Rh-inkompatibilitet hemolytisk sjukdom
Introduktion
Introduktion till Rh-blodgruppens inkompatibilitet RH-blodtyp är inte hemolytisk sjukdom, även känd som inkompatibilitet med nyfödda mödrar och barnblodtyp, hänvisar till immunhemolytisk anemi orsakad av antikroppar i blodgrupper, det orsakas av inkompatibilitet med mödrar och barnblodgrupp, är neonatal hyperbilirubinemi En av de vanligaste orsakerna, och tidigt början, snabb framsteg, allvarliga fall kan orsaka gulsot. Neonatal hyperbilirubinemi orsakad av blodgruppsantigener ses ofta i flera antigena blodtyper, såsom RH-blodtyp. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombocytopenisk purpura, ataxi, spridd intravaskulär koagulering
patogen
Rh-blodgrupps oförenlighet orsak till hemolytisk sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Även om morkakan fungerar som en barriär för att förhindra fosterets blod från att komma in i moderens blodcirkulation, kan en liten mängd infiltration (transfusion genom moderkakan) inträffa. När fosterets röda blodkroppsantigen inte är i kontakt med modern, producerar modern motsvarande blodgruppsantikropp, som matas in i fostret genom moderkakan och verkar på fostret. Röda blodkroppar kan orsaka hemolytisk sjukdom hos nyfödda.
Med hjälp av sur solubiliseringsteknik förekommer röda blodkroppar i fostret i blodcirkulationen hos cirka 1/15 av gravida kvinnor vid 3 månader av graviditeten. Under normal graviditet är mängden fosterblod som kommer in i modercirkulationen mycket liten, vanligtvis <0,1 ml, men under förlossningen. Det kan finnas> 0,2 ml fosterblod som kommer in i moders blodcirkulation, vilket kan stimulera modern att producera antikroppar. Ett stort antal transplacentalt blodförlust kan också ses i automatisk eller konstgjord abort, ektopisk graviditet, kejsarsnitt, graviditetsinducerat hypertoni-syndrom, placenta previa, placenta Tidig exfoliering, etc., alla av dem är lätta att orsaka moderens sensibilisering för röda blodkroppar hos foster. För föräldrar med ABO-blodgruppens oförenlighet är förekomsten av avkomma Rh-hemolytisk sjukdom låg, eftersom huvudblodgruppens antigen inte samverkar, så att fetalt blod snabbt tas i moderkroppen. Förstörelse av anti-A eller anti-B-lektin minskar sensibiliseringen av Rh-antigen och minskar risken för Rh-hemolys.
(två) patogenes
Utsöndringen av bilirubin förlitar sig huvudsakligen på formen av bindning till glukuronidas, avsaknaden av glukuronyltransferas hos nyfödda, särskilt för tidigt spädbarn, reduktion av glukuronidbilirubin och bristen på YZ2-transportör, vilket gör bilirubin Överföringen av hepatocyter till gallvägssystemet är en orsak till ökad bilirubin i blodet.
När Rh-blodgruppen är oförenlig, sväljs först de röda blodkropparna i foster som kommer in i modern av makrofager.Om verkan av makrofagkonditionering och antigenpresentation tar det en betydande tid att frigöra en tillräcklig mängd Rh-antigen och stimulera sedan motsvarande lymfocyter. Anti-Rh-antikroppen produceras. Detta sekundära immunrespons utvecklas långsamt. Det tar 2 till 6 månader. Moderens första anti-DIgM är låg med innehåll, kort i existens, oförmögen att passera genom moderkakan och utgör inte ett hot för fostret. När den primära reaktionen är gravid igen, kan den snabbt producera sekundära IgG-antikroppar, som orsakar hemolys genom fostrets placenta-förstörelse. I de fyra subtyperna av IgG är anti-D-antikroppar av IgG1 och IgG3 vanligast, såsom två. När de är närvarande samtidigt har de ofta svår hemolys.
Rh-hemolytisk sjukdom förekommer hos det första barnet. Det ses vanligtvis bara hos mamman som har fått blodgruppens oförenlighet före den gravida modern eller gravid mamma Rh-positiv, så att den gravida modern har en första reaktion mot anti-Rh-positiv antikropp i fostret, när hon är gravid Rh. I ett positivt foster kan ett sekundärt immunsvar snabbt uppstå, vilket kan leda till fosterhemolys, den så kallade "farmorsteorin" som föreslagits av Taylor.
