Graviditet med polycytemi
Introduktion
Introduktion till graviditet med polycytemi Polycytemi avser antalet röda blodkroppar per volym perifert blod. Hemoglobin och hematokrit är högre än normalt, men inte antalet vita blodkroppar och blodplättar. Tidigare kallades det polycytemi i främmande länder. Det är en helblodscytos, inklusive en ökning av antalet vita blodkroppar och blodplättar. Det korrekta engelska namnet bör vara erytrocytos. Polycythemia är en grupp av symtom som orsakas av alla orsaker som kan orsaka erytrocytos. Liksom anemi är det inte ett diagnostiskt namn. Graviditet med erytrocytos ses främst i relativ polycytemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känslig population: gravida kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypertoni, njursten, gallsten, myelofibros, giktartisk artrit, myelodysplastiskt syndrom, akut leukemi
patogen
Orsaker till graviditet komplicerat med polycytemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Polycythemia är en grupp blodsjukdomar orsakade av onormal ökning av röda blodkroppar av olika skäl.
1. Etiologin för polycytemia vera Denna sjukdom är fortfarande oklar. Hos de flesta patienter ökar inte EPO-nivåerna i plasma och urin utan minskas signifikant. Cellodling visar antalet EPO-receptorer i erytroidprogenitorceller hos PV-patienter, affinitet. Det fanns ingen skillnad mellan uttrycket och det normala uttrycket, och ingen abnormalitet hittades i sekvensanalysen av EPO-genen. Resultaten ovan visade att patogenesen för sjukdomen var fri från EPO-receptorer. Moderna studier visade att PV inte är överdriven spridning av normala stamceller, utan en enda Onormal klonal spridning av cellursprung.
2. Orsaken till sekundär polycytemi:
(1) Kompensatorisk ökning av erytropoietin:
1 neonatal polycytemi: normalt fullständigt neonatal hemoglobin vid 180 ~ 190 g / L, röda blodkroppar vid (5,7 ~ 6,4) × 10 12 / L, hematokrit 53% ~ 54%, detta beror på fostret hos mamman I ett fysiologiskt hypoxiskt tillstånd, efter födseln, kan den nyfödda direkt absorbera syre från luften, och antalet röda blodkroppar minskar gradvis, till exempel kan nyfödda hemoglobin> 220 g / L, hematokrit> 60% diagnostiseras som neonatala röda blodkroppar. Hyperplasi, som kan orsakas av:
A. Överdriven blödning från moderkakan, överföring mellan tvillingar (fosteröverföringssyndrom) eller mellan mamma och foster.
B. Otillräcklig morkaka, såsom övermogen, graviditetsinducerad förgiftning, placenta previa, etc.
C. Endokrina och metabola avvikelser, såsom medfödd binjurahyperplasi, nyfödda hypertyreos, modersjuka, etc.
2 polycytemi med hög höjd: sjukdomen beror på lägre atmosfärstryck på platån, i frånvaro av syre, sekundär erytrocytos uppstår, desto högre höjd, desto lägre atmosfärstryck, desto lägre är alveolärt syre tryck, antalet röda blodkroppar, hemoglobin och Hematokriten är också högre. På en höjd av 3500 meter eller högre, med höjningen ökar, ökar förekomsten av hög höjd polycytemi på motsvarande sätt. En del av patienterna är först till platån, och vissa är invånare som flyttar till platån. Både män och kvinnor kan vara sjuka och början är inte speciell.
3 kroniska lungsjukdomar: emfysem, långvarig bronkialastma, svår ryggrad, sidoprocess, påverkande hjärta, lungfunktion, lunghjärtsjukdom och multipel lungemboli, på grund av otillräcklig oxidation av blodcirkulationscirkulation Erythroblastia, cirka 50% av patienterna med kronisk lungsjukdom producerar ökad röd blodkroppsvolym; dessutom kan kliniska manifestationer av Ayerza syndrom av kronisk progressiv bronkialastma, bronkit, patienter med cyanos, tillsammans med erytrocytos, kombineras med höger ventrikel Hypertrofi och expansion och utveckling av kronisk hjärtsvikt.
De huvudsakliga patologiska förändringarna är härdningen av lungartären och dess grenar, och vissa är medfödd stenos eller hypoplasi i lungartären.
4 lungdyspneasyndrom (Pickwickian syndrom): på grund av andningscentrum som påverkar patienter med dålig alveolär ventilation, är dess kliniska egenskaper fetma, hyperkapnia, erytrocytos, patienter med trötthet, krampor, cyanos, periodisk andning, Så småningom leder det till högre hjärtsvikt. Efter viktminskning i enskilda fall kan den alveolära ventilationen vara normal och symtomen försvinner.
