Polymyosit - Dermatomyosit
Introduktion
Introduktion till polymyositis-dermatomyositis Polymyositis-dermatomyositis (PM-DM) är en grupp förvärvad inflammatorisk myopati med subakut eller kronisk uppkomst.De huvudsakliga patologiska kännetecknen är muskelfibernekros, regenerering och intermuskelinflammation. Cellinfiltration, orsaken till PM-DM är okänd, än så länge är det fortfarande en diagnostisk diagnos. All inflammatorisk myopati som inte kan hitta ett tydligt smittämne (som virus, bakterier, parasiter, etc.) tillhör denna sjukdomskategori, så det kallas också Det är idiopatisk inflammatorisk myopati. Eftersom denna grupp av sjukdomar svarar bra på kortikosteroidbehandling spekuleras det i att dess patogenes kan vara relaterad till autoimmuna avvikelser. De viktigaste kliniska manifestationerna av polymyositis (PM) är diffus inflammatorisk myopati, vilket främst orsakas av svaghet i musklerna i proximala lemmar, nackar och svalg. Om ett typiskt utslag kombineras kallas det dermatomyositis (DM). Cirka 1/3 av patienterna kan kombineras med andra bindvävssjukdomar och 1/10 av patienterna är associerade med tumörer. Polymyositis-dermatomyositis Njurskador ses hos ett litet antal patienter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,013% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: oorganisk hudskada på alkali
patogen
Polymyositis - orsaken till dermatomyositis
(1) Orsaker till sjukdomen
Virusinfektion (30%)
Etiologin för PM och DM är okänd. Det kan orsakas av infektion av vissa virus i mottagliga populationer. Immunsystemet är störd, vilket leder till inflammation i bindväv, huvudsakligen sammansatt av skelettmuskelskador. Studien fann att PM / DM och HLA-DR3, inkluderande kroppsmyosit och HLA-DR1-barns DM är starkt korrelerat med C4-genen. Coxsackie-virus, mukovirus, paramyxovirus, echovirus, influensavirus, hepatit B-virus och andra infektioner kan utlösa sjukdomen.
Onormal humoral immunitet (30%)
Avvikelsen av humoral immunitet förhöjs av immunoglobulin och är positiv för autoantikroppar, bland dem är myositspecifika antikroppar (patogena antikroppar) antikroppar riktade mot de cytoplasmiska antigenkomponenterna i myocyter, såsom anti-Jo-1 och anti-Mi-2. Anti-PL-7-antikropp, etc., barns DM-hudbiopsi visade ett fenomen av komplementmembranattack på den lilla blodkärlsväggen, vilket tyder på att hudmuskelskador är relaterade till komplementaktivering.
Onormal cellulär immunitet (30%)
Cellulära immunavvikelser inkluderar avvikelser i antal och mängd av olika cytokiner. Immunopatologi bekräftade infiltrationen av CD8 + T-monocyter runt de nekrotiska muskelfibrerna, vilket antyder att muskelskada medieras av cellulär immunitet.
(två) patogenes
Den exakta patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar. För närvarande visar ett stort antal data att genetiska faktorer, virusinfektion, autoimmuna mekanismer och läkemedel är relaterade till förekomsten av denna sjukdom.
1. Genetiska faktorer: Det finns en rapport om flera sjukdomar i denna sjukdom, och patienterna med HLA-138, HLA-DR3 och HLA-DRW52 har hög frekvens, vilket antyder att det finns genetiska faktorer som är involverade i sjukdomen. HLA-DR3 och HLA- övervägs generellt. DRW52 är associerat med myosit hos vuxna och unga, och myositesspecifik antikroppspositiv myosit är starkt associerad med HLA-genen. Det har rapporterats att HLA-B14 är vanligare hos vuxna med kollagenvaskulit, C4-nollgen och barn Dermatomyositis är tydligt associerad.
2. Infektionsfaktorer: Infektionen av olika patogener (bakterier, virus, svampar, protozoer, etc.) har visat sig ha samband med förekomsten av denna sjukdom, särskilt infektionen av viruset och toxoplasma är nära besläktat med sjukdomen.
(1) Bakterier: Staphylococcus, Clostridium, rickettsia och mycobacteria har rapporterats vara förknippade med denna sjukdom, till exempel kan Staphylococcus aureus invadera muskler och orsaka akuta abscesser, vilket kan orsaka inflammatorisk myopati.
(2) Toxoplasma och spirochetes: Det har rapporterats att patienter med toxoplasmos och spirochete-infektion kan ha vissa manifestationer av polymyositis-dermatomyositis, särskilt muskelskador, och patientens antikroppstiter mot dessa patogener ökar, men från Det är svårt att odla patogener i muskelvävnaderna hos dessa patienter. Eftersom vissa patienter med myosit har tidiga histologiska förändringar av akuta inflammatoriska sjukdomar är det inte uteslutet att dermatomyositis och / eller polymyositis är en toxoplasma eller spirochete. I det sena infektionsstadiet har det rapporterats att efter behandling med antitoxoplasmosläkemedel förbättras de kliniska symtomen hos patienterna, antikroppstitern minskas och vissa människor har den motsatta åsikten. Infektionsteorin är fortfarande i undersökningsstadiet.
