plasmacellsleukemi
Introduktion
Introduktion till plasmacell leukemi Plasmacell leukemi (PCL) är en sällsynt typ av akut leukemi Plasmacell leukemi är indelad i två kategorier: primär plasmacell leukemi och sekundär plasmacell leukemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0004% - 0,0009% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: multipelt myelom
patogen
Plasmacell leukemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Primär PCL orsakar multipelt myelom, sekundär PCL kan transformeras från multipelt myelom, lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, makroglobulinemi.
(två) patogenes
Patologiska särdrag Onormal infiltration av plasmaceller kan spridas över kroppsvävnaderna, såsom plasmaceller som infiltrerar benmärgen för att förstöra den perifera blodbarriären hos benmärgen och komma in i materialcirkulationen för att producera plasmacell leukemi.
Förebyggande
Förebyggande av leukemi i plasma celler
1. Missbruk inte droger. Var försiktig när du använder kloramfenikol, cytotoxiska läkemedel mot cancer, immunsuppressiva läkemedel etc. och måste vägledas av en läkare. Använd inte eller missbruk dem på länge. Använd dessutom så lite eller inget hårfärgämne som möjligt. Amerikanska forskare har funnit att kvinnor som använder hårfärgningar (särskilt i stora mängder) är 3,8 gånger mer benägna att utveckla leukemi än den genomsnittliga personen. Frisörer, kosmetologer och kosmetiska kirurger som ofta utsätts för hårfärger är också potentiellt skadliga.
2, uppmärksamma livsmedelshygien. Eftersom grönsaker, frukt och andra livsmedel som innehåller kemiska gödselmedel och bekämpningsmedel smälts upp och absorberas i blodet efter konsumtion, är det lätt att förstöra den normala hematopoietiska funktionen i benmärgen och orsaka sjukdom. Därför bör grönsaker och frukter rengöras före konsumtion och restmängden kemisk gödselmedel och bekämpningsmedel bör minimeras.
3, för högriskgrupper av leukemi bör göra ett regelbundet folkräkning arbete, särskilt uppmärksamma leukemi polis tecken och tidiga symptom.
4, för att undvika exponering för vissa cancerframkallande ämnen, göra ett bra jobb med arbetsskydd och övervakning: till exempel vid framställning av fenol, klorobensen, nitrobensen, kryddor, läkemedel, bekämpningsmedel, syntetfibrer, syntetiskt gummi, plast, färgämnen, etc., uppmärksamma Undvik kontakt med skadliga och giftiga ämnen.
5, för att undvika exponering för överdriven röntgenstrålar och annan skadlig strålning, personligt skydd för dem som arbetar med strålningsarbete, gravida kvinnor och spädbarn bör vara särskilt uppmärksamma för att undvika exponering för strålning.
6, förebyggande och behandling av olika infektioner, speciellt virusinfektioner: såsom RNA-virus av C-typ.
Komplikation
Komplikationer i plasmacell leukemi Komplikationer Multipelt myelom
Samma som multipelt myelom.
Symptom
Symtom på plasmacell leukemi Vanliga symptom Medvetenhetsstörning Förstoring av lymfkörtlar
Plasmacellleukemi har kliniska manifestationer av akut leukemi såsom anemi, blödning, sekundär infektion, extramedullär infiltration, etc. Relativt sett är åldern för primär plasmacell leukemi relativt mild, och levern, mjälten och lymfkörtlarna är mer framträdande. Ingen M-komponent eller M-komponent är begränsad, osteolytiska lesioner är frånvarande eller mindre, och kemoterapisvaret är relativt bra Sekundär plasmacell leukemi är slutstadiet för multipelt myelom, ofta anemi, tyngre blödning, M-komponent Nivån var signifikant förhöjd, den osteolytiska lesionen var allvarlig och den var resistent mot kemoterapi. Bland de 24 fall som rapporterades av Vela-Ojeda var 62% kvinnor, 88% var anemi, 54% blödde, 42% var dysfunktion, 71% var viktminskning och levern var 25 %, mjälten är 21% större.
Undersöka
Plasmacell leukemi
1. Perifera plasmaceller ≥ 2 × 109 / L, eller klassificering ≥ 20%, som kan ha primitiva, omogna plasmaceller eller myelomceller, antalet vita blodkroppar kan ökas, kan också reduceras eller normalt, ofta åtföljt av anemi och (eller) Trombocytopeni, SPCL-patienter med mer fullständig minskning av blodceller, ökade vita blodkroppar stod för 62%, trombocytopeni stod för 71%.
