multifokal motorneuropati
Introduktion
Introduktion till multifokal motorisk neuropati Multifokal motorisk neuropati (MMN) är också känd som multifokal demyeliniserande motorisk neuropati. Det är en sällsynt demyeliniserande perifer neuropati som har erkänts under senare år. Från 1985 till 1986 rapporterade Parry et al. Och Roth et al nästan fyra fall av ren motorisk neuropati. De kliniska manifestationerna var progressiva asymmetriska lemmar. Oförmögna, huvudsakligen på grund av distalt engagemang, är elektrofysiologiska funktioner ihållande multifokalblock (CB) på motoriska nerver, medan sensoriska nerver har ingen eller bara mycket lätt involvering. 1988 rapporterade Pestronk et al först förhöjda nivåer av anti-gangliosid GM1-antikroppar i serum hos patienter med denna sjukdom och svarade på immunterapi. Sedan dess tror de flesta forskare att denna sjukdom skiljer sig från kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och motorisk neuronsjukdom, men en enda sjukdom som kallas multifokal motorisk neuropati. Redan 1982 rapporterade Lewis m.fl. fem fall av motorliknande neuropati med kliniska och elektrofysiologiska egenskaper liknande detta, och två fall förbättrades efter behandling med kortikosteroider. För närvarande tror de flesta forskare att dessa fall är varianter av CIDP. Skillnaden mellan den och MMN är att den förra har sensorisk nerv involvering och är effektiv för kortikosteroidbehandling. Hittills har mer än 300 MMN rapporterats över hela världen. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myasthenia gravis
patogen
Orsaker till multifokal motorisk neuropati
(1) Orsaker till sjukdomen
Lite är känt om etiologin för denna sjukdom. Det spekuleras i att det kan vara relaterat till Campylobacter jejuni-infektion. Det har rapporterats att 3 patienter har kliniska manifestationer av MMN och anti-GM1-antikroppstiter efter att ha lidit av Campylobacter jejuni enteritis, eventuellt jejunal krökning Lipopolysackaridkomponenten (LPS) hos bakterierna inducerar en anti-gangliosidantikroppsproduktion.
Det finns minst två bevis på att sjukdomen är förknippad med autoimmunitet. Den ena är att 20% till 84% av patienterna har förhöjda serum GM1-antikroppar, och den andra är en betydande del av patienterna med immunsuppressiva läkemedel (intravenöst immunoglobuliner och cyklofosfamid). Behandlingen är effektiv.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar, serum anti-gangliosid GM1-antikropp är förhöjd, och användningen av immunterapi kan förbättra symtomen, vilket antyder att sjukdomen är immunmedierad, den exakta mekanismen för immunrespons och potentiella målantigener fortfarande Det är oklart att serum-anti-gangliosid-GM1-antikropp och anti-asialo-GM1-antikropp ofta är förhöjda i MMN. Efter att den terapeutiska antikroppstitern har minskat har vissa patienter förbättrat symtom och stöder sådana antikroppar i patogenesen av denna sjukdom. Emellertid visade in vitro-experiment med den ischiasnerven hos råttan att det fanns anti-GM1-antikroppsbindning vid Langfei-noden och aktivering av sekundär komplement, medan nervlednings-testet visade ingen abnormitet. Vissa patienter svarade på immunterapi, men vissa patienter svarade på immunterapi. Dess anti-gangliosid-antikropp i serum är inte hög; å andra sidan kan anti-GM1-antikroppar också finnas hos vissa patienter med Guillain-Barre-syndrom (GBS), motorneuronsjukdom, sensorimotorisk perifer neuropati och CIDP. Förhöjda har dessa resultat ifrågasatt patogen roll hos dessa antikroppar, och sambandet mellan specificiteten hos dessa antikroppar och olika kliniska symptom har inte bekräftats, så det är ännu inte Varför Chu liknande antikroppar kan orsaka olika sjukdomar.
