Allergisk purpura nefrit hos barn
Introduktion
Introduktion till allergisk purpura nefrit hos barn Henoch-Schonleinpurpura (HSP) är ett kliniskt syndrom som kännetecknas av hudpura, hemorragisk gastroenterit, artrit och glomerulonefrit. Allergisk purpura nefritis är en allergisk sjukdom där liten vaskulit är den huvudsakliga sjukdomen i samband med autoimmunskador i blodkärlen. Den underliggande lesionen är IgA-avsättning i mesangialområdet, mesangialcellsproliferation med eller utan halvmånebildning. Njurskador inträffade mer än 3 månader (95%) i närvaro av hudpura, även om det har rapporterats att njurskador kan inträffa innan hudpura, och efter 1 års hudpura ska njurskador inte uppstå efter 6 månader. Det är lätt att se som purpurisk nefrit. Ungefär hälften av barn med HSP utvecklar njurskador, som kallas anafylaktoid purpuranephritis. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intussusception, tarmobstruktion, ansiktsneurit, hypertoni
patogen
Orsaker till allergisk purpura nefrit hos barn
Kan vara relaterat till olika predisponerande faktorer, men direkta patogena faktorer är ofta svåra att bekräfta.
Infektionsfaktor (35%):
Den vanligaste bakteriella infektionen är ß-hemolytisk streptokock, följt av Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, Pneumococcal och Pseudomonas. Ovanstående luftvägsinflammation är vanligare, också sett vid lunginflammation, tonsillit, skarlagensfeber. , bacillär dysenteri, urinvägsinfektioner, impetigo, tuberkulos och fokala infektioner (hud, tänder, mun, mellanörat). Det finns röda hundar, influensa, mässling, vattkoppor, kusma, hepatit etc. i virusinfektionen. Parasitinfektioner kan också orsaka sjukdomen, som är vanligare med bladlössinfektioner, såväl som krokmaskar, piskmaskar, bladlöss, schistosomiasis, vaginal trikomoniasis och malariaparasitinfektioner.
Andra faktorer (25%):
Insektsbett, växtpollen, förkylning, trauma, klimakteriet, tuberkulintest, vaccination och mentala faktorer kan alla orsakas. Dessutom har hemodialyspatienter, lymfomkemoterapipatienter och Guillain-Barre-syndrom också rapporterat allergisk purpura.
Livsmedelfaktor (15%):
Huvudsakligen på grund av animaliskt allergiprotein orsakat av allergier mot kroppen kan fisk, räkor, krabba, sputum, ägg, kyckling och mjölk orsaka denna sjukdom.
Läkemedelsfaktorer (15%):
Läkemedel såsom kloramfenikol, streptomycin, isoniazid, aminopyrin, aspirin, sulfonamider, etc. har alla rapporterat denna sjukdom.
patogenes
Under sensibiliseringen av ovanstående faktorer inträffar allergiska reaktioner i kroppen, och mekanismen är som följer:
1. Omedelbar allergisk reaktion
Efter att allergenet kommer in i kroppen kombineras det med proteinet i kroppen för att bilda ett antigen.Efter en viss inkubationsperiod (5-20 dagar) stimulerar antigenet immunvävnaden och plasmacellerna att producera IgE. IgE adsorberas på mastcellerna i olika organ i kroppen (perivaskulär, maghålighet, hud). När samma antigen stimuleras igen binder antigenet sig till IgE adsorberat på mastcellerna, aktiverar enzymsystemet i cellen och får mastcellerna att frisätta en serie biologiskt aktiva substanser, såsom histamin, 5-TH, Bradykinin, ett allergiskt långsamt reagerande ämne (SRS-A), kan också väcka sympatiska nerver och släppa acetylkolin. SRS-A består av leukotrien C4 (LTC4) och dess metaboliter LTE och LTD4. LTC4 omvandlas till LTD4 genom verkan av y-glutamyltranspeptidas, som omvandlas till LTE4 genom verkan av dipeptidas. Denna serie av biologiskt aktiva substanser verkar huvudsakligen på släta muskler, vilket orsakar små artärer, telangiektasi, ökad permeabilitet, blödning av vävnad och organ och ödem.
2. Antigen-antikroppskomplex reaktion
Detta är den huvudsakliga patogenesen. Allergenet stimulerar plasmacellerna att producera IgG (som också producerar IgM och IgA), som binder till motsvarande antigen för att bilda ett antigen-antikroppskomplex, vars lilla molekyldel är löslig och kan avsättas på blodkärlsväggen eller det glomerulära källmembranet i blodet. C3a, C5a, C5, C6 och C7 producerade genom aktivering av komplementsystemet kan locka neutrofiler, som fagocytoserar antigen-antikroppskomplexet, frisätter lysosomala enzymer, orsakar vaskulit och involverar motsvarande organ. I en annan del av immunkomplexet är antikroppen mer än antigenet, och komplexet har en stor molekylvikt, utfälls av icke-löslig och rensas av det mononukleära makrofagsystemet och genererar i allmänhet inte patologiska förändringar.
