Feokromocytomkris hos äldre
Introduktion
Introduktion till feokromocytomkrisen hos äldre Kromaffinceller, främst distribuerade i kromosomala vävnader såsom binjuremedulla och sympatiska ganglier, är ansvariga för syntes, lagring och frisättning av norepinefrin och epinefrin. Tumören härrör från mogna kromaffinceller kallas feokromocytom, och de kliniska manifestationerna kännetecknas av en serie syndrom orsakade av överdriven katekolaminer (norepinefrin och adrenalin), varav hypertoni är det mest framträdande symptom på grund av tumörfrisättning. En stor mängd katekolaminer kommer in i blodet, vilket leder till allvarliga kliniska syndrom, såsom hypertensiv kris, hypotensionchock och allvarlig arytmi osv., Kallad feokromocytomkris. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cerebral blödning, lungödem, arytmi, akut hjärtinfarkt, gastrointestinal blödning
patogen
Äldre pheokromocytom krisetiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Feokromocytom är en del av det familjära, multipla endokrina neoplasiasyndromet (MEA-II, Sipple-syndrom). 50% av fallen av familjärt feokromocytom är bilaterala tumörer, och i sporadiska fall, endast bilaterala 10%, cirka 5% av patienter med feokromocytom har neurofibrom, och endast 1% av patienterna med neurofibromatos har feokromocytom, 50% av barn med feokromocytom är enstaka tumörer i binjurarna och 25% involverar bilaterala Binjurarna, 25% utanför binjurarna.
(två) patogenes
Norepinefrin och adrenalin är viktiga hormoner som reglerar kroppens fysiologiska funktioner och metabolism.Nästan alla vävnader i kroppen har receptorer för dessa två hormoner, nämligen α- och ß-adrenergiska receptorer, som var och en är uppdelade i α1. , α2 och β1, β2-subtyp (det finns fortfarande en β3-subtyp, som inte helt har klargjorts), effekterna av olika typer av receptorer aktiverade och deras skillnader i vävnad bestämmer egenskaperna hos varje vävnadssvar på katekolaminer. Stimulering av alfa-receptorer orsakar excitatoriska reaktioner, såsom förhöjd blodtryck vid vasokonstriktion, utvidgade pupiller i de dilaterade musklerna, sammandragning av mag-tarm- och urinblåsans sfinkter, sammandragning av pilosmusklerna, svettning, etc.; Roll: ökad myokardiell kontraktion, ökad hjärtfrekvens, ledningsacceleration, etc.; β2-receptorer efter excitation, rollen som mellanliggande metabolism, såsom glykogens nedbrytning, glukoneogenes, vilket leder till förhöjd blodsocker och lipolys, β2-receptoraktivering orsakade också Arteriolar dilatation, liksom muskelavslappning i bronkier, mag-tarmkanalen och urinblåsan.
Adrenalin och noradrenalin har affinitet för α-, ß-receptorer, adrenalin har en något starkare affinitet för α1-receptor än norepinefrin, medan för α2-receptor, vice versa, affinitet för ß1-receptor är liknande. P2-receptor-adrenalinet är minst 10 gånger större än norepinefrin, så effekten av adrenalin på mittmetabolismen, liten artärutvidgning, bronkial och mag-tarmkanalen avslappnad.
Pheokromocytom kännetecknas av okontrollerad syntes, lagring och oregelbunden frisättning av katekolaminer. Hormonerna som frigörs av hormonerna aktiverar olika receptorer och producerar olika patofysiologiska tillstånd, vilket leder till mångfalden av kris manifestationer.
Adrenal medullärt feokromocytom kan huvudsakligen utsöndra adrenalin och kan också utsöndra norepinefrin, och extra-binjuriskt feokromocytom utsöndrar endast norepinefrin.
Förebyggande
Äldre pheokromocytom kris förebyggande
Kontrollera blodtrycket aktivt, förebygga komplikationer etc. En rimlig diet, ät lätt, näringsrik mat. Träna måttligt och upprätthålla tillräcklig sömn.
Komplikation
Komplikationer av krisococom hos äldre Komplikationer cerebral blödning lungödem arytmi akut hjärtinfarkt gastrointestinal blödning
De viktigaste komplikationerna är hjärnblödning, lungödem, svår arytmi, vilket leder till akut hjärtinfarkt, gastrointestinal blödning.
