multicentrisk retikulohistiocytos
Introduktion
Introduktion till polykentrisk retikulär cellhyperplasi Multicentrisk retikulo-histiocytos (även känd som retikulär cellgranuloma, retikulär cellhyperplasi, etc.). Det grundläggande inslaget är att huden eller slemhinnan har enstaka eller flera papler eller knölar, åtföljda av ledskador, ibland kombinerade med systemiska eller lokala symtom och tecken, typisk vävnad som vävnadsceller och multinucleated jättecellinfiltrering. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaken till polykentrisk retikulär cellhyperplasi
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för denna sjukdom är fortfarande oklar. Cirka en femtedel av patienterna har tuberkulos, så det anses vara relaterat till tuberkulosinfektion, men de flesta patienter har ingen tuberkulos, tuberkuloskulturen är negativ, och vissa misstänker att det är relaterat till virusinfektion, men biopsi vävnadskultur Viruset isolerades inte.
(två) patogenes
Patogenesen för denna sjukdom är fortfarande inte så klar, denna sjukdom är en granulomatös skada, främst involverande hud och leder. I vävnadscellerna och gigantcellerna av denna sjukdom kan lipidavsättning ses. I några få fall kan gula tumörutslag och blodkolesterol ses. Den kan vara mildt eller tillfälligt förhöjd, så vissa tycker att den här sjukdomen är en speciell avvikelse av lipidmetabolismen. Eftersom dessa förändringar inte är universella, och serum och intracellulära lipider ofta är inkonsekvent, negerar vissa människor denna åsikt. Det antas att fagocytiska lipider endast är ett uppföljningsfenomen. Under elektronmikroskopi finns ett stort antal täta lysosomliknande kroppar i cytoplasma i de flesta vävnader. Dessa kroppar är starkt positiva för syrafosfatas, lysozym och naftalenoxidas. Det kan vara ett ämne som kan producera en mängd olika enzymer. Experiment har visat att konstgjorda aktiverade vävnadsceller också innehåller ett stort antal lysosomer, och de frisatta proteaserna och hydrolaserna kan orsaka vävnadsförstörelse och inflammation liknande den här sjukdomen. Elektronmikroskopi visar också att Cellerna innehåller intakta eller nedbrutna kollagenfibrer, men de är ospecifika förändringar, så vissa tror att sjukdomen kan orsakas av vissa okända faktorer. Kämförsedda celler eller jätteceller, synovium synoviala celler (A, B typ) Evolution av cell hyperplasi, bildning av granulomatösa förändringar.
Patologi: Sjukdomen har följande histopatologiska egenskaper:
1 Det finns ett stort antal multinucleated jätteceller i lesionen;
2 fibrös vävnadshyperplasi;
3 lipidavsättning;
4 Ett stort antal eosinofila markglasliknande vävnadsceller, de typiska förändringarna är mest uppenbara i muskler och lymfoider.
Förebyggande
Förebyggande av multicentrisk retikulär cellhyperplasi
1. Minska eller undvika patogena faktorer och förebygga virusinfektioner.
2. Var uppmärksam på träning och öka kroppens förmåga att motstå sjukdom.
Komplikation
Komplikationer hos multicentrisk retikulär cellhyperplasi komplikation
En fjärdedel av fallen är komplicerade med maligna tumörer. Tumören kan uppstå i bröst, livmodern, äggstocken, magen, kolon, struphuvud, lunga, etc. Det kan också vara lymfom och leukemi. Av dessa fall har 73% diagnosen denna sjukdom. Efter att tumören inträffar kan den också kombinera flera organskador.
Symptom
Multicentrisk retikulär cellhyperplasi symtom vanliga symtom reumatoid artrit vävnadscell hyperplasi ben förstörelse leddeformitet svullnad i ledningar
Sjukdomen ses hos vuxna, mestadels hos kvinnor, de tidigaste manifestationerna av hud- och leder symtom, kan uppstå sekventiellt eller samtidigt.