5 hjärt-kärlsjukdomar: medfödd hjärtsjukdom som tetralogi i Faro, fullständig förskjutning av stora blodkärl, ofta sekundär till erytrocytos, patogenesen beror på kortslutning av blodcirkulation, minska arteriell syre mättnad, stimulera erytropoies Ökad erytropoies, icke-cyanotisk medfödd hjärtsjukdomspatienter med kronisk hjärtsvikt, lungstockning och lungventilationsdysfunktion, vilket leder till långvarig hypoxi, erytrocytos kan också uppstå, den andra punkten i förvärvad hjärtsjukdom Ventilsjukdom och kronisk pulmonell hjärtsjukdom åtföljs ofta av erytrocytos på grund av systemisk cirkulationsstörning och hindring av lungventilation, men graden av erytrocytos är mildare än den för medfödd hjärtsjukdom. Blodkärlstrafik, etc.
6 hemoglobinsjukdom: på grund av den ökade syreaffiniteten hos onormal hemoglobin binds det nära syre, upprätthåller tillståndet oxyhemoglobin och släpper inte lätt syre till vävnaderna och orsakar vävnadshypoxi, vilket kan öka erytropoietin och erytrocytos. I denna grupp av fall ökade syreaffiniteten, syre-dissociationskurvan skiftade åt vänster, vävnaden kunde reduceras med syre och vävnadens syrespänning minskades.
7 onormal hemorragisk sjukdom: Denna grupp av sjukdomar, inklusive vissa skador eller patologiska tillstånd, hemoglobin syreupptag eller frisättning avvikelser, enligt absorptionsbandet och egenskaper, kan delas in metemoglobinemia, tiohemoglobinemia och kolmonoxid hemoglobin Hemoglobin, etc., eftersom hemoglobin förlorar sin förmåga att binda till syre, inte kan transportera syre till vävnaden, kan också orsaka mild sekundär polycytemi.Den röda blodkroppsökningen orsakas av rökning beror på det stora antalet människor som röker, långvarig exponering för höga koncentrationer av kolmonoxid. Inandad kolmonoxid har en stark affinitet för hemoglobin. Kolmonoxid kombineras med hemoglobin för att ersätta syre, vilket kan orsaka hypoxi. Det kan orsaka mild erytrocytos i framtiden. Hematokrit har en viss relation med rökförbrukning. Sluta röka. Efter att plasma kan återvinnas.
(2) Icke-kompensatorisk ökning av erytropoietin:
1 Njursjukdom: Njursjukdom sekundär erytrocytos är den vanligaste i njure cancer, följt av polycystisk njure, hydronephrosis, godartad njuradenom, njursarkom, njur tuberkulos, etc. Sekundära njurtumörer och njurtransplantationer finns också. Rapporterad av sekundär erytrocytos beror mekanismen för erytrocytos på tumörer, cystor eller stillastående vatten som komprimerar njurvävnad, hindrar blodflödet, orsakar hypoxi i lokala vävnader, ökar erytropoietinproduktionen i njuren, vilket leder till erytropoietinproduktion. Ökad, utöver närvaron av erytropoietin-RNA i lakvatten i cystväggen och vätskan i cysten och tumörens njurcancervävnad. Om det råa lakvatten i tumörvävnaden injiceras i djuret, kan erytropoiesen stimuleras och patienten i njurtransplantationen kan Orsaken till erytrocytos kan vara relaterad till en ökning av erytropoietin orsakat av njurskada hos själva mottagaren.
2 andra tumörer: hepatocellulärt karcinom har bekräftats ha erytrocytos, erytropoietinantigen har också bekräftats i levercancerceller, erytrocytos kan förbättras efter levercancerresektion, metastaserande levercancer, leverhemangiom, leverangiosarkom och andra synliga röda blodkroppar Ökad, cirrospatienter ser ibland erytrocytos, kan vara förknippad med hepatocellulärt karcinom, utöver levertumörer finns det cerebellär hemangioblastom, livmoderfibroider, feokromocytom, äggstockscancer, etc., individuella rapporter om magcancer, prostatacancer , lungcancer, Hodgkins sjukdom, esofageala tumörer, etc. kan påverka utsöndring av erytropoietin och sedan erytrocytos.
3. Orsaken till relativ polycytemi:
(1) Tillfällig polycytemi: ihållande kräkningar, svår diarré och överdriven svettning: kan orsaka betydande förlust av kroppsvätskor, otillräckligt vattenintag, kan orsaka en minskning av plasmavolymen och en relativ ökning av erytrocyter.
(2) Pseudo-erytrocytos (relativ eller stress erytrocytos, Gaisbock syndrom): Orsaken är okänd, vissa tycker att det inte är en oberoende sjukdom, andra tycker att det är en godartad sjukdom, det finns rapporter som kan vara överdrivet rökning , dricka, emotionell, kronisk ångest, högt blodtryck, etc.