3. Cytokinernas roll
Det har rapporterats att TNFa och löslig TNF-receptor (sTNFR) i serum hos patienter med allergisk purpura ligger inom det normala intervallet, medan sIL-2R-nivåerna är förhöjda. I lokala njurvävnadsceller hos patienter med allergisk purpura associerad med njurskada finns det olika uttryck för proinflammatoriska faktorer såsom IL-la, IL-1p, TNF-a och LT. Nyligen har det rapporterats att nivåerna av IL-4 hos patienter med allergisk purpura, särskilt i den akuta fasen, är avsevärt ökade, vilket är 5 till 40 gånger högre än den övre gränsen för normala människor, vilket antyder att cytokiner är involverade i patogenesen av allergisk purpura. IL-4 främjar IgE-syntes och kan vara en viktig faktor i sjukdomsförloppet.
Förebyggande
Pediatrisk allergisk purpura nefritisförebyggande
Eftersom sjukdomen och tillståndet i sjukdomen ofta är relaterade till luftvägsinfektioner, är det nödvändigt att aktivt förebygga och behandla infektionssjukdomar. På vardagar bör träning stärkas och renhet bör betalas för att minska infektionssjukdomar. Till exempel, när den smittats, bör den behandlas noggrant i tid. 2 ~ Efter 3 veckor ska urin kontrolleras och onormaliteter bör hittas och olika vaccinationsarbete bör göras.
Komplikation
Pediatriska allergiska purpura nefritkomplikationer Komplikationer, intussusception, tarmobstruktion, ansiktsneurit, hypertoni
Pediatrisk allergisk purpura nefrit ibland intussusception, tarmobstruktion och till och med tarmnekros, enstaka ansiktsnervspasm, neurit, kortvarig hemiplegi, lungblödning, subarachnoidblödning, hypertoni, myokardit.
tarminvagination
Intussusception hänvisar till införandet av ett segment av tarmen i tarmens lumen och får tarmens innehåll att passera genom barriären. Intussusception står för 15% till 20% av tarmhinder. Det finns två typer av primära och sekundära. Primär intussusception förekommer mest hos spädbarn och små barn, och sekundär intussusception är vanligare hos vuxna. Den stora majoriteten av intussusception är införandet av den proximala tarmen i den distala tarmen. Den omvända intussusceptionen är sällsynt, mindre än 10% av det totala antalet fall.
Intestinal hindring
Tarmhindring (ileus) avser att tarminnehållet blockeras i tarmen. För vanlig akut buk kan det orsakas av många faktorer. I början av början har det hindrade tarmsegmentet anatomiska och funktionella förändringar först, följt av förlust av kroppsvätskor och elektrolyter, dysfunktion i tarmen, nekros och sekundär infektion, och slutligen kan orsaka toxemi, chock och död. Naturligtvis, om snabb diagnos och aktiv behandling mestadels kan motverka utvecklingen av sjukdomen, kommer det att bota.
Ansiktsnerv
Förkortning för ansiktsförlamning, vetenskapligt namn förlamning i ansiktsnerven, även känd som ansiktsneurit, Bells pares, Hunter-syndrom, allmänt känd som "knirrig mun", "talad mun", "hängande vind", "hängande vind", "ansiktsneurit", " "Pouting the wind", etc., är en vanlig sjukdom som kännetecknas av ansiktsdysfunktion i ansiktsmusklerna. Det allmänna symptomet är snedvridning av mun och ögon. Det är en vanlig och ofta förekommande sjukdom som inte begränsas av ålder och kön. Patientens ansikte misslyckas ofta med att genomföra den grundläggande ögonbrynslyftningen, ögonstängningen, trumpinnar och munnen.
neurit
Neurit avser inflammation, nedgång eller försämring av en nerv- eller nervgrupp, och dess symtom varierar med sjukdomen. De allmänna symtomen är smärta, ömhet, stickningar, infekterad nervklåda och medvetenhetsförlust, delvis rodnad i infektionen och svåra kramper.
