polycytemia vera hos äldre
Introduktion
Introduktion till akut polycytemi hos äldre Polycythaemia vera är en klonal, kronisk myeloproliferativ störning av okänd etiologi som kännetecknas av en markant ökning av röda blodkroppar. Det kännetecknas av en markant ökning av det totala antalet röda blodkroppar och total blodvolym, vanligtvis åtföljt av ökade granulocyter och trombocytos, ökad blodviskositet, hyperplasi i benmärgen, avancerad benmärgsfibros och extramedullär hematopoies, splenomegaly, hud och slemhinnor. Det har en unik rödaktig lila färg och en mängd olika blodkärls- och nervsystemssymtom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombos, gulsot, myelofibros, leukemi
patogen
Orsaken till polycytemi hos äldre
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är okänd. Den hypoxiska stimuleringen av röda blodkroppar genom benmärgshypoxi, ökningen av erytropoietin, förlängningen av röda blodkroppar har vänt. De senaste åren har studier visat att röda blodkroppar inte förlängs, utan överdriven autolog produktion av röda blodkroppar; Sjukdomen är en klonal sjukdom som förekommer vid nivån av pluripotenta stamceller. Patientens röda blodkroppar, granulocyter och blodplättar innehåller endast glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-PD) isoenzym A, medan fibroblaster. Och lymfocyter innehåller fortfarande (G-6-PD) isoenzym A, B-typ, vilket indikerar att röda blodkroppar, granulocyter och megakaryocyter härrör från samma onormala pluripotenta stamceller, och de möjliga mekanismerna för proliferation av hematopoietiska celler är:
1 proliferation av stamcellstumörer är utan kontroll;
2 Det finns en onormal myeloida tillväxtfaktor;
3 Stamceller har ökat känsligheten för erytropoietin och andra hematopoietiska faktorer. Det har rapporterats att patienter med benmärg och mononukleära celler i halvfast kultur, även i frånvaro av exogent erytropoietin, har erytroidfäder Cellklonbildande enhet (CFU-E), kallad endogen CFU-E. Om erytropoietin tillsätts till ovanstående odlingssystem ökar inte bara CFU-E utan uppträder också i G-6-PD isoenzym A och Kloningen av typ B B visade att det fanns två typer av cellkloner, normala och onormala.Det antogs att normala stamcellskloner i benmärgen hämmades av en okänd mekanism och orsakade spridning av onormala cellkloner. De genererade röda blodkropparna kunde inte produceras av röda blodkroppar. Erytropoiesen ökas av hormonet eller erytropoiesen, och produktionen av erytropoietin hämmas också, så att den normala röda blodkroppslinjen är i relativt vilotillstånd. Dessutom föreslås det att det kan finnas en faktorstimulering i patientens serum. Effekterna av produktion av burkar och erytroidstamceller, och experiment har visat att erytroidprogenitorceller spontant kan differentieras i olika odlingssystem. Tillväxt, onormalt känslig för erytropoietin, tillsatsen av anti-erytropoietin-antikropp till odlingssystemet kan hämma bildningen av erytro-klon, men kan inte elimineras, men det har också nämnts att hos normala människor och patienter i cellkultur, röda blodkroppar Det fanns ingen skillnad i formen av feromondosresponskurvan, vilket indikerade att cellerna inte signifikant förändrade känsligheten för erytropoietin.
(två) patogenes
Patogenesen förstås fortfarande inte helt. MeCulloch sammanfattar de klonala hyperplasidata och anser att den onormala klonen av polycytemi har följande tre egenskaper: 1 från en enstaka cell ursprung, långvarig spridning; 2 onormala kloner har fördelen att hämma normala kloner, sena normala kloner Försvann; 3 onormala kloner har cytogenetisk instabilitet och ser ibland fall av verklig röd omvandling till akut leukemi, liknande fenomen kan ses vid kronisk myeloid leukemi, essentiell trombocytos och primär myelofibros. Myeloid metaplasia, McCulloch kallade det "klonal blodsjukdom."
Förebyggande
Förebyggande av erytrocytos hos äldre
Eftersom orsaken till denna sjukdom är oklar är dess förebyggande främst vid tidig diagnos och tidig behandling.
1. Var uppmärksam på den tidiga upptäckten av riskfaktorer: för patienter med ansikts- och lemmar ofta lila, tror inte felaktigt att ansikts telangiectasia eller känslomässig agitation, för frekvent yrsel, huvudvärk, yrsel, bedövning i extremiteterna och andra neurologiska symptom är inte enkla Med tanke på hypertoni eller cerebral insufficiens, om patienten inte botas genom systemisk behandling, bör blodrutin och blodreologi kontrolleras för att upptäcka den onormala ökningen av röda blodkroppar i ett tidigt skede.
