Histiocytos av Langhans-celler
Introduktion
Introduktion till histiocytos av Langhans celler Langerhans cellhistiocytos (LCH), även känd som Langerhans cellgranulomatos (Langerhan-cellgranulomatosis) är en Langerhans cellproliferativ sjukdom som invaderar huden och yttre organ. . Sjukdomen kan påverka hud, ben, lungor, nervsystem och andra organ. Kliniskt kan den delas in i tre typer: Letterer-Siwe sjukdom, Hand-schüller-christian sjukdom och eosinofil granulom. Det finns emellertid ingen uppenbar gräns mellan de tre, ofta överlappande eller ändrar varandra. Generellt sett, om sjukdomen inträffar inom ett år gammal, kännetecknas den ofta av dödliga viscerala skador, oftast Letterer-Siwe-sjukdom, som i barndomen, ofta Flera benskador, medan visceral skada är lätt, det vill säga Hand-schüller-christian sjukdom; hos större barn och vuxna är sjukdomen vanligtvis begränsad, ofta manifesterad som en eller flera benskador, dvs eosinofil Cellgranulom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaker till histiocytos i Langhans celler
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande okänd. Även om många studier har beaktat förekomsten av virus och virus, immunologi och nya organismer, finns det inga övertygande bevis. Många forskare har länge misstänkt att viruset är en potentiell orsak till sjukdom och att Langerhans celler är onormalt spridda. Onormal reaktion orsakad av viral infektion, Lahey et al fann 14 fall (47%) av 30 LCH-patienter med humant herpesvirus-6 DNA (HHV-6DNA), vilket tyder på att viruset är associerat med patogenesen av LCH, Mcclain et al. Tvärtom hittades inga bevis för adenovirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus, HHV-6, humant T-cell leukemivirus typ I och typ II, och parvovirus associerat med patogenesen för LCH. Viruset är dokumenterat i en övertygande litteratur relaterad till patogenesen av LCH.
(två) patogenes
Under de senaste 20 åren, även om många immunologiska test har utförts på denna sjukdom, har de immunologiska begränsningarna av denna sjukdom inte hittats. Det har visat sig att LCH-skadade celler har flera cytokiner såsom interleukin I. Tumörnekrosfaktor alfa, granulocyt-makrofag vegetativ stimulator, interleukin-8 och leukemihämmande faktorer ökas avsevärt, och dessa faktorer kan spela en avgörande roll för att orsaka (främja) LCH-celltillväxt, men dessa är inte tydliga Korrelationen mellan cytokiner och olika manifestationer av denna sjukdom, även om X-kromosominaktiveringsanalysen antyder att LCH-celler kan spridas vegetativt, men dessa celler uppvisar inte asexuell reproduktion av T-cellereceptorgenrekombination, och dessa fynd kombinerar skada Flödescytometrisk DNA-analys och LCH kan naturligtvis lösa sig, vilket antyder att LCH är en icke-neoplastisk sjukdom.
Förebyggande
Förebyggande av histiocytos i Langhans celler
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av histiocytos i Langhans celler komplikation
Sjukdomen är kronisk och har en tendens att självläka. I sällsynta fall kan eosinofil granulom utvecklas till Hand-Schüller-kristen sjukdom.
Symptom
Symtom på histiocytos i Langhans celler Vanliga symtom Hårig ögonsjukdom Hepatomegali Histiocytos Utvidgning av lymfkörtlar Slemhinneskada Spontanfraktur Trombocytopeni Andningssvårigheter ärrbildning
1. Letterer-Siwe sjukdom (LSD)
För akut spridd Langerhans cellhistiocytos, omfattande omfattande skador, multipla organinvolvering, förvärrade systemiska symtom, början av början, 1/3 av fallen inträffade inom 6 månader efter födseln, de flesta av 2/3 Även hos de två år gamla, även hos större barn och vuxna, har 80% av patienterna med hudskada, ofta de första symtomen på denna sjukdom, diagnostiskt värde, typiska skador är små och genomskinliga papler, skadorna är omfattande och täta, Diametern är 1 ~ 2 mm, något högre, färgen är ljusbrun, ytan är täckt med våg, ofta åtföljd av slickpunkter, som förekommer i huvudet, bagageutrymmet och rynkorna (bakom öronen, armhålorna och könsorganen); Hudskador tenderar att smälta samman och visar ett seborrheisk dermatitliknande utseende; de som förekommer i rynkor, liknar gnugga, slemhinnor som visar erosion och magsår, men sällsynt, dessutom finns det fortfarande paronychia, skador på nagelveck, nagelstripning, armhörn Överdriven hypertyreos och nagelsänglila, ovanstående symtom indikerar god prognos, och purpura antyder dålig prognos. De systemiska symtomen på denna sjukdom är vanliga i lungorna. Hos barn med mer än 1/2 kan det vara svårt att andas, cyanos, pneumothorax. kan lungorna visa utseendet på en typisk bikupa Lungskade symptomen varierar, ljuset kan vara asymtomatiska, kan vara dödliga, är leverförstoring en gemensam systemskador, särskilt i samband med svår gulsot, sedan en dålig prognos.
