lata leukocytsyndrom
Introduktion
Introduktion till lata vita blodkroppssyndrom Lat-leukocytesyndrom, även känt som neutrofililys, orsakas av neutrofil kemotaxi och brist på granulocytfunktion, vilket resulterar i upprepade infektioner. Mer vanlig hos barn. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sinusit otitis media lunginflammation
patogen
Lata vita blodkroppssyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det tros för närvarande att dess orsak är en defekt i genen. Sekundär neutrofil förlamning finns vid reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, uremi, svår infektion, myelom, cirrhos, graft-mot-värd respons, immunkomplex, Svår eksem och andra sjukdomar, granulocytpares kan vara relaterat till immunoglobuliner i blodet, immunkomplex, bakteriell endotoxinadsorption på granulocytmembran, diabetisk ketoacidos eller högt blodsocker kan bero på överdrivet osmotiskt tryck i blodet.
(två) patogenes
Neutrofil kemotaxidysfunktion påverkar dess migration från benmärgen till perifert blod, granulocyter reduceras och aktin-monolager i neutrofiler kan inte aggregeras för att bilda fibriller, vilket resulterar i två defekter: 1 kan inte bilda pseudopodia; 2 kan inte reglera sammansmältningen av partiklar och membran, patientens neutrofiler är normala i morfologi och syremetabolism, men kommer inte att flytta till det inflammerade stället, fagocytisk funktion är också dålig, men i fallet med uppslukning Det kan frigöra för mycket enzym från partiklarna till den extracellulära och fagosomen, och patientens monocytfunktion är normal.
Dessutom tror vissa människor att granulocytmigrationsfunktionen hos patienter med denna sjukdom är onormal, kan bero på den strukturella eller funktionella avvikelsen hos det mikrofilamentösa proteinet i granulocytmembranet, vilket resulterar i cellmembranstyvhet, inte lätt frigörs från benmärgen i blodcirkulationen eller återvinns till vävnaden. .
Förebyggande
Lat förebyggande av vitt blodkroppssyndrom
Sjukdomen är en defekt gen av sjukdomen och orsaken är inte klar. Den kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten. Därför kan sjukdomen inte direkt förhindras. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för att förebygga denna sjukdom. Regelbunden undersökning bör utföras under graviditeten Om barnet har en tendens att utveckla avvikelser bör abort genomföras i tid för att undvika barnets födelse.
Komplikation
Lata vita blodkroppssyndromkomplikationer Komplikationer sinusit otitis media lunginflammation
De viktigaste komplikationerna är: eldfast infektioner, såsom stomatit, bihåleinflammation, otitis media, lunginflammation, hudinfektioner, etc., kan upprepas; perifert blod leukocytantal kan minskas något, neutrofiler reduceras betydligt, lymfocyter är relativt ökade Primär neutrofil förlamning finns vid reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, uremi, allvarliga infektioner, myelom, cirrhos, transplantat mot värdssvar, immunkomplex, svår eksem och andra sjukdomar.
Symptom
Lata vita blodkroppssyndrom symptom vanliga symtom tandköttsinflammation
Grampositiva eller negativa bakterieinfektioner, såsom otitis media, stomatit, gingivit och hypotermi, inträffar efter födseln, och infektionen påverkar huden och mag-tarmkanalen, men är inte purulent.
Undersöka
Lat vitcellsyndromkontroll
Perifert blod
Det totala antalet vita blodkroppar och neutrofiler minskade och lymfocyterna ökade relativt.
2. Benmärgen är normal.
3. Hudfönsterförsöket visade ingen neutrofil aggregering, vidhäftning och fagocytos och kortisol applicerades.
4. Adrenalin, injektion av bakteriell värmekälla kan inte främja ökningen av granulocyter, vilket indikerar lagring av granulocytfrisättningsstörningar, onormal granulocytmigration.
5. Immunoglobuliner är normala.
Enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, röntgen, B-ultraljud, biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och identifiering av lata vita blodkroppssyndrom
1 eldfasta infektioner: såsom stomatit, bihåleinflammation, otitis media, lunginflammation, hudinfektioner, etc., kan upprepas;
2 perifera blod leukocytantal kan minskas något, neutrofiler reduceras signifikant och lymfocyter är relativt ökade;
3 Adrenalintest kan inte öka neutrofilerna i perifert blod;
4 neutrofil kemotaktisk rörelse och deformationsrörelse försvagades, fagocytisk funktion och intracellulär bakteriedödande funktion var normal;
5 benmärg är normalt;
6 Kroppsvätska och cellulära immunfunktionstest var normala.
Identifiera genom ovanstående aspekter.
