akut interstitiell lunginflammation
Introduktion
Introduktion till akut interstitiell lunginflammation Akut interstitiell lunginflammation (AIP) är en sällsynt och snabbt utvecklande fulminant lungskada. AIP har en kraftig början (inom dagar till veckor), med feber, hosta och andnöd, följt av andningsfel. Genomsnittsåldern var 49 år och det var ingen signifikant könsskillnad. Rutinmässiga laboratorietester är inte specifika. Dödlighetsgraden för AIP är extremt hög (> 60%), och de flesta av dem dör inom 1 till 2 månader. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: vanligare, förekomsten av luftvägssjukdomar är cirka 5% -10% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spontan pneumotorax
patogen
Orsak till akut interstitiell lunginflammation
(1) Orsaker till sjukdomen
Även om den har klassificerats som idiopatisk interstitiell lunginflammation (IIP), är dess kliniska manifestationer och patologiska manifestationer nästan identiska med ARDS, och det finns ingen tydlig orsak till dess uppkomst, så vissa tror att dess uppkomst och virus Akut infektion är nära besläktad. Det är endast begränsat till den aktuella detekteringsteknologin. Förhållandet mellan virus och IIP har alltid varit en av hotspotsna för sjukdomens etiologi. De mest studerade är adenovirus och Epstein-Barr-virus.
(två) patogenes
Det antas nu preliminärt att virusets roll i IIP-utvecklingen kan vara följande: 1. Viralproteinet uttryckt av mänskliga celler infekterade med viruset kan främja kronisk inflammation och reparationsprocesser, såsom det recessiva membranproteinet från Epstein-Barr-viruset. Öka uttrycket av klass II-antigen från B-lymfocyter; 2-virusinfektion kan aktivera kollagengen av typ I från alveolära epitelceller; 3-virusgen är en aktiverande faktor som kan binda eller kontakta DNA för att reglera RNA-proteintranskription och Modifiering av de biologiska egenskaperna hos celler, tyvärr kommer dessa resultat från den kroniska typen av IIP; kanske på grund av det lilla antalet fall har det inte funnits någon forskningsrapport om sambandet mellan AIP och virus.
Studier har rapporterat att vissa patienter har autoantikroppar i perifera lymfocyter, lymfoida folliklar och plasmaceller, och immunkomplex deponeras på den alveolära väggen, såsom ESR, vissa patienter har ökat gammaglobulin och antikärnkroppstitrar ökar. Reumatoidfaktor, kallt immunglobulin, lupuscellpositivt och minskade komplementnivåer indikerar att sjukdomen kan vara relaterad till den inflammatoriska immunprocessen. Det har också rapporterats att sjukdomen kan ha genetiska faktorer.
Akut lungskada i AIP är mer benägen att ett brett spektrum av lungförändringar - akut andningsfunktion; det skiljer sig helt från den akuta skada-återkommande multifokala skador som ses i andra IIP-typer, denna skillnad Båda har sina egna egenskaper inom histopatologi och kliniska manifestationer, och det spekuleras i att patogenesen hos de två också är annorlunda. Även om den nuvarande forskningen har nått nivån på protein och till och med gener, såsom pro-inflammatoriska faktorer och antiinflammatoriska faktorer är kända. Motsvarande roll av metalloproteinaser och hämmare och apoptos i IIP, men den exakta patogenesen för AIP är fortfarande oklar.