Lungeblödning
Den viktigaste manifestationen är hemoptys. Cirka 49% av patienterna har hemoptys som det första symptomet, allt från hemoptys till massiv hemoptys. Allvarliga (särskilt rökare) har massiv hemoptys och till och med kvävning. Patienter med flera andnöd, hosta, astma, andningssvårigheter, ibland bröstsmärtsymtom, lung slagverk uttrycktes, auskultation kan luktar våt röst, lung CO CO upptagningshastighet (Kco) är en tidig och känslig indikation på lungfunktionsförändringar.
Subarachnoid blödning
De huvudsakliga kliniska manifestationerna är episoder av känslomässig agitation, fysisk arbetskraft, hosta, tvingad tarmrörelse, dricka, samlag osv. De viktigaste manifestationerna är plötslig svår huvudvärk, kräkningar, störande medvetande, undersökning av meningealirritation och CT-skanning i hjärnan. Prestanda, midjeslitage har en enhetlig blodhjärnvätska. Svårighetsgraden av symtomen beror på läget på lesionen, mängden blödning och är relaterad till början.
Högt blodtryck
I avsaknad av antihypertensiva läkemedel, systoliskt blodtryck ≥ 139 mmHg och / eller diastoliskt blodtryck ≥ 89 mmHg, enligt blodtrycksnivåerna, är högt blodtryck uppdelat i 1, 2 och 3. Systoliskt blodtryck ≥140 mmHg och diastoliskt blodtryck <90 mmHg listas som enkel systolisk hypertoni. Patienten har tidigare haft hypertoni och använder för närvarande antihypertensiva läkemedel. Blodtryck, även om det är lägre än 140/90 mmHg, bör också diagnostiseras som hypertoni.
myokardit
Myokardit hänvisar till en lokal eller diffus akut, subakut eller kronisk inflammatorisk lesion i myokardiet. Den relativa förekomsten av viral myokardit har ökat de senaste åren. Sjukdomens svårighetsgrad är annorlunda, prestandan är mycket annorlunda, spädbarn och små barn är svårare, vuxna är lättare, tändaren kan inte ha några uppenbara symtom, och de svåra kan kompliceras av svår arytmi, hjärtsvikt eller till och med plötslig död. För prodromala symtom på akut eller subakut myokardit kan patienten ha feber, trötthet, svettningar, hjärtklappning, andnöd och smärta i det prekordiella området. Kontrollera om arytmier som sammandragning och ledningsblock före den synliga perioden. Aspartataminotransferas, kreatinfosfokinas ökade och erytrocytsedimentationsgraden ökade. Elektrokardiogram och röntgenundersökning är till hjälp för diagnos. Behandling inkluderar vila, förbättrad hjärtnäring, kontroll av hjärtsvikt och korrigering av arytmi och förebyggande av sekundära infektioner.
Symptom
Pediatrisk allergisk purpura nefritis symtom vanliga symtom utslag är en systemisk allergi och feber ... ödem protein urin svart avföring blod illamående och kräkningsödem med proteinuria systemiskt ihållande ödem näsutsläpp
Klinisk manifestation
1, njurprestanda
Huvudsakligen med hematuri och proteinuri.
(1) Hematuria: Hematuria inkluderar mikroskopisk hematuri och grov hematuri. Den förra hänvisar till normal urinfärg, som kan bestämmas genom mikroskopisk undersökning. Vanligtvis har urinmikroskopi efter centrifugering mer än 3 röda blodkroppar per fält med hög effekt. Det senare innebär att urinen tvättas med vatten eller blod, och det blotta ögat kan ses som hematuri. Cirka hälften av patienterna hade grov hematuri och mikroskopisk hematuri.
(2) Proteinuria: i varierande grad. Det normala glomerulära filtratet innehåller en liten mängd litet molekylärt protein, innehållet 20 mg / 100 ml. Reabsorption genom njurrören, och slutligen är proteinet som finns kvar i urinen mycket litet, inte mer än 70 ~ 100 mg / 24 timmar. Det kan inte upptäckas genom vanlig rutinundersökning av urinen. När proteininnehållet i urinen ökar kan den rutinmässiga urinundersökningen mätas, som kallas proteinuria.
(3) ödem: vanligtvis milt till måttligt, icke-deprimerat, med en stor mängd proteinuri kan vara deprimerad ödem. Överdriven kroppsvätskor ackumuleras i mellanliggande utrymmen eller kroppshåligheter som kallas ödem. Det finns bara en liten mängd vätska i det normala kroppskaviteten. Ödemfluiden är i allmänhet interstitiell vätska. Enligt mängden protein som finns i ödemfluiden kan ödemfluiden delas upp i utsöndringar, vars relativa densitet är> 1.018, och transudatet, vars relativa densitet är <1.015. .
