hemolytiskt uremiskt syndrom
Introduktion
Introduktion till hemolytiskt uremiskt syndrom Gasser (1955) rapporterade först fem fall av barn med hemolytisk anemi, akut njurinsufficiens och trombocytopeni. Senare kallas denna typ av trippelsyndrom haemolyticuraemicsyndrome (HUS), som också kallas mikroangiopatikemolytikanemi. Ett typiskt HUS är ett syndrom som kännetecknas av onormal morfologi för röda blodkroppar, kliniskt kännetecknad av hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt. Intrarenal mikrovaskulär hemolys och intravaskulär koagulationsvaskulär endotelskada är den centrala länken för all HUS-patogenes, och även den initiala länken. Endotelcellsskada kan ske genom inflammatoriska och icke-inflammatoriska vägar, STEC-härledd lipopolysackarid (LPS) Den kan aktivera vita blodkroppar, aktivera neutrofiler för att frisätta TNFa, IL-1, inre elastiska enzymer och syrefria radikaler, stimulera syntesen av cytokiner TNFa och IL-1. LPS och cytokiner har synergistiska effekter och kan skada endotelceller, TNFa. Eller LPS kan stimulera apoptos av endotelceller exponerade för Stx, orsakar skada på vaskulära endotelceller, skada på renala kapillär endotelceller orsakade av olika skäl, orsakar fibrinavlagring, endotelcellsskada manifesteras som cellsvullnad, utgjutning, endotelcellskada Efter exponering för källarmembranet, aktivering av blodplättar och lokal intravaskulär trombos, å ena sidan, på grund av mekanisk skada på röda blodkroppar och blodplättar, mikrovaskulär hemolytisk anemi och trombocytopeni, å andra sidan på grund av mikrovaskulär sjukdom och svullnad av endotelceller, Trombocyter fäster, aggregerar och bildar tromb på det skadade stället, vilket orsakar intrarenal mikro Röret tromboembolism, vilket resulterar i en kraftig nedgång i glomerulär filtrationshastighet, kan inträffa med kraftigt nedsatt kortikal nekros, akut njursvikt så småningom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,005% -0,009% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot, diabetes, ataxi, medvetenhetsstörning, koma, lungödem
patogen
Orsaker till hemolytiskt uremiskt syndrom
Genetiska faktorer (20%):
HUS ärvs av autosomal recessiv eller autosomal dominerande arv. Autosomal recessiv arv kan vara mer än ett år mellan syskon i samma familj. Chansen för barn är större än hos nyfödda och vuxna, och prognosen är dålig. Dödligheten är nära 65% De flesta patienter med autosomalt dominerande HUS är vuxna, med återkommande attacker och dålig prognos.
Infektion (20%):
(1) Bakterier: Escherichia coli-infektion av Shiga-toxin, vilket resulterar i att Shiga-toxin som tillhörande HUS (Stx HUS) står för 75%, är den vanligaste typen, Escherichia coli som utsöndrar Stx ( STEC) utsöndrar Stx1, Stx2 och dess derivat, Shigella dysenteriae, Salmonella och Pseudomonas-infektioner är också förknippade med patogenesen av HUS Bakterier som Streptococcus pneumoniae kan reagera TF-antigen på ytan av röda blodkroppar med sin egen TF-antikropp. , vilket får blodceller att aggregera och inducera HUS.
(2) Virus: En mängd olika virus som kan vara förknippade med denna sjukdom har isolerats. Förekomsten av HUS är hög efter infektion av vissa virus. Coxsackie-virus, ECHO-virus, influensavirus, Epstein-Barr-virus, slemvirus, etc. Arbovirus, varicellavirus, infektiöst mononukleosvirus, etc.
(3) Andra: Rickettsia- och mycoplasmainfektioner har också rapporterats i förhållande till HUS.
Cancer med HUS (15%):
Vissa tumörer, såsom magcancer och prostatacancer, är särskilt benägna att uppstå när mitomycin C används för att behandla adenokarcinom. Förekomsten är 4%. Det förekommer vanligtvis efter 6 till 12 månader, ofta åtföljt av akut andningsbesvärssyndrom. Dålig är dödligheten så hög som 70%. Dessutom kan vinblastin, cisplatin, bleomycin, 5-fluorouracil, bleomycin, etc. inducera HUS.
