Guillain-Barrés syndrom
Introduktion
Introduktion till Guillain-Barre syndrom Guillain-Barréssyndrome (GBS), även känd som akut infektiös polyneurit, är en autoimmun sjukdom orsakad av virusinfektion eller infektion och andra orsaker, de viktigaste patologiska förändringarna Omfattande inflammatorisk demyelinisering för det perifera nervsystemet. Kliniskt är symmetrin slapp förlamning av lemmarna den viktigaste manifestationen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% - 0,0005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: 吞 dysfagi, högt blodtryck
patogen
Orsak till Guillain-Barre syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är ännu inte helt förstått. Det har trott vara relaterat till virusinfektioner, luftvägsinfektioner, diarré, etc. Det är nu tydligt att GBS är en sjukdom orsakad av cellulär och humoral immunitet, och antikroppar orsakade av perifera nervspecifika antigen orsakar förlust av myelin.
Infektionsgraden av Campylobacter jejuni (CJ) före GBS är hög, vilket är en viktig faktor för att främja denna sjukdom.
(två) patogenes
Tidiga serologiska studier visade att 48% av patienterna var positiva för olika virala komplementbindningstest, såsom förkylnings- och paracolitisvirus, monocytiskt virus, adenovirus, etc. Under senare år har GBS-patienter visat sig ha en prevalens av Campylobacter jejuni-infektion före och efter sjukdomen. hög.
Asbury m.fl. jämförde den kliniska patologin hos patienter med denna sjukdom med prestanda av experimentell allergisk neurit (EAN) och drog slutsatsen att de två var väldigt lika. Inhemska forskare testade cerebrospinalvätska och perifera blodlymfocyter hos patienter med akut GBS. Gruppen fann att ökningen av T-celler i cerebrospinalvätskan och minskningen av T-celler i perifert blod (Zhou Shanren et al., 1983) nyligen fann att plasmanivåerna av tumörnekrosfaktor-a (TNF-α) och interleukin-2 (IL-2) hittades hos patienter. Betydligt förhöjd, och under återhämtningsperioden för glukokortikoidbehandling förbättrades, minskade båda koncentrationerna och nästan normalt, vilket antydde att TNF-a och IL-2 utsöndrat av makrofager och antigenaktiverade T-celler direkt kan Indirekt involverad i den patologiska skadorna av demyelinisering av perifer nerv (Ocean et al., 2000).
Andra studier har upptäckt anti-myelin IgM-antikroppar som binder till komplement och olika anti-sphingolipid-antikroppar med hög titer och anti-GM1-antikroppar i serum hos patienter. Dessutom höjs IgG, IgA i cerebrospinalvätska och oligoklonalt IgG visas. Nya studier tyder på att autoimmuna T-celler och aktiverade monocyter och makrofager kommer in i perifera nerv från blodet för att delta i processen att skada de perifera nerverna. Intercellulära vidhäftningsmolekyler (ICAM-1) spelar en roll.
Även om vissa experimentella studier inte är helt konsekventa har det fastställts att GBS förmedlas av cellulär och humoral immunitet, och antikroppar orsakade av perifera nervspecifika antigener orsakar sjukdomar med myelinförlust.
Neuropatologiska förändringar är huvudsakligen i det perifera nervsystemet, som är ryggradssystemet i ryggraden och omfattande segmental demyelinisering och infiltration av inflammatoriska celler. De axonala förändringarna är relativt lätta, bara svullnad och distorsion.
Den främre roten av ryggmärgen är skadad och tyngre än den bakre roten. Den proximala delen av den perifera nerven är tyngre och den distala änden är relativt lätt. Det tidiga stadiet av sjukdomen är främst neuroödem. Lymfocyterna och makrofagerna bildar den perivaskulära ärmen, ryggraden och den perifera nerven. Det finns också mononukleär cellinfiltrering och ökning. Monocyter och makrofager förstör Schwann cellkällarmembran och orsakar omfattande segmental demyelinering. Ibland kan ryggmärgen involveras. I sjukdomens mittstadium kan neuroendoteliala fibroblaster uppenbarligen spridas. Synlig Schwann-cellproliferation.
I vissa fall av explosiv sjukdom, axonal skada, brott eller till och med granulering i den akuta fasen på grund av ett starkt immunsvar, några få fall av allvarlig axonal degeneration under återhämtningsperioden (6-7 veckor).
GBS-varianten som hittades i den norra delen av Kina i början av 1990-talet är akut motorisk axonal neuropati (AMAN). De patologiska förändringarna är främst i axon, Wallerian-liknande degeneration av främre rot och perifera nerver. Myelinförlusten är mild, de inflammatoriska lesionerna är sällsynta och de sjuka fibrerna har ingen lymfocytinfiltrering, men makrofager kan hittas i det degenererade området, och denna typ är särskilt nära besläktad med CJ-infektion (Li Chunyan et al., 1993).
