motorneuronsjukdom hos äldre
Introduktion
Introduktion till motorneuronsjukdom hos äldre Motorisk neuronos (MND) är en typ av degenerativ sjukdom som är oklar och intresserar selektivt det motoriska systemet eller en del av progressionen. Spektrumet av lesioner inkluderar främre hornceller i ryggmärgen, hjärnmotorns hjärna och pyramidform. Sådana sjukdomar inkluderar amyotrofisk lateral skleros, progressiv spinal muskelatrofi, progressiv bulbar pares och primär lateral skleros. De äldre lider av motorneuronsjukdomar hos äldre efter att ha lidit av sådana sjukdomar. De patologiska förändringarna av denna sjukdom är huvudsakligen förlusten av motorisk kärna i de främre horncellerna i ryggmärgen och den nedre delen av hjärnstammen. Många överlevande nervceller krymper och krymper, cytoplasman fylls med lipofuscin och de förlorade cellerna ersätts av fibrösa stjärnceller. Neuroner med mindre neuroner påverkas tidigt, främre rötter är tunnare och stora myeliniserade fibrer i motoriska nerver förloras inte proportionellt. Skelettmuskler visar typiska olika stadier av denerverad muskelatrofi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: 脊髓 Spinal muskelatrofi Flera lunginfektioner
patogen
Orsaken till motorneuronsjukdom hos äldre
Orsak till sjukdomen:
Etiologin har inte varit känd hittills. De flesta forskare tror att vissa stora enzymer i cellen saknas, innehållet av RNA och proteinsyntes minskas, transkriptionen av DNA är skadad och motoneuronerna är för tidigt degenererade. Det tros också att denna sjukdom kan bero på lentivirus. Infektion eller infektion orsakad av autoimmun reaktion, 5% till 10% av fallen, med familjens genetiska predisposition, genetiska faktorer för amyotrofisk lateral skleros, dess början, kliniska manifestationer och sjukdomens progression är olika, så det kallas För ärftlig eller familjär amyotrof lateral skleros är förekomsten av denna sjukdom i familjen Chamorro i Guam och lokalbefolkningen på Kii-halvön i Japan hög, 50 till 100 gånger den i andra regioner, förutom onormal kalciummetabolism, tungmetallförgiftning, glukos Metaboliska avvikelser, näringsstörningar eller miljöfaktorer är relaterade, och för vilken mekanism eller mekanismer som spelar en viktig roll i patogenesen är det fortfarande oklart.
patogenes
De patologiska förändringarna av denna sjukdom är huvudsakligen förlusten av motorisk kärna i de främre horncellerna i ryggmärgen och den nedre delen av hjärnstammen. Många överlevande nervceller krymper och krymper, cytoplasman fylls med lipofuscin och de förlorade cellerna ersätts av fibrösa stjärnceller. Neuroner med mindre neuroner påverkas tidigt, främre rötter är tunnare och stora myeliniserade fibrer i motoriska nerver förloras inte proportionellt. Skelettmuskler visar typiska olika stadier av denerverad muskelatrofi.
Degenerationen av corticospinal tract är mest uppenbar i den nedre delen av ryggmärgen. Fettfärgningen kan spåras till hjärnstammen och den bakre delen av den inre kapseln eller till och med strålningskronan. Omorganiseringen av reaktiva makrofager efter degenerering av myelin kan ses, och Batz-cellerna i motorområdet går förlorade. Icke-motorfibrer i sidokablar och framkablar påverkas också.
Den motoriska kärnan som finns i hjärnstammen i den nedre delen av hjärnan är degenererad, den sublinguala kärnan, vagusnervkärnan, ansiktskärnan och trigeminalkärnan är den hårdast drabbade och oculomotoriska kärnan är sällan involverad.
Muskler uppvisar en typisk manifestation av neurogen atrofi.I subakuta och kroniska fall kan spirning av nervfibrer i muskeln ses, vilket kan vara ett bevis på nervregeneration.
Förebyggande
Äldre förebyggande av motorisk neuronsjukdom
1. Håll ett optimistiskt och lyckligt humör. Långvarig mental stress, ångest, irritabilitet, pessimism och andra känslor kommer att göra balansen i hjärnbarken till en upphetsande och obalans i hämningsprocessen, så du måste upprätthålla ett gott humör.