Patologi visade att lungorna var mörkröda, vikten ökade, utseendet var fullt, strukturen var fast och hård, beröringstrycket kollapsade inte, lungskärningsytan var mörkröda fläckar och gråvita, och det fanns stickade grå fibervävslinjer och små kontaktpunkter. Ärrvävnad, ljusmikroskopi: tidiga (exsudativa) lesioner (ungefär 1 vecka efter lungskada), alveolär septum på grund av vasodilatation, matrisödem och inflammatorisk cellinfiltrering och diffus förtjockning, vilket huvudsakligen är lymfocytinfiltrering Det finns också plasmaceller, mononukleära (eller makrofager), neutrala och eosinofiler och några få fibroblaster; alveolär epitelial hyperplasi och metaplasia bildar en kolonn, som utvidgar det alveolära septumet, normal eller en liten mängd protein i det alveolära utrymmet Sexuella ämnen och cellutsöndring, det alveolära septumet vid denna tid är relativt tunn, den alveolära strukturen är fortfarande normal och responsen på behandlingen är god. När sjukdomen fortskrider skadas den vaskulära endotel- och alveolära epitelcellerna, nekrotisk och tömmer; alveolära hålrum bildas jämnt. Pulveriserade eosinofiler - genomskinliga membran, cirka 2 veckor, DAD kommer in sent (proliferation eller mekanisering), alveolära septa förefaller i stor utsträckning sprida fibroblaster och myofibroblaster, medan kollagenavlagring är mindre Detta gör att det alveolära utrymmet avsevärt utvidgas, kapillärerna ersätts av fibrös vävnad och antalet minskas, den intima hyperplasin i lungartärerna, väggens förtjockning och ibland mekaniserade emboli i små och medelstora lungartärer, alveolära fibroser och atresia Minskade, de resterande alveolerna är oregelbundna i form, varierar i storlek, eller har en sprickor eller onormal expansion. På grund av nekros av alveolära epitelceller av typ I, sprids epitelceller av typ II i en kolumner eller tappliknande arrangemang, som foder den alveolära ytan; Det finns ett antal bronkiala epitelceller i UIP som är involverade i distributionen på den alveolära ytan. Dessutom kan skivepitelmetaplasi uppstå i respiratorisk bronchioleepitel, och honungskaka-lungan kan förekomma flera veckor senare.
Elektronmikroskopi: förlust av typ I alveolära epitelceller, lokal eller till och med stor yta av alveolära epitelceller i källaren, exfoliering av membran, cytoplasmiskt ödem och nekros av typ II alveolära epitelceller och kapillära endotelceller, cellskräp och fibrin, röda blodceller och ytaktivitet En blandning av ämnen fördelas längs ytan på alveolerna, speciellt i det transparenta membranbildningsområdet under mikroskopet, spridda inflammatoriska celler, särskilt makrofager, lymfoida och plasmaceller finns i det alveolära utrymmet, och den interstitiella ödematrisen och olika Ett stort antal fibroblaster, en liten mängd inflammatoriska celler och spridda primitiva parenkymceller fördelas runt mängden kollagen och elastiska fibrer. Ytterligare studier har funnit att närvaron av ett stort antal fibroblaster och en liten mängd kollagen i interstitiellt inte är den enda orsaken till interstitiell förtjockning. Anledningen är att de flesta av de alveolära cellerna har olika grader av kollaps på grund av exfolieringen av basskiktet av alveolära epitelceller. En annan egenskap hos denna kollaps är att i den kollapsade alveolära delen finns det många angränsande epitelcellbaslager som överlappar och viker varandra. en struktur som består av ett tvåskiktat basalskikt infogat i den alveolära väggen på ett halst sätt, med intervaller Djupa sprickor bildas inuti. När alveolära epitelceller av typ II återepiteliseras längs det exfolierade basskiktet, tränger cellerna inte in djupt i sprickorna, utan täcker de två yttersidorna av sprickorna, och om alveolerna är helt kollapsade separeras de från varandra. Det alveolära septumet veckas också vid denna tidpunkt. När typ II-alveolära epitelceller växer igen växer den inte direkt på ytan av det fristående basskiktet. Det finns ett lager av restinflammation mellan epitelcellerna och basskiktet. Resultatet av de två fenomenen i det alveolära hålrummet är att när typ II-alveolära epitelceller sprider sig för att täcka det frigjorda epitelbasala skiktet, täcks cellerna av den kollapsade delen snarare än omlinje längs det intakta basskiktet. Ordna och utvidga alveolerna, eftersom ett lager av delvis överlappande alveolära väggar innehåller ett enda förtjockat alveolärt septum, plus "infiltrationsintervallet" av exsudat i alveolära hålrum i vissa områden, vilket kombineras med andra faktorer Interstitiell fibros sett under mikroskopet.
Förebyggande
Akut interstitiell förebyggande lunginflammation
Förebyggande av bakterieinfektioner är särskilt viktigt på grund av användningen av stora mängder glukokortikoider.
