myasthenia gravis hos äldre
Introduktion
Introduktion till myasthenia gravis hos äldre Myastheniagravis (MG) är en autoimmun sjukdom vid neuromuskulära synaptiska överföringsstörningar. Det huvudsakliga kliniska inslaget är att den drabbade strippade muskeln är benägna att trötthet och symtomen kan lindras efter vila eller med antikolinergiska läkemedel. Myasthenia gravis är en polygen sjukdom Det antas för närvarande att anti-acetylkolinreceptor (AchR) antikropp och antikroppsmedierad humoral immunitet och T-cellmedierad cellulär immunitet är den huvudsakliga patogenesen. Tymusen är den viktigaste faktorn som aktiverar och upprätthåller det autoimmuna svaret från myasthenia gravis. Genetiska och miljömässiga faktorer är också nära relaterade till uppkomsten av myasthenia gravis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tymom
patogen
Orsaken till myasthenia gravis hos äldre
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för myasthenia gravis (MG) är inte väl förstått.De flesta studier har visat att MG är en autoimmun sjukdom vars acetylkolinreceptorantikropp (AchRab) är onormalt förhöjd hos patienter och orsakar slutet av skelettmuskeln. Minskat antal acetylkolinreceptorer i plattan är associerat med dysfunktion, och familjeundersökningar och molekylärbiologiska studier tyder på att patogenesen av MG kan vara relaterad till ärftlighet.
(två) patogenes
De flesta forskare tror att tymiska lesioner spelar en nyckelroll i patogenesen av MG. Enligt statistik har cirka 70% av MG-patienter tymisk hyperplasi, 10 till 15% av MG-patienterna har tymom, och cirka 5% av patienterna Thymusatrofi uppstår i förväg, observeras under mikroskopet, tymisk hyperplasi manifesteras huvudsakligen som lymfoid follikulär hyperplasi, kärncentrum sammansatt av B-lymfocyter med täta kluster och myoidceller, som har striationer Och acetylkolinreceptorer, förmodligen hos vissa specifika genetiska egenskaper, på grund av infektion i tymus av virus eller andra icke-specifika faktorer, vilket resulterar i förändringar i konformationen av acetylkolinreceptorer på muskelliknande celler för att uttrycka antigeniska signaler, stimulera kroppen att producera AchRab och Orsakar immunskada på acetylkolinreceptorer på skelettmuskelmotorns ändplatta.
I ovanstående autoimmunitet påverkas uttrycket av autoantigen, överföring av information mellan T- och B-lymfocyter, produktionen av autoantikroppar och den immunologiska skadan av målvävnads-acetylkolinreceptorn av humant leukocytantigen (HLA) DR, DP, DQ, etc. Reglering av immunreglerande gener på lokuset.
Förebyggande
Äldre myasthenia gravis förebyggande
Viktiga förebyggande åtgärder är:
1 Undvik infektion, trauma och överarbete.
2 livsregler, tillräcklig sömn, motion, sluta röka och alkohol.
3 försiktig immunisering (vaccination) injektion.
4 Undvik att använda myasthenia gravis kontraindikationer.
Komplikation
Äldre myastenikomplikationer Komplikationer tymom
De flesta fall är förknippade med tymisk hyperplasi eller tymom, och några få fall är förknippade med autoimmuna sjukdomar såsom hypertyreoidism.
Symptom
Symtom på myasthenia gravis hos äldre Vanliga symtom Myasthenia gravis svaghet i musklerna, muskelsvaghet, kris, ömhet, trötthet, onormala pupiller, svårigheter att svälja, andningssvårigheter, uttorkning
MG insidious debut, ofta i trötthet, infektion, trauma eller trauma efter början eller förvärringen, symptomen på denna sjukdom är skelettmuskelsvaghet och onormal trötthet, symtomen har flyktighet, lätt på morgonen och tungt, ökat efter händelsen, lindrar efter vila, MG kan klassificeras i följande tre typer beroende på de kliniska symtomen.
Extraokulär muskeltyp
Extraokulär muskeltyp MG är vanligast på kliniken. Det första symptomet är ptos i övre ögonlock, ofta från ena sidan och sedan påverkar den andra sidan. Det finns också vänster och höger övre ögonlock som sjunker eller växlar om. Ögonrörelsen är störd, kan patienten dyka upp. Diplopi, eftersom pupillens sfinkter inte är trött, det finns ingen onormal förändring av eleven, och den extraokulära muskeln MG kan omvandlas till andra kliniska typer.
2. Medullär muskeltyp
Den drabbade muskelgruppen är svalget, struphuvudmusklerna eller mastikulära musklerna.Patienten kännetecknas av tuggsvaghet, svårigheter att svälja, dricka och hosta, heshet, hosta och svaghet.
3. Hela kroppstyp
Lesionerna involverar skelettmusklerna i hela kroppen. Förutom ptos, diplopi, svårigheter att svälja och heshet har patienten ofta en framträdande svaghet i benen, men har också ett huvud, en nacke och en axel. Sjukdomen påverkar ofta patientens dagliga liv och arbete. Men han tvingades stanna i sängen.
Vissa fall av MG kan naturligt lindras, de flesta fall försenas under flera år till flera decennier, och ofta varierar tillståndet.
Undersöka
Äldre myasthenia gravis
1. Serumlaktatdehydrogenas, kreatinkinas, kolinesteras och andra aktiviteter är normalt.
2. Serum-anti-Ach-receptorantikropp är mer än 80% positiv, men antikroppspositiv är inte proportionell mot svårighetsgraden av kliniska symtom.
3. Cerebrospinalvätskerutin, biokemiska indikatorer är normala, vissa patienter kan upptäcka antikroppar mot Ach-receptor.
