akut lymfatisk leukemi
Introduktion
Introduktion till akut lymfoblastisk leukemi Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är en neoplastisk sjukdom som härrör från B-linjer eller T-linjer lymfoida stamceller. De primordiala cellerna sprids och aggregeras i benmärgen och hämmar normal hematopoies, vilket leder till anemi, trombocytopeni och neutrofiler. Minskade, primitiva celler kan också invadera extramedullära vävnader, såsom hjärnhår, gonader, timus, lever, mjälte eller lymfkörtlar, vilket orsakar motsvarande lesioner. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gastrointestinal blödning trombocytopeni anemi leukemi i centrala nervsystemet
patogen
Orsak till akut lymfoblastisk leukemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Förekomsten och utvecklingen av leukemiceller härstammar från den maligna transformationen av olika hematopoietiska stamceller eller stamceller. Specifika ALLA subtyper kan ha specifika stadier av markörer. Etiologin och patogenesen förstås inte helt, men är relaterade till följande riskfaktorer:
1. Genetiska och familjefaktorer: Många fakta bevisar att genetiska faktorer är en av riskfaktorerna för leukemi, 5% av ALLA fall är relaterade till genetiska faktorer, vissa patienter med genetiskt disponeringssyndrom har en ökad förekomst av leukemi och barn med Downs syndrom har leukemi. Risken är 10 till 30 gånger högre än för den normala befolkningen, och det är mer troligt att B-cellprekursor ALL, och förekomsten av leukemi hos patienter med Fanconi-anemi ökar också.
Fall av 2 eller 3 leukemier i samma familj är sällsynta, vilket tyder på att genetiska faktorer bara kan spela en mindre roll i patogenesen för ALL, men när en tvillingbror utvecklar leukemi, är ytterligare 20% chans att utveckla leukemi inom ett år. Om leukemi inträffar inom 1 års ålder är en nästan oundviklig och leukemi kommer att inträffa. Vanligen inträffar den inom några månader. En av de icke-identiska tvillingarna, såsom leukemi, har en normal förekomst av leukemi. 2 till 4 gånger är mekanismen för kromosomavvikelser med leukemi fortfarande oklar. Orsaken kan vara att proteinet som kodas av den drabbade genen påverkar stabiliteten hos genen och DNA-reparation, eller känsligheten hos den defekta kromosomen för karcinogener ökar och därmed orsakar Genen som kontrollerar cellproliferation och differentiering orsakas av mutation.
2. Miljöfaktorer: Joniserande strålning kan inducera experimentell leukemi hos djur. Den utsätts för diagnostisk röntgen under graviditeten. Risken för ALL är något ökad och är relaterad till antalet exponeringar. Efter exponering för kärnstrålning ökar förekomsten av ALL betydligt. Joniserande strålning används som En av orsakerna till leukemi hos människor har bekräftats, men mekanismen är oklar. Exponering före graviditet och graviditet för bekämpningsmedel, aktiv och passiv rökning kan vara relaterad till förekomsten av barndomen ALL. Förekomsten av barndomen ALL är högre i industriländer och kvinnor är förorenade med trikloretylen. Vattenkvaliteten och förekomsten av ALLA hos rökare äldre än 60 år gamla ökade, vilket tyder på att miljöfaktorer spelar en roll i patogenesen av leukemi.
Kemisk-inducerad experimentell leukemi hos djur har bekräftats, bland vilka bensen- och bensenkongener, alkyleringsmedel anses vara nära besläktade med humant leukemi. Bland de biologiska faktorer som är relaterade till leukemi, är virus den viktigaste statusen, och virus är orsaken till djurleukemi. Man har bekräftat att på 1980-talet hittades ett retrovirus av typ C, det humana T-cell leukemivirus typ I (HTLV-I), från cellinjen för vuxen T-cell leukemi, som var den första som hittades med human leukemi och Lymfomassocierade retrovirus, men förhållandet mellan leukemivirus och lymfocytisk leukemi har ännu inte gett tillförlitliga experimentella resultat.
Dessa faktorer förklarar inte helt orsaken till sjukdomen i alla fall. Även om det finns många ledtrådar förblir patogenesen i de flesta fall oklar. Man tror allmänt att förekomsten av leukemi återspeglar samspelet mellan flera genetiska och miljömässiga faktorer.