(3) Virus: Coxsackie-virus kan inducera experimentell viral myosit hos djur, mänsklig infektion med influensavirus och Coxsackie-virus kan orsaka mild inflammatorisk myopati, vilket är vanligt hos barn, i allmänhet självbegränsande, vuxna. Sällan liknar ett echovirussyndrom mycket dermatomyosit, vilket kan ses hos pojkar med X-kopplad agammaglobulinbrist, men med elektronmikroskopi i muskelfibrer av dermatomyositis eller polymyositis. Granulaten bekräftades inte genom virusisolering eller förhöjda virala antikroppstitrar, och sjukdomen överfördes inte till djuren genom att injicera skelettmuskel-extraktet i djuren.
Följande punkter indikerar dessutom att virusinfektioner är associerade med idiopatisk inflammatorisk myopati (dermatomyositis och polymyositis): För det första kan partiklar som liknar små RNA-virus hittas genom ultramoskopisk undersökning av inflammatoriska muskler. För det andra kan flera ovanliga små RNA-virus (encefalomyokarditvirus) orsaka akut myosit, som interagerar med histidyl tRNA-syntetas, som är målantigenet för flera myositspecifika autoantikroppar. Antikroppar kan representera ett korsreaktivitetsfenomen som ökar sannolikheten för att viruset kommer att starta viral myosit och autoantikroppsproduktion. För det tredje kan flera små RNA-virus, inklusive coxsackievirus och encefalomyokardit, orsaka Djur är akuta, ibland kroniska myosit, liknande mänsklig myosit. För det fjärde har det rapporterats att adenovirus har isolerats från en inkluderande kroppsmyosit, femte, studier på djur, enskilda patienter och grupper Det indikerar att retrovirus inklusive humant immunbristvirus (HIV) och humant T-cell leukemi / lymfomvirus (HTLV-1) är förknippade med myosit, men det har inte bekräftats att ihållande virusinfektion är orsaken till progressiv myosit, endast vissa indirekt Uppgifter tyder på att en del ytterligare forskning och dermatomyosit (eller) fall av polymyosit och inklusionskroppsmyosit av virus i initiera sjukdomen, definitiva bevis för vidare studier.
3. Immunavvikelser: Ett stort antal data bevisar att autoimmunrespons är nära besläktad med uppkomsten. Förhållandet mellan humoral immunitet och sjukdomen kan förklaras av att patienter med denna sjukdom ofta har polyklonal hyperglobulinemi och vissa patienter kan undersökas i serum. En mängd anti-nukleära antikroppar och anti-skelettmuskel myoglobin antikroppar, anti-Jo-1 antikropp mot diagnosen av sjukdomen är antigenet är histidin tRNA syntetas i muskelcellekärnan, kan mätas med immunofluorescens Det finns IgG- och IgM-avlagringar på blodkärlsväggen i patientens hud och muskel, vilket indikerar att sjukdomen är involverad i humoral immunitet.
Cellulär immunitet spelar en viktig roll i förekomsten av denna sjukdom.Djurmodellen för denna sjukdom kan orsakas av skelettmuskelimmunisering av råttor. Lymfocyterna hos modellråttor överförs till normala råttor, vilket kan orsaka samma fokala polymyosit. Skadorna på de aktiverade lymfocyterna på musklerna, lymfocyterna infiltrerade av de infiltrerande lymfocyterna i muskeln hos patienten kan producera lymfokiner som är giftiga för de odlade fetala muskelcellerna, naturligtvis skadar de också de autologa muskelcellerna. Detta kan bevisa att T-celler är involverade i utvecklingen av myosit. Muskelbiopsiproverna fann att cellerna infiltrerade runt muskelcellerna huvudsakligen är CD8 T-cytotoxiska lymfocyter, som har HLA-klass II-antigenmolekyler på ytan på de medföljande makrofagerna. , vilket indikerar att de har aktiverats, kan immunohistokemiska tekniker visa att muskelfibernekros är rollen för dessa aktiverade celler, inklusive antikroppsberoende cytotoxicitet.
Denna sjukdom förekommer ofta i samband med andra autoimmuna sjukdomar, och det antyder också att sjukdomen är nära besläktad med autoimmunitet.
4. Drugs, Toxicues and Others: Vissa läkemedel kan orsaka sjukdomar som liknar myosit, såsom cimetidin, klorokin, kolchicin, kortikosteroider, etanol, imipenem (tauganin), heroin, lov Statiner, penicillamin, azidotymidin, etc. I vissa fall orsakade kolkicin vakuolär myopati, AZT orsakade mitokondriell myopati - dessa egenskaper hjälper till att identifiera, förhållandet mellan andra läkemedel och myopati Det är tydligt, men histologiska förändringar är inte karakteristiska, och skillnaden är svårare. Det mest uppenbara exemplet är kortikosteroid myopati, vilket komplicerar behandlingen av tidig myosit. Diagnosen baseras huvudsakligen på reduktion av prednison (och Att inte öka dosen) kan förbättra symtomen betydligt, det finns en grupp läkemedel, representerade av D-penicillamin, kan orsaka myopati, kliniska och histologiska förändringar och idiopatisk myosit, såsom dermatomyositis eller polymyositis Det är omöjligt att skilja, så mekanismen för vilket gifter och läkemedel orsakar myopati är fortfarande oklart.