Symptom
Äldre pheokromocytom kris symtom Vanliga symtom Trauma blodtrycksfall plötsligt död ångest hypertoni ketoacidos hypotension hög feber akut buk illamående
1. Typiskt uttryck för feokromocytom
Hypertoni är det viktigaste symptomet för de flesta patienter med feokromocytom. Sjukdomen kännetecknas vanligtvis av paroxysmal hypertoni. Blodtrycket stiger plötsligt när attacken inträffar. Det systoliska blodtrycket kan vara så högt som 26,7 kPa (200 mmHg), åtföljt av huvudvärk, svettning, lemmar. Skakning, takykardi, brådska i främre regionen, angina, ångest, rädsla, suddig syn, utvidgade pupiller, spolning i ansiktet eller blekhet, blodtrycket återgår till normal eller ursprunglig nivå efter attackens avslutande, mer än hälften av patientens blodtryck fortsatte att stiga Hög eller på grund av ökad förvärring, känslomässig, rökning, pressning i buken, trauma, induktion av anestesi, intraoperativ komprimering av tumören är en vanlig predisponerande faktor, tumörer i urinblåsan har ofta hematuri och urinering kan orsaka anfall.
2. Krishantering
Enligt episodgruppens egenskaper kan följande typer delas in.
(1) Hypertensiv krisstyp: Det är en grupp med hög förekomst av olika kriser. På grund av kontinuerlig eller paroxysmal frisättning av katekolamin i blodet är blodtrycket skarpt eller paroxysmal, och det systoliska blodtrycket kan ökas. Upp till 40 kPa (300 mmHg) eller mer, kan diastoliskt blodtryck uppgå till 17,3 kPa (130 mmHg) eller mer, åtföljt av svår huvudvärk, illamående, kräkningar, suddig syn, optisk skivaödem, fundusblödning, etc., kan snabbt uppstå hjärt- och njursvikt, lätt komplicerad av hjärnblödning; Eller akut vänster hjärtsvikt, lungödem, eller på grund av stark sammandragning av kranskärlen, ocklusion, vilket leder till akut hjärtinfarkt.
(2) hypotensiv chocktyp: patienter med feokromocytom har hypotensionchock i följande situationer:
1 Hypertensiva avsnitt injicerades med reserpin (utarmade katekolaminer) antihypertensiva läkemedel, eller användes, ett stort antal alfablocker kompletterade inte helt blodvolymen, plötslig frisättning av katekolaminer, plötsligt blodtryck minskade chocken.
2 Vissa patienter har växlande hypertoni och hypotensionchock, upprepade attacker, på grund av plötslig frisättning av ett stort antal katekolaminer, vilket resulterar i högt blodtryck, ofta åtföljt av akut vänster hjärtsvikt lungödem, katekolamin frisättning stoppas, vasodilatation, blodvolym är allvarligt otillräcklig, Förutom myokardskada, vilket resulterar i chock, minskade blodtrycket och stimulerade tumörfrisättning av katekolaminer, blodtrycket steg igen, sådant blodtryck är extremt fluktuerande, lätt komplicerat av cerebrovaskulära olyckor och akut hjärtinfarkt, och behandling är mycket svår.
3 brist på tillräcklig medicinsk behandling före kirurgi, intraoperativ blodförlust och vätskeförlust kompenseras inte helt, ligering av tumörblodkärl eller tumörresektion, blodtryck minskade plötsligt chock, om överdriven användning av långverkande alfa-blockerare, alfa-receptorer före operation Det är helt blockerat, vilket gör det svårt för booster att arbeta och orsakar eldfast chock.
4 mycket få patienter på grund av akut hemorragisk nekros i tumören, vilket resulterar i katekolaminsvikt (binjuremedullär misslyckande), med plötsligt blodtrycksfall, allvarlig chock som en framträdande prestanda.
(3) allvarlig arytmityper: för tidig kontraktion, snabb supraventrikulär arytmi är vanligare hos patienter med pheokromocytom, om det förekommer ofta förtidskontraktion med flera källor, är en föregångare till allvarlig arytmi , paroxysmal ventrikulär takykardi, ventrikelflimmer, ventrikelflimmer, A-S-syndrom, är en allvarlig arytmi, kan inte räddas i tid, kan också orsaka plötslig död, olika ledningsblock, även atrioventrikulär separering .