2. Benmärg som benmärgshyperplasi är mestadels aktivt, plasmaceller inklusive primitiva, omogna plasmaceller eller myelomceller är ofta> 30%, plasmacellmorfologi är ofta onormal, glykogen och syrafosfatasfärgning är positiv.
3. Immunofenotyp De två typerna av PCL har liknande immunofenotyper, som alla är positiva för CD38, PCA-1, CD56 och CD85, medan CD19, CD20, CD22, CD24 och HLA-DR är negativa eller svagt positiva.
4. Blodbiokemi och immunologisk undersökning SPCL har ofta onormal njurfunktion (kreatinin, urea kväve är signifikant ökat), blodkreatinin ökade cirka 50%, serumalbumin minskade, globulin ökade, blodkalk ökade också 37%, kvantifiering av immunglobulin, elektrofores i serumprotein och immunoelektrofores i serum uppvisade förhöjd immunoglobulin och / eller mono-lätt kedjeförhöjning. Det fanns inget enda immunoglobulin i serum av PPCL, och större delen av njurfunktionen. Normalt, förhöjd laktatdehydrogenas stod för 58%, och p2-mikroglobulin ökade med 71%.
5. Urin-perifert protein positivt stod för cirka 79%.
6. Avbildningsundersökning De flesta SPCL-patienter har allmän osteoporos, osteolytiska lesioner och patologiska frakturer. Skalle, revben, ryggradsdelar och bäcken är vanligare. PPCL har vanligtvis inga benavvikelser.
7. B-ultraljud visade lever och mjälte, svullna lymfkörtlar.
Diagnos
Diagnos och differentiering av plasmacell leukemi
Diagnostiska kriterier
1. Presentera de kliniska manifestationerna av leukemi eller de kliniska manifestationerna av myelom.
2. Perifert blod leukocyt klassificering, plasmaceller ≥ 20% eller absolut antal ≥ 2 × 109 / L.
3. Spridning av benmärgsplasmaceller, de ursprungliga och omogna plasmacellerna ökade avsevärt, åtföljt av onormal morfologi.
Ovanstående kriterier liknar de diagnostiska kriterierna som föreslås av Kyle utomlands. De morfologiska egenskaperna hos SPCL-plasmaceller (inklusive myelomceller) är uppenbara och kan vanligtvis diagnostiseras utan immunofenotyp. Diagnosen av PPCL bör göras i en immunofenotyp om förhållandena tillåter. Kontrollera att de ursprungliga och naiva cellerna härrör från plasmaceller.
Diagnostisk utvärdering: PCL baseras huvudsakligen på antalet perifera plasmaceller, SPCL, på grund av förekomsten av MM-sjukdom, det finns inga svårigheter att diagnostisera, och PPCL måste uteslutas innan diagnos av reaktiv plasmacytos.
Differensdiagnos
1. Identifieringspunkt för reaktiv bakteriecellhyperplasi (RP)
1RP har primär sjukdom, inklusive olika allvarliga infektioner (vanligaste tuberkulos), tumörer, reumatiska sjukdomar, kroniska leversjukdomar.
Det finns få plasmaceller i perifert blod från 2RP, främst i benmärgen, och antalet är mestadels mindre än 10% av kärnbildade celler, de allra flesta <20%, och morfologin är normala plasmaceller.
3RP försvann med lindring av primär sjukdom.
2. Akut myeloid leukemi (AML) De kliniska manifestationerna av PPCL liknar mycket AML, huvudsakligen baserad på morfologi, cytokemisk färgning och immunofenotypisk differentiering på grund av morfologin hos plasmaceller, inklusive primitiva och omogna plasmaceller och primitiva granulocyter. Vanligtvis inte lätt att förväxla; cytokemisk färgning, såsom peroxidas, AML-positiv och PPCL-negativ, atypisk kan särskiljas genom immunofenotypisk detektion, plasmaceller är CD38, PCA-1-positiva, medan AML-ursprungliga celler är CD33, CD13 är positiv.
3. Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) PPCL behöver ibland differentieras från ALLA När de ursprungliga och naiva cellerna är i atypiskt tillstånd kan de differentieras med immunofenotyp. B-ALL är CD19, CD20, CD10-positiv, T- ALLA var positiva för CD2, CD5 och CD7, medan de ursprungliga plasmacellerna var positiva för CD38 och PCA-1.