2. För patienter som har diagnostiserats bör de behandlas rimligt för att förhindra allvarliga komplikationer. För patienter som har haft rörelser, venös trombos och större organinfarkt, kontrollera utvecklingen av sjukdomen, stärka funktionens återhämtning av organen och förbättra livskvaliteten hos patienterna. .
Komplikation
Komplikationer hos äldre erytrocytos Komplikationer, trombos, gulsot, myelofibros, leukemi
De vanligaste komplikationerna inkluderar blödning, trombos, obstruktiv gulsot, gallkolik, myelofibros och leukemi.
Symptom
Symtom på polycytemi hos äldre Vanliga symtom Trött erytrocytos Hudklåda Fräggiga cyster Skleroterapi Hemorragisk tendens Angina pectoris Hemorrojder blödning Trängsel
Lurande början, ofta förekommer i blodrutinundersökning, vissa fall diagnostiseras efter trombos och blödningssymtom, de viktigaste kliniska manifestationerna är följande:
1. Prestanda hos blodkärl och nervsystem
I ett tidigt skede kan det vara huvudvärk, yrsel, yrsel och tinnitus, trötthet, glömska, domningar i extremiteterna, överdriven svettning, etc. I svåra fall kan blinda fläckar, diplopi och suddig syn förekomma, och angina och intermittent claudication kan också förekomma. Huvudsakligen på grund av ökat antal röda blodkroppar, ökad blodvolym och ökad blodviskositet, vasodilatation, långsam blodstas och vävnadshypoxi.
2. Symptom på trombos och emboli
Kan förekomma i perifera artärer, cerebrala artärer och kranskärl, vilket kan orsaka allvarliga konsekvenser såsom hemiplegi och hjärtinfarkt. Tromboflebit med emboli förekommer huvudsakligen i lungorna, men mesenteriska, lever-, mjälte- och portalvener kan också uppstå, vilket kan orsaka akut buk När det åtföljs av en ökning av trombocytantalet ökar chansen för denna grupp av symtom.
3. blödningssymtom
Trombocytdysfunktion, såsom vaskulär överbelastning, endovaskulär skada och minskning av trombocytfaktor 3, kan leda till blödningstendenser, såsom epistax, blödande tandköttet och fläckar och ecchymoser i hudens slemhinna.
4. Histaminens prestanda ökade
Denna sjukdom med ökade granulosa-celler, basofiler ökade också, den senare är rik på histamin, ökad histaminfrisättning kan orsaka magsår, så förekomsten av magsår hos denna patient är 4 till 5 gånger högre än vanliga människor, magsår Den resulterande övre gastrointestinala blödningen kan vara livshotande, och klåda är vanligt, med 40% som inträffar efter ett varmt bad och 10% med urticaria.
De vanligaste tecknen är blödning, ansikts-, näs-, örat-, läpp-, handflata- och konjunktival trängsel, mörkröd, såsom berusadhet, näthinnor och munslemhinna visade också trängsel, blodtrycket ökade, cirka 3/4 patienter Det kan förekomma splenomegali, eftersom sekundär polycytemi vanligtvis inte har splenomegali, så tecknen på splenomegali har viss differentiell diagnos betydelse, splenomegali orsakas inte av ökad blodvolym, så mjälten kommer inte att krympa när blodlåtande behandling, ungefär En tredjedel av patienterna kan ha hepatomegali, och svullnaden kommer gradvis att bli uppenbar med sjukdomen. Cirros kan förekomma i det avancerade stadiet. Levern och mjälten är inte svullna i cirka 10% av fallen. Överdriven hyperemi och extrematullär hematopoies kan orsaka mjälte. Den främsta orsaken till svullnad.
Undersöka
Undersökning av akut polycytemi hos äldre
1. Blod
Venöst blod är karakteristiskt mörkt, tjockt rött, röda blodkroppsvolymer ökade signifikant, han ≥ 36 ml / kg, kvinnlig ≥ 32 ml / kg (normal han 28,27 ± 4,11 ml / kg, kvinnlig 24,21 ± 2,59 ml / kg, krom märkt röd blodcellsmetod) Plasmavolymen i cirka 2/3 fall är lägre än den nedre gränsen för normalvärdet, inte mer än normalt värde, blodviskositeten är 5-8 gånger högre än normalt, blodspecifik tyngdkraft ökas med 1.070 ~ 1.080 (normalt 1.052 ~ 1.058), arteriellt blod Syremättnad ≥ 92%, om> 92%, är till hjälp för att identifiera den sekundära erytrocytos som orsakas av hjärt-lungsjukdom, är det värt att notera att blodprover ska skickas i tid för att undvika pseudo-hypoxemi.
