pediatrisk erytroleukemi
Introduktion
Introduktion till pediatrisk erytrolerom Erythremia (erytroleukemi) är DiGuglielmo syndrom, även känt som akut benmärgssjukdom i röda blodkroppar, akut icke-leukemi leukemi, polycytemi, myeloprolifeenos med rött blodmärg, etc., denna sjukdom är en akut eller kronisk malign proliferativ sjukdom i benmärgen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,031% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akut leukemi rolig enterit trast sepsis
patogen
Pediatrisk erytroleukemi
Orsak till sjukdomen:
Orsaken till sjukdomen har inte varit känd hittills. Vissa tror att det är en subtyp av akut myelooid leukemi, som kännetecknas av röd och vit (främst granulat) två rader av malign hyperplasi och slutligen kan utvecklas till en typisk akut myelooid leukemi, utvecklingsprocessen är: Rödblodsjukdom → erytroleukemi → leukemi, men inte alla fall har en sådan omvandlingsprocess, och vissa fall kan dö innan transformationen, vilket således inte visar hela sjukdomsutvecklingsprocessen, även om den orsakas av Friend-virus Erythemia är mycket lik den här sjukdomen, men det relaterade viruset som har orsakat mänsklig sjukdom har inte isolerats.
patogenes:
Den verkliga erytroid klonala hematopoietiska stamcellsjukdomen, vars patogenes fortfarande är oklar, den överdrivna röda blodkroppsproduktionen i blodet snarare än den långa livslängden för röda blodkroppar, metoden för att producera hem genom att använda 59 järn och 15 kväve som märkt fenylglycin för att bevisa patientens Erytrocyttproduktion är vanligare än vanliga människor. Livslängden för röda blodkroppar är i princip normal med 51 krom eller fluoro 32-diisopropylfosfat. Studien av förhållandet mellan EPO och polycythemia vera visar att EPO-halten i plasma och urin inte är hög hos de flesta patienter. Öka, men signifikant reducerad eller till och med inte hittas, detta är exakt motsatsen till sekundär polycytemi. Nyligen in vitro cellkulturstudier har visat att det kan finnas två grupper av erytroidhematopoietiska stamceller i äkta rött benmärg, en grupp onormala cellinjer Spredningsgraden är snabbare än normalt, även om den saknar EPO, och den andra gruppen är en normal cellinje. Dess differentiering och spridning kräver EPO. När onormala cellinjer producerar ett stort antal röda blodkroppar, hämmas utsöndringen av EPO, och den normala cellinjen är relativt rastlös. tillstånd.
In vitro-kultur visade att benmärgen hos sanna röda patienter kan odla röda blodkroppskolonier utan att lägga till EPO. Det finns två förklaringar till denna situation. Den ena anses vara sann röd och är mycket känslig för EPO. Den andra förklaringen är att denna koloni inte är beroende. EPO, vissa människor mätte EPO-receptorn (EpoR) på ytan av röda blodkroppar, vilket tyder på att förekomsten av sant rött inte orsakas av förändringen i antal och affinitet för EpoR. Förekomsten av sann rött kanske inte är i EpoR-processen och en annan studie på RT-SSEP och DNA. -SSEP-analys, EpoR-DNA respektive EpoR-initiering av liten regionanalys, inga punktmutationer hittades, och hela PCR-produkten som kodade för EPO-genregionen sekvenserades, och ingen abnormalitet hittades, vilket ytterligare bekräftade att EpoR-genen med sant rött inte var onormal.
Förebyggande
Pediatrisk erytroleukemi förebyggande
Eftersom etiologin och patogenesen fortfarande är oklar, hänvisar du till följande åtgärder:
1. Undvik kontakt med skadliga faktorer Gravida kvinnor och barn bör undvika exponering för skadliga kemikalier, joniserande strålning och andra faktorer som orsakar leukemi. Vid kontakt med gifter eller radioaktiva material bör olika skyddsåtgärder förstärkas, undvik miljöföroreningar, särskilt inomhusmiljöföroreningar; Rationell användning av droger, försiktighet med cytotoxiska läkemedel.
2. Utför kraftfullt förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar, särskilt virala infektionssjukdomar, och gör ett bra jobb med vaccination.
3, gör ett bra jobb med eugenik, för att förhindra vissa medfödda sjukdomar, såsom kroppens 21-tre, Fanconi-anemi, etc., stärka fysisk träning, uppmärksamma livsmedelshygien, upprätthålla ett behagligt humör, arbeta och vila, öka kroppens motstånd.
Komplikation
Pediatriska erytroleukemikomplikationer Komplikationer Akut leukemi svamp enterit trast sepsis
Anemi, hjärtklappning, andnöd, blödning, lätt att orsaka infektion, mjälte ofta svullna, gulsot, kan kompliceras av emboli, hemiplegi, hyperuricemia etc., kan också kompliceras av DIC, urinsyra nefropati.