Läkemedel eller vissa kemikalier (15%):
Förutom vissa antitumörläkemedel, kan preventivmedel eller andra östrogeninnehållande läkemedel inducera HUS, äta bortskämd mat, ett visst toxin i livsmedel, förutom vissa antitumörläkemedel, preventivmedel eller andra östrogeninnehållande läkemedel. Det kan orsaka skador på endotelceller direkt eller indirekt.
Andra faktorer (10%):
Vuxen HUS är också vanligt vid akut hypertoni, reumatiska sjukdomar, benmärgstransplantation eller njurtransplantation, endokrina och metabola avvikelser såsom prostacyklinbrist, alfa-tokoferolbrist, vitamin B12-metabolismavvikelser etc. kan vara de predisponerande faktorerna för denna sjukdom.
patogenes
1. Intrarenal mikrovaskulär hemolys och intravaskulär koagulationsvaskulär endotelskada är den centrala länken för all HUS-patogenes, och även den initiala länken. Endotelcellsskada kan passera genom två vägar: inflammation och icke-inflammation. STEC-härledd lipopolysackarid (LPS) aktiverar vita blodkroppar, aktiverar neutrofiler för att frisätta TNFa, IL-1, inre elastiska enzymer och syrefria radikaler, stimulerar syntesen av cytokiner TNFa och IL-1. LPS och cytokiner har synergistiska effekter och kan skada endotelceller. TNFa eller LPS kan stimulera apoptos av endotelceller exponerade för Stx, vilket kan orsaka skada på vaskulära endotelceller, skada på renala kapillär endotelceller orsakade av olika orsaker, orsakar fibrinavlagring, endotelcellsskada manifesteras som cellsvullning, utskjutning och endotel. Efter cellskador exponeras källarmembranet, aktiverar blodplättar och orsakar lokal intravaskulär trombos, å ena sidan på grund av röda blodkroppar och blodplättar är mekaniskt skadade, vilket resulterar i mikroangiopatisk hemolytisk anemi och trombocytopeni, och å andra sidan på grund av mikrovaskulär sjukdom och endotelceller Svullnad, blodplättar vidhäftar och ackumuleras på det skadade stället och bildar en tromb och orsakar intrarenal mikro Tromboembolism i blodkärl leder till en kraftig minskning av glomerulär filtreringshastighet, narkos i narkros kan inträffa i allvarliga fall och akut njursvikt inträffar så småningom.
2. Stx-skada på renala tubulära epitelceller. Efter Stx Escherichia coli-infektion, går Stx in i blodcirkulationen, binder till renal endotelcellsglykolipidreceptorn glykosfingolipidreceptor, hämmar syntesen av endotelcellsproteiner, orsakar cellnekros eller Apoptos, akut tubulointerstitiell skada kan leda till akut njursvikt.
3. Bakterietoxiner och neuraminidas skadar direkt epitelceller Bakteriellt endotoxin kan frisätta cytokinmedierat endotelcellskada, aktivera makrofager för att öka aktiva oxidativa metaboliter, aktivera neutrofiler och öka cellytans receptoruttryck. Det främjar leukocytaggregering, orsakar neutrofilmedierad cellskada och aktiverar komplement- och blodplättaktiverande faktor för att delta i patogenesen.
Neuraminidas är en skadlig faktor som kan skada glomerulära kapillärendotelceller och orsaka sjukdom Pneumokocker kan också producera detta enzym.
4. Hemagglutination och fibrinolysavvikelse HUS Balansen mellan tromboxan (TXA2) och blodplättaktiverande faktor (PAF) och prostacyklin (PGI2) förstörs, och de skadade vaskulära endotelcellerna i HUS kan inte producera PGI2, endotel. Den cellproducerande faktorn för PGI2 reduceras också, nedbrytningen av PGI2 påskyndas, förbrukningen ökar, minskningen av PGI2 får blodplattan att ackumuleras och vidhäftningen stärks, vilket är fördelaktigt för avsättningen av blodplättar i den skadade glomerulära kapillärväggen. PAF som produceras av njurarna kan främja blodplättar. Kontinuerlig aktivering och avsättning av blodplättar i glomerulära kapillärer främjar blodplättaggregering och trombos, vilket leder till en kraftig försämring av njurfunktionen, reduktion av plasminogenaktivator producerad av vaskulärt endotel, trombos och makromolekyler producerade av vaskulärt endotel. Vascular von Willebrand Factor (VWF) multimer främjar vidhäftning av blodplättar till skadade kärlväggar och främjar trombos.
