väsentlig tremor
Introduktion
Introduktion till idiopatisk tremor Essential tremor (ET), även känd som familjär eller godartad essentiell tremor, är en vanlig klinisk dyskinesi med autosomalt dominerande arv. Postural eller motorisk tremor är den enda manifestationen, långsam progression eller långvarig Inga framsteg. Det antas för närvarande att ålder är en viktig riskfaktor för ET och prevalensen ökar med åldern. Uppkomsten är långsam och kan förekomma i alla åldrar, men det börjar vanligtvis hos vuxna. Det finns rapporter i litteraturen att män är något mer än kvinnor. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: talstörningar som skriver 痉挛 spastisk torticollis rastlösa ben syndrom migrän
patogen
Orsak till idiopatisk skälvning
Orsak till sjukdomen:
Åldrande (15%):
Detta är det främsta skälet till att idiopatisk tremor föredrar början av äldre. I allmänhet är människor benägna till olika sjukdomar på grund av minskad fysisk kondition.Idiopatisk tremorsyndrom är en av dem.
Miljöfaktorer (25%):
Förekomsten av en sjukdom är mer eller mindre relaterad till miljöfaktorer. Detsamma gäller för idiopatisk tremor. Orsaken till förekomsten av idiopatisk tremor är regional. Orsaken kan vara att det kan finnas vissa giftiga ämnen i miljön. Hjärnans nervceller.
Familjearv (35%):
I uppföljningsundersökningen av vissa patienter med väsentlig tremor har det visat sig att den senila sjukdomen i idiopatisk tremor verkar ha en viss tendens till familjeaggregering, och familjemedlemmarna till patienter med idiopatisk tremor har en högre förekomst än den normala populationen. För idiopatisk tremor, även om den främsta orsaken till sjukdomen är åldrande åldrande förknippad med miljögifter, inte alla äldre människor lever i samma miljö, även människor som också konsumerar stora mängder föroreningar kommer att utveckla idiopatiska tremor. sjukdom. Därför drog våra relevanta experter slutsatsen att idiopatisk tremor också har ett visst fenomen med familjagglomerering, men hittills har inga tydliga patogena gener hittats hos patienter med sporadiska tremor, så att etiopien för idiopatisk tremorsyndrom har visat sig. Det finns många slag, så ta inte det lätt.
patogenes:
Nuvarande forskning tyder på att essentiell tremor (ET) orsakas av onormala svängningar i retikulärbildningen eller kärnan som är spridd i centrala nervsystemet. Pacemakerns placering är oklar och primat inducerat av harmalin Skakningsmodellen liknar mänsklig idiopatisk tremor och är en vanligt förekommande ET-djurmodell; harmin är en hundliknande p-karbolinanalog som kan orsaka skakning hos människor.
Djurmodellstudier har funnit att kamellider-inducerade kärnneuroner producerar synkrona rytmiska urladdningar, som överförs till cerebellära Purkinje-celler och cerebellära kärnor, och aktiverar sedan spinalmotoriska neuroner via Deiters kärna och retikulära kärnor. Den vanligaste hypotesen om tremor är olivin-cerebellär rytmförändring.Den nedre oliv-cerebellära nervvägen oscillerar genom thalamus och cortex till ryggmärgen, vilket så småningom orsakar tremor. PET-upptäckt visade att ET-patienter inte hade någon tremor när thalamus och medulla (främst under ryggmärgen) Olivkärnan) ökade metabolismhastigheten för glukos, och H215O-blodflödet mätte ökningen av det bilaterala cerebellära blodflödet; hjärnkärnans och hjärnans metaboliska hastighet och blodflödet ökade ytterligare under tremor, och blodflödet av thalamus, striatum och motorisk cortex ökade också, etanol (alkohol) Kan verka på cerebellum och därmed förbättra tremor, öka cerebellärt blodflöde, öka metabolisk hastighet; hjärninfarkt kan eliminera ipsilateral idiopatisk tremor; djurmodeller behandlade med Hamelin kan hittas avvikelser i cerebellar väg Svängning; allt tyder på att hjärnbotten också spelar en viktig roll i utvecklingen av väsentlig skakning.
Det antas att vibrationen härstammar från hjärnstammen (olivkärnan), genom hjärnan till talamus, och skadorna på hjärnan kan få den ipsilaterala tremorn att försvinna. PET-skanningsundersökningar med radionuklid-märkt CO2 avslöjade selektiv bilateral cerebellum och lägre olivmetabolism. Hyperfunktion, funktionell magnetisk resonansavbildning (FMRI) visade den kontralaterala kortikala rörelsen och det sensoriska området hos det drabbade lemmet, Globus pallidus, talamisk aktivitet, bilateral dentatkärna, hjärnhalvsfärg och hyperaktivitet med röda kärnor, dessa antydande tremor Produktionen är resultatet av svängning av cerebellar-olivkärnans slinga i talamus och motorbark till ryggmärgsväg. Eftersom den patologiska anatomin inte har några specifika förändringar, är den exakta platsen för den onormalt vibrerande centrala nervsystemets "pacemaker" fortfarande oklar. Den centrala oscillatorn förbättras eller undertrycks av perifera reflektioner för att justera generering av skakning och tremorens amplitud.