1, anemi och hemorragisk anemi progressiv förvärring, kan uppstå hjärtklappning, tinnitus, kan förekomma varierande grader av blödning, subkutan hematom och blödning av olika organ, näthinnablödning, vilket orsakar synförlust, matsmältning och urinvägsblödning, intrakraniell blödning Ökat inre tryck, manifesterat som huvudvärk, kräkningar, kramper och koma etc., matsmältningskanalen och intrakraniell blödning kan orsaka dödsfall hos barn, hemolys kan uppstå, gulsot kan uppstå och DIC kan vara komplicerat.
2, infektion ofta komplicerad av infektion, lätt att sprida till sepsis; vanliga infektionsställen är andningsorgan, uppblåst hud, tarminflammation, perianal inflammation, etc., kan uppstå trost, perianal svampsjukdom, svamp enterit och djupa svampinfektioner och så vidare.
3, leukemiceller som infiltrerar splenomegali, oavsiktlig hudinfiltrering.
Till slut utvecklades till akut leukemi.
Symptom
Symtom på erytro leukemi hos barn Vanliga symtom Svag gulsot hudinfiltration gas kort ansikte blek svimmel svimmelhet hjärta splenomegaly tinnitus
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom liknar akut leukemi, början är mer brådskande, sjukdomsförloppet är kort (veckor eller månader), anemi är ofta det första symptomet, progressiv progressiv, blek, trötthet, hjärtklappning, kort andedräkt, yrsel, tinnitus, etc. Blödningssymtom kan förekomma, men i allmänhet inte så allvarliga som andra typer, men kan också orsaka feber, benägna att infektera, mjälte ofta svullna, lever och ytliga lymfkörtlar är sällan svullna, hudinfiltrering inträffar av en slump, kan ha gulsot (orsakad av hemolys) Typiska fall kan passera de tre stadierna av rött blodsjukdom, erytroleukemi och akut leukemi.Slutligen är akut myelooid leukemi vanligast när den utvecklas till akut leukemi och några få utvecklar akut monocytisk leukemi.
Uppkomsten av plötsligt inträde är progressiv anemi, de kliniska manifestationerna liknar akut leukemi, benmärgsundersökning kan bekräfta diagnosen. Benmärgsbilden hade bara rött systemhyperplasi i det tidiga stadiet och utvecklades sedan till rött system- och granulosa-systemhyperplasi och ändrades slutligen helt till granulosa-systemhyperplasi.
Undersöka
Pediatrisk erytroleukemiundersökning
1, blod
Blodbilden kan ha anemi i ett tidigt skede, och det finns unga röda blodkroppar i blodfilmen. När röd blod leukemi utvecklas, utöver de unga röda blodkropparna, kan de unga cellerna ses i blodet, och Auer-kroppen kan visas i några av de unga cellerna.
2, benmärg
I benmärgen vid akut rödblodsjukdom är de erytroiderade kärncellerna i klassificeringen av benmärgsceller i allmänhet mer än 50%, varav de flesta är primitiva, tidiga röda blodkroppar: och har ofta morfologiska avvikelser, såsom juvenila röda blodkroppar, jättekärna, kärnfragmentering , multinuclear, gigantisk kärna, etc., såsom klassificering av de unga röda blodkropparna> 10%, även om erytroidkärnbildade celler utgör endast 30% av benmärgscellerna, har också diagnostisk betydelse, i fallet med erytroleukemi, benmärgen och de unga Granulocyter är ofta över 10%.
3. Egenskaper hos histokemi
Det är PAS-reaktionen hos unga röda blodkroppar, som ofta är starkt positiva.
Utför bröströntgen- och B-ultraljud och utför CT och angiografi vid behov.
Diagnos
Diagnos och diagnos av erytroleukemi hos barn
Uppkomsten av akut början är progressiv anemi. De kliniska manifestationerna liknar de vid akut leukemi. Benmärgsundersökningen kan bekräfta diagnosen. Benmärgsbilden har bara rött systemhyperplasi i ett tidigt skede, och utvecklas sedan till rött system och granulocythyperplasi och blir slutligen granulärt systemhyperplasi. .
Differensdiagnos
Vid diagnosen bör associeras med erytroid leukemi, megaloblastisk anemi, hemolytisk anemi, myelofibros och annan identifiering.
1, leukemi-liknande reaktion
Det finns kliniska manifestationer av den primära sjukdomen (tumör, hemolytisk kris och massiv blodförlust); om orsaken kan avlägsnas kan den leukemiliknande reaktionen försvinna snabbt, dessutom är antalet naiva celler i blodet inte stort, ingen trombocytopeni och märgen Även om de mellanliggande granulaten uppenbarligen sprider sig, finns det inget kraterfenomen, och det finns inget Auer corpuscle, men det finns allvarliga toxiska förändringar, som är användbara för identifiering.
2. Identifiering av megaloblastisk anemi och erytroleukemi.
3. Hemolytisk anemi
Unga röda blodkroppar kan ses i blodet, och spridningen av erytroider i märgen kan vara betydande, men det specifika undersöknings- och behandlingsresponset av hemolys kan ofta hjälpa till att identifiera.
4, myelofibros
Det finns uppenbar svullnad i mjälten, med undantag för den unga röda i blodet, och de tårformade röda blodkropparna kan ses utanför de unga cellerna. Benmärgsbiopsi kan bekräfta diagnosen för att identifiera.