Sammanfattningsvis finns det en immunavvikelse hos denna patient. Denna avvikelse bestäms av vissa genetiska gener eller orsakas av förvärvade faktorer såsom infektion eller en kombination av de två. Det är fortfarande att studeras ytterligare, men det kan betraktas som Immunskada är grunden för denna sjukdom.
De huvudsakliga patologiska förändringarna av muskelbiopsi vid denna sjukdom är infiltration av inflammatoriska celler och degeneration eller nekrotiserande lesioner av muskelfibrer i drabbade muskelvävnader. De inflammatoriska cellerna som huvudsakligen förekommer är lymfocyter, men andra celler är också synliga. I muskelceller eller runt endomysiet, och i DM, de förekommer runt små blodkärl, är degenerationen av muskelfibrer, såsom storleken på muskelfiberbuntar och muskelfibernekros och regenerering, vanligare än inflammatorisk cellinfiltration, vilket är vanligare. Myofibers skador är vanligare i närheten av fascian: I DM, särskilt i barndoms DM, förutom lymfocytisk infiltration runt de interstitiella små blodkärlen, finns det hyperplasi av vaskulära endotelceller och embolisering i lumen i blodkärlen. Vid kronisk myosit med lång sjukdomsförlopp är inflammatoriska förändringar ofta mindre uppenbara och manifesteras huvudsakligen som fibros och till och med feta förändringar i muskelfibrer och interstitiell. Främmande material visas i muskelpatologin i 118 fall av myosit. % muskelfiberförstörelse och regenerering, åtföljt av infiltration av inflammatoriska celler, 8% endast muskelfiberförändringar, 11% endast förändringar av muskelatrofi, 17% visade normal vävnad.
Huvudfunktionen i inkludering av kroppsmyosit är närvaron av vakuoler eller inneslutningar i muskelvävnaden. Myosit med maligna tumörer ser ofta inte muskelsmyosit.
Förebyggande
Polymyositis - dermatomyositis-förebyggande
Dess patogenes kan vara relaterad till autoimmuna abnormiteter, och det finns ingen effektiv förebyggande metod för autoimmuna sjukdomar.Förebyggande av infektioner, förkylning, förkylning eller förkylning eller varma inducerade faktorer är de viktigaste punkterna för förebyggande och behandling; förebyggande och behandling av komplikationer är också en viktig del av klinisk medicinsk vård.
Komplikation
Polymyositis - dermatomyositis komplikationer Komplikationer, oorganiska hudskador
Polymyositis är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av muskelsvaghet och myalgi. Den involverar främst benmusklerna, nackmusklerna och halsmusklerna. Om huden är involverad på samma gång kallas det dermatomyositis. 40-åriga kvinnor, vissa patienter kan ha en historia av infektion före sjukdomen, med symmetrisk lem i proximal muskelsvaghet, smärta och ömhet, kan involvera svalgmusklerna, andningsmusklerna och nackmusklerna, sen muskelatrofi och vissa med hud Eller visceral skada, eller maligna tumörer.
Symptom
Polymyositis-dermatit symtom vanliga symtom morgon stelhet proteinuri blockering feber hypotermi överbelastning
1. Muskelskador: manifesteras som muskelsvaghet, myalgi, muskelns ömhet och muskelatrofi. Bland dem är sympatisk progressiv muskelsvaghet mest framträdande. De proximala musklerna i benen, livmoderhalsmusklerna och svalgmusklerna är vanliga drabbade muskelgrupper. Gånghinder, svårigheter att lyfta armarna, allvarliga människor kan inte kamma och klä sig, om ögat, halsen, halsen, matstrupen, sputum, interkostal muskelinvolvering, dubbelvision, strabismus, heshet, svårigheter att svälja, andningssvårigheter, hjärtmuskeln Arytmi och hjärtsvikt kan uppstå vid involvering.
2. Hudskador: Hudskador kan förekomma samtidigt eller tidigare eller senare än muskelsymtom.
(1) Gottron-skylt: rött skivepulverigt makulopapulärt utslag på metacarpophalangealled och proximal knog. Efter en lång tid är centrum atrofi och hypopigmentering. Den inneboende DM är ett specifikt utslag med ett diagnostiskt värde, och incidensen är cirka 70%.
(2) positivt utslag (heliotrope-utslag): rött edematous utslag förekommer i periorbital gyrus, ovanstående sputum är den viktigaste, cirka 50% av de tidiga tecknen kan visas, också en av DM-karakteristiska utslag.
(3) utslag på det utsatta området: 30% av ansiktet, halsen, V-formade bröstet, halssjal och rött utslag på de utsatta delarna av extremiteterna, med telangiectasia, vissa ljuskänsliga.
(4) Färdigt hand: 1/3 av patientens händer och palmarhud verkar keratiniserade, spruckna, desquamation, liknande händerna på professionella mekanikoperatörer.
