Essentiell trombocytemi hos äldre
Introduktion
Introduktion till äldre patienter med essentiell trombocytos Primär trombocytos är en klonal sjukdom i vilken megakaryocyter sprider sig onormalt, kännetecknas av trombocytos, onormal morfologi och funktion. De viktigaste kliniska egenskaperna är signifikanta, ihållande ökningar av trombocyter av okänd orsak och en tendens till blödning och trombos. Mer än hälften av dem har splenomegali. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,004% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: epilepsi
patogen
Orsaken till väsentlig trombocytos hos äldre
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Trombocytosmekanismen är fortfarande oklar. Det kan bero på abnormiteter i hematopoietiska stamceller, spridning av megakaryocytcellinje, ökad blodplättproduktion och överdrivet frisläppande av blodplättar från mjälte och leverbehållare i cirkulerande blod. Den främsta orsaken till blödning är det extremt stora antalet blodplättar. Eller kombinerat med vaskulära degenerationsskador orsakade av intravaskulär trombos, infarktzonens kollaps och blodplättfunktion och onormal blodkoagulationsmekanism, megakaryocytcellproliferation kan också involvera extramedullär vävnad, såsom lever, mjälte-megakaryocyt-baserad hyperplasi, dessutom Jag har sett familjär väsentlig trombocytos.
Förebyggande
Förebyggande av väsentlig trombocytos hos äldre
För patienter med svår blödningstendens bör färska blodplättpreparat infuseras i tid för att förhindra intrakraniell blödning förutom att kontrollera antalet blodplättar.
Komplikation
Äldre patienter med väsentliga trombocytopenikomplikationer Komplikationer epileptisk hjärnblödning
Komplikationer är lätta att blöda, mesenterisk och miltemboli epilepsi, cerebral blödning.
Symptom
Symtom på väsentlig trombocytos hos äldre Vanliga symtom Erytrocytos, epistax, trombocytopeni, menstruationsflöde, akut buk, miltemboli, ekkymos
De flesta patienter har symtom på blödning och / eller trombos Blödningar är vanliga, särskilt i mag-tarmkanalen, tandköttet och näsblod. Kvinnliga patienter har ofta menorragi, sputum och ekchymos är sällsynta. Det är lätt att blöda efter spontan eller mindre trauma. Motsvarande del av trombos har nekros och / eller sekundära atrofiska lesioner, och dess manifestationer är diversifierade. Arteriell trombos är vanligare i lemmar och intermittent cyanos i lemmen orsakar intermittent claudication; Perifer arteriell trombos i extremiteterna orsakar smärta i fingrar (tå) eller kärl; mesenterisk och miltemboli manifesteras som akut buk, lunga, njurar, hjärnan eller binjurarna, etc. När trombos inträffar, förändras sjukdomen, eller till och med dör, har cirka 80% av patienterna uppenbara Mjälten är svullen, och det finns också en mjälte som inte är svullen. Det kan orsakas av upprepad embolisering och atrofi. Levern kan också vara svullnad, gikt är sällsynt, och vissa patienter är asymptomatiska under lång tid.
Undersöka
Undersökning av äldre patienter med essentiell trombocytos
1. Blodplättarantalet är> 1000 × 109 / L, som kvarstår, till och med upp till 1400 × 109 / L, så att trombocyterna inte kan räknas. Högarna med blodplättar ses i blodets smetning, storleken är inte enhetlig, formen är singular och det finns enorma. Sfäriska, cytoplasmatiska pseudopodia-trombocyter, ibland megakaryocyter och fragment, röda blodkroppar är mestadels normalt, några har mild erytrocytos, när de åtföljs av mjältratrofi, kan Howell-Jolly kropp ses i blodutstryk Och målceller, antalet vita blodkroppar är mestadels ökat, mestadels i (10 ~ 40) × 109 / L, klassificering ser neutrofil öka och kärnkraft "vänsterskifte" fenomen, också kan ses i sena granulocyter och myelocyter och hobby Syra och basofiler ökas något.
