Sinus histiocytos med jättelymfadenopati
Introduktion
Introduktion till sinus histiocytos med gigantisk lymfadenopati Sinushistiocytos med massiv lymfkörtelsjukdom (SHML), även känd som Rosai-Dorfman-syndrom, vars orsak är okänd, förekommer hos barn och ungdomar, är en sällsynt godartad och självbegränsande sjukdom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: bra för barn och ungdomar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Sinus histiocytos med orsaken till gigantisk lymfadenopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd och kan vara relaterad till Epstein-Barr-virus, herpesvirusinfektion och cellulär immunskada.
(två) patogenes
Patogenesen för denna sjukdom är fortfarande oklar. De patologiska kännetecknen är att lymfkörtelcellen är fylld med fagocytiska vävnadsceller, som kan fagocytosneutrofiler, lymfocyter, plasmaceller, röda blodkroppar och nukleära skräp. Lymfocyterna som är uppslukade kan ibland vara korolla eller Gruppen är arrangerad i ett kluster, och formen är ganska speciell. Dessutom infiltreras en liten mängd lymfocyter och plasmaceller i sinus. Ju längre sjukdomsförloppet, fibrosen i lymfkörtelhöljet och kapselns omgivning, immunohistokemisk färgning kan visa fagocytiska celler. Uttryck av pan-makrofagantigen, fagocytosassocierat antigen, S-100-protein och monocytantigen-syrafosfatas och icke-specifikt esterasfärgning positivt, vilket antyder att de patologiska cellerna för denna sjukdom härrör från cirkulerande monocyter, som är funktionellt aktiva. makrofager.
Förebyggande
Sinus histiocytos med förebyggande av gigantisk lymfadenopati
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Sinushistiocytos med komplikationer av gigantisk lymfadenopati Komplikationer anemi
Ofta åtföljs av feber, anemi, cirka 25% av patienterna kan associeras med hud, övre luftvägar, ben, könsorgan, parotidkörtlar, ögon, lever, hjärta, lesioner i centrala nervsystemet.
Symptom
Sinushistiocytos med symtom på gigantisk lymfadenopati Vanliga symptom Lymfkörtelförstoring Vävnadscellproliferation Immunologisk hemolytisk ESR
1. Smärtslös progressiv ytlig lymfadenopati: sjukdomen involverar huvudsakligen livmoderhalscancer lymfkörtlar följt av axillära och inguinala lymfkörtlar. Lymfkörtlarna kännetecknas av smärtfrihet, progressiv utvidgning och följer ofta varandra för att bilda en enorm massa. Lesionen kan vara lokaliserad på ett begränsat sätt, eller kan vara multipel ytlig lymfadenopati, eller kan involvera djupa lymfkörtlar, som kan vara svullna samtidigt eller i följd. Ett annat framträdande kännetecken är att de förstorade lymfkörtlarna är självbegränsande och svullna. Lymfkörtlarna kan lösa spontant efter flera veckor till flera månader av gradvis utvidgning. De flesta av dem försvinner helt efter 9 till 18 månader och lämnar inga spår på patologin. Lymfkörtlarna hos några få patienter kan fortsätta att vara svullna och ibland dödliga. rapporterats.
2. Kan associeras med autoimmun hemolytisk anemi, glomerulonefrit hos barn.
Den smärtfritt jätte lymfkörtelmassan, som har två egenskaper för självbegränsande regression, är en viktig ledtråd för diagnos, men den slutliga bekräftelsen beror fortfarande på de patologiska undersökningsresultaten som ska bekräftas.
Undersöka
Sinushistiocytos med gigantisk lymfadenopati
1. Perifert blod: minskad hemoglobin, förhöjda eller normala centrala granulocyter.
2. ESR ökar och immunoglobuliner kan också öka.
Enligt symtomen kan tecken, kliniska manifestationer välja elektrokardiogram, B-ultraljud, röntgen, CT, benslitage och andra tester.
Diagnos
Diagnos och differentiering av sinushistiocytos med gigantisk lymfadenopati
Diagnostiska kriterier
1. Utvidgning av lymfkörtlar: SHML involverar huvudsakligen livmoderhalscancer lymfkörtlar, följt av axillära och inguinala lymfkörtlar. Lymfkörtlarna är smärtfritt och förstoras gradvis. De smälter ofta in i varandra och blir stora block. Eller djupa lymfkörtlar, samtidig eller sekventiell utvidgning, som är mycket lik NHL och Castlemans sjukdom och bör noteras.
2. Kroniska tecken på inflammation: kliniska manifestationer av feber, anemi, förhöjda neutrofiler, ökad erytrocytsedimentationsgrad och polyklonal hyperglobulinemi och andra tecken på inflammation.
3. Extranodala lesioner: Cirka 1/4 av patienterna kan vara förknippade med extranodala lesioner, vanligtvis hud, övre luftvägar, ben och könssystem, men även involverande parotidkörtlar, ögon, lever, hjärta och centrala nervsystemet, etc. sällsynta.
4. Diagnostiska steg: Diagnostikprocessen liknar lymfom. När kliniska tecken på kronisk inflammation såsom feber, anemi osv. Åtföljs av smärtfritt cervikala lymfkörtlar bör sjukdomen övervägas, men på grund av kliniska manifestationer. Det liknar mycket malignt lymfom, Castlemans sjukdom och AILD.Den slutliga diagnosen beror på histopatologisk undersökning.Det är den enda grunden för diagnos och huvudgrunden för identifiering.
Differensdiagnos
Sjukdomarna som ska differentieras från SHML är: malignt lymfom, Castleman-sjukdom, vaskulär immunoblastisk lymfadenopati (AILD) och olika histiocytos, inklusive malign histiocytos, hemofagocytiskt syndrom, etc., tidigare beskrivet, identifiering Diagnos beror på patologisk biopsi, kliniskt likadant, men sjukdomsförloppet är självbegränsande, vanligtvis utan behandling, kortikosteroider, kemoterapi och strålbehandling är ineffektiva, till skillnad från andra neoplastiska sjukdomar, barn med onormala immunstörningar, såsom Wiskott-Aldrich Syndrom, autoimmun hemolytisk anemi, glomerulonefrit kan vara associerad med SHML.