2, liv begränsning uppmärksamma vila, arbete och vila, liv ordnad, upprätthålla en optimistisk, positiv, uppåt attityd till livet har en stor hjälp för att förhindra sjukdom. För att göra te och ris regelbundet, leva dagligen, inte överansträngda, glada och utveckla goda vanor 3, kan rimlig kost äta mer fiberrik och färska grönsaker och frukter, balanserad näring, inklusive protein, socker De väsentliga näringsämnena som fett, vitaminer, spårämnen och kostfiber, kombinationen av alizarin och diversifierade livsmedel och det kompletta komplementet med näringsämnen i livsmedel är också användbara för att förebygga denna sjukdom.Komplikation
Komplikationer av motorneuronsjukdom hos äldre Komplikationer瘫痪 spinal muskelatrofi multipel lunginfektion
Vanlig muskelatrofi, medullär förlamning, sekundära lunginfektioner.
Symptom
Symtom på motorneuronsjukdom hos äldre Vanliga symtom Demens lem svaghet, uttryck, apati, muskelatrofi, heshet, svårighet i laryngeal muskel, sensorisk störning, hostsfinkterysfunktion, lunginfektion
symptom
Uppkomsten är långsam och sjukdomsförloppet kan vara subakut.Symtomen beror på den skadade delen. Eftersom motorneuronsjukdom invaderar selektivt de spinala främre horncellerna, hjärnan i kranialnervmotorns kärnor och hjärnmotoriska cortexpyramidala celler, pyramidala kanaler, så om de lägre klassiska motorneuronerna är dominerande, kallas progressiv spinal muskelatrofi. Om sjukdomen är högre än den övre motorneuronet kallas den primär lateral skleros; om den övre och nedre motoriska neuronskadan existerar samtidigt kallas den amyotrofisk lateral skleros; om lesionen är medullär motorisk neurondegeneration Ämnet kallas progressiv medullär förlamning. Kliniskt är progressiv spinal muskelatrofi och amyotrofisk lateral skleros de vanligaste.
De viktigaste manifestationerna av denna sjukdom, de tidigaste symtomen är mer vanliga i handdelen, patienten känner att fingerrörelsen är svag, styv, klumpig, handmusklerna krymper gradvis, synlig muskelbunt tremor. De distala extremiteterna är progressiv muskelatrofi. Cirka hälften av fallen är tidigt i övre extremiteterna. Storleken på handmusklerna är atrofi. Senare sträcker sig den till underarmens muskler, till och med de stora musklerna i pectoralis. Ryggmusklerna kan också krympa, och kalvmusklerna kan också krympa. Muskelatrofi, svaghet i extremiteterna, hög muskelspänning (stretching sensation), muskelbuntskakning, svårigheter i rörelse, andning och svällande störningar. Till exempel kan tidiga bilaterala bilaterala pyramidala kanaler ha paraplegi av båda nedre extremiteterna.
Först den lägre motorneurontypen:
Mer än 30 år gammal. Vanligtvis med liten muskelsvaghet i handen och gradvis atrofi i musklerna kan den spridas till ena sidan eller båda sidorna, eller från ena sidan till motsatt sida. På grund av atrofi på fiskmusklernas storlek är handflatorna platta, och de mellanliggande musklerna är atrofierade och har klorliknande händer. Muskelatrofi förlängs uppåt och invaderar gradvis underarmen, överarmen och axelremmen. Fascikuleringen är vanligt och kan begränsas till vissa muskelgrupper eller i stor utsträckning, och det är lätt att framkalla genom handtappning. Ett litet antal muskelatrofi börjar med tibialis anterior och tibialis muskulatur i de nedre extremiteterna eller från extensors i nacken, och kan också börja med de proximala musklerna i de övre och nedre extremiteterna.
Kranial nervskada är ofta den tidigaste invasionen av de linguala musklerna, med atrofi i tungmusklerna, åtföljd av skakningar, senare försvagas sputum, svelget, struphuvudmusklerna och mastikulära muskler gradvis, vilket resulterar i otydlig ledväv, svårigheter att svälja och svaghet i tugga. Bollförlamning kan inträffa efter det första symptomet eller efter atrofi i lemmen.
Sent muskler kan förfalla, så att sänggöda och andningsdysfunktion orsakas av förlamning av andningsmuskeln.