Elektromyografi (EMG) kan registrera 4 ~ 8 Hz framkallade muskel-antagonistisk muskelsynkron kontinuerlig frisättningsaktivitet, och cirka 10% av patienterna visar agonistmuskel-antagonistisk muskelväxlande sammandragning. Analys med en enda rörelse visar elektrisk impuls Den är aggregerad eller synkroniserad. Under rekryteringsfasen under tremorepisoden har den nyrekryterade rörelsenheten en onormalt hög momentan 20 till 50 Hz urladdningsfrekvens.
Skakningen upprätthålls ofta genom impuls. Perifera afferenta impulsförändringar kan påverka tremor, beroende på storleken på störningen och tidsförloppet för tremorcykeln. För det andra kan den störande impulsen hos den perifera afferenten också påverka rytmen hos den centrala autonoma pacemakern. Skakningen orsakas av urladdningen.
Sammanfattningsvis kan väsentlig skakning orsakas av en central oscillator, vilket kan förklara de kliniska egenskaperna hos vissa väsentliga skakningar, såsom skakningar som förvärras i snabb aktivitet och relativt brist på vilande skakning.
Förebyggande
Idiopatisk tremor förebyggande
1, mestadels baserat på lätt mat, uppmärksamma lagen om diet.
2. Ät ordentligt enligt läkarens råd.
3, har sjukdomen inte för mycket tabu på kosten, kan en rimlig diet vara.
Komplikation
Idiopatiska tremorkomplikationer Komplikationer talstörning skriver spasmodisk torticollis rastlösa ben syndrom migrän
Vissa äldre patienter med väsentlig tremor har talproblem, och EF-patienter med dystoni svarar för 6% till 47%. Positiv tremor är också vanligt vid dystoni, speciellt vid skrivstenos. 7% till 23% av patienter med idiopatiska skakningar, spastisk torticollis åtföljs ofta av huvud- och överkroppsskälv.
I familjen med väsentliga skakningar kan ett litet antal medlemmar också hitta andra dyskinesier såsom Tourettes syndrom och Restless Leg Syndrome. Förekomsten av typisk migrän hos patienter med bekräftad essentiell tremor är vanligt. Rapport om malign hypertermi.
Symptom
Symtom på idiopatisk tremor Vanliga symtom Trötthet och ångest handsputumliknande verkan Vilande skakning Neonatal tremor Hög feber Äldre långsam rörelse Ofrivillig rörelse Muskelfiber skakningar Positiv tremor
1. Typisk idiopatisk tremor kan hittas hos barn, ungdomar, medelålders och äldre. Det finns två synpunkter på toppåldern vid början. Man tror att början är bimodal, dvs. 20 till 30 år gammal. Och 50 till 60 år gammal; en annan uppfattning att idiopatisk tremor sällan befinner sig i ungdomar, med en ökning av antalet personer med ålder, är den genomsnittliga början ålder 37 till 47 år.
2. Det enda symptomet på idiopatisk tremor är tremor. Ibland finns det rapporter om ton- och smala gångavvikelser. Patienter börjar vanligtvis med övre extremiteter, främst påverkande övre extremiteter, bilaterala övre extremiteter och symmetriska uppkomst, och ensidiga övre extremiteter. När de övre extremiteterna påverkas utvecklas de ofta uppåt till huvudet, ansiktet, tungan och underkäken och överkroppen och de bilaterala nedre extremiteterna är sällsynta. De förekommer bara i det sena stadiet av sjukdomen och är lättare än övre extremiteterna.
Manifesteras huvudsakligen som positionsskälvning, som kan innehålla både rörlighet, avsiktliga eller vilande skakningskomponenter. Skakningen kan förvärras i rörelsen mot målet Frekvensen för tremor är 4-8 Hz, och frekvensen vid början är 8-12 Hz. När sjukdomsförloppet och åldern ökar minskar frekvensen gradvis och amplituden ökar gradvis.
