Primär myelofibros hos äldre
Introduktion
Introduktion till primär myelofibros hos äldre Myelofibrosis (MF) är en myeloproliferativ störning som kännetecknas av diffus fibrös vävnadsfördelning av benmärgen, ofta åtföljd av extramedullär hematopoies, främst i mjälten, följt av levern och lymfkörtlarna. Typiska kliniska manifestationer är juvenil-angiocytisk anemi och betydande utvidgning av mjälten och varierande grad av osteoskleros. Det finns två huvudtyper av primär och sekundär MF. Det finns uppenbara orsaker till sekundär MF, inklusive CML, MDS, lymfom, benmärgsmetastas och diffus tuberkulos. Orsaken till primär MF är okänd. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypersplenism, anemi, hjärtsvikt
patogen
Orsaken till primär myelofibros hos äldre
Orsak:
Nyligen har det visat sig att ökad fibrös vävnad i benmärgen är förknippad med trombocyt-härledd tillväxtfaktor (PDGF) och transformerande tillväxtfaktor (TGF-p). När benmärgen är dysfunktionell är kollagenfibrer i kontakt med megakaryocyter och blodplättar, vilket främjar PDGF- och TGF-ß-frisättning. Stimulera fibroblastdelning, spridning och syntes av kollagen av typ III. Megakaryocyterna och deras förfäderceller i benmärgen är markant ökade. Fibroplasi är också förknippat med aktivt benmärgs hyperplasi, eftersom det inte bara finns i benmärg, utan också i extramedullär hematopoietisk foci såsom lever och mjälte. Runt nuet tros det för närvarande att den medullära metaplasin i levern, mjälten och lymfkörtlarna inte är kompensationen för myelofibros, utan manifestationen av myeloproliferativ sjukdom.
Förebyggande
Primär myelofibrosförebyggande hos äldre
Aktiv symptomatisk behandling, stödjande terapi och förebyggande av komplikationer.
Komplikation
Primära myelofibroskomplikationer hos äldre Komplikationer, mjälthyperfunktion, anemi, hjärtsvikt
Samtidig mjälthyperfunktion, infektion, anemi, avancerad blödning, portalhypertoni, hjärtsvikt, stora blödningar i matstrupen.
Symptom
Symtom på primär myelofibros hos äldre Vanliga symtom Svag portalhypertoni, splenomegali, aptitlöshet, hypotermi, hyperuricemi, obehag i övre buken, bensmärta, venös trombos
Det mesta av sjukdomen börjar vara lumsk, långsam framsteg, mer asymptomatiska eller atypiska symtom, ofta på grund av splenomegali, de viktigaste symtomen är anemi och förtryck orsakade av splenomegali, såsom trötthet, viktminskning, aptitlöshet , låg feber, svettning, bensmärta och obehag i vänster övre del av magen etc., ett litet antal patienter med hyperurikemi komplicerat med gikt och njursten, men också med skrump, splenomegali och till och med mjälte är den mest framträdande funktionen hos denna sjukdom, svårare Prestandan är smidig och det finns ingen ömhet. Patienter med 1/2 till 3/4 åtföljs av mild till måttlig utvidgad lever, vilket kan leda till portalhypertoni på grund av lever- och portalvenetrombos.
Undersöka
Undersökning av primär myelofibros hos äldre
Blodbild
Positiv cellpigmenterad anemi, en liten mängd unga röda blodkroppar kan visas i blodfilmen, mogna röda blodkroppar varierar i storlek, deformerade, vanliga teardrop eller ovala röda blodkroppar, antalet vita blodkroppar ökade eller normalt, vanligtvis i (10 ~ 20) × 109 / L, antalet leukocyter i det sena steget minskade, 70% av MF visade omogna granulocyter, huvudsakligen i mitten och sena myelocyter, sällsynta primära och promyelocyter, och granulocytens alkaliska fosfatasaktivitet ökade med cirka 70%. Antalet trombocyter ökade i ett tidigt skede och minskade sedan gradvis. Makronukleära cellavfall och jätteplättar observerades och trombocytfunktionen var onormal.
2. Benmärg
På grund av fibros är benmärgspunktering svårt och svårt att lyckas. Det är ofta "torrpumpning". I det tidiga stadiet av sjukdomen kan benmärgskärnade celler, särskilt granulocyter och megakaryocyter, prolifera och benmärgsbiopsi presentera följande typiska patologiska förändringar: Tidig hyperplasi är aktiv med mild retikulär fibros, mellanstadiet är benmärgsatrofi och retikulär fibros, och i sen fas är retikulär fibros och osteoskleros.