3. Andra manifestationer: oregelbunden hypotermi, kan uppstå vid initiala symtom eller under sjukdomsförloppet, 20% med ledskador, främst ledvärk, sekundärt till angränsande muskelkontraktion, kan orsaka leddeformitet och begränsad rörlighet, 20% ~ 30% av Raynauds fenomen, några cervikala lymfkörtlar kan vara svullna, inbegripet hjärta, takykardi, förmaksflimmer, hjärtkärlsskada, hjärtförstoring och hjärtsvikt. Allvarliga fall av bukspott, interstitiell lunginflammation och minskad lungfunktion, Bland dem är lungfunktionsskador ofta den huvudsakliga dödsorsaken. Cirka 1/3 av fallen har mild till måttlig svullnad i levern. Mager i matsmältningsorganen kan visa dålig peristalis i matstrupen, dilatation och bibehållande av piriform sputum, utsöndring av näthinnan, blödning, koroid Inflammation och så vidare.
4. Primär polymyosit: Ungefär 1/3 av patienter med inflammatorisk myopati, vanligtvis lumskt uppkomst, fortskrider långsamt i veckor, månader och år, bara ett fåtal patienter med akut debut inom några dagar Allvarlig muskelsvaghet, eller till och med rabdomyolys, kan ses i alla åldrar, kvinnor är vanligare än män, förhållandet mellan man och kvinna är 1: 2.
(1) Allmän prestanda: patienter kan ha frossa, måttlig eller låg feber, trötthet, svaghet, aptitlöshet, viktminskning, några få patienter kan ha ledvärk i extremiteterna, enskilda patienter med artrit som första symptom, tillsammans med morgonen Stiv, men ledsvullningen är i allmänhet mindre än 6 veckor, ingen leddeformitet, behöver differentieras från reumatoid artrit, såsom patientens hand deformerad, vanligtvis orsakad av muskelkramp, ingen uppenbar ledskada, några få patienter kan ha Raynauds fenomen, manifesterat som När känslan är upphetsad eller kall är fingret (tå) blekt, cyan och spolat.
(2) Muskelprestanda: Denna sjukdom involverar vanligtvis strippad muskel. Patienten känner först svaghet i de proximala och nackmusklerna i extremiteterna. Generellt sett är de två sidorna symmetriska. När patienten har bäckenbältet och muskelsvagheten i nedre extremiteten kan den vara uppe och uppför. Svårigheter, huk eller stående upp från sätet, gång, huk, känsla svag i nedre extremiteterna när man går, när scapula eller de proximala musklerna i övre extremiteterna är involverade, kan det vara svårt att lyfta armarna, kan inte kamma och klä sig, nackmusklerna är svaga Det är svårt att lyfta huvudet när du ligger ner, andningsmuskelns svaghet kan orsaka täthet i bröstet, andfåddhet, andningssvårigheter. I svåra fall måste du använda ventilatorn för att hjälpa till att andas. Halsen i den övre matstrupen kan leda till svårigheter att svälja. Orsakar hosta och aspiration, orbicularis och ansiktsmuskler är sällsynta, vilket hjälper till att identifiera med myasthenia gravis, symmetrisk proximal muskelsvaghet är kännetecknande för denna sjukdom, men patienter kan ha olika grader av lemmar under hela sjukdomen. De distala musklerna kan inte utföra. Den fysiska undersökningen måste bekräfta om de enskilda musklerna eller muskelgrupperna är svaga. Muskelns svaghetsgrad bör registreras i varje uppföljning. Den kvantitativa uppskattningen av muskelstyrkan är en för patienten. Viktiga mätindikatorer, eftersom laboratorieindikatorer inte alltid exakt återspeglar sjukdomsaktivitet, det finns flera betygsföringsmetoder för svårighetsgraden av muskelsvaghet. Rose och Waltons metod kombinerar fysisk undersökning med muskelfunktion, enkel och enkel, och Det finns också en metod för att snabbt utvärdera muskelstyrkan i nedre extremiteterna enligt ålder och könsstandarder. En förbättrad sphygmomanometer-detekteringsmetod kan användas för att mäta muskelstyrkan i axeldrivmusklerna, som är enkel och reproducerbar, och kan användas för mätning av andra muskelgrupper. En handhållen dynamometer mäter muskelstyrkan i flera muskelgrupper.
Förutom muskelsvaghet kan 25% av patienterna vara förknippade med myalgi och / eller muskelns ömhet. Några patienter har bara myalgi och ingen muskelsvaghet. Diagnosen för sådana patienter måste vara mycket försiktig, ibland är patienten bara svag och behöver noggrann Testet kan hitta sin muskelsvaghet.
Med förlängningen av sjukdomen kan patienten ha olika grader av muskelatrofi. Muskelstrukturen i de tidiga skadorna kan vara normal och musklerna kan bli hårda efter fibrotiska förändringar. De sällsynta våldsamma patienter som förekommer med rabdomyolys, myoglobinuri och njursvikt. .
(3) Pulmonala manifestationer: interstitiell lunginflammation, lungfibros, pleurisy är den vanligaste lungsjukdomen hos polymyositis, som kan uppstå när som helst under sjukdomsförloppet, manifesteras som täthet i bröstet, andnöd, hosta, sputum, andning Svårigheter, purpura, etc., ett litet antal patienter har en liten mängd pleural effusion, men ett stort antal unilateral pleural effusion är sällsynt, måste uppmärksamma identifieringen av tuberkulos eller tumör, på grund av esophageal dyskinesi, svårigheter att svälja, laryngeal reflex, orsakar ofta aspiration lunginflammation, lunga inte Zhang et al., Såsom patienter med andningsmuskelns svaghet, svårigheter att dränera, leder lätt till bakterietillväxt, på grund av användning av immunsuppressiva medel, ofta sekundära till bakterie-, mögel- och tuberkulosinfektion, så lunginblandning är en vanlig orsak till dödsfall av polymyositis a.