Om lesionen huvudsakligen påverkar ryggmärgs främre horn kallas det progressiv ryggradsatrofi, och eftersom den börjar i vuxen ålder kallas den även muskelatrofi för vuxna ryggmärgar. Den skiljer sig från spädbarn och ungdomar i spädbarn eller ungdom. Typ av spinal muskelatrofi, de två senare har familjegenetiska faktorer, kliniska manifestationer och sjukdomsförlopp är också olika, och kommer inte att vara detaljerade.
För det andra, den övre motorneurontypen:
Det manifesteras som svaghet, täthet och oförmåga att röra sig. Symtomen börjar med båda nedre extremiteterna och påverkar senare båda övre extremiteterna, och nedre extremiteterna är tunga. Lemmarna är svaga, muskelspänningen ökas och promenaderna är svåra. Knäböjspartiet är på huk, sputumreflexen är hypertyreos och den patologiska reflexen är positiv. Om lesionen involverar den bilaterala hjärnstammen, pseudo-bollförlamningssymtom, tydligt uttal, svällande störningar, hypertyreos hyperthyreoidism. Sjukdomen är sällsynt i klinisk praxis, och den börjar vanligtvis i vuxen ålder och framstegen är i allmänhet långsam.
För det tredje blandade övre och nedre motorneuroner:
Vanligtvis handmuskelsvaghet, atrofi som det första symptom, vanligtvis från en sida till motsatt sida, med utvecklingen av sjukdomen, de övre och nedre motorneuronerna blandade skador symtom, kallas amyotrofisk lateral skleros. I det sena sjukdomsförloppet är musklerna i hela kroppen tunna och atrofi, så att huvudet inte kan lyftas, andningen är svår och sängliggande. Sjukdomen är mestadels i 40 till 60 år gammal, cirka 5 till 10% har en familjehistoria, och sjukdomens framsteg är annorlunda.
Typing
Enligt de mest allvarligt skadade nervsystemet varierar de kliniska symtomen beroende på lesionsplatsen. Den specifika klassificeringen är enligt följande:
1. Amyotrofisk lateral skleros (ALS): den vanligaste, början är 40-50 år gammal, fler män än kvinnor, sjukdomens början är dold, långsamt utvecklas, kliniska symptom börjar ofta vid den distala änden av övre extremiteten, visar handen Muskelatrofi, svaghet, gradvis framåtarm, övre arm och scapula bälteutveckling; atrofisk muskel har uppenbar fascikulation; vid denna tidpunkt är nedre extremiteterna övre motoriska sputum, visar ökad muskelton, hyperreflexi, patologiska tecken positiva, symptom Vanligtvis från ena sidan till den andra sidan, kan den grundläggande symmetriskadan, med utvecklingen av sjukdomen, gradvis uppträda medulla, cerebral pares nervrörelse nukleära skador symptom, tungmuskelatrofi, dysfagi och tal vagt; sen påverkan på muskelstyrka i huvudet Och andningsmuskler, de viktigaste kliniska funktionerna i ALS: samtidig skada av övre och nedre motorneuroner.
2. Progressiv medullär förlamning: Lesionen är begränsad till de främre horncellerna i ryggmärgen och påverkar inte de övre motoriska nervcellerna. Denna typ kan delas upp efter början och lesionen:
(1) Vuxen typ (distal typ): förekommer oftast hos medelålders män. Det börjar från den distala änden av övre extremiteten och utvecklas från handen till den proximala änden. Det finns uppenbar muskelatrofi och muskelsvaghet, sputumreflex och muskelfasculation. Utveckling till nedre extremiteterna eller nackmusklerna, vilket orsakar andningsförlamning, mycket få kan utvecklas från det distala till det proximala.
(2) ungdomstyp (nära slutetyp): de flesta av dem börjar från tonåren eller barndomen, har en familjehistoria, är autosomal recessiv eller dominerande arv, kliniskt med bäcken och proximal benmuskelsvaghet och muskelatrofi, promenader När gångstycket är instabilt är buken konvex när du står, och scapula och de proximala musklerna i övre extremiteterna är svaga och muskelatrofi, och det finns en främre hornstimulering (muskelstrålsskalning), och ryggläget är inte lätt att komma upp.