Splenomegali är inte vanligt, 25% till 75% av dödsfallen kan ses i lymfkörtlar, 60% av patienter med benskador, vanliga i platta ben, ryggkotor och skalle, osteolytiska lesioner kan vara asymptomatiska eller associerade med smärta och funktionsnedsättning , vanligtvis flera, och gradvis uppträder, kronisk otitis media är vanligt, hematopoietic system är sällsynt, såsom spontan trombocytopeni och svår anemi orsakar ofta döden, patienter har ofta feber, snabb utveckling av sjukdomen, i allmänhet, dålig prognos, Men även om det bara finns hudskador utan systemiska symtom, är prognosen bra.
2.Hand-schüller-christian sjukdom (HSCD)
För kronisk spridd Langerhans cellhistiocytos förekommer 70% av fallen 2 till 7 år efter födseln, 91% av patienterna förekommer 30 år, typiska systemiska symtom är diabetes insipidus, exofthalmos och benskador , men något eller alla av symtomen kan vara frånvarande, varav benskador är den vanligaste, cirka 80% av fallen förekommer, förekommer i skallen, särskilt parietalbenet, lesionen är ett lokalt osteolytiskt område, vilket visar ett typiskt kartutseende De mandibulära osteolytiska lesionerna är också vanliga. Benskador i mastoidområdet kan orsaka otitis media. Diabetes insipidus ses i mer än 50% av fallen. Det är vanligt hos patienter med involvering i skalle och skenben. Ögonsyndromet förekommer senare, sett i 10% ~ 30% av patienterna var unilaterala eller bilaterala, mindre än 20% av patienterna med lunginfiltration; hepatomegali och lymfadenopati är sällsynta, cirka 1/3 av patienter med hudskador, hudskador klassificeras i tre typer, det vanligaste är invasiv plack Blockerar, kan bilda magsår, särskilt armhålorna, ljumsken, munnen, könen, följt av ett brett spektrum av vågiga eller skorpande papler som ses vid Letterer-siwe sjukdom, hudskador av typ 3 är sällsynta, spridda i mjuka Ljusgul papular gul tumör, den senare vid kliniska sjukdomar och vävnadssjukdomar Och är inte lätt att skilja de unga xanthogranuloma, immunohistokemi och elektronmikroskopi kräver användning skillnaden konstant sjukdomsförloppet under flera år utan behandling ca 30% av patienterna kan leda till döden.
3. Eosinofilt granulom (eosinofilt granulom)
Kronisk lokaliserad Langerhans-cellhistiocytos, den vanligaste typen av Langerhans-cellhyperplasi, vanligare hos manliga patienter i åldrarna 5 till 30 år, de granulomatösa lesionerna är ofta enstaka, förekommer i skallen Qianlong, revben, ryggrad, bäcken, scapula och långa ben, med undantag för spontana frakturer och / eller otitis media lesioner, granulomatösa lesioner upptäcks inte lätt, såsom skador, symtom, smärta, ömhet och svullnad i mjuk vävnad, hud Slemhinneskador är sällsynta och kan delas upp i två typer. Typ 1 är en utbredd ärrpappel som ses vid Letterer-Siwe's sjukdom och Hand-schüller-christians sjukdom eller 1 till flera röda invasiva plack som ses vid Hand-schüller-christian sjukdom. Det tenderar att bilda magsår; typ 2-lesioner kan uppstå samtidigt. Sjukdomen är kronisk och har en tendens att läka. I sällsynta fall kan eosinofil granulom utvecklas till hand-Schüller-kristen sjukdom.
Klassificering utfördes i samband med immunohistokemi.
