Intraspinal schwannom
Introduktion
Introduktion till intraspinal schwannoma Schwannomas härstammar från rygg ryggradsnervrötterna och kan också ge subdural infiltration under centripetaltillväxt.Detta tillstånd är vanligare i fall av romboidisk fibroid, och neurofibrom i brachial eller lumbar plexus kan följa flera Nerverötterna invaderar det centrala dura materet. Omvänt ligger Schwann-celltumören i paravertebralen vanligtvis utanför det epidurala utrymmet när den sträcker sig in i ryggraden. Cirka 2,5% av intradurala ryggmärgs schwannomas är maligna, och minst hälften av dessa tillstånd förekommer hos patienter med multipel neurofibromatos. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ödem i läckage i cerebrospinalvätska 瘫痪
patogen
Intraspinal schwannoma etiologi
Inaktivering av tumörundertryckningsgener (30%):
NF2 erkändes först som en unik tumörtyp som har sitt ursprung 1970 och dess incidens är ekvivalent med 10% av NF 1. Bilateralt akustiskt neurom är ett avgörande drag, men andra kranialerver, ryggradsnervar och perifera nerv Schwannoma är också mycket Vanligtvis är hud manifestationer mindre vanliga. Jämfört med NF1 "omgivande" verkar NF2 vara mer "centralt". Proteinet som kodas av NF2-genen verkar medla interaktionen mellan extracellulär matris och intracellulär ram. Reglerande cellfördelning och migration verkar denna förlust av tumörsuppressorfunktion vara en recessiv funktion som kräver matchande mutationer på varje NF2-allel, och sporadisk Schwannoma och meningiom producerar ofta på kromosom 22. Onormalt cellbeteende, den exakta mekanismen för tumörbildning bildas fortfarande, och nyligen genomförda studier av Lothe antyder att bildandet av vissa maligna perifera schwannomas är förknippade med inaktivering av TP53-tumörsuppressorgenen på den korta armen av kromosom 17.
Patogenes (30%):
Schwannomas kan delas in i Schwann-celltumörer eller neurofibromas. Även om vävnadskultur, elektronmikroskopi och immunohistokemi stödjer både neurofibrom- och Schwann-celltumörer har ett gemensamt ursprung, det vill säga från Schwann-celler, emellertid Morfologin för neurofibromatos antyder att andra celler är involverade, såsom celler som omger neuroner, fibroblaster, etc. På grund av skillnader i morfologi, histologi och biologiska egenskaper anses neurofibromatosis och Schwannoma vara två En relativt oberoende grupp, de histologiska egenskaperna hos neurofibromatos kännetecknas av närvaron av fibrös vävnad och spridda nervfibrer i tumören. I allmänhet får tumören den drabbade nerven att producera en fusiform utvidgning, och det är nästan omöjligt att skilja gränsen mellan tumören och nervvävnaden. Flera neurofibromas diagnostiseras ofta som multipel neurofibromatos. Schwann-celltumörer är vanligtvis sfäriska och producerar inte förstorade nerver, men när de växer excentriskt och har uppenbara kopplingspunkter är den differentiella diagnosen också Svåra, histologiska drag hos de långsträckta bompolära cellerna, kärnan är djupt färgad och tät ordnad, och de spridda stellatcellerna Det är sällsynt.
Molekylära förändringar på gennivån (30%):
Ganska många synpunkter antyder att förekomsten och tillväxten av tumörer främst orsakas av molekylära förändringar på gennivån. Många cancerformationer tros orsakas av förlust av normala tumörundertryckningsgener och aktivering av onkogener. Två typer av neurofibromatos har varit Genomförda studier tyder på att generna NF1 och NF2 är belägna på den långa armen hos kromosomerna 17 respektive 22. Båda typerna av neurofibromatos är autosomalt dominerande och har en hög penetrans, NF1. Förekomsten är ungefär 1 av 4000 födelser, varav hälften är spridda fall, orsakade av nyare mutationer. Förutom spinal nervfibrom inkluderar kliniska manifestationer av NF1 koffeinpigmentering, hudknölar, skelettabnormaliteter, subkutan neurofibrom, omgivande Plexid plexiform neurom, komplicerat av vissa vanliga tumörer hos barn, såsom synnerv och hypotalamisk gliom, ependymom, intraspinal neurofibromatos är mindre än neurofibromatos som förekommer utanför ryggmärgen, NF1-genkodning Neuronala fibrer tillhör GTPasaktivatorfamiljen (220-KD), och GTP-proteiner är involverade i nedreglering av ras oncogenes genom deras ligandaktivering. Mutation som leder till en gen-produktbildning, och kan således inte på ett effektivt sätt förorsaka GTP deoxigenering reaktion, vilket underlättar ras-genreglering, tillväxtfaktorer öka signalvägen, vilket resulterar i produktegenskaper NF1 tumörer dök upp, NF1 tumörbildning.Förebyggande
Intraspinal schwannoma förebyggande
Prognosen för maligne schwannomas är mycket dålig. Överlevnadstiden är sällan mer än 1 år. Dessa tumörer måste skilja sig från några av de få med invasiva histologiska egenskaper. Schwannoma har en bättre prognos. Den godartade nervhöljet Behandlingen av tumörer är huvudsakligen kirurgisk resektion, och de allra flesta fall kan botas genom standard posterior laminektomi och tumören resekteras fullständigt för att bota. Maligna schwannomas bör hjälpa till med strålbehandling efter kirurgisk resektion. Jag upptäckte att mitt tillstånd behandlades i tid och jag tränade aktivt. Förbättra din personliga kroppsbyggnad.