Förebyggande
Guillain-Barre syndrom förebyggande
Det finns inga bra förebyggande åtgärder för autoimmuna sjukdomar. Var uppmärksam på följande punkter hos kliniskt botade patienter för att förhindra återfall:
1. Stärka näringen, förbättra fysisk kondition och förhindra förkylning.
2. Öva på korrekta hosta och hosta metoder för att förhindra sekundära infektioner i lungorna.
3. Vaccination, graviditet, operation kan framkalla denna sjukdom.
4. Kritiskt sjuka patienter, plötslig förlust av rörlighet, benägna till ångest, spänningar och andra känslor, bör vara lämplig psykologisk rådgivning.
Komplikation
Komplikationer av Guillain-Barre syndrom Komplikationer, dysfagi, högt blodtryck
Ofta åtföljd av ansiktsnervspasm, svårigheter att svälja, röstsvaghet och andningsmuskelkramp, lunginfektion, några extraokulära senor, takykardi, hyperhidros, plötslig hypertoni eller störningar i urinblåsan och andra dysfunktioner i det autonoma nervsystemet Allvarliga fall kan vara livshotande på grund av andningsmuskelkramp.
Symptom
Symtom på Guillain-Barre-syndrom Vanliga symtom Diarré, täthet i bröstet, andningsljud, försvagad luft, kranialer, förlamning, dysfunktion, koma, symmetri, takykardi
1. Aurasymtom föregår ofta början av övre luftvägar eller infektioner i matsmältningsorganen som feber, diarré och så vidare.
2. Rörelsestörningar
(1) förlamning i lemmarna: lemmarna är symmetriska under den motoriska nervkrampen och börjar ofta från nedre extremiteterna, vilket gradvis påverkar övre extremiteterna, men också från ena sidan till den andra sidan, mycket få patienter är först begränsade till nedre extremiteterna, vanligtvis i 1 Inom två veckor utvecklas tillståndet till den högsta toppen och tenderar sedan att vara stabilt. Senan är i allmänhet tyngre vid den proximala änden, muskelspänningen i lemmarna är låg, senreflexen försvagas eller försvann, bukväggen och cremasterreflexen är normal, och några kan förekomma på grund av den pyramidala bunten. Patologiska reflextecken, muskelatrofi visade sig gradvis efter 2 till 3 veckors början.
(2) Trampmuskel spasm: livmoderhalsen kan inte höja huvudet, interkostala muskler, senor kan uppträda andningsmuskeln förlamning (20% ~ 30%), manifesteras som bröstetthet, andnöd, låg röst (som meow), hosta Oförmåga att ligga ner, andningen i bröstet eller buken minskade (vanligtvis förlamning mellan musklerna är tidigare än membranet) och andningsljuden försvagas. I svåra fall kan koma och död uppstå på grund av hypoxi eller andningsbesvär.
(3) kranial nervpares: ungefär hälften av patienterna kan ha skador på kranialnerven, med tungben i farynx, vagus och perifer förlamning av ena eller båda sidorna av nerven är vanligare, följt av ögonrörelse, brok, nervutvidgning, ibland optisk skivaödem Kan orsakas av inflammatoriska förändringar i själva synsnerven eller hjärnödem; det kan också vara förknippat med en betydande ökning av cerebrospinalvätskeprotein, vilket hindrar arachnoid villi, vilket påverkar absorptionen av cerebrospinalvätska.
3. Sensoriska störningar är ofta det första symptomet. Subjektiva sensoriska störningar orsakas främst av domningar och akupunktur i slutet av extremiteterna. Att dra nervrötterna under undersökningen förvärrar ofta smärtan (som positivt Kernig-tecken), och musklerna kan vara uppenbara. Ömheten (särskilt på de bilaterala gastrocnemiusmusklerna), objektiv undersökning kan ha en känsla av förlust av handskar, strumpliknande och / eller trigeminal innervation, eller ingen sensorisk störning, och den sensoriska störningen är mycket lättare än rörelsestörning, vilket är en av egenskaperna hos denna sjukdom. .
4. Autonom dysfunktion har ofta överdriven svettning och lukt i det inledande skedet eller återhämtningsperioden.Det kan vara resultatet av sympatisk stimulering. Ett litet antal patienter kan ha kortvarig urinretention i början, vilket kan tillfälligt felinställas eller domineras av autonom funktion som styr blåsan. Spinalnervarna på den yttre sfinktern är skadade. Vissa patienter kan ha hjärt- och kärlsvikt, t.ex. blodtrycksinstabilitet, takykardi och onormal EKG.