Undersöka
Undersökning av histiocytos av Langhans celler
Histopatologi: Langerhans celler är ungefär 4 till 5 gånger mer än lymfocyter, med oregelbundna kärnor och vakuoler. Kärnan är ofta njurformad och rik på ljus eosinofil cytoplasma. Det finns tre typer av vävnadsreaktioner, nämligen hyperplasi, granulering. Svullna och xanomatomatiska, det finns ingen tydlig gräns mellan vävnadsreaktioner av typ 3, men överlappar varandra, men förhållandet mellan vävnadsreaktionstyp och klinisk sjukdomsklassificering är fortfarande tydligt. I allmänhet är nästan ren Langerhans cellinfiltrering Det proliferativa svaret är en typisk vävnadsmanifestation av Letterer-Siwe's sjukdom. Den granulomatösa reaktionen är en typisk manifestation av eosinofil granulom. Den xanomatomatiska reaktionen är en typisk manifestation av Hand-Schüller-Christian sjukdom. I några få organ finns det inte nödvändigtvis en lipidinnehållande cell i sjukdomen.
1. Histopatologiska egenskaper hos hudproliferativ respons
För att ha ett brett utbud av Langerhans cellinfiltrering stänger infiltration vanligtvis epidermis och invaderar överhuden och förstör till och med epidermis för att orsaka magsår. Snitt eller njurform, hos vissa patienter med akut och dödlig sjukdom, särskilt hos spädbarn, är kärnan pleomorf eller till och med atypisk, med stora kärnor och oregelbunden form, djupfärgning, vanligt i infiltrerande cellaggregeringsområden. Erytrocyt-extravasation, ibland är vissa infiltrerande celler skummiga, i den bestående skada kan ett litet antal multinucleated jätteceller ses, vilket antyder en övergång till granulom.
2. Granulomatös reaktion
Omfattande Langerhans-cellinfiltration, ofta utsträckt till den djupa dermis, ett antal eosinofiler, infiltrerande celler ofta klusterade, vanliga multinucleated jätteceller, några neutrofiler, lymfoida Celler och plasmaceller, vanliga röda blodkroppar extravasation, men verkliga skumceller är inte vanliga.
3. Xantomatisk reaktion
Det kännetecknas av ett stort antal skumceller i dermis, ett antal Langerhans-celler och eosinofilinfiltration, vanliga multinucleated jätteceller, främst främmande kroppar, och ibland Touton-jätteceller (den lipidinnehållande jätten) celler).
Immunohistokemisk undersökning: LCH-celler är normala cellulära Langerhans-vävnadsimmofenotyp, dessa celler uttrycker hög nivå av histokompatibilitetskomplex (MHC) grupp II-molekyler, S-100-protein, CDIa-komplex och CD4-molekyler; Till skillnad från Langerhans-celler uttrycker LCH-celler också flera makrofagassocierade markörer, inklusive CD11C, CDW32 och CD68. Det finns få tillförlitliga markörer som skiljer LCH-celler från normala hud-Langerhans-celler, men det finns tre markörer, moderkakan. Alkaliskt fosfatas (PLAP), jordnötsagglutinin (PNA) och interferon-gamma-receptor (IFN-yR) är särskilt värdefulla för att skilja normal Langhans-celler från LCH-celler.
Ultramikroskopisk undersökning: Cirka 50% av LCH-vävnadsceller innehåller Birbeck-partiklar.
Diagnos
Diagnos och differentiering av histiocytos av Langhans celler
Differensdiagnos
1. Akut spridd Langerhans cellhistiocytos representerad av Letterer-Siwe-sjukdomen bör skilja sig från seborrheisk dermatit, follikulär keratos, generaliserad candidiasis, LS-sjukdom hos spädbarn och små barn. De systemiska symtomen och systemiska symtomen är uppenbara. Hudskadorna åtföljs ofta av purpura, som kännetecknas av histologisk undersökning. Histopatologisk undersökning kan bekräfta diagnosen.
2. Kronisk spridd Langerhans cellhistiocytos representerad av Hand-Schüller-Christian sjukdom och plack av kronisk lokaliserad Langerhans cellhistiocytos representerad av eosinofil granulom Nodulära och xanomatomatiska lesioner bör differentieras från juvenilgult granulom, spridd xanthoma, kutan gul tumör, mastcellhyperplasi, godartad huvudhistiocytos.
HSC-sjukdom och eosinofil granulomimmunohistokemisk färgning för S-100-protein och CDIa-positiv, ultramikroskopisk undersökning av Birbeck-partiklar, kan identifieras med ovanstående sjukdomar.