(4) hjärtprestanda: 50% av patienterna har hjärtinvolvering, främst myokardit och perikardit, endokardit och hjärtinfarkt är sällsynta, patienter kan uttryckas som hjärtklappning, andnöd, bröstetthet, prekordiskt obehag, andningssvårigheter, patienter kan Det finns perikardiell effusion, hjärtförstoring, kardiomyopati, arytmi, ledningsblock etc. Sen kongestiv hjärtsvikt och allvarlig arytmi är en av de huvudsakliga dödsorsakerna hos patienter.
(5) Njursjukdom: patienter kan ha proteinuri, hematuri, tubulär urin, sällsynt fulminant polymyositis kan manifesteras som rabdomyolys, myoglobinuri, njursvikt, njurbiopsi kan ha lokalt immunoglobulin Och komplementdeposition, som är fokal glomerulonefrit, antyder att immunkomplex kan vara orsaken till njurskador.
5. Primär dermatomyosit: Utöver de ovannämnda manifestationerna av myosit, har patienten ett karakteristiskt utslag, 55% av patienter med utslag förekommer före myosit, 25% med myosit och 15% efter myosit.
(1) Myositis manifestation (se "Primär polymyositis").
(2) Hud manifestationer: Vanliga hud manifestationer av dermatomyosit är:
1 positivt utslag (heliotrope-utslag): edematous mörk lila erytem som uppträder i övre ögonlock eller periorbital, kan vara en eller båda sidor, det kan förekomma telangiectasia nära den temporala marginalen, känslig för ljus, sådant utslag Det kan också förekomma i kinderna, näsan, halsen, V-format bröstkorg och övre ryggen, sett hos 60% till 80% av patienterna med dermatomyositis, ett karakteristiskt utslag av dermatomyositis.
2Gottrons papler: ett rött eller lila-rött makulopapulärt utslag av ris-till-mung bönstorlek med marginaler som kan smälts in i en bit med hudatrofi, telangiektasi och hyperpigmentering eller minskning, ibland hudsår Sådana hudskador uppträder på ledytan, speciellt metacarpophalangealleden och den interphalangeala ledförlängningsytan, och kan också visas på armbågen, knäledsförlängningsytan och inre hemorrojder, med tydliga gränser, ytan täckt med våg eller lokalt ödem. Det kan förekomma hos 60% till 80% av patienterna med dermatomyosit, vilket är en annan karakteristisk skada på sjukdomen.
3 periunguala lesioner: telangiectasia erytem kan ses vid nagelfällen, eller defekter uppträder, rynkor och nagelbäddar har oregelbunden förtjockning, och en vecka kan vara linjärt kongestivt erytem, lokal pigmentering eller pigmentering.
4 "Mekanisk hand" provbyte: smuts på handflatan och sidan av fingret, mörka horisontella linjer över fingret, eftersom det liknar den långsiktiga manuella driften av arbetet, därav namnet "teknisk hand."
5 andra hudslemhinneförändringar: 20% av patienterna kan ha Raynauds fenomen, orsakat av förändringar i spikvikts mikrosirkulation, fingersår, peri-infarkt och andra kutan vaskulit-manifestationer kan också förekomma, vilket antyder risken för maligna lesioner, oral slemhinnor Erytem kan också förekomma, 75% till 80% av patienterna kan ha fotoallergier, muskelinduration, subkutana noduler, subkutan förkalkningsförändring.
6. Malig tumörassocierad dermatomyositis eller polymyositis: 1935 rapporterade Ringel et al först att myosit var associerat med maligna tumörer, och efterföljande observationer antyder att patienter med polymyositis-dermatomyositis har maligna tumörer. Risken är avsevärt ökad. Vissa tror att patienter med dermatomyosit är mer benägna att få tumörer än patienter med polymyosit. Även om muskel- och hudförändringarna i denna grupp inte skiljer sig väsentligt från de i andra grupper, har de delats upp oberoende och står för cirka 10% av alla fall. % (6% till 60%), patienter kan ha maligna tumörer först, följt av polymyositis eller dermatomyositis, och vissa patienter utvecklar maligna tumörer efter flera års polymyositis eller dermatomyositis, ibland två Lesionerna förekommer samtidigt på 1 år och har parallell kurs. Tidiga studier tyder på att äggstockscancer och magcancer är de vanligaste, och andra tumörer kan också förekomma, såsom lungcancer, bröstcancer, mag i cancer i matsmältningsorganen, hematologisk malignitet, sköldkörtelcancer, nasofaryngeal karcinom. , njurcancer, etc.