Nyligen har studier dragit slutsatsen att följande faktorer så småningom leder till hyperkoagulerbarhet, förbättrad blodplättadhesion och aggregering och låg fibrinolytisk aktivitet:
(1) Inflammatoriska mediatorer: särskilt TNFa, IL-6, IL-8, involverade i endotelcellskada och aktivering.
(2) Aktivering av blodplättar och blodkoagulationsprocesser.
(3) Minskad PGI-produktion i endotelceller.
(4) Endotelin-endotel-avslappnande faktorobalans i endotelceller.
(5) Lipidperoxid.
(6) Cirkulerande immunkomplex och ant-endotelcellantikroppar.
5. Immunmekanism Patogenesen för HUS kan vara relaterad till immunitet. De flesta fall av HUS har luftvägs- eller gastrointestinala infektioner innan HUS börjar, vilket är förenligt med patogenesen för antigen-antikroppsreaktion. Vissa patienter har IgA, IgM och C3 minskning i det tidiga stadiet av sjukdomen. Immunofluorescens av njurvävnader avslöjade avsättning av IgM, C3, C1q, properdin och fibrinogen.
6. Graviditet är lätt att orsaka HUS-mekanism. Fibrinogenet i blodcirkulationen hos gravida kvinnor, koagulationsfaktorerna V, VII, VIII har olika grader av ökning, medan fibrinolysförmågan minskar, vissa komplikationer av graviditeten (abort, placentabbrott) på grund av frisättningen av tromboplastinet (tromboplastin) kan orsaka aktivering av blodkoagulationsmekanism, det är lättare att inducera intravaskulär koagulering hos gravida kvinnor i det hyperkoagulerbara tillståndet, vilket bildar en mikrotromb i njuren och orsakar sjukdom.
7. Den patologiskt svåra glomerulus är överbelastad, infarkt, transparent trombe kan ses i kapillärerna, lesionen är lättare, kapillärväggen förtjockas, det finns eosinofil och glykogenfärgningen är svagt positiv. Den transparenta substansen avsattes på endotelcellerna. Mesangialcellsproliferation är också tydlig mellan källarmembranen. Under elektronmikroskopi finns endotelcelskador främst i glomerulära kapillärer och njurartärer. Granulära eller fibrösa elektrondenser finns mellan endotelcellerna och deras källarmembran. Spalten, de glomerulära kapillärerna har ett stort antal blodplättar, kapillärer, subendoteliala och mesangiala cellulosaavlagringar.
Cellulosaliknande nekros uppträder i de drabbade arteriolerna och interlobulär artärväggen, och avfoliering av endotelceller kan ses. Det mellanliggande utrymmet mellan fibrin i tromben är större än hålrummet som bildas i de glomerulära kapillärerna. Aneurysmbildning, speciellt i de små arterierna i aorta, kan narkos i njurbarken vara fokal eller involvera alla.
Förebyggande
Hemolytiskt uremiskt syndrom förebyggande
Sjukdomen är en sjukdom orsakad av flera orsaker, och det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för HUS orsakad av genetiska faktorer. För andra orsaker bör patienten aktivt behandla den primära sjukdomen eller undvika applicering av nefrotoxiska läkemedel för att förhindra förekomsten av HUS. Progressiv ökning.
Komplikation
Hemolytiskt uremiskt syndrom komplikationer Komplikationer gulsot diabetes ataxi dysfunktionsstörning koma lungödem
HUS har ett brett spektrum av extrarenal skada, och vissa är livshotande, men med förbättringen av behandlingen har dödlighetsgraden sjunkit under 10%, och endast cirka 5% av de överlevande har ihållande och allvarliga extrarenala följd.
1. Sjukdomssjukdomar Utöver de tarm manifestationer som nämns ovan finns det också: 1 bukspottkörtelsjukdom: patologiska skador i bukspottkörteln orsakas också av trombotisk mikroangiopati (TMA), vilket kan leda till inre och yttre sekretion i bukspottkörteln, men det finns klinisk pankreatit. Det finns inte många artister och 4% till 15% av patienterna kan uppvisa tillfällig eller permanent diabetes. 2 leversjukdom: synlig leverförstoring och transaminas ökade, ibland kolestatisk gulsot, inga rapporter om kronisk leverskada och leversvikt, leverbiopsi visade liten trombos, ingen levernekros. 3 gallblåsan sjukdom, kan uppstå kolelitiasis, och kan vara relaterad till snabb hemolys för att bilda bilirubin kalciumsalt stenar.