(4) Andra typer: Vissa patienter kan orsaka hög feber på grund av en stor mängd katekolaminer, kroppstemperaturen kan nå över 40 ° C, åtföljd av sputum, kalla ben, svettningar, takykardi och arytmi, mycket få patienter på grund av ett stort antal norepinefrin, Kan orsaka gastrointestinal vaskulär skada eller till och med tilltäppning, orsaka tarminfarkt, magsår, blödning eller perforering och annan akut buk, patienter med adrenalinproducerande patienter kan kompliceras av diabetisk ketoacidos, malignt feokromocytom kan ibland ha hypoglykemi Till och med koma.
Enligt de kliniska manifestationerna och urin eller blodkatekolamin och dess metabolitbestämning och lokaliseringsundersökning är diagnosen feokromocytom i allmänhet inte svår, men det är inte lätt att diagnostisera krisen hos akutpatienter. Genom att noggrant konsultera sjukhistorien kan en noggrann observation av tillståndet ge Viktig diagnostisk grund, följande villkor bör beaktas för att överväga krisen:
1 Patienter med återkommande episoder av hypertoni eller persistent hypertoni har förvärrat deras historia.
2 blodtrycksfluktuationer är extremt höga, det finns positionshypotoni, eller det finns alternerande hypertoni och hypotensionchock.
3 hypertoni förknippad med hypertermi, hyperhidros, viktminskning, känslomässig spänning, ångest, takykardi, arytmier, tremor i lemmen och andra symtom på överdriven utsöndring av katekolaminer.
4 hypertoni i samband med nedsatt glukostolerans, diabetes och till och med ketoacidos.
5 på grund av trauma, mindre kirurgi (till exempel tanduttag), tryck på buken, urinering och rökning och andra faktorer som orsakade hypertonihistoria.
6 Buken rörde massan eller B-ultraljud, CT och andra fann att det finns betydande massor i binjurar eller bukenorta och andra delar.
7 Allmän antihypertensiv läkemedelsbehandling är ineffektiv, med användning av risperidin, guanetidin och andra antihypertensiva läkemedel som frisätts av katekolaminer för att öka blodtrycket.
8 hypertoni med dåligt förklarade ökning av vita blodkroppar.
Undersöka
Undersökning av feokromocytomkrisen hos äldre
Bestämning av blod, katekolaminer i urin och deras metaboliter är den viktigaste basen för diagnosen feokromocytom. Katekolaminerna inkluderar dopamin, norepinefrin och adrenalin. Den slutliga metabolitten av norepinefrin och epinefrin är 3-metoxi-4. -Hydroxymandelansyra (VMA), mellanliggande metaboliter är huvudsakligen 3-metoxynorepinefrin (NMN) och 3-metoxi-adrenalin (MN), dopamin är en föregångare till norepinefrin, inte feokromocytom Den huvudsakliga sekretionsprodukten, dess slutliga metabolit är hög vanillinsyra (HVA), malignt feokromocytom kan producera mer dopamin och HVA.
1. Bestämning av urinkatekolaminer (UCA) och metaboliter
Vanligtvis mäts den totala mängden UCA och VMA under 24 h. Eftersom metoden är enkel, snabb och har högt diagnostiskt värde är det huvudbasen för diagnosen feokromocytom. UCA och VMA hos patienter med långvarig hypertoni har en betydande ökning av UCA och VMA. Patienter med paroxysmal hypertoni som har UCA i urin och VMA under krampanfallet kan ofta vara normala, och kvarhållande av urin på attackdagen kan öka den positiva upptäcktshastigheten. Jämförelsen av urinretention under 2 timmar före och efter utmaningstestet kan hjälpa till att diagnostisera. 90% av funktionellt feokromocytom kan diagnostiseras. Om urinlig noradrenalin och epinefrin kan mätas, kan den positiva diagnosgraden förbättras och diagnosen kan förbättras. Dessutom mäts NMN och MN urin. Kan ytterligare förbättra den positiva diagnosgraden, en mängd olika läkemedel och kaffe, te, bananer och andra drycker och frukter kan påverka utsöndring och störning av katekolaminer. Därför måste du stoppa läkemedlet och fasta i mer än två dagar innan du lämnar urinen.