3. Förvärvade genetiska förändringar: Leukemiceller har i alla ALLA fall förvärvat genetiska förändringar, minst 2/3 är icke slumpmässiga, inklusive förändringar i kromosomantal och struktur, det senare inklusive omlokalisering (vilket är den vanligaste avvikelsen), Position, deletion, punktmutation och duplicering, dessa omorganiseringar påverkar uttrycket av gener, påverkar differentiering, spridning och överlevnad av normala celler.
(två) patogenes
Det finns vanligtvis två mekanismer för utveckling av leukemi, en som beror på protooncogenen eller aktiveringen av en blandad gen med proto-onkogenegenskaper. Den resulterande proteinprodukten påverkar cellfunktionen, och den andra mekanismen är en eller flera tumörundertryckande gener. Inaktivering, såsom p53 och INK4a, kodande p16 och p19ARF, p53 som en tumörsuppressorgen, cellerna som inte kan reparera efter DNA-skada på apoptos, MDM-2-prototokogen är en antagonist av p63-genen, dess överuttryck Det kan förhindra funktionen av vildtyp p53. Avvikelserna hos dessa två gener har påträffats vid leukemi. P16 och p19ARF reglerar negativt cellcykeln och minskar andelen celler som kommer in i S-fasen. Därför kan det inte förhindra spridning av leukemiceller eller förhindra det. Programmerad död, förlust av tumörundertrycksfunktion, p15 och p16-homologi-borttagning kan detekteras i 20% till 30% av B-cellprekursor ALL och 60% till 80% av T-ALL, studien bekräftade att p15 / P16-deletionen ses ofta i återfallet av ALL, vilket antyder att proteinet som kodas av denna deletionsgen spelar en roll i sjukdomens progression.
De grundläggande patologiska förändringarna av ALL är främst spridning och infiltrering av leukemiceller. Detta är en specifik patologisk förändring av leukemi. Förutom det hematopoietiska systemet har andra vävnader såsom lever, hjärna, testiklar, njure och andra vävnader uppenbar infiltration och förstörelse.
1. Benmärg, lymfkörtlar, lever och mjälte är de viktigaste organen.
De flesta av benmärgen visade uppenbar hyperplasi.Leukemicellerna visade diffus flagnande hyperplasi och infiltration, med olika grader av differentiering och mognad. Hela kroppens benmärg hade leukemicellhyperplasi, och infiltrationen av ryggkotor, bröstben, bäcken och revben var det mest uppenbara. Låg spridning, kan åtföljas av varierande grader av fibros.
Förstoringen av lymfkörteln är vanligare (cirka 70%), i allmänhet systemisk eller multipel lymfadenopati, tidig lymfkörtel involvering, lymfkörtelstrukturen kan fortfarande identifieras, leukemiceller involverar ofta bara ett visst område i lymfkörtlarna, som förefaller flagnande Likformiga naiva celler sprids och infiltreras, lymfkablar breddar sig, sinus smalnar, primära folliklar eller sekundära folliklar förvröjs genom kompression och avancerade lymfkörtelstrukturer förstörs fullständigt.
Mjälten har olika grader av svullnad. Den vita massan i den vita massan har diffus infiltration av leukemiceller, vilket kan påverka den röda massan och sinusoiderna. Leukemicellerna i levern infiltrerar huvudsakligen portalåraområdet och portåraområdet och orsakar leverförstoring.
Mandelarna och tymusen invaderas ofta. ALLA tymusen påverkas av 78,5%. Bland dem är T-ALL den vanligaste och den infiltrerade tymusen förstoras. Den kliniska manifestationen är mediastinal massa, särskilt hos barn med T-ALL.
2. Nervsystemet: Nervsystemet är ett vanligt ställe för leukemiinfiltrering. Skadorna på ALL i kombination med centrala nervsystemet är vanligare än andra typer av leukemi. De patologiska förändringarna är huvudsakligen lokaliserade eller omfattande infiltrering av meningeal- och hjärnparenkymala leukemiceller, som kan åtföljas av blödning. Hematomas, hjärnhinneinflammation och epidurala massor av tvärgående myelit är vanliga i det subarachnoida utrymmet. Hjärnparenkym följs av hjärnhalvsfären, basal ganglier, hjärnstam och hjärnbotten. Diffus eller nodulär infiltration, infiltration av omgivande vita vävnadsödem och nekros, cirka 20% av patienterna med leukemi i centrala nervsystemet (CNS-L) har kranial nervpares, ansiktsnerv (VII) är förlamning vanligast, följt av bortföring ( VI), ögonrörelse (III), trochlear (IV) nerv, och ryggmärgs- och perifera nerv involvering är sällsynta.