2. Skador i centrala nervsystemet är olika, det finns irritabilitet, slöhet, ångest, men också hallucinationer, illusioner, dumhet och till och med koma och andra grader av medvetenhetsstörning, undersökning kan ses tremor, kramper, hyperreflexi, ataxi, Pakistan Tecken på cerebral spinal fluid (+) och kranial nervskada, kvantitativ ökning av cerebrospinal fluid protein, CT och MR-undersökning kan bestämma skadans art och plats.
3. Skada i cirkulationssystemet kan ses vid myokardit, hjärtinfarkt, hjärtsvikt.
4. Andningsskador har lungödem eller hemorragisk infiltration. Obduktionen kan upptäcka lungmikrotrombus mer än antalet patienter med betydande primär lungskada.
5. Andra såsom hudekchymos, herpes labialis inträffade också. Autoimmun hos HUS-barn hittade trombos i det mikrovaskulära systemet i binjurarna, sköldkörteln, timym, lymfkörtlar, urinblåsan och äggstocken, men ingen organdysfunktion i samband med dessa anatomiska lesioner har rapporterats.
Symptom
Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom Vanliga symtom Akut hemolytiskt uremiskt syndrom Hematuri blödning tenderar proteinuria blek koma azotemi buksmärta dör blod i avföringen
HUS kan vara sjuk i alla åldrar, men det förekommer främst hos små barn och barn. Det finns ingen signifikant skillnad i kön, men vuxna är mer benägna att vara förknippade med graviditet. Alla har börjat, men topparna under sensvåren och början av sommaren, sjukdomens svårighetsgrad är annorlunda, och det finns olika variationer.
1. De prodromala symtomen är typiska för prodromala symtom, med gastrointestinala symtom som de viktigaste manifestationerna, såsom aptitlöshet, kräkningar, diarré, magsmärta, med måttlig feber, ett litet antal allvarliga blodiga avföringar, 1/3 barn med symtom i övre luftvägar, denna period Vanligtvis 1 till 7 dagar, gå sedan in i den akuta fasen efter 1 till 5 dagar av asymptomatisk period.
2. Akuta manifestationer Typiska manifestationer av den akuta fasen är hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt.
(1) hemolytisk anemi: hemolytisk anemi manifesterar en signifikant minskning av hemoglobin på kort sikt, graden av anemi är oförenlig med svårighetsgraden av akut njursvikt, pediatriska manifestationer är bleka, gulsot är i allmänhet inte uppenbart, eller bara ansiktet är citrongult, i början av sjukdomen Det upprepas hemolytisk kris på 2 veckor, hemoglobin kan minskas med 30 ~ 50 g / L inom några timmar, kontrollera perifera blod leukocyter och retikulocyter ökas, kan blodsmetning ses i form av röda blodkroppar och röda blodkroppar, röda blodkroppar kan vara triangulära, Pansningstyp, taggtyp, icke-bindande bilirubin i blod ökade, livslängden för röda blodkroppar förkortades, i genomsnitt 3 dagar, anemi fortsatte att återhämta sig efter 1 till 3 veckor.
(2) trombocytopeni: 90% av patienterna har trombocytopeni, huvudsakligen på grund av ökad perifer skada, trombocytöverlevnadstiden förkortas från normal 7 till 10 dagar till 1,5 till 5 dagar, trombocytopeni varar vanligtvis 7 till 14 dagar, ett litet antal återhämtning Långsam, blödning på grund av trombocytopeni, manifesterad som näsblödningar, blödande tandköttet, hudskador eller liten hematom, hematemes, blod i avföringen, hemoptys, fundusblödning och till och med cerebral blödning.