Blodbild
Vid det första besöket är antalet röda blodkroppar mest (6 ~ 10) × 1012 / L, och till och med upp till (12 ~ 15) × 1012 / L; hemoglobinkoncentrationen kan nå (180 ~ 260) g / L (18,0 ~ 26,0 g / dl) Hematokriten är 0,60 ～ 0,80, de röda blodkropparna är något olika i storlek, ibland är de röda blodkropparna eller unga röda blodkropparna, antalet retikulocyter är normalt, retikulocyterna kan ökas efter upprepad blödning, de röda blodkropparna är lättare att se och det röda blodkroppstillståndet saknas. När järnanemi ses är antalet vita blodkroppar oftast högre än normalt och är vanligtvis cirka 25 × 109 / L. Några av dem är över 50 × 109 / L. Det finns också normalt eller minskat, antalet granulocyter ökar, och det finns ett kärnvapen "vänsterskift". Ibland ser man neutrala sena unga och myelocyter, eosinofiler och basofiler; inga granulocyter ses, antalet blodplättar ökas ofta (inhemsk data, cirka 2/5 fall har ökat, utländsk statistik, Sett i 3/5 till 4/5 fall, vanligtvis vid (300 ~ 1000) × 109 / L, individ mer än 3000 × 109 / L, synliga jätte- och deformerade blodplättar och megakaryocytskräp.
3. Benmärgsundersökning
De flesta av benmärgsutstryk uppvisade signifikant spridning av hematopoietiska celler, ökat antal megakaryocyter och volymförändring; andelen kärnbildade röda blodkroppar ökade måttligt, granulat var vanligare i neutrala sena granulocyter och stavkärnceller, eosinofiler och Basofilerna är något ökade. Cirka 90% av patienterna har minskat eller frånvarande järn och blod i benmärgscellerna före och efter blodutsläppsbehandlingen. Benmärgscellerna sprids också, och 10% till 20% av fallen finns i benmärgsbiopsin. I det tidiga stadiet av sjukdomen finns det en ökning av nettohårt protein och / eller fibros. Barrlte et al. Antyder att benmärgsbiopsi kan delas in i fyra typer:
1 Klassisk proliferation med tre linjer åtföljd av jätte-megakaryocyter, nästan saknade fettceller;
2 Både röda blodkroppar och megakaryocyter sprids, megakaryocyter grupperas och fettceller kan ökas;
3 röda blodkroppar och granulocyt två rader av spridning med några atypiska megakaryocyter;
4 hyper-plasia med en erytroidcell, benmärgselektronmikroskopi, de ursprungliga röda och tidiga röda blodkropparna har en djup reflex av kärnmembranet, och det finns gardinliknande utsprång på det neutrofila kärnmembranet.
4. Kromosomundersökning: Moderna studier har visat att vissa obehandlade patienter har olika ospecifika autosomala avvikelser, de vanligaste avvikelserna är 5q-, 20q-, C-grupp ytterligare kromosomer, etc. Visst värde.
5. Erytrocytförfogande cellkultur: Erytrocytförfogande celler kan spontant differentiera och växa i olika odlingssystem och är extremt känsliga för erytropoietin CFU-E kan bildas med lite eller inget behov. Detta test har en diagnos. värde.
6. Bestämning av erytropoietin: Erytropoietinet i plasma och urin reduceras signifikant eller saknas genom radioimmunoanalys, vilket skiljer sig från de flesta av den sekundära polycytemi.
7. Bindningen av serum vitamin B12 och omättad vitamin B12: Hos de obehandlade patienterna ökade värdena på dessa två test, men de två var inte parallella, och bindningen av omättat vitamin B12 ökade i cirka 2/3 fall. Innehållet i vitamin B12 är normalt. Detta test är användbart för identifiering av sekundär erytrocytos och kan användas som en indikator på effekt och sjukdomsaktivitet.