5. Laboratorieundersökning av cerebrospinalvätskeproteinseparation inträffade 1 till 2 veckor efter början, och mest signifikant under den andra till åttonde veckan, och gradvis återhämtat sig, ökar antalet vita blodkroppar inte 10 × 106 / L, cytologisk klassificering av lymfocyter Mononukleära celler är dominerande och makrofager är synliga, proteininnehållet ökas avsevärt och socker och klorid är normala.
6. Elektrofysiologisk undersökning Motorns ledningshastighet bromsas uppenbarligen. Förlängningen eller försvinnandet av F-våglatensen ses i avmyeliniserande GBS. Om det är AMAN, är motorens nervledningshastighet normal eller något långsam, och F-vågens latens för sensorisk fiber är normal eller lätt. Examen förlängs.
GBS kan uppstå igen. Generellt kallas det återkommande GBS efter flera månader till flera år. Symtomen är ofta allvarligare än den första episoden när återfall. Fishers syndrom är en annan variant av GBS. Denna typ av uppkomst är akut, främst för ögat. Yttre senor, ataxi och sputumreflex försvann triad, ibland åtföljd av lamförlamning och CSF-proteincellseparation. Patogenesen för dessa varianter av GBS skiljer sig från de med myelinförlust.
Undersöka
Undersökning av Guillain-Barre syndrom
1. Cerebrospinalvätska har ett protein-cellseparationsfenomen med ökat protein och normala eller nära normala celler. En annan egenskap hos denna sjukdom är att cerebrospinalvätskeprotein ofta börjar öka 7 till 10 dagar efter uppstarten (ökningsområdet varierar), 4 Efter 5 veckor nåddes toppen och minskade gradvis efter 6-8 veckor. Ökningen av cerebrospinalvätskeproteininnehållet var inte relaterat till tillståndet. Efter återhämtning av lamförlamning hos några få patienter var proteininnehållet i cerebrospinalvätska fortfarande högt. Vissa patienter hade normalt proteininnehåll, cerebrospinalvätska och Immunologisk undersökning av blod är ofta onormal.
2. Det totala antalet vita blodkroppar och blodsedimentation ökar och erytrocytsedimentationshastigheten ökar, vilket indikerar att tillståndet är allvarligt eller att det finns lungkomplikationer.
Elektromyografiundersökning är relaterad till sjukdomens svårighetsgrad och sjukdomsförloppet. I den akuta fasen (inom 2 veckor efter sjukdomen) minskas ofta den motoriska enhetens potential, amplituden reduceras, den motoriska nervledningshastigheten är normal och vissa kan ha förlängd latent tid, men ofta F-våg (proximal motorfiberledning) latensförlängning eller försvinnande av vågform, kan också mätas med motor framkallad potential (MEP), för att förstå graden av skada på de proximala nervrötterna och perifera nerverna, den onormala frekvensen kan nå 74,1%, visas gradvis efter 2 veckor Denerveringspotential [såsom fibrillering och / eller positiv skarp våg], när sjukdomsförloppet går in i återhämtningsperioden eller senare, kan man se att flerfaspotentialen ökar, en liten motorenhetspotential (neonatal potential) uppträder och motorens nervledningshastighet ofta bromsas. och terminaldatensen förlängs, och den sensoriska nervledningshastigheten kan också bromsas.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Guillain-Barre syndrom
Diagnostiska kriterier
1993 har redaktionen för Chinese Journal of Neuropsychiatry utvecklat diagnoskriterierna för GBS i Kina med hänvisning till internationella data. Generellt sett har det symptom på övre luftvägar eller gastrointestinal infektion före sjukdomen och utvecklas snabbt till nedre extremiteter efter 1 till 2 veckor. Neuronal spasm, svåra fall av medullär förlamning och andningsmuskelspasmer bör övervägas.
Om CSF separeras av proteinceller antyder elektrofysiologisk undersökning av sakralemma att den proximala eller distala nervskadorna i den perifera nervstammen är mer användbara för att bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
1. När polio börjar finns det mer feber, muskelkramp är segmental och asymmetri, ingen sensorisk störning, antalet vita blodkroppar i cerebrospinalvätska ökar ofta.
2. Även om akut myelit också är slapp förlamning i den akuta fasen, har den ofta pyramidala kanaltecken och tvärgående sensoriska störningar, och sphincterdysfunktion är tydligare, cerebrospinalvätskeprotein och celler är något ökade eller normala.
3. Periodisk förlamning (periodisk förlamning) Akut uppkomst, kan vara symmetrisk slapp förlamning av lemmarna, några få fall kan också ha förlamning av andningsmuskeln, men ofta serumkaliumnivåer och låg kaliumelektrokardiogram förändras, kort kurs, efter kaliumtillskott Kan snabbt återställas, mer än några timmar till 3 till 4 dagar för att läka.
Uppmärksamhet bör ägnas åt identifieringen av akut toxisk multipel perifer neuropati och cancern multipel perifer neuropati orsakad av bly och arsenik.