2. Bestämning av katekolamin i blodet
Eftersom koncentrationen av katekolamin i blod är mycket låg är mätningen svår och metoden kompliceras med fluorescensmetod. Känsligheten och stabiliteten är inte särskilt tillfredsställande. På senare år används högpresterande vätskekromatografi för separering och detektering med elektrokemisk detektor samtidigt. Analysera adrenalin, norepinefrin och dopamin, men utrustningen är dyr, metoden är också mer komplicerad och den är inte lämplig för rutinmässig applikation. Den kan användas korrekt för diagnos av svåra fall.
3. Andra laboratorieinspektioner
Hos patienter med feokromocytom har en betydande andel människor förhöjd blodglukos och glukostoleransen minskas.Enskilda patienter kan ha en minskning av serumkalium, vilket vanligtvis är mindre än 3,0 mmol / L.
4. Spänningstest och retardationstest
För patienter med intermittenta episoder, särskilt de med intermittenta episoder och kortvariga episoder, kan provocerande test utföras. Vanligtvis används kallpresstest, histamintest och glukagontest. Kallpresstest utförs vanligtvis inte separat, endast för andra upphetsningar. I de kontrollerade försöken av försöket har alla utmaningstester vissa risker och till och med inducerar krisens kris. Alfablockeraren bör förberedas under testet, såsom fentolamin (bensylamin). När blodtrycket når den positiva standarden, injiceras fenolen omedelbart. Tolamin, för att förhindra att blodtrycket fortsätter att stiga, dessa tester har vissa falska positiva och falska negativa, och resultaten bör analyseras omfattande.
Under perioden med långvarig hypertoni eller högt blodtryck kan ett blocktest utföras. Fentolamintestet används vanligtvis Hos äldre bör fentolamin injiceras från en liten dos i en dos av 1,0 mg (normal dos). 5,0 mg), för att undvika hypotoni eller till och med chock, har detta test några få falska negativa, men den falska positiva frekvensen är hög. När stigningen når den positiva standarden startas fentolamintestet omedelbart, vilket inte bara förhindrar att blodtrycket stiger i testet utan också förbättrar testets diagnostiska värde.
5. Tumörlokaliseringsundersökning
Feokromocytomlokaliseringsundersökning är nödvändig för kirurgisk behandling.De flesta patienter kan exakt lokalisera genom icke-invasiv undersökning såsom ultraljud i B-läge, CT-skanning och magnetisk resonansavbildning (MRI). B-ultraljud är enkelt, snabbt och ekonomiskt. Emellertid är noggrannheten inte så bra som de senare två. CT-skanning är nu mer populär. Det är ofta nödvändigt att utföra förbättrade skanningar på mjuka vävnadstumörer. MR har bättre upplösning för vissa mjuka vävnadstumörer. Det kan användas selektivt. Tabletter har lite hjälp, misstänkt blåsfeokromocytom, cystoskopi och cystografi är viktiga, författarna drog slutsatsen att fyra fall av blödning feokromocytom diagnostiserades med cystoskopi, retroperitoneal angiografi, binjureangiografi och intravenös pyelonefrit Undersökningar såsom angiografi har trauma eller smärta för patienten, och det finns risk för att framkalla en kris. I fallet med B-ultraljud blir CT och MR mer och mer populärt, är det i allmänhet onödigt, eftersom operationen måste göras, det är tillräckligt. Välj ansökan under förberedelserna.
Diagnos
Diagnos och diagnos av feokromocytomkrisen hos äldre
diagnos
När man misstänks för denna sjukdom bör den första aktivt använda alfa- och betablockerare och annan motsvarande akutbehandling, medan nöddiagnos av B-ultraljud i binjurarna och bilateral aorta för att upptäcka tumörer, vid behov, i tillståndets tillstånd Under CT eller MRI, gör en diagnos så tydlig som möjligt. Efter kriskontrollen, lämna urinen eller blodet för att mäta UCA och VMA eller andra relaterade tester och bekräfta slutligen diagnosen.
diagnos
Det måste skilja sig från hypertensiv kris av hypertoni, hypertensiv encefalopati, svår arytmi av koronar hjärtsjukdom, akut hjärtinfarkt och septisk chock.