2. Benmärgsundersökning De kärnbildade cellerna i benmärgssmetningen ökade signifikant, särskilt i megakaryocyter, ofta klusterade eller flagniga, omogna megakaryocyter ökade och blodplättar producerades, och stora heterogena megakaryocyter sågs också. Betydligt ökade blodplättar, aggregerade till högar och pleomorfisk megakaryocytproliferation (enorma och små megakaryocyter) sågs också i benmärgsbiopsier, klusterade eller diffust distribuerade.
3. Elektronmikroskopi av trombocytultrastruktur har olika morfologiska förändringar, trombocyter är sfäriska eller onormalt förstorade, α-partiklar och täta partiklar reduceras, och formade partiklar förekommer, såsom stavformade partiklar, öppet kanalsystemhypertrofi, hyperplasi eller brott, uppträder Grov endoplasmatisk retikulationspool, välutvecklat Golgi-komplex och myelinhölje.
4. Blodplattfunktionstestets blödningstid förlängd, kapillärskörhetstestet är positivt, blodproppens tillbakadragande är dålig eller tillbakadragande, trombocytens vidhäftningsfrekvens reduceras, vanligt för trombocytaggregering, aggregeringen av induceraren försvagas, vissa patienter trombocyter Minskad faktor III-aktivitet, ökad blodplättfaktor IV-aktivitet, blodplättmembranglykoprotein I minskade signifikant, membranprotein IV ökade signifikant, membran alfa-adrenerg receptorantal minskade, tromboelastogram (TEG) undersökning, de flesta visade maximal trombus Amplituden (Ma) ökar (60 mm eller mer), och några få är typiska "flaskhals" -typer.
5. Annan neutrofil alkalisk fosfatasaktivitet ökade, serum urinsyra och vitamin B12 ökade ofta, serumnivåer av kalium, fosfor, zink, mukopolysackarid, laktatdehydrogenas, surt fosfatas och ß-tromboxin Ökad, till och med pseudohypoxemia, onormala kromosomer, inklusive super-ploid, låg diploid och C-grupp av kromosomtillskott eller borttagningar, antas att 21q-fenomen är en viktig egenskap hos kromosomavvikelser vid denna sjukdom Det finns ingen typisk Ph-kromosom, och plasmafibrinogenhalten är normal, vilket är användbart för identifiering med reaktiv trombocytos.
Om det kombineras med hjärnblödning, kan CT-skanning hitta avvikelser.
Diagnos
Diagnos och differentiering av äldre patienter med essentiell trombocytos
Diagnostiska kriterier
Diagnosbasen inkluderar: 1 historia av blödning och / eller trombos, splenomegali; 2 trombocytantal> 1000 × 109 / L (1 miljon / mm3), åtföljt av onormal morfologi och funktion; 3 ökat antal vita blodkroppar, 4 myeloid hyperplasi, Förökningen av megakaryocytcellinje är särskilt framträdande och ett stort antal blodplättar bildas; 5 kan utesluta reaktiv eller sekundär trombocytos och polycythemia vera, etc., och trombocytens kontinuerliga och betydande ökning är den viktigaste basen.
Differensdiagnos
Reaktiv och sekundär trombocytopeni ses huvudsakligen efter miltresektion, akut infektion, lokal ischemisk kolit, kronisk inflammation, hemolytisk anemi, tuberkulos, sarkoidos, reumatoid artrit, cirros, sub Akut bakteriell endokardit och maligna tumörer etc., graden av reaktiv trombocytos är mestadels mild, måttlig, i allmänhet inte mer än 1000 × 109 / L (1 miljon / mm3), och ofta tillfällig, dessutom serumlaktat Dehydrogenas ökade, trombocytstorlek ojämn, splenomegali, blödning, trombos och trombocytmorfologi och dysfunktion sågs inte, eller var inte vanliga vid reaktiv eller sekundär trombocytos, så identifiering är inte för svår.
