Återkommande kutan nekrotiserande eosinofil vaskulit
Introduktion
Introduktion till återkommande hudnekrotisk eosinofil vaskulit Återkommande kutan nekrotisk eosinofil vaskulit (återkommande kutan nekrotizingeosinophilicvasuclitis) är en systemisk röd papule, hemorragiska papler, angioödem, wheal plaques, mucositis, gingivit, total skallighet, etc., ibland ringformigt erytem , edematös skada och kutan vaskulit i blåsan. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% - 0,07% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: erytem
patogen
Orsaker till återkommande nekrotisk eosinofil vaskulit i huden
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är inte klar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande inte klar. Med tanke på att eosinofiler vidhäftar till vaskulära endotelceller kan närvaron av vidhäftningsmolekyler kontinuerligt komplettera eosinofiler. Eosinofiler i vaskulära celler och cytokininducerade vaskulära celladhesionsmolekyler Typ 1 (VCAM-1) kombinerar integrerad senaktiv antigen typ 4 (VLA-4) och intercellulär vidhäftningsmolekyl typ 1 (ICAM-1) för att spela en viktig roll i migrationen av eosinofiler till endotelceller. Frisättningen av leukotrien från klyvningsceller, C4 och blodplättaktiverade faktorer ökar vaskulär permeabilitet och leder till patologiska förändringar orsakade av frisättning av granulproteiner och frisättning av histamin från basofiler och mastceller. Patologin är huvudsakligen liten i dermis. Angiogen vaskulit (figur 1).
Patologi visade fibrinliknande nekros i väggen, eosinofil infiltration i hela dermis, mild eller leukocytfragmentering, normal dermis, enstaka epidermal blister eller eosinophil infiltration, indirekt immunofluorescens Det finns ett stort antal viktiga basiska proteiner och neurotoxiner härrörande från eosinofiler avsatta i blodkärlsväggen och blodkärlen runt blodkärlen, och det kan ses i dermis, särskilt i de perivaskulära cellerna med mastceller (färgade med mastceller trypsin), elektronmikroskopi Undersökning visade att den lilla blodkärlsväggen och endotelcellerna var onormala, och det fanns vidhäftningar av eosinofiler och fria eosinofiler och de skadade endotelcellerna var synliga. Eosinofilerna visade cytoplasmiska granuler och organeller förlorade, och kromatin i kärnan upplöstes. Onormala endotelceller har kärnpyknos, cellsvullnad, mitokondriell förstörelse, cellmembranbrott etc., det finns degenerativa stora eosinofiler och fria partiklar mellan kollagenbuntarna, färgade med immunoperoxidas, synliga små blodkärlsendotelceller har VCAM -1 deposition, och VLA-4-positiv stor eosinofil vidhäftning, är vaskulärt ytligt engagemang av VCAM-1 starkt positivt.
Förebyggande
Återkommande hudnekrotiserande eosinofil vaskulitförebyggande
Tidig diagnos, tidig behandling, så långt som möjligt för att hitta orsaken, för att behandla orsaken.
Komplikation
Återkommande komplikationer av hudnekrotisk eosinofil vaskulit komplikationer erythema
Det kan finnas ytlig lymfadenopati och hepatosplenomegali.
Symptom
Återkommande hud nekrotisk eosinofil angiit symtom vanliga symtom hemorragiska papler hud nekros wheal full skalld vaskulär allergisk inflammation
Utslaget visade systemiska röda papler, hemorragiska papler, angioödem, wheal plaques, mucositis, gingivit, total baldness, enstaka ring erytem, ödesskada och blåsor, huvudklåda, ingen kropp Symtom, lång sjukdomsförlopp, en kronisk återfallsprocess.
Undersöka
Undersökning av återkommande hudnekrotisk eosinofil vaskulit
Enligt kliniska manifestationer kan laboratorietester, vävnadsbiopsifunktioner diagnostiseras.
Det absoluta antalet eosinofiler ökade och nådde (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, erytrocytsedimentationshastighet, serumproteinprotein (MBP) ökade (<600 μg / L), IgE, IgA, IgG ökat, serumproteinelektrofores Och gammaglobulin ökade, eosinofiler förlängde överlevnaden i patientens serum.
Diagnos
Diagnos och diagnos av återkommande nekrotisk eosinofil vaskulit i huden
Måste identifieras som herpesliknande dermatit, eosinofiliasyndrom, Wells syndrom, avsnitt av angioödem med eosinofili, polymorf graviditetsutslag, etc., ovanstående sjukdomar är kliniskt inga hemorragiska papler, patologi Det finns också betydande skillnader, så det är inte svårt att skilja, Churg-Strauss syndrom, kliniskt astma, histopatologi är liten till medelstor vaskulär eosinofil vaskulit eller granulomatös vaskulit, och det finns ingen fragment av vita blodkroppar Kan identifieras med det.