8. Övrigt
Erytrocytsedimentationsgraden är uppenbarligen långsam, den neutrofila alkaliska fosfatasgraden är mestadels högre än normalt, urinsyrainnehållet i serum och urin ökas ofta och urinsyran märks med kväve-glycin. Patientens snabba topp skiljer sig från den primära gikt, och livets röda blodkroppar är mest Normalt är hemoglobinproduktionshastigheten ungefär 2,5 gånger normal, plasmjärnförnyelseshastigheten ökas, blödningen och koagulationstiden är normal och den prolifererande cellkärnantigenen (PCNA) för erytroidhematopoietiska celler detekteras, vilket kan skiljas från reaktiv polycytemi. När antalet trombocyter ökar betydligt kan det finnas pseudohyperkalemi, och höga blod- och urinhistaminvärden är vanliga.
Basalmetabolismen är något förhöjd.
Diagnos
Diagnos och differentiering av akut polycytemi hos äldre
Diagnostiska kriterier
Det har tre huvudsakliga manifestationer av hud- och slemhinnorosröd, splenomegali, helblodceller, speciellt erytrocytos, åtföljd av typiska fall av normal arteriell syremättnad. Diagnosen är inte svår. Forskningsgruppen för erytrocytos från 1968 föreslog Diagnostikskriterierna har vidtagits i stor utsträckning och diagnoskriterierna är följande:
1 total volym av röda blodkroppar, hane ≥ 36 ml / kg, kvinnlig ≥ 32 ml / kg (51Cr märkningsmetod för röda blodkroppar);
2 arteriell syremättnad ≥ 92%;
3 splenomegali.
Sekundära indikatorer inkluderar:
1 trombocytantal> 400 × 109 / L;
2 antal vita blodkroppar> 12 × 109 / L (ingen feber eller infektion);
3 neutrofil alkaliskt fosfatasvärde> 100 (ingen feber eller infektion);
4 serum vitamin B12> 664.02pmol / L (900pg / ml), omättad vitamin B12-bindningskapacitet> 1623.12pmol / L (2200pg / ml), alla tre huvudindikatorerna i diagnostiska kriterier eller i linje med huvudindikatorerna 1, 2 artiklar, plus eventuella två artiklar i sekundära indikatorer, fastställs diagnosen. Om den totala röda blodkroppskapaciteten mäts tillfälligt och ovillkorligt, hänvisas till de diagnostiska kriterier som föreslagits av Modan 1971: A. Hematocrit manlig> 55%, kvinnlig> 50%; B Ingen klar orsak till sekundär eller relativ polycytemi; C. Uppfyller någon av följande tre artiklar, dvs. antal vita blodkroppar> 12 × 109 / L (12000 / mm3) (ingen feber, infektion); antal blodplättar> 300 × 109 / L (300 000 / mm3); arteriell syre-mättnad är normal; neutrofil alkalisk fosfatpoäng> 100; hel benmärgshyperplasi, med ökad megakaryocyter, splenomegali.
Sekundär polycytemi ses vid alpin sjukdom, medfödd hjärtsjukdom från höger till vänster, kronisk lungsjukdom, metemoglobinemi, ökad syreaffinitet hemoglobinsjukdom, rökinducerad karboxihemoglobin hyperemi, olika Tumörer, speciellt lever-, njure-, hjärn- och livmodertumörer, hydronefros, njurartärstenos, njurcyster, binjurens hyperfunktion och långvarig användning av androgen, sömnapneasyndrom kan också vara förknippade med erytrocytos, främst på grund av Vävnadshypoxi orsakar en ökning av erytropoietin, vilket resulterar i en kompensatorisk ökning av röda blodkroppar; en onormal ökning av erytropoietin eller erytropoietinliknande ämne orsakar polycytemi, och relativitet och stress erytrocytos ses vid svår dehydrering, sköld, binjurefunktion Hos medelåldersa patienter med nedsatt och neurotisk, överviktig och mild fetma har de flesta av ovanstående uppenbara orsaker och den systemiska blodvolymen reduceras. Det är inte svårt att skilja från polycythemia vera. Om blodvolymen minskas är det inte svårt att identifiera sig med polycythemia vera.
Differensdiagnos
Om det finns svullnad i mjälten ökar antalet celler i benmärgen och blod, men graden av erytrocytos är inte uppenbar nog, det är nödvändigt att överväga möjligheten till ett tidigt stadium av kronisk myeloid leukemi eller tidigt stadium av myelofibros, men det tidiga stadiet av kronisk myelogen leukemi kännetecknas av mild Erytrocytos istället för anemi, dessutom har 10% till 40% av patienterna uppenbara symtom som liknar kronisk myeloid leukemi, så att identifiering är svår, detektering av Ph-kromosom och neutrofil alkalisk fosfatasaktivitet är bra att identifiera när mjälten inte är När svullna, vita blodkroppar och blodplättar inte ökar, måste den totala röda blodkroppsvolymen bestämmas.