3. Urogenitalsystem: ALLA är vanligare i testiklarna, särskilt hos barn med ALLA.Det finns en stor mängd leukemiceller som infiltrerar i testikelstroma, vilket orsakar atrofi orsakad av komprimering av de fina tubuli. De kliniska manifestationerna är ensidiga eller bilaterala smärtsamma svullnader i testiklarna. Inflammatorisk känsla, leukemiceller som infiltrerar corpus cavernosum eller på grund av ansamling av leukemiceller i sinus, emboli, blockerat blodflöde eller trombos kan orsaka onormal erektion av penis, ALLA involverar njurarna, gråaktiga vita fläckar eller knölar synliga under njurkapseln. Och blödningspunkt, blödningspunkt i njurbäcken är också vanligare, hud, medulla spridda i gråaktiga vita knölar, mikroskopiskt sett under mikroskopet, medulla spridda eller fokala leukemiceller infiltration, glomerulär och tubulär epitelkompressionsatrofi eller degeneration och nekros.
4. Övriga: Lungen är ett av de organ som ofta är involverade i leukemi. De flesta av de infiltrerande lesionerna är diffusa. Några miljoner, till och med nodulära lesioner kan invadera alveoler, små lungkärl och interstitiell. Leukemi infiltrerar oftast involverar bronkierna Lymfkörtlar kan orsaka förtryck, men även involvera pleura, diffus infiltration i varierande grad och pleural effusion; orofarynx är också en av de platser som lätt invaderas av ALLA, och ofta kombineras med infektion; leukemi involverar hjärtat med hjärtinfarkt, Diffus och fokal infiltration mellan myokardiet och muskelbuntet, vilket leder till ledningsstörningar, hjärtsvikt, epikardial och intima kan involveras, perikardiell utflöde, infiltration i mag-tarmkanalen kan bilda knölar, sår, nekros och blödning, Slemhinnor och submukosa är den huvudsakliga, ibland slemhinneaffoliering och bildning av pseudomembran, lesioner i tarmen kan perforeras på grund av nekros, från hjärt- och ändtarmen kan vara involverade, mindre invasion av matstrupen, hudinvasion typisk förändring till blodkärlen Leukemicellerna runt hårsäckarna och sebaceous körtlarna infiltrerar för att bilda enstaka eller flera knölar, som är fokalt fördelade.
Anledningen till att leukemi är ondartad från en hematopoietisk stamfäder eller stamcell är:
1 Nästan alla ALLE leukemiceller har klonat uttryck av immunglobulin (Ig) eller T-cellreceptor (TCR) genomarrangemang.
2 Alla leukemiceller hos samma patient har samma cytogenetiska avvikelser, 6-fosfat glukosdehydrogenas (G-6PD) isoenzymtyp och immunofenotyp.
3 De flesta patienter med fullständigt remission (CR) återfall, deras leukemi cellgenotyp och fenotyp reproducerar klonen vid diagnostiden.
Den exakta mekanismen för leukemicellproliferation och normal hematopoietisk cellundertryckning har inte fastställts, men tillväxtfaktor, normala och tillväxtfaktorreceptorer för leukemiceller och tillväxtfaktorreceptorreaktivitet spelar en viktig roll i proliferationen och hämningen av de två typerna av celler, tillväxt Faktorreceptorer eller tillväxtfaktortranskriptionssignaler från cellmembranet till kärnan kodas av onkogener uttryckta av leukemiceller Det har observerats att leukemiceller kan producera kolonistimulerande faktor (CSF), vilket kan vara relaterat till oändlig spridning av leukemiceller. Normal CSF har en stimulerande effekt på leukemi klonala celler in vitro, perifera röda blodkroppar, trombocytopeni och leukemiceller i benmärgen är dominerande. Det är ett vanligt hematologiskt kännetecken för akut leukemi. Det spekuleras att på grund av uteslutning av normala hematopoietiska stamceller av leukemiceller, Vissa patienter har emellertid låg benmärgshyperplasi, vilket är svårt att förklara genom uteslutning av leukemiceller. Det antas att leukemiceller hämmar normala hematopoietiska celler genom cellmedierade eller humorala mekanismer, och sedan bekräftas att det finns en hämmande aktiv substans i leukemicellextrakt eller medium, specifikt undertryckande Normal progenitor colony forming unit (CFU-C) under DNA-syntes, ett stort antal interleukin-2-receptor (IL-2R) på ytan av leukemiceller med multipel lymfocytisk leukemi, vilket kan blockera IL- som en blockerande faktor 2 Bindning till normala aktiverade lymfocyter påverkar aktiviteten hos normala lymfocyter och frisättningen av lymfokiner, vilket underlättar spridningen av leukemiceller.
