Pediatrisk bakre urinrörsklaff
Introduktion
Introduktion till pediatrisk bakre urinrörsventil Den bakre urinrörsventilen (posteriorurethralvalve) är den vanligaste sjukdomen vid medfödda nedre urinvägsobstruktion hos manliga barn, ofta orsakad av hydronephrosis. Med den utbredda användningen av prenatal ultraljud har upptäcktshastigheten för neonatal hydronephrosis gradvis ökat och tidig upptäckt av bakre urinrörsventil har blivit möjlig. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektioner sepsis
patogen
Post-pediatrisk urinrörsventilsjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns två typer av urinrörsventil: främre urinrörsventil och bakre urinrörsventil. Den främre urinrörsventilen är ofta belägen vid korsningen av penis och pungen. Det finns två slemhinnor som sticker ut i urinröret. Mitten är en spricka, som är formad som en röstsnipp och påverkar urinering.
1. Klassificering
Den bakre urinrörsventilen är vanligtvis uppdelad i tre typer: Typ I: Typ I är den vanligaste, ventilen startar från den distala änden av den fina sputum och stannar vid urinröret. Ventilen är i allmänhet två, som skärs ut och utsöndras separat från urinröret. Den bakre väggen och sidoväggen är anslutna, och det finns en spricka i mitten. Vissa av ventilerna är smälta till varandra vid den distala änden av spermatvägarna och delas sedan upp i två, stoppar vid urinrörets sidovägg; vissa har bara en ventil, och en ventil orsakar inte urinröret. Hinder, det finns mer än 2 ventiler, och några från mitten av böterna är alla typ I, typ II: ventilen från den proximala änden av böterna, uppåt och utåt, stopp vid urinblåsan, Det antas för närvarande att denna typ inte existerar kliniskt. Dessa valvulära ämnen orsakas av ytlig muskelhypertrofi från urinledningen till den fina sputum, vilket är sekundärt till ökad urinresistens, i mekanisk och funktionell hinder. Såsom neurogen blåsan, detrusorsfhinctersynergi inträffar, typ III: ventilen i den distala änden av det membranösa urinröret, membranet, mitten av det småhål i det små hålet, som iris, urinering När de långa elastiska slemhinnorna kan fällas ut i urinröret En typisk bag-formad ventil i vinden, ca 5% av bakre uretravalvel, i vårt fall, bara för att se det aktuella fallet.
Typ IV: Förutom den ovannämnda typ 3 rapporterade Stephens 1983 att det finns en bakre urinrörsventil av typ 4 i Piriform Abdominal Syndrome, det vill säga på grund av avslappning, icke-stöttade slemhinnor i prostata vik i urinröret för att bilda en relativ utflödeshinder. Inte ännu erkänt, det finns också tre typer av bakre urinrörsventiler.
2. Orsaker
Den verkliga etiologin av den bakre urinrörsventilen av typ I är inte väl förstått, men det tros vanligtvis bero på det onormala infogandet av det mittersta njurröret i det ursprungliga cloacaet. Det normala mitten av njurröret kommer in i cloacan från sidan, och det anorektala röret och urogenital sinus separeras när cloacaen viks. Vid den tiden förflyttas den mittersta njurrörets öppning bakåt och öppnas slutligen vid den fina sputum; i den bakre urinrörsventilen av typ I kommer njurröret in i cloaca med ett mer anteriärt läge, och när det är veckat inuti blockeras det mittersta njurröret och ligger i mittlinjen. Den främre fusionen bildar en ventil, och bildningen av den bakre urinrörsventilen av typ III är relaterad till den ofullständiga absorptionen av urinvägsmembranet, vilket kan vara annorlunda beroende på membranets elasticitet och porens position.