Det typiska symptomet är den rytmiska bortföringen av handen, som är endogen tremor och flexion och extensor-tremor. Förevrotationsskälvning (liknande Parkinsons sjukdom) är mycket sällsynt. De skriftliga orden kan deformeras, men de verkar inte vara för små. En annan ofta drabbad del är kraniocerebral muskelgrupp, som kan vara involverad i huvud-, tung- eller röstmusklerna. Den kännetecknas av svår tremor och huvudskälvning i patientens hand, inklusive vertikal "nickande" rörelse och horisontell "Skakar på huvudet" -rörelse, mjukt sputum, tremor i tungan kan orsaka svårigheter i sång.
3. Skakningen påverkar aktiviteten efter 10 till 20 års början, och svårighetsgraden ökar med åldern, så att förmågan att genomföra fina aktiviteter försämras och når toppen på sjätte tio år efter uppstarten, 86% till 60-70 år gammal. Kan påverka sociala aktiviteter och levnadsförmåga, inklusive att skriva, dricka, äta, klä sig, tala och använda, ju större skakningen är, desto större påverkan på förmågan att röra sig, är skakningen på kön inte annorlunda.
4. Många faktorer kan påverka skakning, hunger, trötthet, känslomässig temperatur och temperatur (hög feber, varmt vattenbad) etc. kommer att förvärra skakningen. Liksom de flesta ofrivilliga rörelser lindras idiopatiska skakningar under sömnen och det har rapporterats. Skakningar kvarstår i lätt sömn.
Reaktionen på alkohol (alkohol) hos patienter med väsentlig tremor är karakteristisk. Många patienter kan minska tremor även om de bara konsumerar en liten mängd alkohol (alkohol), och 42% till 75% av patienterna har minskat tremor efter att ha druckit, men bara tillfälligt, allmänt upprätthålls 2 till 4 timmar nästa dag förvärrades skakningen. Det rapporterades sällan att etanol (alkohol) hade en liknande effekt på andra typer av tremor. Etanol (alkohol) verkar genom det centrala nervsystemet.
5. Idiopatisk tremor kan associeras med andra dyskinesier. Idiopatisk tremor med Parkinsons sjukdom är välkänd. Det rapporteras att hos patienter med väsentlig tremor är förekomsten av Parkinsons sjukdom högre än vid normala kontroller. Mycket, även hos patienter med idiopatiska skakningar som är äldre än 60 år, är risken för Parkinsons sjukdom 24 gånger den för slumpmässiga individer i samma åldersgrupp. Lou och Jankovic har rapporterat 350 fall av idiopatisk tremor, varav 20% är Vid Parkinsons sjukdom anses det att väsentlig skakning kan vara en viktig riskfaktor för Parkinsons sjukdom.
Postural tremor är vanligt i många dyskinesier inklusive Parkinsons sjukdom, och till och med det enda symptom i tidigt skede. Vissa patienter utvecklar posturala tremor som utvecklar Parkinsons sjukdom flera år senare, och idiopatiska tremor. Förekomsten av Jinsens sjukdom är högre och det kan finnas en speciell undergrupp.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk tremor
Blodelektrolyter, läkemedel, spårelement och biokemiska test hjälper till att differentiera diagnosen.
1. CT, MRI, positron emission tomography (PET) eller single photon emission tomography (SPECT), vilket är meningsfullt för differentiell diagnos.
2. Elektromyografi (EMG) kan registrera 4 ~ 8 Hz framkallade muskel-antagonistisk muskelsynkron kontinuerlig frisättningsaktivitet, och cirka 10% av patienterna visar agonistmuskel-antagonistisk muskelsammandragning, analys av en rörelseenhet De elektriska impulserna är kollektiva eller synkroniserade, och de nyligen rekryterade rörelseenheterna i rekryteringsfasen under skakepisoden har en onormalt hög momentan 20 till 50 Hz urladdningsfrekvens.
3. Genetisk analys är viktig för diagnosen av viss ärftlig dystoni.
Diagnos
Diagnos och diagnos av idiopatisk tremor
Diagnostiska kriterier
Enligt patientens frekventa kroppsställning och / eller skakningsskälvning, efter att ha druckit, bör familjens historia, utan andra symtom och tecken på nervsystemet, beakta möjligheten till idiopatisk tremor.
1. Klinisk klassificering av skakningar Den kliniska klassificeringen av skakningar som föreslogs av National Institute of Health (NIH) Idiopatisk tremor Research Group 1996 var fem betyg.
Nivå 0: Ingen tremor.
Klass I: Mycket lätt skakning (inte lätt att hitta).
Klass II: Lätt att hitta amplitud mindre än 2 cm utan att inaktivera skakningen.
Grad III: Betydande amplitud 2 till 4 cm delvis inaktiverande tremor.
Grad IV: en allvarlig amplitud på mer än 4 cm avaktiverande tremor.
2. Diagnostiska kriterier för väsentliga skakningar Diagnostiska kriterier för väsentliga skakningar föreslagna av American College of Motion Disorders och World Tremor Research Institute.