Förebyggande
Akut lymfocytisk leukemi förebyggande
1. Minska eller undvik kontakt med skadliga ämnen som joniserande strålning och kemikalier.
2. För vissa förvärvade sjukdomar som kan omvandlas till ALL bör aktiv behandling ges tidigt.
Komplikation
Akut lymfoblastisk leukemi Komplikationer, gastrointestinal blödning, trombocytopeni, anemi, leukemi i centrala nervsystemet
1. Feber och feber är den vanligaste komplikationen vid akut leukemi. Cirka hälften av patienterna har feber. När kroppstemperaturen är> 38,5 ° C orsakas det ofta av infektion. De viktigaste typerna av feber är olika och värmen är olika. Den främsta orsaken till feber Det är en bakteriell eller viral infektion, och hos ett mycket litet antal patienter kan fokal eller flera platser nekros uppstå, vilket kan orsaka hög feber eller bensmärta.
2. Under hela förloppet med blödande akut leukemi kommer nästan alla patienter att ha olika grader av blödning, 40% till 70% av patienterna har blödningar vid början, det finns rapporter om att vuxna ALLA patienter med blodplättar vid 10 × 109 / L och 20 Dödligheten på × 109 / L var inte signifikant annorlunda, först när trombocyterna var <5 × 109 / L kan dödlig blödning förekomma. Allvarliga infektioner, särskilt Gram-negativ bacilli-infektion, kan orsaka DIC.
3. Komplikationer från leukemi extramedullära Eftersom leukemiceller kan invadera olika vävnader och organ, eller påverka funktionen hos olika system, kan det orsaka olika komplikationer, och ibland blir komplikationerna i dessa system till och med de viktigaste kliniska manifestationerna hos patienter, de flesta av systemen rapporterade. Komplikationer är direkt relaterade till leukemiceller, och vissa är inte tydliga om deras patogenes.
(1) Andningskomplikationer: andningsbesvär hos vuxna, sarkoidos, pleural effusion, lungfibros.
(2) Komplikationer i cirkulationssystemet: perikardiell effusion, den första manifestationen av vissa ALL är perikardiell effusion, för eldfast ALL eller återkommande ALL, perikardiell effusion är inte ovanligt, arytmi, hjärtsvikt, hypertoni och så vidare.
(3) Komplikationer i matsmältningssystemet: akut buk, portalhypertoni, gastrointestinal blödning.
(4) Komplikationer i urinvägarna: njurinfiltration, barn med ALLA kan vara mer benägna att njurinfiltration; njurinsufficiens, testikel leukemi; kan förekomma ALLA i alla åldrar, med barn ALLA vanligaste, ALLA under 8 år stod för 86,6% av alla TL CLL och CML förekommer ibland TL, hög risk ALL är mer troligt att inträffa, vita blodkroppar> 30 × 109 / L vid den första diagnosen av TL är en riskfaktor för TL.
(5) Hematologiska komplikationer: trombocytopeni och DIC, trombosbildning, hemolytisk anemi, benmärgsnekros, hög vitkroppsstatus och leukocytstas-syndrom: i allmänhet är perifert blod leukocytantal för AL-patienter större än 100 × 109 / L Eller kroniskt perifert blod leukocytantal större än 500 × 109 / L kallas höga vita blodkroppstillstånd, och den resulterande vita blodkroppsstasen kallas höga vita blodkroppstas-syndrom, svarande för 15% till 20%, mer sannolikt att uppstå i höga vita blodkroppstillstånd. AL-typerna är ALLA, AML-M5, AML-M1 och liknande.