(två) patogenes
Den bakre urinrörsventilen bildas i det tidiga stadiet av embryot, vilket kan orsaka dysplasi och dysfunktion i urinvägarna och andra system. Fosterurin är den huvudsakliga källan till fostervatten i mitten och sen graviditet. Fostret i den bakre urinrörsventilen beror mindre på urinrörshinder och mindre urinering, vilket resulterar i minskad fostervatten. För lite fostervatten hindrar den normala aktiviteten i fosterbröstet och utökningen av lungan i livmodern, vilket orsakar lungdysplasi. Barn har ofta andningssvårigheter, cyanos, andningsbesvärssyndrom, pneumothorax och mediastinal emfysem, som kan dö av andningsfel. På grund av hinder i urinvägarna ökas inflationstrycket, ureterens anti-refluxmekanism är obalanserad, det vesikoureterala refluxet och njurarna, urinledaren expanderas och trycket i njurmedulla ökas, vilket resulterar i onormal njurutveckling och ökat övre urinvägarna. Det kan skada insamlingskanalsystemet i njurarna, vilket resulterar i nedsatt tubulär dysfunktion, det vill säga förvärvad njurpolyuri eller njursjukdom, ökad urinproduktion, vilket i sin tur ökar urinvägsutvidgningen och ökar också urinblåsans kapacitet och bildar en ond cirkel. Urinventilens urinblåsan är att övervinna motståndet mot urinering, detrusors sammandragning är hypertrofi, och kollagenfibrerna är lugna och urinblåsan vänds. Detrusor funktion nedgång, vilket resulterar i blåsdysfunktion.
Förebyggande
Förebyggande av urinrörsventil efter barn
För närvarande finns det ingen speciell förebyggande metod, aktivt förebygga och behandla urinvägsinfektioner, aktivt förebygga komplikationer och aktivt behandla för att förbättra prognosen. Försiktighetsåtgärder bör utföras från pre-graviditet till prenatal, fysisk undersökning före äktenskapet omfattar huvudsakligen serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersökning (såsom screening för livmoderhalsinflammation), allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och undersökning. Familjens historia av sjukdomen, personlig sjukdomshistoria, etc., gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning, gravida kvinnor för att undvika skadliga faktorer, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller, etc. under graviditet Prenatal vård måste systematiskt screenas för födelsedefekter, inklusive regelbundna ultraljudundersökningar, serologisk screening, etc., om nödvändigt, för kromosomundersökningar. När ett onormalt resultat inträffar är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avslutas eller inte; Intern säkerhet; om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas, hur man prognostiserar etc., vidta praktiska åtgärder för diagnos och behandling, fosteret i den bakre urinrörsventilen manifesteras först som hydronephrosis, som ofta kännetecknas av bilaterala njurar och ureterala hydrops. Blåsväggen förtjockas och fostervattenvolymen reduceras.I fostret är minskningen av fostervattenvolymen närvaron av det nedre urinvägarna. Den viktiga signalen om resistens, problemet med dekomprimering av intrauterin urinblåsans fistel i fostret på bakre urinrörsventilen, är för närvarande kontroversiell, dess effekt på mor och foster, effekten den kan uppnå och förekomsten av komplikationer. Situationen är fortfarande under övervakning.
Komplikation
Komplikationer i urinrörsventil efter barn Komplikationer, urinvägsinfektion, sepsis
Urteral reflux i urinblåsan, ureteral hydronephrosis, hydronephrosis, kronisk njursvikt, förvärvad njurpolyuri eller njurdiabetes, komplicerad med urinvägsinfektioner och sepsis; kan kombineras med andra missbildningar, såsom sputumhypertrofi, kryptorchidism, Abdominalvägg defekter, etc.
Symptom
Urinrörsventiler efter uterus Vanliga symtom Urinvägsinfektioner, urinering, urininkontinens, akut urinretention, uttorkning, ascites, dyspné
Kliniska manifestationer varierar med ålder och grad av bakre urinrörsventil hindring.
Neonatal period
Det kan vara urinering, gråt och urin-droppande symtom och till och med akut urinretention. I nedre del av buken berörs ofta den uppblåsta urinblåsan och väggen är tjock. Det kan också orsaka andningssvårigheter, cyanos etc. på grund av lungdysplasi. Vissa barn kan ha urinhinnor. Urin kan strömma från njurparenkym eller njurhinnan och tränga in i bukhålan genom den permeabla peritoneum. Urinbotten kan orsaka obalans i balans mellan vatten och elektrolyt och till och med livshotande, men urinen avleds till bukhålan, vilket minskar trycket på njurarna, och bukhinnan kan absorbera ascites, så det är gynnsamt för prognosen för sjuka barn. Nyfödda med svår urinvägsinträngning i den bakre urinrörsventilen kan ha allvarliga urinvägsinfektioner, uremi, uttorkning och obalans i elektrolyt.