(4) Hypertoni: I avsaknad av antihypertensiva läkemedel, systoliskt blodtryck ≥ 139 mmHg och / eller diastoliskt blodtryck ≥ 89 mmHg, beroende på blodtrycksnivåer, är högt blodtryck uppdelat i 1, 2 och 3. Systoliskt blodtryck ≥140 mmHg och diastoliskt blodtryck <90 mmHg listas som enkel systolisk hypertoni. Patienten har tidigare haft hypertoni och använder för närvarande antihypertensiva läkemedel. Blodtryck, även om det är lägre än 140/90 mmHg, bör också diagnostiseras som hypertoni.
2, extra prestanda
Huvudsakligen orsakad av allergisk purpura orsakad av hud, mag-tarm, led och andra symtom och tecken.
(1) utslag: fördelat på sidan av de två benen, visar symmetri, när tillståndet är allvarligt, kan det påverka skinkorna, nedre buken och armbågen. När utslaget började synas var det ljusrött, något högre än läderytan, och det kunde åtföljas av klåda och vete, och det upprepades upprepade gånger i partier.
(2) Vanliga symtom på leder: Hälften av patienterna får svullnad och smärta i lederna. Knäleden och fotleden är vanligare och aktiviteten kan begränsas. Generellt kan den normala aktivitetsfunktionen återställas inom några dagar.
(3) gastrointestinala symtom: 1/3 av patienter med magkramper, paroxysmal, intermittent, främst smärta runt naveln, kan åtföljas av kräkningar, melena, hematemesis, etc. individuell tarmhinder, tarm Perforering, intussusception etc.
(4) Andra: till exempel näsblödningar, hemoptys, myokardit, några få med huvudvärk, kramper.
3. Annan prestanda
Allergisk purpurisk nefrit kan påverka det centrala nervsystemet, det kardiovaskulära systemet och den yttre bröstkörteln, och motsvarande symtom visas.
Undersöka
Undersökning av allergisk purpura nefrit hos barn
Urinkontroll
Huvudsakligen för hematuri och / eller proteinuria, mestadels låg selektivitet, såsom interstitiell tubuluskada, små molekylproteiner såsom RBP, p2 mikroglobulin, lysozym, etc. kan öka.
2. Blodtest
Både blodrutin- och koaguleringstester kan vara normala, blodplättantal och funktionella tester är normala, ESR är förhöjd, blodbiokemi och njurfunktion kan vara normal på grund av olika kliniska manifestationer eller motsvarande onormala förändringar inträffar.
3. Blodsundersökning
Blodkomplement C3, C4 är normala, tidig IgA kan förhöjas och IgA-reumatoidfaktor kan detekteras. Andra såsom IgG, IgE kan ökas eller normalt och vissa patienter är positiva för immunkomplex.
4. Patologisk undersökning
Vanlig mesenterisk hyperplasi, svår diffus spridning och halvmånebildning, immunofluorescens kännetecknas av IgA-granulliknande deposition i mesangialområdet och hudbiopsi är användbart för att identifiera annan nefriti än IgA-nefropati.
5. Kapillärprovningstest: Ungefär hälften av dem är positiva, andra bör vara B-ultraljud, röntgen och andra tester, om nödvändigt, göra EKG, CT och andra tester.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av allergisk purpura nefrit hos barn
diagnos
Diagnosen av allergisk purpurisk nefrit baseras huvudsakligen på hemorragisk utslag och njurskada. Ett typiskt utslag hjälper till att diagnostisera denna sjukdom. Om utslaget är sparsamt eller om utslaget har avtagit när njursymtom uppträder, bör sjukdomshistoria (inklusive symtom i leder och mag-tarmkanaler) och utslagsmorfologi undersökas i detalj. För uppkomsten av typiska njursymptom, såsom ödem, högt blodtryck, hematuri, proteinuri, nefrotiskt syndrom och njurinsufficiens, är diagnosen enklare. För milda urinförändringar är urinproteinet (+) och urinröda blodkroppar i Kina i allmänhet mer än 5 / Hp eller 2 ~ 3 / Hp som diagnostiska kriterier. Akut kapillärprovningstest är positivt, och antalet blodplättar och funktionellt test är normalt, vilket har viss referensbetydelse för diagnosen av denna sjukdom. Njurbiopsi kan hjälpa till att diagnostisera sjukdomen och hjälpa till att förstå sjukdomens omfattning och bedöma prognosen. Hudbiopsi hjälper till att skilja från nefrit utanför IgA-nefropati.