Rh-blodgruppens oförenlighet ses huvudsakligen när fostret är Rh-positivt och modern Rh är negativt, men det kan också uppstå när mamman är Rh-positiv. Om mamman är ee, cc och fostret är E eller C, kan modern producera anti-E- eller anti-C-antikropp. Bland den kinesiska Han-befolkningen står RhCCDeeCcDee för ungefär hälften, och antigeniciteten hos RhE är bara näst efter D. Därför rapporterade Shanghai att Rh-positiv Rh-hemolytisk sjukdom står för mer än 1/3 av hela Rh-hemolytisk sjukdom. Beijing Children's Hospital, 1974-1994, Under de senaste 20 åren behandlades 71 fall av Rh-hemolytisk sjukdom, svarande för 4,6% av neonatal hemolytisk sjukdom, och modern var Rh-positiv hemolytisk sjukdom svarade för 1/4.
Förebyggande
Rh blodgrupp inkompatibilitetsförebyggande
Det finns två syften för att förebygga och behandla neonatal hemolytisk sjukdom:
1. Förebyggande av svår anemi och hypoxi orsakad av intrauterin eller kort efter födseln.
2. Undvik bilirubin encefalopati på grund av hyperbilirubinemi.
Prenatal behandling: Obstetrisk behandling av neonatal hemolytisk sjukdom är huvudsakligen för att upptäcka vilka fostrar som drabbas allvarligt, att behandla fosteranemi och för att bestämma den optimala tidpunkten för leverans, när moder Rh-blodgruppssystemet antikroppstiter ≥ 1:64 eller t ≥ 0,7 μg / ml När det indikeras att fostret påverkas allvarligt, kan det förhindra fosterdöd genom intrauterin blodtransfusion eller tidig graviditetsavbrott, eller använda plasmaväxling för att minska titer för gravid antikropp av modersblodtyp. Det föreslås att fosterlungen har mognat och kan övervägas för tidig förlossning.
Komplikation
Komplikationer med Rh-blodgruppens inkompatibilitet Komplikationer trombocytopenisk purpura ataxi diffus intravaskulär koagulering
1. bilirubin encefalopati (kärngulsot) Den huvudsakliga komplikationen av neonatal hemolytisk sjukdom är encefalopati orsakad av okonjugerad bilirubin till toxicitet i centrala nervsystemet. Obundet bilirubin nedbruten av heme är en typ av Polära föreningar, olösliga i vatten, kan komma in i hjärnan med sådana polära molekyler. Skadorna av bilirubin i hjärnan orsakas av dess avsättning i hjärnan, beroende på följande tre mekanismer:
1 Till och med vid "fysiologisk hyperbilirubinemi" kan bilirubin kontinuerligt passera genom blod-cerebrospinalvätskebarriären, men de flesta orsakar inte permanent nervskada.
2 Under patologiska förhållanden ökade plasmafri bilirubin avsevärt, vilket resulterade i en signifikant ökning av bilirubin in i centrala nervsystemet, bilirubin i kombination med nervceller, vilket resulterade i avsättning av hjärnvävnad.
3 Vissa faktorer som sepsis, hypoxi, feber och acidos kan ytterligare skada blod-cerebrospinal vätskebarriären och öka penetrationen av bilirubin i hjärnan. Uttrycket nukleosidgulsot är att basala ganglia och cerebellum är färgade gula av bilirubin. Kom, de kliniska symtomen på encefalopati uppträder ofta 2 till 5 dagar efter födseln, men också i senare perioder. Tidiga symtom inkluderar anorexi, rastlöshet, minskad muskelton, apné och kramreflexer, etc. Skrik, huk och vinkling, följt av oregelbunden andning och lungblödning leder ofta till döden. Överlevande kan ha ihållande följder, såsom sensorisk dövhet, dyslexi, nedsatt språk och allvarlig cerebral pares. Psykisk retardering, ataxi och dyskinesi, från hyperbilirubinemia till bilirubin encefalopati kan delas in i fyra faser:
1 aura period.
2 period.
3 återhämtningsperiod.
4 följare, bilirubin encefalopati hos prematura och lågfödda barn saknar ofta typiska sputumsymptom.
2. I några få andra fall kan trombocytopenisk purpura och spridd intravaskulär koagulering uppstå.
3. I svåra fall kan hypoglykemi förknippas med ökade insulinnivåer i blodet. Hypoglykemi kan öka skador på centrala nervsystemet och öka de toxiska effekterna av bilirubin och bör övervakas regelbundet och lämplig behandling.
Symptom
Rh blodgrupp är inte hemolytisk sjukdom symtom Vanliga symptom Immunologisk hemolytisk pleural effusion ascites gulsot fetalt ödem hjärtsvikt allvarlig anemi
Alla kliniska manifestationer beror på graden av förstörelse av fosterets röda blodkroppar och graden av kompensatorisk erytropoies. I lätta fall finns det bara en liten mängd hemolys. I svåra fall kan fosterödemsyndrom orsaka intrauterin död. I allmänhet, desto tyngre anemi, desto allvarligare är den kliniska manifestationen. Risken för hjärnskada orsakad av hyperbilirubinemi är också större.