För att bekräfta den patogena rollen av anti-GM1-antikroppar i MMN utfördes många experiment in vivo och in vitro, när intraperitoneala injektioner eller exponering av nerver för multifokal CB, höga titrar av MMN-patienter utan motorneuronsjukdom Anti-GM1-antikroppsserum kan inducera focal CB in vivo och in vitro, men resultaten av den senare har inte bekräftats med renad anti-GM1-antikropp. Nyligen har serum av MMN-patienter med och utan anti-GM1-antikropp med hög titer I fallet med musens distala motor kan en liknande blockerande effekt induceras, vilket antyder att den för närvarande använda metoden för att detektera anti-GM1-antikroppar inte är tillräckligt känslig, eller att serumkomponenten hos MMN-patienter, snarare än anti-GM1-antikroppar, orsakar CB. .
Mekanismen för MMN-selektiv motorisk nervskada är oklar, vilket kan återspegla olika antigena komponenter eller olika uttryck av motoriska och sensoriska nerver, förmodligen på grund av skillnaden i GM1-sfingosinstrukturen hos motornerver från sensoriska nerver, och därmed Affiniteten för GM1-antikroppen är relaterad till, eller återspeglar, skillnaden i mottaglighet hos motoriska och sensoriska nerver för skador eller förmågan att reparera skadorna.
Motorisk nervbiopsi nära den del av motorblocket visade att de huvudsakliga patologiska förändringarna var den lökliknande strukturen som bildades genom demyelinisering och Schwann-cellproliferation, ingen inflammatorisk cellinfiltrering och milda axonala förändringar i den kirala nervbiopsin. Sexuella och demyeliniserande förändringar, de enda 3 fallen av MMN-obduktionsdata visar nervrot och perifera nervförändringar, men också spinala främre hornnervernas förlust och Nissl-kroppsupplösning, 2 fall har Bunina-kropp, 2 fall hade kortikospinalskador.
Därför har förhållandet mellan multifokal motorisk neuropati och motorisk neuronsjukdom varit kontroversiellt. Vissa forskare anser att det finns några fall där den perinucleara delen av nervcellerna och de perifera nerverna kan skadas samtidigt, inte bara trött. a.
Förebyggande
Multifokal motorisk neuropati förebyggande
Det finns inga bra förebyggande åtgärder för autoimmuna sjukdomar. Var uppmärksam på följande punkter hos kliniskt botade patienter för att förhindra återfall:
1. Stärka näringen, förbättra fysisk kondition och förhindra förkylning.
2. Öva på korrekta hosta och hosta metoder för att förhindra sekundära infektioner i lungorna.
Komplikation
Komplikationer med multifokal motorisk neuropati Komplikationer Myasthenia gravis
Tillståndet kan upprepas. Den akuta fasen liknar funktionen av Guillain-Barre-syndrom, men andningsmusklerna är inte trötta, och ofta kan inte dagliglivet ta hand om muskelsvagheten.
Symptom
Symtom på multifokal motorisk neuropati Vanliga symtom Muskelsmyteni dysfunktion ledning blockerar nack- och ryggmuskulatur
1. Insidious debut, ett litet antal patienter kan vara akut eller subakut, och åldern på bra hår är 20 till 50 år gammal, vanligare hos män, förhållandet mellan man och kvinna är 4: 1.
2. 90% av patienterna började distala extremiteter, främst involverade övre extremiteterna. I det tidiga stadiet var muskelsvagheten dominerande, och de bilaterala sidorna var asymmetriska. Fördelningen av området var mestadels i överensstämmelse med den freniska nerven, ulnarnerven och den median nerven. Muskelatrofi kan uppstå, och 2/3 av patienterna kan ha fascikulation och muskelspasmer.
3. Ett litet antal patienter kan ha kortvarig axelsmärta och mild parestesi, men inga positiva och konstant sensoriska störningar.
4. Sputumreflexen är normal eller försvagad. Ibland är sputumreflexen aktiv, inget pyramidformat tecken och kranialnerv och andningsmuskeln är sällsynta.
5. Neuromuskulär elektrofysiologisk undersökning visade att de karakteristiska förändringarna var ihållande, multifokala och partiella motoriska block. Det senare hänvisar till att välja två punkter vid de proximala och distala ändarna av lemmen för att stimulera den motoriska nerven. Amplituden och området för den resulterande sammansatta muskelaktionspotentialen reduceras med mer än 20%, ibland så hög som 70% eller mer, och utan en onormalt kort dispergerad fas. Ledningsblocket kan uppstå samtidigt i flera perifera nerver eller i samma nerv. I olika segment kan ledningsblock lätt detekteras i ulnarnerven, medianerven och frrennerven.