Komplikation
Akut interstitiell lunginflammation Komplikationer spontan pneumotorax
Spontan pneumotorax och dysfunktion i höger hjärta
Symptom
Symtom på akut interstitiell lunginflammation Vanliga symtom Andningsfunktioner, dyspné, torr hosta, purulent bröstkorg, bröstetthet eller bandage, trötthet, täthet i bröstet, cyanos, kvarhållning av andningsfelen
AIP är plötsligt inträde, snabb framsteg, snabb andningsfel, underhåll av mekanisk ventilation, genomsnittlig överlevnadstid är kort, de flesta av dem dör inom 1 till 2 månader, det finns ingen könsskillnad i förekomsten av AIP, åldersintervallet i litteraturen Den är 7 till 83 år gammal, med en genomsnittlig ålder på 49 år. De flesta patienter har fysisk hälsa och plötsligt början; de flesta patienter har symtom som liknar infektioner i övre luftvägsinfektionen i början av början, vilket kan pågå från 1 dag till flera veckor, även om de studerats omfattande. Inget bevis för virusinfektion, mer än hälften av patienterna har plötslig feber, torr hosta, sekundär infektion kan ha purulent sputum; bröstetthet, trötthet, med progressiv förvärring av andningssvårigheter, kan ha cyanos, väsande andning, bröstetthet eller bältesensation Klubborna (tå) uppträder mycket snabbt och sprickorna kan höras längst ner i lungorna. Vissa patienter kan ha spontan pneumotorax, antibiotikabehandling är ineffektiv och dog av akut andningsfel och högre hjärtsvikt mer än två veckor till 6 månader. Om glukokortikoid appliceras i tillräcklig mängd i ett tidigt skede kan tillståndet lindras eller till och med läktas.
Undersöka
Undersökning av akut interstitiell lunginflammation
Laboratorietester är inte specifika; perifera blodleukocyter kan ökas, ett litet antal eosinofiler ökar något, röda blodkroppar och hemoglobin ökas sekundärt till hypoxi och erytrocytsedimentationshastigheten accelereras, upp till 60 mm / h, och serumproteinelektrofores visar α2 Eller ökat gammaglobulin, IgG och IgM ökade ofta, IgA ökade mindre; blodgasanalys för andningsfel av typ I, ibland typ II.
Bildutförandet hos AIP skiljer sig inte mycket från ARDS eller är inte specifikt. I ett tidigt skede kan vissa patienters röntgenfoto på bröstet vara normalt; de flesta av dem är spridda eller omfattande fläckiga, fläckiga i de nedre lungorna. Skugga, vid denna tidpunkt och bronkial lunginflammation är inte lätt att identifiera, eftersom sjukdomen utvecklas gradvis, lungorna verkar asymmetrisk diffus retikulär, remsliknande och fläckig infiltrativa skuggor och sträcker sig gradvis till det övre mellersta lungfältet, särskilt Bandet är uppenbart; men lungspetsskadan är sällsynt, den lilla lymfkörteln är inte stor; ibland pneumotorax, pleural effusion och pleural förtjockning, bröst CT är mestadels förtjockad lungstruktur, strukturell störning, liten bit skugga och synlig bronkektas Det finns också frostade glasliknande förändringar på båda sidor om kanten, eller bilateralt fördelade linjära, retikulära, små knutiga eller till och med solida skuggor, ibland små honungskaka-liknande bilder, Ichikado et al. Sammanfattade 14 fall av AIP (3 fall) Förhållandet mellan patologiska fynd av öppen lungbiopsi och 11 fall av obduktion var relaterat till HRCT. Han delade först de patologiska manifestationerna av lungan i akut exsudation, subakut spridning och kronisk fibros, som respektive representerade närvaron av följande: transparent film, Ödem, utsöndring eller blödning i vesikeln; alveolära epitelceller av typ II sprids, fibroblaster sprids i mellanrum och alveolära utrymmen; ett stort antal fibroblaster och kollagen bindväv sprider sig och intracellulära förändringar i lungorna, följt av HRCT-tekniker, Jämfört förhållandet mellan patologiska iscensättning och avbildningsresultat fann han att:
1 Under utsöndringsperioden ligger några återstående normala lungvävnadsbilder nära skuggområdet [med hänvisning till det glasartade och / eller fasta området] eller finns i skuggområdet; oavsett skuggan är det inte åtföljt av Utseendet på bronkiektasbilder.