(3) akut njursvikt: njurskada leder till akut och allvarlig njursvikt, lättare endast tillfällig minskning av urinproduktionen, lätt nedsatt njurfunktion, ibland kallat laboratoriehemolytiskt uremiskt syndrom, allvarligt mindre Urintyp, oliguri kan pågå från 2 dagar till 8 veckor, urintest har protein, röda, vita blodkroppar och kastar, och andra symtom på akut njursvikt, såsom azotemi, hyperkalemi, metabolisk syra Förgiftning, hög blodvolym, högt blodtryck, etc. på grund av den stora mängden röda blodkroppar som förstörs av hemolytisk frisättning av urinsyra, det är benägna att hyperuricemia, och i vissa fall inducerar kongestiv hjärtsvikt på grund av svår anemi, oliguri, hypertoni, elektrolytobalans, etc. Abnormaliteter, plötsligt hjärtstillestånd och död, förekomsten av kroniskt njursvikt i HUS är 10% till 40%, vilket kräver långvarig dialysbehandling för att upprätthålla liv.
(4) symtom på nervsystemet: HUS kan påverka det centrala nervsystemet, vissa patienter har olika grader av neuropsykiatriska symtom, såsom huvudvärk, tröghet, irritabilitet, muskeltremor, kramper och till och med koma, vissa fall av äldre neurologiska följder, såsom Onormalt beteende, inlärningssvårigheter, allvarlig mental retardering och till och med anfall.
(5) Andra manifestationer: Invasion av hjärtat på grund av hjärtnekros orsakad av myokardiell mikrovaskulär trombos, orsakande hjärtsvikt, arytmi, allvarlig plötslig död, pulmonell mikrovaskulär trombos kan leda till bröstetthet, hemoptys, lunginsufficiens och andra prestanda.
3. Variant HUS
(1) Familial HUS: Förutom genetiska faktorer kan familjära fall drabbas av patogena faktorer i miljön.
(2) Återkommande eller återkommande HUS: Det finns få typiska prodromala symtom vid återkommande återfall av vuxna kvinnor förekommer ofta under graviditet, och dödligheten är så hög som 30%.
(3) Postpartum HUS: Det finns många symtom som influensaliknande syndrom, kräkningar och diarré eller urinvägsinfektion.
Den traditionella HUS-diagnosen baseras huvudsakligen på klinisk, det vill säga närvaron av mikrovaskulär hemolytisk anemi, trombocytopeni och njurskada (hematuri, proteinuri och nedsatt njurfunktion) kan diagnostiseras som HUS, men i själva verket kan de kliniska manifestationerna av HUS förändras, prestanda är inte samma Litteraturen rapporterar att många kliniska manifestationer av HUS inte är typiska. Till exempel kan anemi och trombocytopeni vara mild eller inte förekommande, och det finns ingen klinisk manifestation av njursjukdom. Därför måste diagnosen HUS förstås utifrån de grundläggande patologiska förändringarna och patofysiologiska aspekterna av HUS. Förekomsten av förändringar i njursjukdomar spelar en avgörande roll för diagnosen HUS.
Undersöka
Undersökning av hemolytiskt uremiskt syndrom
1. Allvarlig hemolytisk anemi kan uppstå upprepad hemolys inom några dagar till flera veckor, retikulocyterna ökar, medulära röda blodkroppar ökar och hemoglobin minskar.
2. Coombs-testet var mestadels negativt och erytrocytenzymaktiviteten var normal.
3. Det perifera blodet kan ses i den konstiga formen av röda blodkroppar, hjälmformade celler och trasiga röda blodkroppar.
4. Trombocytopeni är vanligt och varar i dagar till veckor.
5. Övrigt
(1) Protrombintid: Vissa patienter har normal eller något förkortad tromboplastintid, och V- eller VIII-faktorer är normala eller något ökade; fibrinspjälkningsprodukter ökas och ATIII kan minskas.
(2) Serum C3, C4 och CH50 kan minskas: C3 kan deponeras i glomeruli hos vissa patienter; serum-IgG-koncentrationen börjar minska, medan IgA och IgM ökar; IgM-avlagringar upptäcks ofta i det glomerulära mesangialområdet. Fibrinogenavlagring är vanligt.
(3) Urinundersökning: synlig proteinuria, hematuria och tubulär urin och BUN ökade.
(4) Elektrolytstörningar, inklusive natrium i serum, bikarbonat och kalcium, kalium i blodet kan vara högt eller lågt, serumkolesterol, triglycerider och fosfor kan ökas.