Komplikation
Intraspinala schwannomkomplikationer Komplikationer Läckage av cerebrospinalvätska
Spinal schwannomas, såsom operation, kan ha följande komplikationer:
1. Epidural hematom paraspinal muskler, ryggkotor och dural venös plexus är inte fullständigt hemostas, hematom kan bildas efter operation, vilket resulterar i ökad lam förlamning, som inträffar inom 72 timmar efter operationen, även vid placering av dräneringsrör Hematom kan förekomma. Om detta fenomen uppstår bör det aktivt utforskas för att ta bort hematom och helt stoppa blödningen.
2. Ryggmärgsödem orsakas ofta av kirurgisk operation av den skadade ryggmärgen. De kliniska manifestationerna liknar hematom. Behandlingen är främst uttorkning och hormoner. I svåra fall kan operationen utföras igen för att öppna dura mater.
3. Läckage av cerebrospinalvätska orsakas av den trånga durala och muskellagda suturen. Om det är dränering, bör dräneringsröret avlägsnas i förväg. Om läckaget är mindre, bör läkemedlet bytas. Om läckaget inte kan stoppas eller vätskeläckaget är överdrivet, bör det sutureras i operationssalen. Skölj munnen.
4. Snittinfektion, sprickbildning är i allmänhet dålig, snittläkningsförmåga eller läckage i cerebrospinalvätska är lätt att uppstå, intraoperativ bör uppmärksamma aseptisk operation, postoperativ antibiotikabehandling, bör aktivt förbättra det allmänna tillståndet, vara särskilt uppmärksam på protein och olika Vitamintillskott.
Symptom
Symtom på intraspinala schwannomas Vanliga symtom Sensorisk störning Spinal thalamik bunt kompression temperatur förlust av trigeminala nerver en eller två ... Ryggmärgs hemisektion syndrom kranial nerv pares ryggsmärta
Sjukdomsförloppet är mestadels långt. Historien om bröstkorgssegmentet är den kortaste. Hals- och ländssegmenten är längre. Ibland kan sjukdomsförloppet vara mer än 5 år. Tumören är cystisk eller blödande.
Det vanligaste symptom på det första symptomet är radikulopati, följt av parestesi och dyskinesi. Smärtan i övre nacktumören är huvudsakligen i nacken, axeln och överarmen utstrålas; tumörsmärtan i nacken och bröstkorgen är mestadels bakom nacken eller övre ryggen. Och utstrålar till en eller båda axlarna, övre extremiteterna och bröstet; den övre brösttumören uppträder ofta med ryggsmärta och utstrålar till axeln eller bröstet; smärtan i brösttumören är mestadels belägen vid thoracolumbar och kan strålas till buken, ljumsken och Nedre extremiteter, thoracolumbar tumörsmärta är belägen i midjan, kan utstrålas till ljumsken, armar, lår och kalvar, smärtan i lumbosacral tumör är belägen i lumbosacral regionen, skinkor, perineum och nedre ben.
20% av patienterna med sensorisk avvikelse som det första symptom, som kan delas in i två typer: överkänslighet och hypotyreoidism. Det förstnämnda kännetecknas av myrkänsla, domningar, frossa, ömhet och brännande, den senare är mest smärtsam, mild och taktil. Gemensam nedgång.
Dyskinesi är det tredje symptomet i det första symptomet. På grund av de olika delarna av tumören kan radikulopati eller skador på kanaler orsaka dyskinesi. När symtomen utvecklas kan dysfunktionen i pyramidalkanalen uppstå. Samma sak.