2. Spädbarn
Barn som är i spädbarn kan ha tillväxthämning och urinvägsinfektioner eller till och med sepsis. På grund av kräkningar och undernäring kan den misstänkas för matsmältningssjukdomar.
3. Skolålder
Manifesteras huvudsakligen som förlängd urineringstid, fin urinlinje, urinering och arbetskraft, ofta med resterande urin som leder till urininkontinens och enures. Ultraljud ska utföras på män med onormal urinering, dysuri och upprepade urinvägsinfektioner. Om det finns hydronefros, urinvägsutvidgning och trabecular kammare, kan den bakre urinrörs ultraljudet utföras genom perineum. Erfaren läkare kan hitta ventilen. Med tanke på den bakre urinrörsventilen bör utföras med urinblåsans urinrör (VCUG), VCUG kan ses i den prostatiska urinröret, den distala urinröret är mycket tunn, urinblåsan är inte slät, det finns trabecular kammare, och det finns olika grader av vesikoureteral strömma. Fostret på den bakre urinrörsventilen manifesteras först som hydronephrosis, men det har dess egenskaper, ofta bilateral hydronephrosis i njurarna och urinledaren, förtjockning av urinblåsväggen och minskad fostervattenvolym. I fostret är en minskning av fostervattenvolym ett viktigt tecken på hinder i det nedre urinvägarna. För nyfödda med bilateral hydronefros under fosterperioden, bör ultraljudsundersökning och VCUG utföras efter födseln för att bekräfta den bakre urinrörsventilen så tidigt som möjligt.
Undersöka
Pediatrisk urinrörsventilundersökning
Laboratorietest
Vid infektion kan urintest för vita blodkroppar, pusceller, urinavlopp efter nyfödda och antiinflammatorisk behandling 5 till 7 dagar efter serumkreatininnivån användas som referensvärde för barn med njurfunktionsindikatorer, men blodet från nyfödda barn Kreatininvärdet återspeglar nivån på njurfunktionen hos modern, utöver den förhöjda kreatininnivån reduceras njurens koncentrationsfunktion och urinspecifik tyngdkraft är låg och fixerad. Detta är relaterat till det höga trycket som orsakas av hinder som leder till utveckling och dysfunktion av den distala delen av nefronen. Dysfunktion leder till två konsekvenser:
1 Njurens förmåga att reglera vatten reduceras, så att barn med vattenförlust (som kräkningar, diarré, hög feber etc.) är mer benägna att uttorkas och obalans i elektrolyt;
2 högt urinflöde leder till ytterligare dysfunktion i urinledaren och urinblåsan, en del urinkväve i blodet, ökad kreatinin, ofta låg kalium, hyponatremi, koldioxidbindningen minskade
Radionuklidnjur
Njurens ultrasonografi och intravenös urografi kan hittas i bilateral hydronephrosis, graden av vattenansamling på båda sidor kan vara inkonsekvent, kan också vara ensidig, när njurfunktionen försvinner, kan inte intravenös pyelografi utvecklas, men njurbenet är normalt, Det utesluts inte helt att urinrörsventilen, bilateral njur, urinvätskor, tjockväggig urinblåsa och utvidgad bakre urinrör föreslår en bakre urinrörsventil. Ultraljud visar att njurbarken tydligt definieras som en bra prognos. Hydronefros och långvarig fyllning av urinblåsan misstänks för denna sjukdom och ultraljudsundersökning eller uretros i urinblåsan utförs 24 timmar efter födseln. Nyligen har fosters cystoskopi rapporterats. Radionuklid-njurkarta kan användas för att observera total njur- och njurfunktion. Den nyfödda måste försenas till en månad efter födseln för att underlätta utvecklingen av njurarna, och den första njurundersökningen kan användas som ett utvärderingsindex för behandlingseffekten.
2. Uretral angiografi
Uretral angiografi är mycket användbart för diagnos, och urinblåsan urinrografi är mer värdefullt. På grund av den breda tillämpningen av denna typ av undersökning ökar diagnosgraden för denna sjukdom år för år. Den vanligaste typen jag kan se att ventilen är mycket tunn. Ett lager av fyllningsdefekt, urinblåsan kan ses i bildandet av trabeculae, defekten av den proximala bakre urinrörsutvidgningen, nackmusklerna sticker ut i, till synes smal, den bakre urinröret är extremt dilaterad, ansluten till urinblåsan, formad som en kalebass och den främre urinröret Fin eller ingen urin, typ II och typ III (det finns ett septum vid den proximala änden av sputumet), den bakre urinröret dilaterar inte, och septumens typ III har ett septum vid den proximala änden. När retrograd uretros görs appliceras kontrastmedlet på membranet. Positionen är blockerad, kontrastmedlet förblir i den bakre urinröret, och membranet bulnar ut i urinblåsan, vilket är sfäriskt, retrograd uretroskopi och urinblåsans uretrosgrafik kontrastundersökning, diagnosvärdet är större.