(6) endokrina och metaboliska komplikationer: diabetes, diabetes insipidus, patologiskt sköldkörtelsyndrom, elektrolytobalans, TLS vid leukemi, ofta manifesteras som hyperkalemi, hyperfosfatemi och hypokalsemi, leukemi komplicerad av elektrolyter Störningar kan också manifesteras som hypokalemi, hypercalcemia, hypokalemia är inte lika vanligt som hyperkalemi, onormal tillväxt och utveckling, långvarig kemoterapi hos barn med leukemi kan orsaka onormal tillväxt och utveckling, ovarial leukemi, leukemi celler infiltrera äggstocken Mer vanlig, främst sett i ALLA.
(7) Komplikationer i nervsystemet: intrakraniell blödning, som är en allvarlig komplikation hos leukemipatienter, är en av de huvudsakliga dödsorsakerna hos patienterna. Orsakerna till intrakraniell blödning är: markant reducerade blodplättar, leukemiceller som infiltrerar cerebrala blodkärl, DIC, antikoagulering in vivo Ökade ämnen etc., leukemi i centrala nervsystemet är den vanligaste komplikationen av ALLA, epilepsi: leukemipatienter med anfall kan orsakas av CNSL, intrakraniell blödning, intrakraniell infektion eller systemisk infektion, biverkningar av läkemedel, vissa patienter misslyckades med att identifiera orsaken Dessutom kan leukemipatienter också kompliceras av ansiktsnervpares, oculomotorisk nervpares, vanlig peroneal nervpares, meningit, akut hjärnmyelit, cerebellärt syndrom, infektiös toxisk encefalopati, encefalit, etc., mestadels med leukemicellinfiltrering, Kompression, infektion, läkemedletoxicitet och andra faktorer är relaterade.
4. Andra komplikationer som hudskada, ben- och ledsjukdom, blödning i näthinnan, ödem, dövhet, akuta kusma.
Symptom
Symtom på akut lymfoblastisk leukemi Vanliga symtom Splenomegali, hemorragisk leukemi, infiltration av tandköttsblödning, vaginal blödning, hepatomegali, intrakraniell blödning
De kliniska manifestationerna av olika typer av akut leukemi inkluderar huvudsakligen manifestationerna av hematopoietisk dysfunktion orsakad av leukemi-cellinfiltration i benmärgsvävnad (såsom anemi, infektion, blödning osv.) Och systemisk infiltration av leukemiceller som orsakar abnormiteter i organ (såsom lymfkörtlar, lever och mjälte). Svullna, etc.) två huvudaspekter.
Först början: De flesta patienter har en akut början, snabb utveckling, ofta med feber, anemi eller blödning som det första symptomet. Vissa fall har en långsam början, med progressiv anemi som huvudprestanda.
För det andra symptomen:
(1) Anemi: Det finns anemier i början, men svårighetsgraden varierar.
(B) blödning: De flesta patienter har olika grader av blödning under sjukdomsförloppet, med hudfel, ekkymos, blödande tandkött, näsutflöde är vanligt. Allvarliga fall kan ha visceral blödning, såsom blod i avföringen, blod i urinen, hemoptys och intrakraniell blödning.
(3) Feber: Det är ett av de vanligaste symtomen på akut leukemi.
För det tredje, fysiska tecken:
(1) Lever, mjälte och lymfkörtlar är svullna.
(B) ben- och ledprestanda: ben- och ledvärk är en vanlig manifestation, har ömhet i ömhet ett visst värde vid diagnosen leukemi.
(C) andra tecken på infiltration: manlig testikel involvering kan vara diffus utvidgning, vilket är en av orsakerna till återfall av leukemi.
Fjärde leukemi i centrala nervsystemet:
Tabell 1 har en meningealinfiltration, som kan påverka cirkulationen av cerebrospinalvätska, vilket resulterar i ökat intrakraniellt tryck, huvudvärk, illamående, kräkningar, suddig syn, papilledema, förlamning av bortföringsnerv och andra fenomen. 2 Kranial nervpares är huvudsakligen infiltrering av nervrötterna, särskilt genom det tredje och sjunde paret av kranialnerv involvering i kranialnervhålet. 3 Ryggmärgen infiltreras av leukemiceller och kännetecknas av progressiv paraplegi. 4 Infiltration av vaskulärt endotel och stasis i leukemiceller, sekundär blödning, kliniska manifestationer av cerebrovaskulära olyckor.