De huvudsakliga kliniska symtomen och tecken på ryggradsbränna är smärta, parestesi, dyskinesi och sfinkter dysfunktion. Förekomsten av parestesi är cirka 85% och förekomsten av smärta är nästan 80%.
Sensorisk störning börjar vanligtvis från distalt slut och utvecklas gradvis uppåt. Patientens tidiga subjektiva känsla är onormal, och undersökningen har inga speciella fynd, följt av sensorisk förlust. Slutligen åtföljs alla känslor av förlust av motorisk funktion. Den koniska hästsvansen har ingen ryggmärgs parenkym, så den onormala känslan Det distribueras i perifera nervtyper och huden i anus och perineum är vanligtvis dum i sadelområdet.
De flesta patienter har olika nivåer av rörlighetssvårigheter när de kommer till sjukhuset. Hälften av patienterna har förlamning i extremiteterna. Tiden för dyskinesi är annorlunda beroende på tumörens plats. Kott- eller hästsvanstumören visar uppenbar rörelsestörning i det sena stadiet. Tumören utvecklade symptom tidigare.
Sphincter dysfunktion är ofta ett sent symptom, vilket indikerar partiell eller fullständig komprimering av ryggmärgen.
Undersöka
Undersökning av intraspinala schwannomas
Eftersom spinal schwannomas oftast förekommer i det subarachnoida utrymmet, är tumörtillväxten mer benägna att orsaka subarachnoid-tilltäppning, så att ländstickning och nacktest, främst manifesteras som subarachnoid-obstruktion i olika grader, på grund av subarachnoid-obstruktion, Cerebrospinalvätskecirkulationsstörningen uppträder under tumörstället, och tumörcellerna faller av, vilket resulterar i ökat proteininnehåll i cerebrospinalvätskan. Dessutom är tumören vanligtvis fri i ryggraden, så att symtomen kan förvärras efter att ländryggen frisätter cerebrospinalvätskan. Detta beror på den intracavitära dynamiken. Lära sig att förändra tumören orsakad av förvärring av ryggmärgen.
1. Det direkta tecknet på den plana filmen på ryggraden är skuggan av förkalkning av schwannoma, vilket är mindre vanligt.Det indirekta tecknet hänvisar till motsvarande förändringar orsakade av tumörkomprimering av ryggraden och dess angränsande benstruktur, inklusive förstörelsen av ryggraden och avståndet mellan pediklarna. Brett, till och med förstörelse av pedicle försvann, depression i ryggraden eller utvidgningen av intervertebral foramen.
2. Den totala hindringsgraden för subaraknoidutrymme i myelografi är mer än 95%, och den typiska koppformade fyllningsdefekten.
3. CT- och MR-CT-skanningar är svåra att ställa en definitiv diagnos. Tumörerna har extramedullära lågsignala tumörer på MRI T1-viktade bilder och högsignala tumörer på T2-viktade bilder. Efter förbättrad bildtagning förbättras solida tumörer jämnt. Den cystiska tumören är ringförstärkt och ett litet antal tumörer förbättras ojämnt. Den anatomiska nivån på tumören är annorlunda och motsvarande ryggmärgsskifte sker.
Diagnos
Diagnos och differentiering av intraspinala schwannomas
Det finns uppenbara radikulopati, sport och sensoriska störningar utvecklas från botten upp. Det finns ett hudallergiskt område på tumörsegmentnivå, särskilt i närvaro av ryggmärgshemiseksionssyndrom, som uttrycks som lesionssegmentet nedan, ipsilateral övre motorneuron. Motorisk förlamning och taktil känsla, djup sensorisk nedgång, kontralateral smärta, förlust av temperatur och förändringar i cerebrospinalvätskedynamiken orsakar ofta förvärrande av smärta, vilket antyder möjligheten till extramedullär svannom i ryggmärgen, vilket kräver nödvändig extraundersökning för att bekräfta diagnosen .
För intradurala tumörer är den huvudsakliga differentierade diagnosen meningiom. Meningiom förekommer ofta i bröstkotorna, men förekomsten är betydligt högre hos kvinnor än hos män. Tumörer växer sällan till nervhålen och visar paravertebrala massor. Tumörcentret är beläget i nervhålet eller paravertebrala mjuka vävnadsskador.Differensdiagnosen bör ta hänsyn till ganglioneurom, neutrofilom, paragangliom eller lokal cancer och sarkom härrörande från den sympatiska eller dorsala rotgängen. Centripetal expansion och andra skador.