1. Njurhistologisk undersökning De grundläggande patologiska förändringarna av HUS är trombotisk mikroangiopati. Njurarna är HUS: s huvudsakliga påverkade organ. Den njurhistologiska undersökningen visar att njurarna är mikrovaskulära, vilket kan involvera glosterulära och renala interstitiärarterier Lesionerna kännetecknas av svullnad av endotelceller, utvidgning av subendotelrummet leder till förtjockning av kapillärväggen, förträngning av lumen, fibrin och lipidavsättning under endotelet, röda blodkroppar, blodplättar och mikrotrombus i kapillärlumen, mesangialområdet ökar Bredma, mesangiala celler är lyserade eller skumliknande celler. I vissa fall kan halvmåner och senanekros förekomma. I svåra fall kan små artärer vara involverade, narkos i njurbarken kan uppstå och lesioner av glomeruli kan vara fokalt fördelade. Dessutom kan glomeruli vara närvarande. Ischemiska tecken, glomerulär GBM-förtjockning, krympning, glomerulär kollaps, cysta förtjockning, interstitiella arterioler i njurarna och endotelceller i små arterier som sprider sig, intensiv svullnad, nekros i rörväggen, lumenförminskning, Vissa hålrum kan ses i lumen, njurrör, interstitiella lesioner är ofta måttliga, svåra och vissa har tubulär nekros. I den sena sjukdomsförloppet kan små arteriell fibros ses, vilket så småningom leder till små arterioler och glomeruli. , Hyaline givna glomerulär, tubulär atrofi, och interstitiell fibros (fig. 1).
Immunofluorescensundersökning visade att fibrin hittades i de flesta mikrothrombus. IgM, C3, C1q och properdinavsättning observerades på artärväggen. Elektronmikroskopi visade att glomerulär svullnad av endotelceller kunde exfolieras från GBM och ny längs endotelcellerna. Det tunna källarmembranet bildas, och det finns cellliknande elektronavslappnande ämnen under endotelet, och kapillärlumenet smalas och skumceller som innehåller fettdroppar, membranmatrisödem och till och med upplösning ses.
Omfattningen och omfattningen av glomerulär och artärskada kan variera beroende på orsak, tillstånd, sjukdomsstadium och början av ålder. Vissa forskare har klassificerat HUS-njureskador i tre typer:
(1) glomerulär skada är den viktigaste.
(2) Huvudsakligen orsakad av vaskulär skada.
(3) Narkos i narkos.
Dessa tre lesioner kan också överlappa varandra. I samma fall kan glomerulära lesioner samexistera med allvarliga artärskador. Lesionerna hos barn är huvudsakligen glomerulära, vaskulära lesioner är milda och till och med subendotelytan utökas. Lesionen är mer uppenbar, så prognosen är inte lika bra som barnet.
Förutom njurinverkan kan HUS också påverka centrala nervsystemet, mag-tarmkanalen, lunga, hjärta och andra organ, såväl som mikrovaskulär emboli och nekrotiserande skador.
2. Regelbundna B-ultraljud, röntgen, CT och andra inspektioner.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom
Diagnostiska kriterier
1. Grund för svår hemolytisk anemi.
2. Trombocytopeni.
3. Akut njursvikt, onormalt urinprov såsom proteinuri, röda, vita blodkroppar och tubulär urin.
4. Blodsmetning har onormala röda blodkroppar och röda blodkroppsskräp, onormal blodkoagulation, förlängd trombintid och ökad FDP.
5. Njurbiopsi bekräftade njurmikrovaskulär sjukdom, mikrovaskulär emboli.
Allt ovanstående bidrar till diagnosen HUS.
Differensdiagnos
Bör noteras med identifiering av toxisk eller ischemisk akut tubulär nekros, bör barn och ungdomar skilja sig från allergisk purpura nefrit, kvinnor i fertil ålder bör identifieras med lupus nefrit, HUS med feber och symtom i centrala nervsystemet uppmärksamma trombotiska blodplättar Reducerad purpura (TTP) fasdifferentiering, båda har kliniskt mikrovaskulär hemolytisk anemi, trombocytopeni och njursvikt, patologiskt har mikroembolism, men HUS förekommer främst hos barn, särskilt spädbarn, mikrovaskulär sjukdom Inblandad i njurarna. TTP invaderar ofta vuxna, och lesionerna påverkas främst av det centrala nervsystemet, men de två sjukdomarna kan överlappa varandra. Andra tror att de olika manifestationerna av samma sjukdom inte ingår i den trombotiska mikroangiopatin (TMA).