Undersöka
Undersökning av akut lymfoblastisk leukemi
1, blod leukocytförändringar är egenskaperna hos denna sjukdom. Det totala antalet vita blodkroppar kan vara högre än 100 × 10 9 / L och kan också vara lägre än 1 × 10 9 / L. Cirka 30% är under 5 × 10 9 / L. Andelen omogna lymfocyter i klassificeringen kan variera beroende på diagnosen morgon och kväll och typ. De flesta av dem är över 20%, och det finns också mer än 90%. Ett litet antal patienter har inte omogna lymfocyter i ett tidigt skede, och lymfocyter klassificeras huvudsakligen i denna typ av leukemi.
Anemi är i allmänhet positiv pigmentering av positiva celler. Men i svåra fall kan MCV öka, möjligen på grund av erytropoies i benmärgen. Retikulocyter är normala eller låga. Graden av anemi är annorlunda, förekomsten är akut och graden av anemi är mild. Trombocyter minskas mestadels, cirka 25% i normalområdet.
2, benmärgsundersökning är en viktig grund för att fastställa diagnos och utvärdering av effekten. Myeloid hyperplasi är aktiv eller extremt aktiv, och några få kan visa låg spridning. Klassificeringen domineras av primitiva och naiva lymfocyter, mer än 50% och till och med mer än 90%. En del benmärg upptas nästan helt av leukemiceller, och erytroid och megakaryocyter syns inte lätt.
3. Histokemisk färgning används främst för att studera de biokemiska egenskaperna till benmärgsceller och hjälper till att identifiera olika typer av leukemi. De histokemiska egenskaperna hos ALLA är
1 Peroxidasfärgning och negativ färgning med Sudansvart.
2 glykogenfärgning.
3 Syrafosfatas (-) ~ (±), T-cellcytoplasma är massiv eller granulär, andra subtyper är negativa.
4 Icke-specifikt lipas är negativt och natriumfluorid hämmas inte.
4, kan andra undersökningar för förlängd blödningstid bero på onormal blodplättkvalitet och kvantitet. Infiltration av leukemiceller kan orsaka en minskning av protrombin och fibrinogen, vilket kan leda till långvarig protrombintid och blödning. Leverfunktionstest SGOT mild eller måttlig förhöjning. På grund av den massiva förstörelsen av myeloida leukemiceller ökar LDH.
Röntgenundersökning av bröstkorg hos 5% till 15% av barn med mediastinal massa, tymusinfiltration eller mediastinal lymfadenopati. Cirka 50% av de långa benfragmenten kan ses i ett brett spektrum av ben, och det horisontella eller tvärgående bandet med reducerad densitet kan ses på den proximala sidan av iliac crest, som är "leukemilinjen". Förändringar i benfel och periosteal hyperplasi ses ibland.
4, molekylärbiologisk undersökning: akut lymfoblastisk leukemi kan ha vissa molekylära biologiska markörer, och det finns en viss korrelation med prognos och behandlingsalternativ. Bland dem är BCR-ABL den vanligaste, kan ses hos 10-15% av ALLA patienter, sådana patienter kan försöka riktad läkemedelsbehandling. Dessutom kan barn med ALL se E2A-PBX, BCR-ABL [1-2] och andra fusionsgener, vilket är tecken på dålig prognos.
Diagnos
Diagnos och differentiering av akut lymfoblastisk leukemi
Diagnostiska kriterier
Enligt kliniska manifestationer, perifert blod, benmärgsmorfologi och cytokemi, cytogenetik och molekylärbiologi, akut lymfoblastisk leukemi kan diagnostiseras. De diagnostiska kriterierna för ALL morfologisk klassificering är följande:
1. Inhemska diagnostiska standarder I september 1980 hölls det nationella seminariet om utbyte av leukemi för klassificering och klassificering i Suzhou i Jiangsu-provinsen Följande rekommendationer gjordes om klassificeringskriterierna för akut lymfoblastisk leukemi (ALL):
Typ 1 (L1): primitiva och naiva lymfocyter är huvudsakligen små celler (<12μm i diameter), med avrundad kärna, enstaka fördjupningar och veck, grov kromatin, enhetlig struktur, få nukleoli och små, oklara Cytoplasman är mindre, mild eller måttligt basofil, och de ursprungliga cellerna som är positiva för peroxidas- eller Sudansvartfärgning överstiger i allmänhet inte 3%.
Typ 2 (L2): De ursprungliga och omogna cellerna är huvudsakligen stora celler (mer än 2 gånger större än vanliga små lymfocyter,> 12 μm), oregelbunden kärna, synlig och vikad, och kromatinet är löst och strukturen är inkonsekvent. Kärnan är tydligare, en eller flera; cellmassan är ofta mer, mild eller måttlig basofil, och vissa celler är djupt färgade.