(1) Kärndiagnostiska kriterier:
1 Både händer och underarmar är skakningar.
2 Förutom växelfenomenet utan andra tecken på nervsystemet.
3 eller endast huvudskälvning, utan dystoni.
(2) Sekundära diagnostiska kriterier:
1 Sjukdomsförloppet är mer än 3 år.
2 har en familjehistoria.
3 Efter drickningen minskas skakningen.
(3) Uteslutningskriterier:
1 med andra tecken på nervsystemet, eller en historia av trauma kort före förekomsten av tremor.
2 Fysiologisk hyperaktivitet orsakad av läkemedel, ångest, depression, hypertyreos etc.
3 har en historia av mental (hjärt) tremor.
4 plötsliga början eller segmenteringsframsteg.
5 primär erektil tremor.
6 endast platsspecifika eller målspecifika skälvningar, inklusive yrkesskälvningar och primära skrivskälvningar.
7 endast ord, tung, sputum eller benskalvningar
Differensdiagnos
Den differentiella diagnosen av idiopatisk tremor är mycket viktig, främst identifierad med följande sjukdomar.
1. Parkinsons sjukdom Parkinsons sjukdom är mestadels hos äldre, denna period är också den åldrande åldern av idiopatisk tremor, så många idiopatiska tremor är felaktigt diagnostiserade som Parkinsons sjukdom, förekomsten av PD hos patienter med väsentlig tremor är högre än den allmänna befolkningen. Studien fann att skakningarna hos släktingar till PD-patienter var minst 2,5 gånger den för den normala kontrollgruppen, och släktingarna till PD-patienter med väsentliga skakningar hade en skakningsfrekvens på 10 gånger, vilket indikerar att idiopatisk tremor och PD är två oberoende sjukdomar, men båda. Det kan finnas ett visst förhållande mellan dem. PD-tremor är huvudsakligen statisk och kan kombineras med action-tremor, ofta åtföljd av långsam rörelse, stelhet, onormal gång och mindre uttryck.
2. Hyperthyreoidism och binjurens hyperfunktion orsakar hyperaktivitetsskälvning. När en stor tröghetsbelastning appliceras på lemmen kan frekvensen av tremor reduceras med mer än 1 gång / s. Den karakteristiska skakningen har inte denna prestanda, vilket kan åtföljas av överdriven aptit, hyperhidros och ökad hjärtfrekvens. , viktminskning, ökad neurologisk excitabilitet och struma, och hypertyreos med fullmånes ansikte, central fetma, högt blodtryck och flerblod.
3. upprätta tremor prestationsställning tremor i bagageutrymmet och underbenen när du står, kan påverka de övre extremiteterna, med kroppens instabilitet och kalvsputum (muskels högfrekvent tonisk sammandragning), lätthet efter att ha sittat eller ligger på ryggen, minska när du går, familjär hållning Patienter med tremor har en högre förekomst av ortostatisk tremor. Båda PET har bilateral cerebellum, kontralateral linsformad kärna och thalamisk dysfunktion, vilket antyder att det kan finnas ett samband mellan de två, jämfört med idiopatisk tremor, erektil tremor Frekvensen (14 till 18 gånger / s) är snabbare, med klonazepam (klonazepam) kan gabapentin (gabapentin) lättas av.
4. Skador på cerebellar efferenta vägar är huvudsakligen cerebellära kärnor och kombinerade armlesioner, som uppvisar avsiktliga tremor i övre och nedre extremiteterna, ofta åtföljda av andra cerebellära tecken såsom ataxi.
5. Förgiftning eller läkemedelsinducerad tremor är vanligtvis hållbarhetsskakning i kombination med tränning, statisk tremor och avsiktlig tremor kan också förekomma, beroende på typen av läkemedel och svårighetsgraden av förgiftning, de flesta skakningar påverkar hela kroppen, oregelbundna rytmer, flappande vingar Käv, åtföljd av myoklonus.
6. Cortical tremor är oregelbunden hög frekvens (> 7 gånger / s) hållning och tremor, ofta åtföljd av träningsmyoklonus, kan elektrofysiologisk undersökning hitta stor somatosensory framkallad potential och somatosensory reflex.
7. Röd kärna och mitten av tremor är en blandning av statisk, postural och avsiktlig tremor. Skakningsfrekvensen är 2 till 5 gånger / s, vanligtvis orsakad av lesioner nära den röda kärnan (stroke eller trauma), som påverkar en sida av svarta. Striatumet och den bindande armvägen leder till en skakning av den kontralaterala lemmen, som ofta åtföljs av andra tecken på hjärnstam- och cerebellära lesioner.
