uppvisar inte kliniska symtom, och symtomen uppträder efter bristning. Huvuddelen av början är mellan 20 och 40 år gammal. Cirka en tredjedel av patienterna har ett snabbt början och känner plötsligt hjärtat innan svårt arbete. Svår smärta i området eller övre buken, bröstetthet och andningssvårigheter, tillståndet liknar angina pectoris, tillståndet försämras snabbt och kan dö av högra hjärtsvikt inom några dagar efter uppkomsten. De flesta fall har ett litet brott. Efter uppkomsten kan det vara flera veckor, månader eller Efter flera års remission finns symtomen på högre hjärtsvikt. Ett litet antal patienter har väldigt få bristningar. Endast en liten mängd vänster-till-höger-shunts kan förekomma. Under lång tid kan patienterna inte ha några symtom. Dessa patienter upptäcks ofta av misstag på grund av hjärta. Diagnos genom ekokardiografi, kateterisering av höger hjärta och aortaangiografi.
Fysisk undersökning: diastoliskt blodtryck minskade avsevärt, skillnaden i pulstryck ökade, pulserande vattenrask, kapillärpulsation och skottljud i lårbensartären, tremor kunde höras mellan den 3: e och den 4: e revbenen på vänster sterns gräns under hjärtundersökning. Typiskt runt eller kontinuerligt grovt brus, ljudets beskaffenhet liknar ductus arteriosus, men platsen för bruset är låg, i fallet med aorta sinus aneurysm som bryter in i höger atrium uppvisar ofta jugular vene engorgement, elektrokardiogram: visar vänster ventrikulär hypertrofi Eller dubbel ventrikulär hypertrofi, myokardiell skada och höger bunt grenblock, röntgen av röntgenbröstet: se hjärtat förstoras, lungartärsegmentet är framträdande, lungfältet är hyperemi, lungstrukturen ökas, ekokardiografi: visar mittpartiet av den aorta sinusväggen, diastolisk Period av aorta sinusväggen i den högra ventrikulära utflödeskanalen, högra hjärtkateterisering: kan bekräfta ökningen i blodets syremättnad i höger atrium, höger ventrikel eller lungartär, vilket antyder att det finns vänster till höger shunt i denna del, retrograd aortaangiografi: Identifiera platsen för den aorta sinustumören och den trasiga hjärtkammaren.
Undersöka
Undersökning av brott i medfödd aorta sinus aneurysm
Elektrokardiogram: visar vänster ventrikulär hypertrofi eller biventrikulär hypertrofi, hjärtkärlsskada och höger bunt grenblock.
Röntgenstråle röntgen: Se den uppenbara utvidgningen av hjärtat, lungartärsegmentet är framträdande och lung- och blodfylld lungstruktur ökas.
Ekkokardiografi: visar mittpartiet av den aorta sinusväggen, och den diastoliska aorta sinusväggen lossnar i den högra ventrikulära utflödeskanalen.
Kateterisering av höger hjärta: Det kan bekräftas att blodets syremättnad i höger atrium, höger ventrikel eller lungartär är förhöjd, vilket antyder att det finns en shunt från vänster till höger i avdelningen.
Retrograd aortaangiografi: platsen för den aorta sinustumören och den trasiga hjärtkammaren kan identifieras.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av medfödd brist i aorta sinus aneurysm
Följande sjukdomar bör differentieras från aorta sinusaneurysmer:
(1) patent ductus arteriosus, huvudsaklig lungartärs septal defekt, såsom vänster-till-höger shunt i aorta, ingen plötslig medicinsk historia, maskinliknande kontinuerlig mumlande position i det vänstra andra interkostala utrymmet, brus ofta mot både lungor och ipsilaterala I den subklaviska regionen har ekokardiografi från vänster till höger shunt i den fallande aorta och vänster lungartär. Om det är nödvändigt kan högerhjärtkateterisering eller retrograd aortaangiografi bekräfta diagnosen.
(B) ventrikulär septal defekt som samexisterar aortaventil uppblåsning denna sjukdom har ingen plötslig historia, systoliska och diastoliska fram och tillbaka mumlande delar i vänster 2,3 intercostal, ekokardiografi visade förlust av ventrikulär septalseko och ventrikel Det finns en vänster till höger shunt i hålrummet, och aortaventilen kan visa tecken på ventilinsufficiens.
(3) Det finns onormal trafik i vänster och höger kranskärl och hjärtkammaren eller kranskärlen i kranskärlen, och kontinuerliga surr kan höras i hjärtans främre region. Den diastoliska fasen är dominerande och ekokardiografi eller retrograd aortaangiografi ses. Koronararterien förstoras och kontrastmedlet ses att flyta från kranskärlen in i hjärtkammaren.
