idiopatisk pulmonell hemosideros
Introduktion
Introduktion till idiopatisk lunghemosideros Idiopatisk lunghemoglobinos (IPH) (järn finns i lungorna) är en sällsynt och allvarlig sjukdom där blod läcker från kapillärerna till lungorna av okända skäl. Sjukdomen drabbar främst barn men ses också hos vuxna. En del av blodet som läcker ut från kapillärerna kan sväljas av de klara cellerna i lungorna. Nedbrytningsprodukterna av blod stimulerar lungvävnaden och bildar ärr. Det huvudsakliga symptomet är hemoptys, vars frekvens och omfattning beror på mängden blod som läcker från kapillärerna in i lungorna. Andningssvårigheter kan uppstå efter bildandet av ärr i lungorna. Överdriven blodförlust kan orsaka anemi, ett stort antal blödningar kan orsaka dödsfall. Det huvudsakliga syftet med behandlingen är att lindra symtomen. Kortikosteroider och cytotoxiska läkemedel som azatioprin hjälper till att kontrollera krampanfall. De som har överdriven blodförlust behöver blodtransfusion, och de som har hypoxemi bör få syrebehandling. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pulmonell hypertoni, lunghjärtsjukdom, kardiomyopati, järnbristanemi, andningsfel
patogen
Idiopatisk lunghemosideros
Immunitetsfaktor (30%):
Många forskare tror att denna sjukdom är relaterad till immunitet. Serum IgG, IgA och IgM ökas och IgA är mer uppenbart. Hos vissa patienter ökar eosinofilerna, lungmastcellerna koncentreras och antinuclear antikroppar och kalla globulinantikroppar är positiva. Vissa fall är effektiva av binjurebarkhormon, immunsuppressiva medel eller plasmaväxling, som stöder sjukdomen och immundysfunktion.
Mjölkallergi (20%):
Vissa barn med mjölkallergi har positivt hudtest i mjölk. Serum har visat sig reagera med mjölkantigenet. Efter att mjölken har stoppats försvinner de kliniska symtomen. Författaren Heiner rapporterade att 4 fall av barn med mjölkallergi diagnostiserades med IPH. Sådana patienter kallas Heiner-syndrom, men mjölkallergi förklarar inte början av alla barn.
När det gäller exponering för organiska fosforbekämpningsmedel (10%):
I Grekland undersökte Cassimos 30 barn som hade utvecklat sjukdomen och fann att 80% av barnen växte på landsbygden, med dåliga ekonomiska förhållanden och mindre protein i kosten. 50% av barnen hade en historia av kontinuerlig exponering för organiska fosforbekämpningsmedel. Cassimos tror att bekämpningsmedel kan orsaka denna sjukdom hos vissa barn, och den exakta grunden behöver ytterligare undersökning.
Genetiska faktorer (10%):
Patienten diagnostiserades med genetiska faktorer på grund av den nära relationen mellan föräldrarna, eller syskon och tvillingar, men ingen genetisk bekräftelse.
Alveolär epitelcellutveckling och dysfunktion (15%):
Det förstör stabiliteten hos alveolära kapillärer och orsakar upprepade blödningar, men etiologin för epitelcellavvikelser är fortfarande oklar.
Onormal lungfibros (10%):
Den elastiska fibern har en onormal sur mukopolysackarid, som försvagar och expanderar blodkärlsväggen.
patogenes
Allmän undersökning
Lungornas utseende är brunt och fast, vikten och volymen ökas, ytan och den skurna ytan är spridda i de blödande fläckarna och diffus brunpigmentering, de hilar och mediastinala lymfkörtlarna är svullna och hemosiderinet är brunt och akut. Blödning kan ses, och diffus interstitiell fibros är tydligare i den kroniska fasen.
2. Optisk mikroskopi
Alveolära epitelceller sväller, degeneration, utgjutning och hyperplasi, fagocytiska celler innehållande röda blodkroppar eller hemosiderin, alveolär väggelastisk fibergeneration, kapillärproliferation, källmembranförtjockning, pulmonal arteriell elastisk fibergeneration, inklusive Hemosiderin, intimal fibros, hyalinisering, lymfocyter runt lymfkärlen, infiltrering av plasmaceller och hemosiderinmakrofager, exponering av lymfkärl, diffus lungfibros i de senare stadierna av sjukdomen, emfysem , bronkiektas, etc.