De grundläggande patologiska förändringarna vid allergisk purpurisk nefrit är glomerulär mesangial hyperplasi och deposition av immunglobulin (IgA) i mesangialområdet. Svårt mode har halvmånebildning och tubulär nekros. De patologiska förändringarna varierar kraftigt. Sjukdomsforskningen klassificerar allergisk purpurisk nefrit i 6 typer beroende på förändringar av glomeruli under ljusmikroskop:
1, jag glomerular bollen förändras något.
2, II enkel mesangial hyperplasi, utan fokala förändringar av kapillär vasospasm och halvmåne. (1) IIa: fokal segmentell mesangial hyperplasi. (2) IIb: diffus mesangial hyperplasi.
3, III mesangial hyperplasi och fokala förändringar (trombos, nekros, halvmåne, skleros). (1) IIIa: fokala förändringar. (2) IIIb: Halvmånen visas, men <50%.
4, IV mesangial hyperplasi, 50% ~ 75% av glomeruli har halvmåne- eller fokala förändringar. (1) IVa: fokala lesioner. (2) IVb: Halvmånen 50% till 75.
5, V> 75% glomerulär med halvmåne- eller fokalskador. (1) Va: fokala lesioner. (2) Vb: Halvmånen.
6, VI-membranproliferativ glomerulonefrit.
Differensdiagnos
När de kliniska manifestationerna inte är typiska, bör den differentieras från akut glomerulonefrit, IgA nefropati, lupus nefrit och akut interstitiell nefrit.
Akut glomerulonefrit
Primär akut glomerulonefrit är första gången i njuren att immunskadorna orsakas av plötslig hematuri, proteinuri, ödem, hypertoni och / eller oliguri och azotemi. Akut nefritiskt syndrom. Ljus är ödem i ögonlocken eller lätt ödem i nedre extremiteterna. I svåra fall kan bröstkorg och uppstigningar uppstå och systemiskt ödem kan förekomma. Mer med lätt, måttligt blodtryck ökade. Proteinurien är lätt och tung (1 ~ 3 g / d). Det finns mikroskopisk hematuri. De röda blodkropparna är pleomorfa och olika. Ibland kan röda blodkroppsgjutningar, granulära gjutningar och renal tubulär epitelceller ses. Produkter med urinfibrrinnedbrytning (FDP) kan vara positiva. Kväve och kreatinin i blodurea kan öka tillfälligt, serumens totala komplement (CH50) och C3 minska, återgå till det normala inom mer än 8 veckor, och serum anti-streptolysin "O" titer kan öka.
IgA nefropati
Hos barn med allergisk purpura nefritis och IgA nefropati, även om immunpatogenesen är liknande, finns det en klar klinisk skillnad.IgA nefropati saknar extrema manifestationer av HSP nefrit. Allergisk purpura nefrit hos barn är en akut början, de kliniska manifestationerna är olika, sjukdomsförloppet är kortare och graden av njurskada beror på antalet glomerulära halvmåner. IgA nefropati är kronisk och beständig och det är lätt att utvecklas till njurinsufficiens. Bildningen av halvmåne är inte uppenbar och segmentell glomerulär skleros är mer framträdande.
Lupus nefrit
Lupus nephritis (Ipusnephretis (LN)) Översikt Lupus nephritis hänvisar till en systemisk lupus erythematosus med immunopatisk skada av olika patologiska typer av njurarna, åtföljd av en klinisk manifestation av signifikant njurskada. Dess kliniska manifestationer är komplicerade, med undantag för vanliga utslag, ledvärk, feber, fotofobi, håravfall och flera organ- eller systemskador, är njurskador mer framträdande, manifesteras som hematuri, proteinuria, ödem, högt blodtryck och njursvikt.
Akut interstitiell nefrit
Akut tubulointerstitiell nefritis är ett syndrom som orsakas av flera orsaker till njurens interstitiell inflammation och ödem, inflammatorisk cellinfiltration, renal tubulär degeneration med nedsatt njurfunktion och vanligtvis kallas akut Kvalitativ nefrit. Kliniska manifestationer varierar i svårighetsgrad. Inkubationsperioden är 2 till 44 dagar, med i genomsnitt 15 dagar. Har ofta feber, utslag, ledvärk och smärta i ryggen. 80% av patienterna hade förhöjda eosinofiler i perifert blod, men det var kortvarigt. 95% av patienterna har hematuri, varav cirka 1/3 är grov hematuri, vissa patienter kan ha aseptisk pyuri och några få patienter kan ha eosinofil urin. Mängden proteinuria är ofta lätt till måttligt. 20% till 50% av patienterna kan ha oliguri eller ingen urin, kan vara förknippade med olika grader av kväveretention, cirka 1/3 av patienter med allvarliga uremissymtom.