3. Lever- och mjältpunktering visade extrematullär hematopoies.
4. Röntgenundersökning 30% till 50% av patienterna visade tecken på osteopetros, vanligare i bäcken, ryggkotor, revben och proximal ben, visade ökad bentäthet, trabecular förtjockning, suddig, oregelbunden genomskinliga områden och benmärg Kaviteten blir mindre.
5. ECT-skanning visade en signifikant minskning av effektiv hematopoietisk volym.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär myelofibros hos äldre
Diagnostiska kriterier
Diagnostikskriterierna för MF är:
1 mjälte är uppenbarligen svullen.
2 Det finns omogna granulocyter i perifert blod, omogna röda blodkroppar, och det kan förekomma en ökning eller minskning av tre blodkroppar under sjukdomens gång, och det finns ett antal teardropformade röda blodkroppar.
3 benmärgsmultipel "torrpumpning" eller "hypoplastisk".
4 patologisk undersökning av mjälte, lever, lymfkörtlar visade extrematullära hematopoietiska foci.
5 benmärgsbiopsi visade uppenbar hyperplasi av fibrös vävnad, på grund av CML, lymfom, MDS, myelom och spridd tuberkulos, benmärgsmetastas och andra sjukdomar kan ofta orsaka lokal spridning av sekundär benmärgsfibervävnad, bör identifieras med primär MF, Ovanstående punkt 5 plus eventuella andra två artiklar, medan diagnosen kan elimineras, kan diagnosen fastställas.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste identifieras med följande sjukdomar:
1. CML-mjälte, omogna granulocyter förekommer i blodet, MF med aktiva kärnbildade celler i benmärgen kan lätt förväxlas med CML, men CML har följande egenskaper för att identifiera:
När milten hos 1CML uppenbarligen förstoras är de vita blodkropparna mer än 50 × 109 / L.
2 Andelen omogna granulocyter i blodet är högre.
3 Neutrofil alkaliskt fosfatasvärde reduceras.
4 De röda blodkropparna och blodplättarna i perifera blod är inte uppenbara, och det finns i allmänhet inga teardropliknande röda blodkroppar och onormala blodplättar.
5 Även om CML kombineras sent, har MF, benslitage i allmänhet inte ett "torrpumpning" -fenomen, fibrös vävnadsförökning i benmärgsavsnitt är inte så uppenbar som idiopatisk MF, ofta fokal eller lätt.
6 miltpunkteringssprutning huvudsakligen sammansatt av mogna granulocyter, medan MF ökades i granuler, röda och megakaryocyter.
Ph-kromosomen och bcr / abl-genen var positivt hos 7CML-patienter.
2. Benmärgsmetastas: ofta åtföljs av unga partiklar, unga röda blodkroppar, kan ha anemi, den allmänna sjukdomsförloppet är kort, splenomegali är lätt, cancerceller kan hittas i benmärgen, vissa patienter kan hitta den primära skada, ibland kan produceras efter cancermetastas Sekundär MF, men fibros är ofta mer begränsad.
3. Hårcellcell leukemi: Patienter med hårig cell leukemi har också mjälte och anemi. Benmärgspunktering är också ofta "torrpumpning". Det är lätt att förväxla med TMF när de inte gör en djupgående undersökning, men hårcellcell leukemi har minskat hela blodkroppar, blod och benmärg. Det finns många lymfocyter med cilia. Benmärgspatologisk undersökning visar att de håriga cellerna är spridda eller klusterade. Cytoplasman är rik och transparent och avståndet mellan kärnan är stort. Det är "honungskaka", med mindre retikulära fibrer och inget perifert blod. Trådsliknande röda blodkroppar och onormala blodplättar.
4. Aplastisk anemi (AA): SF bör differentieras från AA i det sena stadiet av fullständig hemocytos. Den senare mjälten är inte svullnad, inga granulat i blodet, unga röda blodkroppar, röda blodkroppsmorfologi är normal, benmärgsbiopsi resultat skiljer sig betydligt från MF. AA har ibland ett hyperplastiskt tillstånd av benmärgen, men det finns ingen spridning av megakaryocyter och fibrös vävnad.
5. Akut hemolytisk anemi: När akut hemolytisk anemi kan antalet vita blodkroppar ökas, omogna granulocyter och unga röda blodkroppar förekommer i perifert blod, mjälten kan ha mild utvidgning, men akut hemolytisk anemi bilirubin och urobilinogen ökat.
6. Det sena stadiet av polycythemia vera: 5% till 15% av patienterna med avancerad PV har samma prestanda som primär myelofibros, men innan detta finns det många års historia av erytrocytos, och de specifika kliniska manifestationer som är förknippade med det. Och hematologi hittades.
