hepatisk amyloidos
Introduktion
Introduktion till leveramyloidos Amyloidos, även känd som amyloidavsättning, kännetecknas av en mängd olika orsaker till amyloid-nedbrutet fibrin som huvudformen för amyloidavsättning i blodkärlsväggen och organen, extracellulär vävnad. Progressiv, dålig prognos, hepatisk amyloidos är en del av systemisk amyloidos, och amyloidos som bara hittats i levern har hittills inte rapporterats. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njursvikt, cirros, ascites
patogen
Orsaker till leveramyloidos
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin och patogenesen av amyloidos är fortfarande oklar. Man tror allmänt att amyloidogena substanser huvudsakligen infiltreras mellan celler på grund av olika skäl, eller deponeras under källarmembranet i små blodkärl eller deponeras längs retikulära fiberställningar.
(två) patogenes
När lesionerna fortsatte pressade dessa sediment och förstörde dessa vävnader vilket ledde till organsvikt och död.Amyloid denaturerade fibrerna isolerades och renades för analys av aminosyrasekvens och visade sig ha tre proteintyper:
1. AL-typproteinet härleds från den lätta kedjan av immunoglobulinet (speciellt den variabla regionen), och den N-terminala sekvensen och den partiella regionen i den immunoglobulin-lätta kedjan är homologa, inklusive kappatypen och lambdatypen, och lambda-typens lätta kedjeförhållande κ Typen är mer benägna att bilda amyloidfibriller, som finns i primär amyloidos och amyloidavlagring associerad med multipelt myelom.
2. AA-proteinet har samma N-terminala sekvens som det icke-immunglobulinet som kallas AA-protein, amyloidfibrerna verkar vara oberoende av den lätta kedjan, och den huvudsakliga amyloidfibren består av ett protein A som skiljer sig från immunoglobulin. Det kan bero på den proteolytiska verkan av fagocytiska lysosomala enzymer producerade av plasmaceller, som finns i sekundär och familjär medelhavsfeber associerad med amyloidavsättning.
3. Proteinamyloidfiber av AF-typ är huvudsakligen ett normalt eller onormalt prealbuminkomplex (molekylvikt 14000), vanligtvis en enstaka aminosyrar ersättningsprodukt av transthyretin (pre-albumin), följt av p2 mikroglobulin, huvudsakligen finns i Familjeamyloidavsättning.
Kliniskt, enligt tillståndet av amyloidos som involverar organ, kan den delas upp i systemisk och lokaliserad.Om närvaron eller frånvaron av den ursprungliga sjukdomen kan den delas upp i primär, sekundär eller ärftlig (tabell 1).
Förebyggande
Amyloidos förebyggande av lever
1. Aktiv behandling av primärsjukdom För patienter med sekundär amyloidos, såsom kontroll av reumatoid artrit, kronisk osteomyelit, tuberkulos och multipelt myelom och andra primära sjukdomar, kan leveramyloidos sjunka.
2. Utöva kroppen aktivt för att förbättra kroppens immunitet, och det är bra att förhindra förekomsten av denna sjukdom.Dessutom bör patienter påminnas om att anpassa sina känslor och hålla sitt humör bekvämt.
3. Dödsorsaken hos patienter med leveramyloidos är sekundär infektion och hjärta- och njursvikt. Därför är det nödvändigt att noga följa förändringar i tillståndet. När detta händer ska det räddas omedelbart för att minska dödligheten.
Komplikation
Komplikationer i leveramyloidos Komplikationer, njursvikt, cirros, ascites
Det finns sekundära infektioner, hjärta- och njursvikt och skrumpcykos.
Symptom
Symtom på leveramyloidos Vanliga symtom Amyloidos, magdistens, gulsot, ascites, leveramyloidos, åderbråck, spänning i leverkapsel
Det finns inga specifika symtom och tecken på amyloidos. Symtomen bestäms av platsen för den ursprungliga sjukdomen och amyloidavlagringar, mängden avsättning och organen och systemen involverade. Symtomen maskeras ofta av den primära sjukdomen.
Sekundärt, mer än 95% av systemisk amyloidos har leverinvolvering, ofta manifesteras som stor lever, övre bukvikt, anorexi, några få kan vara allvarliga leverförstoring (levervikt kan nå mer än 7 kg), men leverskada Lite, ibland hög portalhypertoni och manifesteras som matstrupen, magvaricier och ascites, mycket få kan ha gulsot.
Undersöka
Amyloidos i lever
1, leverfunktion (alaninaminotransferas, aspartataminotransferas), koagulationstiden är mestadels normal eller milda onormala förändringar, mest uttryckta som gammaglututyltranspeptidas och alkaliskt fosfatas ökat, bilirubin överskred 85,5μmol / L Sällan kan anemi, proteinuria etc. uppstå, och erytrocytsedimentationsgraden kan vara normal eller ökad.
2, avbildningsundersökning saknar specificitet, ultraljudsundersökning förändras huvudsakligen till: levervolym ökar, leverparenkyma är tjockt och punktliknande enhetligt eko, portvene kan breddas, ibland kan ascites bildas, CT främst manifesteras som: lever, diffus lever I området med låg densitet är förbättringen inte uppenbar och blodkärlen i levern förskjuts inte.
Diagnos
Diagnos och identifiering av leveramyloidos
diagnos
Enligt symtomen, tecken och hjälpundersökningar kan en preliminär diagnos av amyloidos göras.Diagnosen kräver vävnadsbiopsi. Hud- och rektal slemhinnebiopsi är den vanligaste screeningsmetoden. Andra biopsiområden inkluderar tandkött, nerver, njurar och lever. Misstänkt primär leveramyloidos, leverbiopsi kan direkt utföras. För patienter med amyloidos med uppenbar utvidgning av levern kan leverbrott eller blödning i lever uppstå på grund av spänningar i levermembranet. Det kliniska ska vara försiktigt för hela kroppen. Gaspsymboler och slemhinnebiopsier är oftast säkra och effektiva hos patienter med amyloidos.
Differensdiagnos
Leveramyloidos måste differentieras från olika leversjukdomar som orsakar hepatomegali, såsom akut hepatit, skrumplever orsakade av olika orsaker, primär eller sekundär levercancer och hepatolentikulär degeneration.