3. Elektronmikroskopi
Omfattande alveolär kapillärskada, endotelcellödem, typ II alveolär epitelcellhyperplasi, fokalt brott i källarmembranet, proteinavsättning i källarmembranet, förlust av normal struktur i källarmembranet.
Förebyggande
Idiopatisk lunghemosiderin förebyggande
IPH på grund av mjölk, mejeriprodukter eller gluten bör förbjudas.
Komplikation
Idiopatiska lunghemosideroskomplikationer Komplikationer pulmonell hypertoni pulmonell hjärtsjukdom kardiomyopati anemi anemi andningsfel
1. Pulmonell hypertoni kan orsakas av omfattande lunginterstitiell fibros, följt av lunghjärtsjukdom och hjärtsvikt. Ett litet antal patienter kan utveckla kardiomyopati och kan dö.
2. I kombination med stor lever är splenomegali också vanligare.
3. Kombinerad med ischemisk anemi. På grund av upprepad spontan intrapulmonal blödning deponeras hemoglobinet i lungorna, och det mesta av järnet går förlorat från sputum. Därför är sjukdomen anemi en järnbristanemi orsakad av kronisk blodförlust, som kan kombineras med lungblödning och andningsfel. .
Symptom
Idiopatisk lunghemosideros symtom vanliga symtom hemosiderin depression upprepad blödning vokal dyspné låg feber bröstetthet trötthet stagnation blod blek
Kliniska manifestationer och lesioner varierar i grad och prestanda.
Akut blödningsperiod är plötsligt, episoder av dyspné, hosta, hemoptys, anemi, hemoptys kan vara mer eller mindre, patienter känner håret i bröstet, andnöd, snabb andning, hjärtklappning, trötthet, låg feber, blekt ansikte, lungundersökning kan vara normalt Det kan höras och pipande andning, andetagsljudet minskas eller den fina våta rösten kan höras. I svåra fall kan myokardit, arytmi, atrioventrikulär block och till och med plötslig död uppstå.
Kroniska återkommande episoder av hosta, hemoptys, återkommande dyspné, upprepad alveolär blödning och slutligen leda till omfattande interstitiell fibros i lungorna, patienterna har ofta kronisk hosta, andnöd, låg feber, anemi, allmän trötthet, trötthet, sjukdomens sena stadium kan kompliceras av lungan Svullnad, pulmonell hypertoni, lunghjärtsjukdom och andningsfunktion, vissa patienter kan ha klubbning och några få patienter kan ha hepatosplenomegaly.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk lunghemosideros
1, blodbild: visar järnbrist liten cell hypokrom anemi, reticulocyt ökning, på grund av järn avsättning i alveolära makrofager, kan inte transporteras som en syntetisk hemoglobin, serum järn och järn mättnad reduceras betydligt, röda blodkroppar salt sprödhet Testet är normalt, perifera blod eosinofiler kan ökas, erytrocytsedimentationshastigheten ökas, och hemoglobinet kan ökas i alveolerna, så serumbilirubin kan ökas, serum IgA ökas, det direkta Coombs-testet, kondensationstestet och det fagiska agglutinationstestet kan vara positivt. Serumlaktatdehydrogenas kan ökas och hjärtans elektrokardiogram kan vara onormalt.De typiska hemosiderinmakrofagerna som finns i magsaften, bronkoalveolär sköljvätska eller lungbiopsivävnad är viktiga för diagnos.
2, blodgasanalys: patienter med mer normal tidigt, alveolär blödning eller omfattande lunginterstitiell fibros, PaO2 minskade, normal eller minskad, allvarliga fall kan uppstå med andningsfunktioner av typ I, sen emfysem, lunghjärtsjukdom och andningsfel. Vid tiden för PaO2-nedgång kan PaCO2 höjas och blodgasanalys kan uttryckas som typ II-andningsfel.
3, lungfunktionstest: akut fas på grund av alveolär blödning, hemoglobin i röda blodkroppar kan ta en viss mängd CO, så CO-diffusionen av lungfunktionen Dco ökade, Dco måste korrigeras med hemoglobinvärde vid anemi, kronisk lungfibros, lungdispersion Minskad funktion, lungkonsekvens, total lungvolym och restvolym, restriktiv ventilationsdysfunktion, sen emfysem, pulmonal hjärtsjukdom, maximal ventilation, en sekundär tvingad expiratorisk (FEV1) minskade, vilket indikerar blandat Ventilationsdysfunktion.