Vanligtvis är det sällsynt hos barn med myosit och myosit i samband med bindvävssjukdom. Förekomsten av tumörer hos patienter över 40 år är hög, särskilt hos äldre patienter över 60 år. Därför är detaljerad medicinsk historia och omfattande fysisk undersökning av sådana patienter mycket Viktigt, särskilt för bröst-, bäcken-, rektalundersökning kan inte ignoreras, kan också kombineras med motsvarande hjälpundersökning, såsom blodrutin, biokemi, blodproteinelektrofores, karcinoembryonantigen, immunologisk undersökning, röda blodkroppar i urin och cytologianalys, Ockult blod, röntgen från bröstet, cytologi i sputum, benavläsning, B-ultraljud etc. för att hitta ledtrådar om tumördiagnos, om det behövs, kan utföra gastrointestinal angiografi, smärta i livmoderhalsen, typ av maligna tumörer hos patienter med myosit och Platsen är relaterad till kön och ålder.
Vissa författare har föreslagit att myosit är ett paracanceröst syndrom, och dess uppkomst kan vara relaterat till förändringar i kroppens immunstatus, korsreaktiva antigen mellan tumörer och muskler eller potentiella virusinfektioner i själva muskeln.
7. Dermatomyositis eller polymyositis i barndomen: dermatomyositis eller polymyositis från barnen står för 8% till 20% av patienter med myosit. Det finns ofta en historia av infektioner i övre luftvägarna före start, inget Raynaud-fenomen, sällan Interstitiell fibros i lungor och maligna tumörer förekommer mestadels hos 5 till 14 år gammal, och förhållandet mellan manlig och kvinnlig är 1,3 till 2: 1. Även om enstaka fall av barndom och vuxna polymyosit är likartade, observeras den observerade barninflammationen vanligtvis. Myopatiprocessen är unik.De allmänna manifestationerna av dermatomyosit hos barn är utslag och muskelsvaghet, men på grund av förekomsten av vaskulit, ektopisk förkalkning och lipoatrofi skiljer det sig mycket från vuxnas prestanda.
(1) Hud manifestationer: vanligtvis förekommer barnet först hud manifestationer, sedan muskelsvaghet, utslag är i allmänhet mer typiskt, är erytem som ligger i vristen och armbågen, fingrar, knäled, kan ha desquamation, pigmentering och pigmentering Förlust, överbelastningspappler kan uppstå under periorbitalperioden, och patienter med svår akut fas kan ha kutan vaskulit, såsom hudsår, peri-infarkt, och närvaron av dessa symtom kan indikera en potentiellt malign skada.
(2) Muskelmanifestationer: muskelsvaghet, muskelsmärta och stelhet i de proximala musklerna och nackböjarna är uppenbara, men kan också vara diffusa, påverkade muskler har ömhet och svullnad, hudskador och muskelsvaghet i dermatomyositis hos barn Nästan samtidigt, men svårighetsgraden och framstegen för de två manifestationerna har större individuella skillnader, allvarlig muskelsvaghet kan leda till svårigheter att tugga, heshet, svårigheter att svälja och andas och till och med andningsfel.
(3) vaskulit: vissa barn kan lättas utan behandling, men i svåra fall med vaskulit, även om behandling inte kan förhindra progression av sjukdomar, kan vaskulit också orsaka mag-tarmsår, blödning eller perforering .
(4) ektopisk förkalkning: ektopisk förkalkning kan uppstå i huden, subkutan vävnad, muskel eller fascia, kan vara diffus eller lokaliserad, vissa patienter med subkutan förkalkning och vaskulit samtidigt, vissa barn endast subkutan Förkalkning, förkalkning kan orsaka sår i huden, vilket påverkar barnets hållning, och långvarig muskelsvaghet, muskelkontraktion, kan påverka rörligheten.
(5) Andra manifestationer: Vissa patienter kan ha perikardiell effusion och pleural effusion, elektrokardiogram kan visa förändringar i ledningsblock, akut fas kan ha näthinnödem och blödning, optisk nervfiberskada, optisk atrofi, synfältförlust eller kortvarig retinal avskiljning Enskilda patienter kan ha trombocytopeni, perifer neurit, kramper och subaraknoidblödning.
Trots barns dermatomyosit, har polymyositis en bättre prognos än vuxna, men dödstalet är fortfarande 1/3 av det totala antalet patienter.
8. Annan bindvävssjukdomassocierad polymyositis eller dermatomyositis: Cirka 1 av 5 patienter med myositis är associerade med andra bindvävssjukdomar, som bildar överlappande syndrom. Denna överlappning kan orsakas av någon inneboende orsak. I stället för att slumpmässigt staplas är de vanliga överlappande sjukdomarna systemisk lupus erythematosus, reumatisk polymyalgi, Sjogren's syndrom, reumatoid artrit, blandad bindvävssjukdom, nodular polyarteritis, Weg Nasal granulomatos, gigantisk cellarterit, allergisk granulom, överkänslighet vaskulit, etc., diagnos beror på respektive diagnostiska kriterier för de två typerna av reumatism, och ibland kan de kliniska manifestationerna av idiopatisk inflammatorisk myopati bli sådana Patientens framträdande särdrag, speciellt när myosit och systemisk skleros, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, blandad bindvävssjukdom och Sjogren's syndrom existerar samtidigt, men vaskulit syndrom är sällsynt, muskelsvaghet vid denna tidpunkt Ofta associerad med arterit och nerv involvering, men inte med icke-suppurativa inflammatoriska förändringar i muskeln.