Typ III (L3): Liksom Burkitt-typen är de ursprungliga och naiva lymfocyterna relativt likformiga, med stora celler som huvudtyp, karyotypen är mer regelbunden, kromatinet är jämnt fint, kärnan är uppenbar, en eller flera är en vesikel Form: cellmassan är mer, mörkblå, vakuolen är ofta uppenbar och det är honungskaka.
2. Utländska diagnostiska kriterier Frankrike, USA, Förenade kungariket (FAB) samarbetsgruppen 1976 med Romanowsky-färgning för att observera blod- och benmärgssmetning, beroende på cellstorlek, nukleoplasmatförhållande, nukleolär storlek och antal, cytoplasmisk basofil grad etc. .
Enligt den senaste WHO-klassificeringen kan ≥20% diagnostiseras. Immunologisk typning kan klassificera ALLA i olika subtyper enligt olika uttryck för leukemi-celldifferentieringsantigen, vilket ger en mer exakt diagnos för 99% av ALLA patienter, cytogenetisk klassificering och Jämfört med andra metoder tillhandahåller det biologiska egenskaper som är mer relevanta för sjukdomen, och de diagnostiska kriterierna för att skriva in i CNS-L är följande:
1 har CNS-L-symtom och tecken, särskilt symptomen och tecknen på ökat intrakraniellt tryck.
2 Cerebrospinalvätska (CSF) förändras: ökat tryck> 200 mmH2O; vita blodkroppar> 0,01 × 109 / L; protein> 450 mg / l; eller Pan-testet positivt; smet se leukemiceller.
Differensdiagnos
1. Det vanligaste är identifiering av ALL och AML. Förutom cellmorfologi och cytokemisk färgning kan immunofenotypning också användas för fall med svår diagnos. T-cellytantigener och genmolekylärbiologiska undersökningar kan användas för identifiering, vissa icke-slumpmässiga Cytogenetiska avvikelser är också karakteristiska för ALL, medan för kroniska lymfocytiska leukemier av olika ursprung, juvenil lymfocytisk leukemi och hårig cell leukemi, beror identifieringen huvudsakligen på olika kliniska egenskaper och cellmorfologi, medan hos patienter med lymfom leukemi Diagnos är ofta svårt att skilja från ALLA, men eftersom den liknar behandlingen som ALL, finns det i allmänhet inget behov av exakt identifiering i klinisk praxis.
2. ALLA och aplastisk anemi genom benpenetrationen och benmärgsbiopsin identifieras lättast men för sällsynt lågproliferativ ALL, särskilt helblodscellsreduktion, myeloproliferativ, och andelen primitiva celler är låg, identifieringen Diagnosen är svår. Vissa forskare föreslog under de första åren att glukokortikoidbehandling bör övervägas för sådana patienter. Om patienten har snabb cellåterhämtning inom några månader är möjligheten till ALLA större och diagnostekniken är perfekt. Idag verkar denna metod för identifiering vara onödig.
3. Vissa små, runda cell-maligniteter hos icke-hematopoietiskt system kan visa kliniska manifestationer och laboratorieegenskaper som liknar ALLA när benmärgsinvasion inträffar, såsom neuroblastom eller rhabdomyosarkom, som är vanligt hos barn och Ewings sarkom eller liten hos vuxna. Vid cell lungcancer, om den primära sjukdomen kan hittas i dessa fall, är diagnosen inte svår, och för de patienter utan den primära sjukdomen, bör immunofenotypen och genarrangemanget av tumörcellerna testas för att ge en grund för diagnos.
4. Det finns några godartade episoder av infektionssjukdomar. Patienter kan också ha feber, svullna lymfkörtlar, splenomegali, cytopeni och perifera blodlymfocyter, så de måste skilja sig från ALLA, t.ex. infektiös mononukleos. Patienter med feber, ytlig utvidgning av lymfkörteln, onormala lymfocyter i perifert blod som huvudfunktion, benmärg är en viktig undersökning för identifiering, ALLA patienter innehåller ett stort antal leukemiceller, serum heterofil agglutinationstest är negativ, sjukdomsförloppet är progressiv försämring Efter det, ibland infektiös mononukleos och ALLA kan samexistera, ALL har gemensamma symtom, feber och anemi bör också differentieras från reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus.