2 I den proliferativa fasen är förekomsten av bronkiektas i markglaset och metamorfa områden nästan densamma.
3 I fibrossteget åtföljdes nästan alla lungskuggområden av bronkiektas, och en patient visade sig ha små cellliknande förändringar. Från analysen av detta resultat kan vi se att HRCT inte diagnostiserar AIP. Specificitet, bildprestanda kan inte lika bra avgränsas som patologiska manifestationer, men framväxten av exponationsbilder från bronchialtraktion indikerar att exsudationsperioden kommer att vara full och en viss grad av mekanisering har dykt upp, men oavsett vad, Det är fortfarande fördelaktigt med en snabb HRCT-undersökning av patienter som misstänks ha AIP, åtminstone för provtagningsstället som styr den öppna lungbiopsin, så tidigt som möjligt för att få rätt diagnos och snabb behandling.
Akira jämförde CT-förändringarna i den akuta förvärringen av AIP och IIP.Han fann att AIP-patienter aldrig hade avbildningsresultat av subpleural hyalinisering, och först efter 7 dagar visade sig gradvis exponering av bronkialsträckor och bikakelungor. Vid den akuta förvärringen av IIP kan bilaterala diffusa eller multipla fokalglasförändringar och subpleurala bikakliknande förändringar ses.
Diagnos
Diagnos och diagnos av akut interstitiell lunginflammation
Sjukdomen har inga specifika kliniska diagnosindikatorer, så det viktigaste är att tänka på möjligheten till sjukdomen, och sedan bör identifieras mellan AIP och ARDS, den senare har ofta ett tydligt incitament, medan den förstnämnda är svårare att hitta Om du vill bekräfta diagnosen måste du lita på klinisk diagnos och lungbiopsi, särskilt öppen lungbiopsi.
Differensdiagnos
Interstitiell lunginflammation
Inklusive UIP, DIP och NSIP är deras vanliga särdrag mer lumskt början, längre kurs, fler patienter med progressiv brösttäthet, andnöd, synlig CT eller retikulär skugga på bröstet CT, subpleural bågformig linjeskugga och bronkus Expansion; Tianshan Yaxing har rapporterat att alla dessa patienter har radiografiska bilder i olika grader i avbildning.Det gemensamma inslaget i histologi är att mogna fibrotiska celler mestadels är mogna kollagenfibrer, medan aktiverade fibroblaster sällan dyker upp. Inte ens, detta är exakt motsatsen till AIP: s prestanda. De specifika patologiska manifestationerna av en viss typ beskrivs nedan.
(1) UIP: Dess största kännetecken är: när man konverterar lågeffektiv synfält, normal lungvävnad, interstitiell fibros, inflammatorisk cellinfiltration och honungskakliknande förändringar är under mikroskopet, består det mesta av fibrös vävnad av en stor mängd eosinofil kollagen och En liten mängd motsvarande inflammation eller stromal cellkomposition, kollagenavlagring förtjockar den alveolära väggen och bildar flagniga spår eller förändringar med bikakliknande förändringar. I det utvidgade bikakhålrummet täckas bronkiala epitelceller eller spridande typ II alveolära epitelceller. Luftkavitetens yta; luftkaviteten innehåller koncentrerad slemvävnad, neutrofiler och andra inflammatoriska celler. Alveolerna separeras av förtjockade alveolära väggar orsakade av kollagen och olika antal kroniska inflammatoriska celler, även om de flesta av dem Det fibrotiska området består av acellulär vävnadsfri kollagenvävnad - vilket avslöjar "åldern" hos fibros, men i vissa områden finns det en ansamling av aktiverade fibroblaster, vilket indikerar att fibros fortfarande är aktiv; Utseendet på denna "nya och gamla" fibros samtidigt i provet är nyckeln till diagnosen UIP. I hela provet är det inflammatoriska svaret vanligtvis endast måttligt, främst lymfocyter. Primärt, följt av makrofager och neutrofiler, förekommer dessa inflammatoriska celler huvudsakligen i områden med kollagenavlagring eller bikakliknande förändringar, vilket är relaterat till den oförklarade kroniska inflammation som orsakas av kronisk inflammation, vilket är IIP, särskilt UIP. Hypotesen om patogenesen är konsekvent. För enstaka akut förvärring av UIP-fall, förutom patologiska manifestationer, är kliniska manifestationer också ett kraftfullt identifieringsmedel.