Å andra sidan visar vissa patienter med bindvävssjukdom ofta tecken på muskelsvaghet och annan myopati, såsom förhöjda nivåer av serumkreatinfosfokinas och typiska EMG-förändringar, vilket gör det svårt att skilja från typisk polymyosit. Vissa patienter har dock muskelsvaghet, men är inte förknippade med ökade nivåer av muskelenzymer och förändringar i EMG.
Histologiska förändringar i muskler hos patienter med myosit som är sekundära till en annan diffus bindvävssjukdom kan vara desamma som hos patienter med polymyosit, men vissa patienter kan ha olika prestandaegenskaper, såsom muskelskador hos patienter med sklerodermi. Det kännetecknas av olika storlekar av muskelfibrer, ibland nekros av enskilda muskelfibrer, bindvävshyperplasi i och runt muskelbuntet och mononukleär cellinfiltration i perivaskulära kärl. Muskelhistologiska förändringar hos patienter med systemisk lupus erythematosus liknar dem i vuxna dermatomyositis. Kongestiva inflammatoriska förändringar är sällsynta vid reumatoid artrit och är sällsynta vid Sjogren's syndrom. Vanlig typ 2 fibrös atrofi och icke-specifika förändringar eller normal muskelstruktur åtföljs endast av en liten mängd lymfocytisk infiltration hos patienter med svår reumatoid vaskulit. Ibland kan arteritförändringar i muskelvävnad ses och muskelpatologin hos patienter med blandad bindvävssjukdom kan vara densamma som dermatomyositis eller sklerodermi.
Hos vissa patienter kan muskelsvaghet vara relaterad till biverkningar av terapeutiska läkemedel, såsom glukokortikoider, D-penicillamin och antimalaria. Vissa patienter kan bero på effekten av cytokiner som interleukin-1, leukocyt Cy165, tumörnekrosfaktor etc. måste vara uppmärksam på identifiering.
9. Myosit av kroppsinföring: Eftersom detta är en sällsynt sjukdom saknar många läkare erfarenhet av diagnos, så den exakta prevalensen är fortfarande oklar. Det rapporteras att dessa patienter står för cirka 15% av all inflammatorisk myopati. % ～ 28%, vanligtvis distribuerad, ingen familjeaggregationstendens, barn är sällsynta, mindre vanliga under 40 år, mestadels hos äldre patienter, ofta lumskt uppkomst, långsam framsteg, lång sjukdomsförlopp, vissa fall har funnits innan diagnosen av symtom 5 ～ 6 år, dess kliniska manifestationer och polymyositis har många likheter, skillnaden är att typisk polymyositis kännetecknas av muskelsvaghet kan vara fokal, distala muskler kan också påverkas och ofta två Lateral asymmetri, uppenbar tidigt finger- eller underarmens flexor- och kalvförlängningsinvolvering, ofta karakteristisk, myalgia och muskel ömhet är sällsynta, i allmänhet inga utslag, 20% av patienterna i det sena stadiet kan ha svårt att svälja, ibland är symtomen mycket uppenbara, Ansiktsmuskelsvaghet är sällsynt, det finns ingen rapporter om droppande ögonlock eller oftalmoplegi, och det kardiovaskulära systemet liknar polymyosit.
Med gradvis ökad muskelsvaghet, muskelatrofi och djup sputumreflex kan försvagas. Hos vissa patienter kan sjukdomen utvecklas långsamt och långsamt. Hos vissa patienter är sjukdomen fortfarande i svaghet och atrofi hos vissa muskler, och det finns ingen kroppsminosit och tumör som existerar. Rapporterade, men ibland kombinerade med följande sjukdomar: interstitiell lunginflammation, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjogren's syndrom, immuntrombocytopeni, sarkoidos, psoriasis, diabetes, etc. Frekvensen för samexistens av sjukdom och myosit av inkluderande kropp är inte hög och dess betydelse är fortfarande oklar.
Denna sjukdom svarar vanligtvis inte bra på behandling med glukokortikoider och immunsuppressiva medel, men hos vissa patienter kan tillståndet förbättras efter intravenös administrering av immunglobulin, en kronisk progressiv sjukdom som uppträder 5 till 10 år efter början. Patienten kan förlora gångförmågan.
10. Annan myosit:
(1) eosinofilt myosit: detta är en sällsynt typ av sjukdom som kan representera en av manifestationerna av eosinofiliasyndrom, kännetecknat av subakut debut, kan ha proximal muskelsvaghet och Myalgia, förhöjda nivåer av serummuskel-enzymer (speciellt kreatinfosfokinas, etc.), myoelektriska förändringar i myokardium, histopatologi förutom myosit-förändringar, eosinofil infiltration är karakteristiskt, vissa patienter Svaret på glukokortikoider, metotrexat eller leukocytersättningsterapi är bra, och sjukdomen inkluderar flera olika underklasser.
1 eosinophilia syndrom (eosinophilia-myalgia syndrom) se sklerodermi.
2 eosinophilic faitis (eosinophilic faciitis) se sklerodermi.