4, röntgeninspektion:
(1) Akut attack: röntgen på bröstet kan vara normal, men kan också visa en mängd olika manifestationer, vanligare två lungor ökad konsistens, diffus lapp av både lungor, fläckliknande skugga, till mitt- och nedre lungfält och lungor Ibland kan det smälts in i stora lappar eller molnliknande skuggor. Några patienter visar lokala eller ensidiga lungskador. De lilla knutarna och mediastinala lymfkörtlarna kan förstoras. I de flesta fall absorberas lungskador uppenbarligen inom 1-2 veckor. Det kan pågå i månader eller upprepade gånger.
(2) Kronisk krampanfall period: se omfattande interstitiell fibrosförändringar, och det kan finnas cystiska transparenta områden i allvarliga lungskivor.
5, bröst CT-undersökning: bröst CT-undersökning kan hittas tidigare i de bilaterala mitten och nedre lungorna som diffus liten nodulär skugga.
6, lungbiopsi och fiberoptisk bronkoskopi: alveolär blödning under lång tid, fiberoptisk bronkoskopi kan ses i blodet i bronkos, genom fiberoptisk bronkoskopi lungbiopsi eller öppen lungbiopsi och andra metoder kan göras genom ljus och elektronmikroskopisk patologisk observation, Identifiera orsaken till alveolär blödning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av idiopatisk lunghemosideros
Diagnostiska punkter
Alla fall av järnbristanemi med hemoptys bör överväga möjligheten för denna sjukdom, särskilt för barnläkare för att stärka förståelsen för sjukdomen, så att man undviker missad diagnos och feldiagnos, den viktigaste grunden för diagnos:
1 kliniska manifestationer;
2 olika manifestationer av järnbristanemi;
3 upprepade hemoptys, det finns ett stort antal makrofager som fagocytos hemosiderin partiklar, lung röntgenundersökning kan användas som referens;
Fyra villkorade lungbiopsier bör utföras för att få patologiska bevis.
Differensdiagnos
1. Sjukdomen är nära besläktad med pulmonalt hemorragisk nefritsyndrom (lung-renalt syndrom, Goodpasture-syndrom). Syndromet kännetecknas av återkommande alveolär blödning och järnbristanemi tillsammans med glomerulonefrit. Det är också en sällsynt sjukdom. De flesta av patienterna är unga. Män svarar för cirka 75%. Det finns också rapporter om 78-åriga kvinnor. De initiala symptomen är ofta hemoptys och andnöd. Sällan har ett stort antal hemoptysröntgenundersökningar molnprover av båda lungorna. Infiltrera bilden, varefter hemoptys återkommer, och glomerulonefrit uppträder i urinproteinet, röda blodkroppar och kastar, kliniska manifestationer av akut glomerulonefrit, njurfunktionen är progressiv, mest av tidigt kväve Hememi, ofta dör av uremi i veckor eller år.
2. Pulmonell hemosideros skiljer sig från andra sjukdomar med anemi och hemoptys: speciellt bronkiektas och tuberkulos, de två senare sjukdomarna kan inte bara försvinna i benmärgen, utan också tenderar att öka, bronkiektas Sputumet är ofta purulent, och sjukdomen innehåller hemosiderinkorn, cytologi och bakteriologisk undersökning av röntgenundersökning av sputum och lungor för att hjälpa till att identifiera dessa sjukdomar.
3. Vissa fall av denna sjukdom har förhöjd bilirubin i serum, ökad bilirubin i urinen, ökade retikulocyter och hyperplastisk anemi i benmärgen. Det är lätt att vara hemolytisk anemi, särskilt om hemoptysen är mild, men den fria hemoglobinen ökas inte hos denna patient. Kombinationen av globin reduceras inte, den cytologiska undersökningen av sputum och den histopatologiska undersökningen av lungan kan skilja sig från hemolytisk anemi. Dessutom rapporteras det att spädbarn och små barn kommer att sväljas och kommer att misstas kliniskt med gastrointestinal blödning. För att förbättra sjukdomens vaksamhet är noggrann observation av tillståndet och den nödvändiga identifiering av laboratorie- och röntgenundersökningar inte särskilt svår.