Huang Wei
Även om det finns en hemolytisk sjukdom hos den nyfödda finns det ingen gulsot vid födseln. När den nyfödda har gulsot den första födelsedagen måste möjligheten till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda övervägas. Serologisk undersökning ska göras omedelbart för att bekräfta diagnosen. Rh-hemolytisk sjukdom Astragalus verkar tidigt och i större utsträckning.
2. Immunologisk hemolys och anemi
Fenobarbital kan öka glukuronyltransferasaktiviteten och öka halten av bilirubinbindande protein. Prenatal eller neonatal fenobarbital kan öka bilirubin-clearance och sänka halten av bilirubin i blodet. .
Patienterna har immunhemolys, graden av anemi beror på balansen i hemolysprocessen och röd blodkroppsbalans i benmärgen. Vid födelsen har de flesta nyfödda bara mild anemi, lever och mjälte kan förstoras något, såsom anemi, lever och mjälteförstoring Gradvis kan congestiv hjärtsvikt, ödem, ascites och pleural effusion uppstå vid svår anemi, vilket utgör ett fosterödem syndrom, de flesta dör flera timmar efter födseln, och de svåra dör i livmodern.
Undersöka
Rh-blodtyps inkompatibilitetsundersökning
1. Graden av perifer blodanemi, ökad retikulocyt och utseendet på kärnbildade röda blodkroppar är proportionella mot graden av hemolys, kan blodsmetning ses polykromatisk, röda blodkroppsstorlek och kärnbildade röda blodkroppar, Rh-hemolys, sfäriska röda blodkroppar Det är inte ovanligt att vita blodkroppar ökar och vänster sida av kärnan ses när hemolysen är allvarlig.
2. Benmärgsbilden visar främst överdriven spridning av röda blodkroppslinjerna.
3. Immunologisk undersökning Den huvudsakliga grunden för diagnosen postpartum är undersökningen av serumspecifika immunantikroppar. Rh-hemolytisk sjukdom orsakas av IgG-anti-Rh-antikropp producerad av mor. Antikroppen är från morens serum, inte det sjuka barns serum. Därför bör den användas så mycket som möjligt. Mors serum kontrolleras, inklusive följande fyra aspekter:
(1) Kontrollera om moders Rh-blodtyp är annorlunda.
(2) Kontrollera om de röda blodkropparna hos barnet är sensibiliserade. Det positiva antimänskliga globulintestet indikerar att de röda blodkropparna är sensibiliserade av blodgruppens antikropp, och ytterligare släpp test för att ta reda på vilken typ av antikropp av blodtyp.
(3) Kontroll av närvaro och typ av blodgruppantikroppar i spädbarnserum och indirekt test av spädbarnserum med olika standardröda blodkroppar som anti-humant globulin. Positiva resultat indikerar förekomsten av blodgruppantikroppar och slutsatsen om antikroppar, (4) Kontrollera förekomsten eller frånvaron av antikroppar från Rh-blodgrupper i moderserum. Positiva patienter har referensbetydelse för diagnos. När nyfödda Rh-positiva och mamma Rh-negativa och direkta anti-humana globulintest positiva, har några Rh-hemolytiska patienter Rh-positiva. (D-positiv), men anti-E, c, C och andra antikroppar finns.
4. Bilirubinundersökning i serum Under fosterperioden kan bilirubin passera genom moderkakan, så bilirubins navelblod är inte högt, till exempel mer än 3 mg / dl, det kan finnas intra-femoral anemi, förlorad morkaka för att ta bort bilirubin efter födseln Förmågan att snabbt öka halten av bilirubin i nyfödda, och dess ökande hastighet och absoluta värde utgör en viktig indikator för att förutsäga bilirubin-encefalopati. Därför bör förändringarna av bilirubinhalten i serum noga övervakas vid detta tillfälle, enligt Pekings barnsjukhus. Vid indirekt ökning av bilirubin kan hög direkt bilirubinemi uppstå, vilket anses vara ett resultat av kolestas, medan direkt bilirubin> 4 mg / dl bör vara uppmärksam på möjligheten att utveckla ketos efter fototerapi, mest direkt Ökat bilirubin återvände till det normala på kort sikt.
Enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, röntgen, B-ultraljud, elektrokardiogram, biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Rh-blodgruppens inkompatibilitet
Enligt tillståndet kan kliniska manifestationer, symtom och tecken, röntgen B-ultraljud, elektrokardiogram och biokemisk laboratorieundersökning användas för att bekräfta diagnosen.