3 återfallande eosinofil perimyosit (återfallande eosinofil perimyosit) Sjukdomen kännetecknas av muskelsmärta och ömhet i nacke och nedre extremiteter, men ingen muskelsvaghet, ofta ökad ESR, perifert blod eosinofili, Kreatinfosfokinas i serum är ibland förhöjt, histologisk undersökning visade att fascia-membranet har eosinofilinfiltrering, och svaret på glukokortikoidterapi är bra.
(2) fokal nodulär myosit: detta är ett akut syndrom, som manifesteras som fokala inflammatoriska smärtknippar, ibland i olika muskler, kallad fokal nodulär muskel Inflammation, patologiska manifestationer och respons på behandling liknar polymyositis. När de presenteras i ett enda utseende bör man uppmärksamma identifiering av muskeltumörer (sarkom eller rhabdomyosarkom) eller proliferativ fasciit och myosit. Observera differentiering av muskelinfarkt med nodulär polyarterit.
Undersöka
Undersökning av polymyositis-dermatomyositis
Hjälpkontroll:
1. Serum CPK, LDH, GOT ökade, serum myoglobininnehåll ökade signifikant, serumproteinelektrofores a, r globulin och serum IgG, IgA, IgM ökade. Mer än hälften av patienterna har en snabb blodförlust.
2. Uttag av kreatinin i 24 timmar i urin kan ökas betydligt,> 1000 mg / 24 timmar och är relaterat till sjukdomens svårighetsgrad.
3. Elektromyografi: infogningspotentialen förlängs, och det kan vara muskelstark och rak urladdningsaktivitet. När ljuskontraktionen minskar den genomsnittliga amplituden för motorenhetens potential, tidsgränsen förkortas, och det kan finnas ett stort antal fibrillationsvågor, flerfasvågor ökar och låg amplitudinterferens inträffar under kraftig sammandragning. Fas- eller patologisk interferensfas.
4. Muskelbiopsi: visar degeneration, nekros, inflammatorisk cellinfiltration, svullnad i muskelfibrer, glasliknande, granulär eller vakuolisering, interstitiellt ödem, infiltration av perivaskulära lymfocyter och plasmaceller.
5. Elektrokardiogram: onormal frekvens kan uppgå till cirka 40%, takykardi, hjärtinflammation eller arytmi.
Diagnos
Diagnos och differentiering av polymyositis-dermatomyositis
Diagnostiska kriterier
1. Klassificering av dermatomyositis: Det finns för närvarande ingen tillfredsställande klassificeringsmetod för dermatomyositis, i allmänhet med den klassificering som föreslås av Bohan och Peter (1975):
(1) Polymyositis, svarande för 30-40%.
(2) Dermatomyositis, svarande för 20% till 30%.
(3) polymyositis-dermatomyositis med maligna tumörer, svarande för 10% till 15%.
(4) Barn dermatomyositis, står för 10%.
(5) Överlappningssyndrom (dermatomyositis eller polymyositis i kombination med andra bindvävssjukdomar) och står för 20%.
2. Barnens dermatomyosit är uppdelat i två typer, sällan associerade med malcerade tumörer i visceralen.
(1) Brunsting typ (typ II): vanligare, kännetecknas av kronisk förlopp, progressiv myasteni, kalkhaltiga och kortikosteroider; kliniska manifestationer liknar mycket dermatomyositis hos vuxna, den största skillnaden mellan de två är Kalkeros förekommer hos 40% till 70% av barnen, och barndomsfall är sällan associerade med potentiellt maligna tumörer.
(2) Banktyp (typ I): sällsynt, kännetecknad av snabbt uppkomst av svår muskelsvaghet, muskel- och gastrointestinal vaskulit, dålig effekt av kortikosteroider och hög dödlighet.
3. Diagnostiska kriterier använder vanligtvis de diagnostiska kriterierna för polymyositis-dermatomyositis föreslagna av Bohan och Peter (1975): en tydlig diagnos kan utföras med magnetisk resonansavbildning. Diagnostikskriterierna för DM och PM är följande:
(1) Muskler i lemmar: (axlar med muskler, bäckenmuskler, muskler i proximala ben) och främre böjningar i nacken är svaga och svaga, och det finns fashionabla dysfagi eller svaghet i andningsmuskeln.
(2) Muskelbiopsi visar att den drabbade muskeln har degeneration, regenerering, nekros, fagocytos och infiltration av mononukleära celler.
(3) Enzymer i serummuskeln, särskilt CK, AST, LDH och så vidare.
(4) EMG är myogenisk skada.
(5) typiskt hudutslag; inklusive övre ögonlockslila röd fläck och periorbital edematös lila röd fläck; Gottron-tecken på metacarpophalangeal led och ryggsida, perivaskulär vasodilatation, förlängning av armbåge och knä, övre bröstkorg "V" Skaligt utslag av erytem och hudfärgskador i ordområdet.
Diagnostiserad DM: har de första 3 till 4 kriterierna plus det femte.
Bekräftad PM: Har de första 4 kriterierna men ingen femte prestanda.
Förmodligen DM: har 2 kriterier och femte.
Kan vara PM: Det finns 2 kriterier men ingen femte.
Differensdiagnos
Behöver differentieras från muskeldystrofi, dysfunktion i sköldkörteln, systemisk lupus erythematosus.