1. Hud: Alla patienter har hudskador, främst papler och knölar, hård konsistens, brunröd eller ljusgul, vanligtvis i övre extremiteter, främre, nacke, överkropp, vanligtvis litet och stort antal papler, Knutarna är större och antalet är mindre, paplerna och knutarna kan blandas och utslagen i olika delar är något annorlunda.I nästan alla fall finns det hand- och fingerutslag, och sidorna på de interfalangeala lederna är vanligare. Knä- och underarmsförlängningen är stora, infiltrerande djupa ensamma knölar och tumörliknande förändringar. Underarmen är huvudsakligen små papler, spridda eller smälta till mossiga, och ansiktet och stammen är främst miliär papuler. Som rött utslag på hår.
2. Slemhinnor: Hälften av patienterna kan se slemhinnepapper, det vanligaste i läppar och tunga, följt av bukkalt slemhinnor och tandkött, och svelget och hornhinnan kan också vara utslag, men mindre vanligt, läpparna är papler och knutar i olika storlekar. Tungan är huvudsakligen papler, buccal slemhinnan är en röd papule, och ibland kan den vara en blåsliknande nodul.
Cirka 1/4 av fallen kan ses som ett gult tumörliknande utslag, antalet är i allmänhet mer, efter en viss tid kan självupplösta, men ofta återfall.
3. Gemensamma lesioner: mestadels symmetrisk polyartrit, kan orsaka leddeformitet och dysfunktion, den tidigaste manifestationen av bilateral symmetri med små artrit, liknande reumatoid artrit, proximal interfalangeal led, metacarpophalangeal led Handledet och handleden är svullna och svettiga, och det distala interfalangeala ledet kan också påverkas, dessutom är livmoderhalsen, den temporomandibulära leden och knäleden också vanliga platser för invasion av skada. Handikapp, speciellt i händer och fötter, återkommande karpaltunnelsyndrom, palmar fascia fibroproliferativ handkontraktur, är också ett vanligt ben- och led manifestationer av denna sjukdom, tidigt synlig led röd, svullna, het, smärta, ibland När det gäller uterusutflöde uppstår ofta abnormiteter efter den akuta fasen.
Undersöka
Undersökning av polykentrisk retikulär cellhyperplasi
Hälften av patienterna hade anemi och en liten ökning av erytrocytsedimentationshastigheten. En tredjedel av patienterna hade en mild ökning av övergående kolesterol, och förhållandet mellan serumalbumin och globulin minskades eller inverterades.
Röntgenundersökning, i det tidiga skedet av lesionen, ledutrymmet utvidgas och det finns en liten mängd effusion. Vidareutveckling av ledytans bennedbrytning, ledutrymmesminskning och leddeformitet, några få patienter med bröstradiografer kan ha nodulär eller diffus Invasiva skador.
Diagnos
Diagnos och diagnos av multicentrisk retikulär cellhyperplasi
Huvudsakligen enligt enskilda eller multipla papler och knölar i huden, åtföljd av symmetrisk polyartrit, tidiga akuta förändringar åtföljda av rodnad, svullnad, värme, smärta, benförstörelse och missbildningar i framtiden, kombinerat med patologi, ett stort antal former Singularvävnadsceller och jätteceller, men utan mitos och djup nukleär färgning, kan diagnostisera sjukdomen.
Sjukdomen bör skiljas från reumatoid artrit, onormal fettmetabolism, histiocytos och malignt lymfom. Trots att symtom i led och sjukdomar i reumatoid är mycket lika i klinisk praxis är det sällan sällan omfattande. Hudskador, de histologiska förändringarna hos de två är också väldigt olika, eftersom sjukdomen kan ses i patologiskt många skumceller (glasartade celler), kliniskt synliga gula tumörutslag, det måste skiljas från lipidmetaboliska sjukdomar, leddeformitet och Patologiskt finns det ett stort antal olika former av vävnadsceller och multinucleated jätteceller, som är sällsynta i metabola sjukdomar. Utslaget av denna sjukdom liknar ibland histiocytos X och malignt lymfom, men det finns uppenbara skillnader i patologi. I synnerhet är cellmorfologin singular, men mitos och djupfärgad nukleär färg är inte uppenbar.