(2) DIP: Den största funktionen är att ett stort antal makrofager samlas i det alveolära utrymmet, precis som ett stort antal alveolära epitelceller faller av, därmed namnet. Faktum är att dessa celler mestadels är mononukleära celler, och ett litet antal spridda multinucleated jätteceller finns, alveoli De alveolära epitelcellerna på väggen visade en hyperplastisk form.Alveolära septa var lätt och måttligt breddade på grund av kollagenavlagring och infiltration av en liten mängd inflammatoriska celler. Under låg förstoring var prestandan för DIP mycket enkel, inte bara frånvaron av fibriller. Cellulär aggregering, cellliknande förändringar är också sällsynta; detta står i skarp kontrast till de histologiska egenskaperna hos UIP.
(3) NSIP: Graden av inflammation och fibros i den alveolära väggen varierar mycket, saknar de specifika indikationerna för diagnosen UIP, DIP och AIP, naturligtvis är det omöjligt att inkludera någon av ovanstående typer, nästan hälften av NSIP-proverna Interstitiell inflammation är dominerande och graden av fibros är mild eller till och med frånvarande Kroniska inflammatoriska celler som infiltrerar det alveolära stroma inkluderar: lymfocyter och ett stort antal plasmaceller; infiltrationstätheten för dessa celler anses vara den högsta bland alla typer av IIP. Därför är denna prestanda mycket identifierbar i histologi och anses vara en specifik manifestation av NSIP.I ytterligare 40% av fallen av NSIP är graden av infiltration och fibros i inflammatoriska celler liknande, men ibland är denna prestanda Det är också svårt att skilja från UIP, och huvudpunkterna för identifiering är att den totala förändringen av provet är ganska konsekvent, det finns ingen uppenbar bikakliknande förändring, fibroblastansamlingsområdet är också sällsynt, och de återstående 10% består huvudsakligen av interstitiell kollagenavsättning. Det kan lokaliseras eller spridas, men aktiva fibroblaster ses sällan i det sedimentära området, men mest mogna kollagenbuntar, så det är lätt att identifiera sig med AIP.
2.ARDS
Dess histologiska egenskaper är lunginterstitiellt ödem och DAD, och de patologiska manifestationerna av AIP är spridningen eller mekaniseringen av DAD, så båda är svåra att identifiera i kliniska manifestationer och vävnader, men ARDS har flera primära sjukdomar och tydliga Orsaken till sjukdomen, såsom infektion, trauma, etc., diagnosen av ARDS bör inte förlita sig på lungbiopsi, i kombination med kliniska prövningar för typiska fall är inte svårt, vissa forskare spekulerar fortfarande att AIP beror på vissa virusinfektioner och tillhör kategorin ARDS, tyvärr Det finns inga bevis, så Ash tror att identifieringen av de båda ibland kräver mycket arbete för att hitta orsaken till ARDS. Härifrån kan vi se varför vissa böcker hänvisar till AIP som idiopatiska ARDS och kliniskt AIP. Det anses vara ARDS. För närvarande är det en skillnad mellan de två. Orsaken är en aspekt. Å andra sidan, efter applicering av glukokortikoider, förväntas prognosen för AIP förbättras och ARD: s behandlingsrespons på glukokortikoider är ofta ineffektivt. .
3. Tillfällig bronchiolitis med organiserande lunginflammation (BOOP) Förekomsten är mer brådskande, men framstegen är långsam. Flera plack på röntgenstråle röntgenfoto har ofta uppenbar migration under sjukdomens förlopp. CT-bröstet kan ses som ett lager eller knut. I det täthetsförhöjda området för den nodulära fördelningen ses ingen vaskulär bild, och det marginella området har en "gasstagnation". Det patologiska inslaget är obstruktiv bronchiolitis. Granuleringsvävnaden blockeras i den förstorade lilla luftvägen, som ibland sträcker sig till den alveolära kanalen; Det finns mononukleära cellbaserade infiltrationer, dessa förändringar är mestadels begränsade till det sub-lobulära området, och lesionerna och normala områden för avbildning och patologi är tydligt definierade och vanligtvis inte förväxlade med AIP. Eftersom DAD har en mekaniserad period är det extremt I sällsynta fall kan de patologiska manifestationerna av BOOP och NSIP och AIP inte särskiljas. För närvarande blir historien och de kliniska manifestationerna huvudpunkterna i differentiell diagnos.