6. Laboratorietester har en liten ökning av serumkreatinkinas (CK), ett litet antal patienter med cerebrospinalvätskeprotein kan ha en övergående mild ökning, 20% till 84% av patienterna med serum anti-gangliosid (GM1) antikroppspositiva, inhemska I 6 fall var serum GM1-antikropp signifikant förhöjd i fyra fall, och de andra två fallen var något förhöjda.
Undersöka
Undersökning av multifokal motorisk neuropati
1. Serologisk undersökning: serum CK är något ökat; 20% till 84% av patienterna med serum anti-gangliosid (GM1) antikropp positiva, serum tungmetall (bly, kvicksilver, arsenik, antimon, etc.) koncentrationsdetektering, bidrar till differentiell diagnos .
2. Undersökning av cerebrospinalvätska: protein kan förhöjas något.
3. Muskel- och neurofysiologisk undersökning: Det är av stor betydelse att identifiera neurogenisk och myogen skada, platsen för perifer nervskada och skillnaden mellan axonal degeneration och demyelinisering. Neuromuskulär elektrofysiologisk undersökning visade att den multifokala motoriska neuropatin kan ha karakteristiska förändringar, som är ihållande, multifokala och partiella motoriska block.
4. Perifer nervbiopsi: ett viktigt laboratorietest för differentiell diagnos av perifer neuropati.
Diagnos
Diagnos och differentiering av multifokal motorisk neuropati
Enligt de huvudsakliga kliniska egenskaperna hos denna sjukdom, när patienten uppvisar kronisk progressiv muskelsvaghet med perifer nervfördelning, bör muskelatrofi, vänster och höger asymmetri, huvudsakligen påverkas av distala lemmas involvering, inga eller mycket milda sensoriska symtom, tänkas Möjligheten för MMN är att neurologisk elektrofysiologisk undersökning måste utföras. De karakteristiska fynden för denna sjukdom är fokal ledningsblock för en eller flera motoriska nerver och det sensoriska ledningstestet för motsvarande nerv är normalt. Andra avvikelser såsom distal latens och F-våg Mild förlängning av latens, mild minskning av ledningshastigheten och onormal tidsdispersion är också vanliga i motoriska nerver och har ett visst värde för diagnos.
Neuroelektrofysiologisk undersökning visade att viss motorisk nervblock och normal sensorisk nerv är nödvändiga förutsättningar för diagnos av MMN. Ökningen av serum anti-gangliosid GM1 antikropp är användbart för diagnos.
1. Identifiering med kroniskt Guillain-Barre syndrom (CIDP)
Neurobiopsy-patologin för båda visade myelinförlust och Schwann-cellproliferation. Den neuroelektrofysiologiska undersökningen visade förändringar i nervledningshastigheten och de immunsuppressiva läkemedlen, särskilt cyklofosfamid och intravenöst immunoglobulin, svarade bra. Det är lätt att bli förvirrad.
CIDP har emellertid objektiva och långvariga sensoriska störningar i klinisk praxis. De sensoriska symtomen på MMN är få och milda. MMN kan ha aktiva senreflexer och fascikulation. CIDP har inga sådana tecken. Eller något förhöjd svarade CIDP bra på prednison, medan MMN var mer effektiv än prednisonbehandling. Anti-GM1-titer var vanligt i MMN, sällan sett i CIDP, och neurobiopsy CIDP hade uppenbar inflammatorisk cellinfiltrering, medan MMN inga.
2. Identifiering med amyotrofisk lateral skleros (ALS eller SMA)
MMN har ibland uppenbar muskelsvaghet och muskelatrofi med fascikulation, hyperreflexi och förväxlas lätt med ALS eller SMA. Motorisk nervbiopsi avslöjar förändringar i demyelinering och IVIG-experimentell behandling stöder effektivt MMN. Magnetresonansspektroskopi har kortisol Förlust av asparaginsyra och magnetisk stimulering av motorbarken avslöjade att centrala motorledningsskador antyder ALS.