3. Uretoskopi
Ventilen kan ses direkt, lämplig för alla patienter, och kan utesluta andra sjukdomar som existerar tillsammans, såsom upprepad urinrör, jätteurinrör, främre urinrörsdivertikulum och utbuktning i ryggraden. Dessutom har vi två patienter med urinretention som är på skambenet. När det gäller blåsstoma används urinrörssonden för att undersöka den bakre urinröret, den ena genom urinblåsan och den andra från urinrörets öppning till den bakre urinröret. De två möts vid ventilen, men de två sonderna kan röra varandra. Känslan av membranet, posterior uretral urinrör bekräftad som den bakre urinrörsventilen, och därmed sonddetektering, kan också användas som en diagnostisk metod.
4. Urodynamisk undersökning
Undersökning av urinflödeshastighet är av stort värde vid diagnos av urinvägsobstruktion i nedre urinblåsan, men det är begränsat på grund av bristen på samarbete mellan spädbarn och små barn. Ureteral återinvasion kan inte utföras vid blåshypertoni orsakad av låg överensstämmelse med urinblåsan. Mätningen av urinrörstrycket har stor betydelse för lokaliseringsdiagnos. Den normala urinvägstryckskartan är lutningsformad och den medfödda bakre urinrörsventilen kan användas. Plötslig tryckökning vid ventilen är en sadelkurva, tryck / flödeshastighetskontroll, urinrör i urinblåsan - tryck - flödeshastighetstestdiagnostik är den mest exakta, men ofta eftersom barn inte samarbetar kan inte utföras, testet av övre urinvägarnas dynamik har också en viss mening, När det övre urinvägsvattnet inte avlastar efter behandlingen av den bakre urinvägarna, är denna undersökning nödvändig för att fastställa orsaken till vattenansamling. Det perkutana urinvägarnas tryckflödeshastighetstest (Whitaker-test) hjälper till att identifiera den mekaniska eller dynamiska i den övre urinvägarna. Sexuell hinder, studier har visat att den verkliga förekomsten av urinvägsblockering är extremt låg.
Diagnos
Diagnos och diagnos av bakre urinrörsventil hos barn
diagnos
För män med onormal urinering, dysuri och upprepade urinvägsinfektioner bör ultraljudsundersökning utföras. Om det finns hydronefros, urinvägsutvidgning och trabecular kammare, kan den bakre urinrörs ultraljudet utföras genom perineum. Erfarna läkare kan hitta ventilen, med tanke på den bakre urinrörsventilen bör vara urinblåsan urinvägar (VCUG), VCUG kan ses i urinrörsutvidgningen i prostata, den distala urinröret är mycket tunn, urinblåsan är inte slät, det finns en trabecular kammarbildning, Det finns olika grader av vesikoureteral återflöde, fostret på den bakre urinrörsventilen manifesteras först som hydronephrosis, men det har dess egenskaper, ofta bilaterala njur- och urinvätskor, förtjockade urinväggen, minskad amniotisk vätska, i fostret, amniotisk vätska Volymreduktionen är en viktig signal för hinder i nedre urinvägarna. För nyfödda med bilateral hydronefros i fosterperioden bör ultraljudsundersökning och VCUG utföras efter födseln för att bekräfta den bakre urinrörsventilen så tidigt som möjligt.
Differensdiagnos
Urinrörsventilen bör differentieras från medfödd blåshalshindring, medfödd hypertrofi, neurogen urinblåsans dysfunktion, kronisk nefrit och polycystisk njursjukdom. Vuxen bakre urinrörsventil bör skilja sig från godartad prostatahyperplasi på grund av bakre urinrör Ventilen kan orsaka att prostatans fusiforma urinrör utvidgas, och blåsan i halsen buknar, vilket skapar en illusion av hyperplasi i urinblåsan, vilket resulterar i onödig operation.