4. Perifert blodlymfocytfunktionstest indikerar att T-cellfunktionen minskar, B-cellens antikroppssekretionsförmåga är hyperaktiv, men antalet och andelen T- och B-celler är normala.
5. Mer än hälften av patienterna på EEG uppvisade milda diffusa vågor och vassa vågor.
6. EMG har en minskande amplitud av muskelaktionspotential (MAP) orsakad av lågfrekvent upprepad elektrisk stimulering (PNS) och står för 41% till 95% av patienterna. Enkelfiberelektromografi (SFEMG) är för närvarande den mest känsliga och exakta. Det högsta elektrofysiologiska sättet, den positiva frekvensen kan nå mer än 90%. Denna teknik använder en speciell enkelfiberelektrod för att mäta "jitter" för att studera nervmuskelnets funktion. Under normala omständigheter är "skakningen" 5 ~ 55μs. Om det överstiger 55μs, kommer det att "skjuta" vidare. Om 20 eller mer av "skakningen" som registreras av en muskel är mer än 55μs, är det onormalt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av myastenia gravis hos äldre
Diagnostiska kriterier
1. MG-diagnos
(1) medicinsk historia: kronisk debut eller ockult debut, lokal eller systemisk skelettmuskelsvaghet, symptomfluktuationer, morgonlätt och tungt, ökat efter aktivitet, lättad efter vila.
(2) Muskeltrötthetstest: Enligt MG: s historia kan muskeltrötthetstestet användas för att fastställa en klinisk diagnos. Det vanligtvis använda muskeltrötthetstestet är: 1 blink. 2 hosta. 3 händer som tar hand. 4 kretsar upp, i allmänhet enligt sjukdomens tillstånd att välja 1 ~ 2 typer av muskeltrötthetsprov, sputumpatienter upprepade gånger gör en viss åtgärd inom 1 min, såsom 1 min kontinuerlig blinkning (blinkande) 30 ~ 50 gånger, såsom kontinuerlig blinkning 30 ~ Efter 50 gånger förvärrades ptosen och den okulära sprickan blev liten, vilket var positivt för muskeltrötthetsprovet.
(3) Neostigmin-test: För patienter med misstänkt MG kan neostigmin injiceras intramuskulärt med 0,5 till 1,5 mg. Om symtomen på myasteni reduceras betydligt eller försvann efter 15 till 45 minuter är det neostigmin-testet. Positivt, för att motverka buksmärta orsakad av neostigmin excitatorisk M-receptor, bradykardi och andra biverkningar, kan vara en lämplig mängd atropin (0,25 ~ 0,75 mg).
(4) Neurorepetitiv elektrisk stimuleringstest: Upprepad stimulering av ulnarnerven, fren nerven eller fren nerven med lågfrekvent likström, MG-patienter kan visa typiskt handlingspotential nedgångfenomen, nedgången är mer än 10% är positiv.
(5) Bestämning av AchRab-titer: cirka 65% av extraokulära muskel-MG-patienter med förhöjd serum AchRab-titer (eller positiv), 90% av systemiska patienter med ökad AchRab-titer, AchRab-titer och klinisk typ av MG Det finns inget samband mellan sjukdomens svårighetsgrad.
Om det finns skelettmuskelsvaghet och milt sputum på morgonen, bör MG misstänkas; om muskelutmattningstestet är positivt, kan MG diagnostiseras kliniskt; om neostigmintestet är positivt eller nervtestets elektriska stimuleringstest är positivt eller AchRab-titer är högre än normalt, MG kan diagnostiseras kliniskt.
2. Diagnos av MG-krisen
(1) Myasthenia gravis-krisen: mest för nyligen diagnostiserade patienter, svarar för mer än 95% av myasthenia gravis-krisen. Patienter lider ofta av generell svaghet efter utmattning av trötthet eller övre luftvägsinfektioner och andningssvårigheter på grund av svaghet i andningsmuskeln och hosta. Avföring är svag, allvarliga fall av hypoxi, cyanos och till och med koma, död, neostigmintest positivt.
(2) Kolinergisk kris: De flesta patienter med MG som har diagnostiserats med kolinesterashämmare har överdrivna eller oregelbundna mediciner. Förutom muskelsvaghet och andningssvårigheter svettas ofta, rinnande, utvidgade elever och bradykardi. Ökade bronkialutsöndringar och andra liknande organofosfatförgiftningsprestanda, neostigmintest negativt, atropintest positivt.
(3) idisslingskris: mest för uppföljning av MG-patienter, ofta i operation, trauma, uttorkning, infektion, neostigmintest negativt, atropintest är också negativt.
Differensdiagnos
Oculomotor paralysis
Vanligt vid cerebrala aneurysmer, mellanhårskador och diabetespatienter, förutom ptos, begränsade ögonrörelser, diplopi, ofta onormala elevförändringar och inga svängningar i symtom.
2. Medullär förlamning
Det medullära myokardiet MG måste differentieras från den verkliga bulbar pares som orsakas av hjärnstamtumör eller hjärnstammens encefalit och den pseudobulbara pares som orsakas av bilateral pyramidformad dysfunktion. Patienter med bulbär pares har ofta flera slag, med starkt gråt och starkt skratt.Fysisk undersökning visar bilaterala pyramidala tecken.
3. Lambert-Eaton syndrom
Syndromet är mestadels manligt. Cirka 2/3 av patienterna är förknippade med småcellig lungcancer eller tarmadenokarcinom. Muskelsvagheten orsakas av lemmar. Efter lite aktivitet kan symtomen på muskelsvaghet lindras. Neostigmintestet är ibland positivt. Det elektriska upprepade stimuleringstestet med låg frekvens är ofta negativt, AchRab-titer är normalt och det är effektivt med guanidinhydroklorid.
