Posterior fossa hydrocephalus syndrom hos barn
Introduktion
Introduktion till posterior fossa hydrocephalus syndrom hos barn Det posteriora fossa hydrocephalus syndrom, som är icke-kommunicerande hydrocephalus, är en medfödd missbildning av den bakre kranialfossan, främst på grund av ansamling av cerebrospinalvätska till den fjärde ventrikelcysten, och symtomen på nervskador uppstår. Även känd som Dandy-Walker-syndrom, Luschka-Magendie-hål (fjärde ventrikelhålet) atresi-syndrom, fjärde ventrikelens laterala hål, mesenteriskt atresi-syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svullnad i hjärnan, syringomyelia
patogen
Orsaken till posterior fossa hydrocephalus syndrom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Detta symptom är en medfödd missbildning av den bakre fossa, orsaken är okänd, är den tidiga utvecklingsstörningen hos embryot, huvudlesionen är det fjärde ventrikel Magendie-hålet och Luschka-hålhindring, också sett i medfødt hydrocephalus, intraventrikulär eller extern ackumulering Cerebrospinalvätska.
(två) patogenes
På grund av ackumuleringen av cerebrospinalvätska i den fjärde ventrikeln sker den fjärde kapsulära utvidgningen av hjärnan, den cerebellära sakrala dysplasin och den bakre temporala iliac-defekten, och den förstorade främre sacken och den hjärnhalvkula skjuts framåt och lateralt av den förstorade fjärde ventrikeln; Hjärn- och tvärprocesserna förskjuts uppåt, vilket orsakar hög sinus och förstorat bakre fossa.
De patologiska egenskaperna hos denna sjukdom är:
1 cystisk dilatation med fjärde kammaren;
2 Den cerebellära vermisen är underutvecklad eller inte utvecklad;
3 Det finns hydrocephalus som är medfödd eller senare.
Förebyggande
Förebyggande av posterior fossa hydrocephalus syndrom hos barn
Detta symptom är en medfödd missbildningssjukdom med okänd etiologi. Det orsakas av tidiga utvecklingsstörningar hos embryot. De förebyggande åtgärderna hänvisar till andra sjukdomar i födselsdefekter. Förebyggande bör utföras från pre-graviditet till prenatal:
Före äktenskaplig medicinsk undersökning spelar en aktiv roll för att förhindra födelsedefekter. Storleken på effekten beror på undersökningspunkterna och innehållet, inklusive serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, treponema pallidum, HIV) och reproduktionssystemundersökning (såsom screening för cervikalinflammation). Allmänna medicinska undersökningar (som blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia etc. gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
Komplikation
Komplikationer av posterior fossa hydrocephalus syndrom hos barn Komplikationer, svullnad i hjärnan, syringomyelia
Vissa fall av denna sjukdom kan vara förknippade med onormalt nervsystem, inklusive lumbosacral spinal bulging, enkel hjärnbullning, kombinerad missbildning inklusive corpus callosum dysplasi, obduktion kan också hitta organ eller vävnad ektopisk, ingen cerebral gyrus, flera cerebellum , stenos av akvedukten och syringomyelia.
Symptom
Symtom på posterior kranial fossa hydrocephalus syndrom Vanliga symtom Ökad intrakraniell tryck gånginstabilitet Huvudförstoring
1. Ökat intrakraniellt tryck De flesta barn utvecklar symtom före 2 års ålder, såsom huvudvärk, kräkningar, irritabilitet och andra symtom på ökat intrakraniellt tryck, främre och bakre diameter på skallen, occipital utsprång, kliniska manifestationer främst hydrocephalus, intrakraniellt tryck Öka symtomen.
2. Symtom på neurologiska skador Ökat kranialtryck orsakat av symtom i hjärnan och nervcancer, onormal intelligens och motorisk funktion, brist på motorisk utveckling, kranial nervskada manifesteras som nervpares, dålig huvudkontroll, nedsatt hjärnfunktion Instabilt tillstånd, nystagmus, etc., kan också manifesteras som spastisk cerebral pares och mental retardering.
Undersöka
Undersökning av posterior fossa hydrocephalus syndrom hos barn
Blodtest
När infektionen är samtidig ökar antalet leukocytantal i perifert blod och neutrofilklassificeringen, och anemi och andra manifestationer kan uppstå.
2. Fenolrött experiment
För att identifiera om det är en trafikhydrocephalus kan fenolrött också injiceras i hjärnan i kliniken, och tiden för förekomst av cerebrospinalvätska i ryggmärgsutrymmet observeras.
Den specifika operationsprocessen är som följer: efter intracerebroventrikulär injektion av 1 ml neutral fenolröd, utförs ländryggen, så att cerebrospinalvätskan sakta tappas från punkteringsnålen på en gasväv fuktad med 10% natriumhydroxid. När gasväven visas röd indikerar det cerebrospinalvätskan. Fenolrött är tillgängligt. Under normala omständigheter eller 2 till 12 minuter efter intraventrikulär injektion av cerebral ventrikel, bör fenolröd förekomma i ryggmärgs subaraknoida utrymme. Om det inte visas i 20 minuter kan det betraktas som hämmande hydrocephalus.