(3) Spädbarnstyp: Det är en autosomal recessiv genetisk sjukdom, som förekommer hos modern eller inom ett år efter födseln.De kliniska manifestationerna är muskelsvaghet och atrofi i lemmarna och stammen. Därför minskas fostret hos modern betydligt i fostrets rörelse. Eller försvinner, barnet med sjuklighet efter födseln är svag, uppenbar purpura, systemisk slapp muskelsvaghet och muskelatrofi, atrofi börjar med bäcken och proximala lemmar, utvecklas till scapula, hals och distala extremiteter, kranial nerv nerv Musklerna är också extremt sårbara, men muskeltremor är sällsynta i kliniken, och intelligens, sensoriska och autonoma funktioner är relativt intakta.
3. Progressiv muskulär atrofi: efter 40 års ålder uppträder symtomen på medullära lesioner tidigt i lesionen, patienten kan ha atrofi i tungmuskeln, dysfagi, dricksvatten hosta och språk tvetydighet, och senare skador på pons och cortex Hjärnstamknippet kan kombineras med utförandet av pseudobulbar förlamning, såsom hyperaktivitet i lemmarna och patologisk reflex.
4. Primär lateral skleros: medelåldersa män har mer sjuklighet, kliniskt långsamt utvecklande lemmar av motorneuroner, muskelsvaghet, ökad muskelton, hyperreflexi och patologiska tecken, i allmänhet mindre muskelatrofi, Påverkar inte den sensoriska och autonoma funktionen, kan invadera hjärnstammens kortala medullära bunt, vilket visar pseudobulbar förlamning.
De kliniska manifestationerna är den långsamma utvecklingen av tonic muskelsvaghet. Vid primär lateral skleros är muskelsvagheten i den distala delen av lemmen den huvudsakliga svagheten. I den progressiva pseudobulbar medulla är muskelsvagheten i den bakre kranialnerven dominerande. Muskelryckningar och muskelatrofi kan förekomma många år senare.Detta sjukdomar orsakar vanligtvis en total förlust av patientens rörlighet efter flera år av progression.
Undersöka
Undersökning av motorisk neuronsjukdom hos äldre
Det fanns ingen onormalitet i undersökningen av cerebrospinalvätska.
EEG, myoelektricitet visar neurogenisk skada, synlig muskelflimmerpotential; muskelbiopsi är bra för diagnos, men specificiteten är inte stark.
Diagnos
Diagnos och diagnos av motorisk neuronsjukdom hos äldre
diagnos
Diagnos enligt mitten, ålder, långsam uppkomst, gradvis framsteg; med övre och nedre motoriska neuronskador, vanligtvis ingen sensorisk störning; EMG-undersökning visar neurogenisk skada och fibrillationspotential, i allmänhet inte svårt att ställa diagnos .
Differensdiagnos
1. Cervikal spondylos kan ha liknande manifestationer av amyotrofisk lateral skleros, medan livmoderhalsspondylos ofta har nacke, axlar, armvärk, domningar i fingrarna och objektiv sensorisk störning, vanligtvis ingen tungmuskelatrofi och tungmuskelflimmer, cervikal röntgenfilm CT och MR kan bekräfta livmoderhalsspondylos.
2. Ryggmärgssjukdom och medullär kavitetssjukdom Sjukdomen kännetecknas av segmentell, isolerad smärta och temperatursensation. MRI kan skilja denna sjukdom från amyotrofisk lateral skleros.
3. Ryggmärgs- och hjärnstamtumörer Extramedullära tumörer har ofta nervrotsmärta och ledningsstrålar sensoriska störningar i hjärnstam; tumörer i hjärnstammen visar korsbotten och olika grader av ledningsstrålning sensorisk störning, båda cerebrospinalvården undersöks proteininnehåll, ryggmärgs tumör MRI-undersökning orsakas av obstruktion i ryggradskanalen och är lätt att diagnostisera.
4. Myasthenia gravis-patienter med tidig förlamning av bulbar kan ges neostigmintest, vilket är effektivt för myasthenia gravis.
5. Progressiv muskeldystrofi har generellt en familjehistoria. Lesionerna är myogen muskelatrofi, ingen fascikulation och ökad muskelton, inga pyramidala tecken och hyperreflexi. EMG är fördelaktigt för identifiering av myogena förändringar. .
6. Upprepade avsnitt av multipel skleros, tidig diplopi, onormal känsla för fötter, hypotonisk vibration etc. kan identifieras.