De huvudsakliga patologiska förändringarna i nervsystemet är inte lätta att se genom α-ultraljud och allmän bildundersökning. Den occipitala utvidgningen orsakad av hydrocephalus förstoras ofta och den bakre kranialfossan är transparent och misstänks. CT appliceras på diagnosen av denna sjukdom efter klinisk tillämpning. Mycket förbättrade undersökningar av magnetisk resonans (MRI) är mer praktiska och ger tydligare bilder, inklusive minskning av akvedukten.
CT-undersökning
Det är av stort värde för diagnosen hydrocephalus. Det kan också skilja om det är trafikhydrocephalus. När icke-kommunicerande hydrocephalus (obstruktiv hydrocephalus) är kammarna uppenbarligen dilaterade och blir trubbiga, vilket kan bestämmas enligt ventriklarnas expansion. I det hindrade området kan unilaterala eller bilaterala interventrikulära septala obstruktioner orsaka unilateral eller bilateral lateral ventrikelutvidgning, medan den tredje och fjärde ventrikeln är normala, och stenosen i akvedukten visas som bilateral ventrikel och tredje ventrikelutvidgning, medan den fjärde ventrikeln är normal. När mitten och sidohålen i den fjärde ventrikeln är blockerade, utvidgas alla ventriklar (inklusive de fyra ventriklarna).
När det gäller trafikhydrocephalus visade CT en sfärisk expansion av ventrikeln, i mindre grad, den fjärde ventrikeln var den minsta, baspöljen expanderades ofta och cerebral sulcus breddades.
På senare år, på grund av den utbredda användningen av CT, har det kliniska namnet "extern hydrocephalus" dykt upp. CT visar att ventrikelförstoringen inte är uppenbar, medan baspölen, sidosprickan, längsgående sprickbassängen och sulcus i hjärnhalvan ökar. Bred, subarachnoid utvidgning, man trodde att det kan vara en tidig manifestation av hydrocephalus trafik, och vissa människor tror att dessa manifestationer är godartad, självbegränsad subarachnoid utvidgning, inte trafik hydrocephalus, eftersom Hos spädbarn och små barn under 2 år är skalens tillväxthastighet snabbare än hjärnans, och gapet mellan hjärnan och skallen ökas så att sulkus, sprickor och pool är relativt bred på CT. Under normala omständigheter spindelbanan på hjärnytan Submembranhåligheten kan vara så bred som 4 mm, den längsgående sprickpöljen är 6 mm, och den laterala sprickpöljen är 10 mm, som alla är i normalområdet. Efter 18 månader till 2 år gammal utvecklas hjärnan snabbare, mellanrummet mellan hjärnans parenkyma och skallen blir gradvis mindre och det subarachnoida utrymmet Den utvidgade situationen är inte längre uppenbar.
2. MR-undersökning
Förutom att visa ventrikulär utvidgning, i den hindrande hydrocephalus, kan ryggradsvätska tränga in i hjärnventrikeln genom det ependymala membranet, interstitiellt ödem runt ventrikeln, och det finns en hög signal runt ventrikeln i protonens tyngdviktad bild, som har viktig diagnos. värde.
3. Röntgeninspektion
Röntgenstråle med röntgenskalle, vertebral angiografi och ventrikulografi är användbara för diagnos, och alla äldre har synliga tecken på ökat intrakraniellt tryck.
Diagnos
Diagnos och identifiering av postkranial fossa hydrocephalus syndrom hos barn
diagnos
De typiska kliniska manifestationerna är i allmänhet inte svåra att diagnostisera. Upprepa översynen av huvudomkretsen. Om tillväxten är för snabb kan det hjälpa till i diagnosen. När barnen har ökat det intrakraniella trycket bör risken för hydrocephalus övervägas. Hos barn med stängda kranialsuturer har hydrocephalus ingen manifestation av huvudförstoring.
Eftersom symtomen saknar specifika tecken och symtom är diagnosen svårare. De fall som rapporterats av Maria varierar från födelse till 34 år och de flesta fall diagnostiseras vid mindre än 6 månader.
Differensdiagnos
Hos spädbarn bör man ta hänsyn till följande:
1. Omogna barn har en snabbare huvudförstoring, vissa liknar hydrocephalus, men ventriklarna är inte stora.
2. Huvudförstoringen av sjukdomen är mestadels fyrkantig, och det finns andra symtom på raket.
3. Kronisk subdural hematom har ofta en historia av huvudtrauma (ibland är historia av trauma inte uppenbar), kräkningar, långsammare huvudförstoring, CT visar att det subdurala utrymmet utvidgas, subdural punktering har mer orange eller gul vätska.
4. Intrakraniella rymdsupptagande skador såsom tumörer, abscesser etc.