(två) patogenes
Under normala omständigheter hålls mängden röda blodkroppar i ett tillstånd av dynamisk jämvikt, som regleras av erytropoietin, ett relativt stabilt glykoproteinhormon med en relativ molekylmassa på 46 000 och en gen lokaliserad på kromosom 7. Den långa armen produceras av de renala tubulointerstitiella cellerna, som också är syresensorn. Detta avkänningsstället är ett hemoprotein som kontrollerar uttrycket av erythropoietin mRNA vid hypoxi eller anemi. Stimulerar produktionen av erytropoietin; efter anemi eller hypoxikorrigering tenderar produktionen av erytropoietin att vara normal, vilket är relaterat till regleringen av genuttrycksnivåer. Djurförsök har visat att koncentrationen av erytropoietin i njuren är nära koncentrationen av erytropoietin i plasma. Förhållande; erytropoietin kan också produceras i vuxen lever, men den senare har endast minimal respons på hypoxi och anemi Normal erytropoietin är 4-26 U / L, när hemoglobin sjunker till 105 g / L. Under stimulering av hypoxi sker en förändring av erytropoietin. Efter att mängden röda blodkroppar ökar återställs nivån av perifert erytropoietin i blodet. Ofta, under hypobarisk hypoxi, är det en ökning av perifert blod erytropoietin, särskilt i fallet med ihållande hypoxi, och erythropoietin kan förmedla en ökning av mängden röda blodkroppar, som kan åtföljas av hypoxi. Minskningen av plasmavolymen är inte bara i hög höjd utan även vid hypoxisk medfödd hjärtsjukdom, och det finns en ökning av röda blodkroppar hos rökare.
Förebyggande
Graviditet med förebyggande av polycytemi
Huvudsakligen för antikoagulering och blodplättbehandling kan den förhindra retrograd trombos och förhindra återfall av emboliserade blodkärl, och samtidigt behandla den primära sjukdomen, korrigera arytmier och fokusera på valvulär hjärtsjukdom och relaterade sjukdomar som orsakar endokardiella lesioner. Effektiv behandling för att utrota källan till emboli och förhindra återfall. Se till att patienterna ska stanna i sängen under den akuta fasen för att förhindra embolisering från emboli. Samtidigt, på grund av långvarig säng vila, bör man också uppmärksamma svällande funktion och oral vård för att förhindra aspiration lunginflammation, urinvägsinfektion, hemorrojder och djup ven trombos i nedre extremiteter.
Komplikation
Graviditet med komplikationer av polycytemi Komplikationer hypertoni njursten gallstenar benmärgsfibros giktartrit myelodysplastiskt syndrom akut leukemi
Vanliga komplikationer inkluderar högt blodtryck, blödning, trombos (hjärnblodkärl, blodkärl i övre och nedre extremiteten, kranskärl, mesenterisk artär, leverven, mjältblodkärl, etc.), gastroduodenalsår, njursten, gallsten, gikt Artrit, myelofibros, leukemi etc., enkel venös blodutsläpp komplicerad med emboli och myelofibros, med 32P eller kemoterapeutiska patienter med akut leukemi, inklusive akut granulocyt och akut granulocyt-monocytisk leukemi, Det finns också ett litet antal lymfocytiska leukemier. Dödsorsaken är trombos, följt av leukemi, tumör, blödning och myelofibros. Leukemi uppträder ofta 5 till 12 år efter behandlingen och i vissa fall förvandlas först till myelodysplastiskt syndrom. Därefter konverteras till akut leukemi, svaret på behandlingen är dåligt, i vissa fall efter några år är hematokriten normal, och mjälten ökar gradvis, kallad den tillbringade fasen (tillbringad fas); i vissa fall utvecklas det till myelofibros.
Symptom
Symptom på graviditet med polycytemi Symtom Vanliga symtom Hyperemi Hypertensiv graviditet Hypertoni Intrakraniella hemorrojder Konjunktivstockning Blodig näsa Hemorrojder Hudklåda Minnen störning Synsvårighet Dåsighet
Symtom på polycytemi varierar mycket, beroende på om patienten är relativ eller absolut, primär eller sekundär; patienter med olika stadier kan ha olika kliniska manifestationer, med undantag för erytrocytos orsakad av blodkoncentration, de flesta fall utvecklas Långsam, har ofta en asymptomatisk period, som varar i flera månader till flera år, vissa patienter kan känna en svaghetsperiod och andra icke-specifika symtom före granskning; några som ibland finns i fysisk undersökning eller andra sjukdomstest blodrutin, sekundär Symtomen på den sexuella personen maskeras ofta av symtomen på den primära sjukdomen utan att orsaka patientens uppmärksamhet.
Centrala nervsystemet
Kan orsaka svullnad i huvudet, huvudvärk, yrsel, yrsel, tinnitus, suddig syn och ledtroskörhet, etc. Andra inkluderar: nervositet, beteendeförändringar, otålighet, slöhet eller sömnstörningar, minnesförlust, depression etc. i stress eller pseudo-erytrocyter Mer vanlig i fallet med ökad sjukdom.
2. Cirkulationssystem
Symtom på cirkulationssystemet orsakas av venös trombos eller tromboflebit som orsakas av hög blodvolym och hög viskositet. I fallet med polycythemia vera bildas ofta trombos i olika delar för att ge motsvarande symtom. De vanliga delarna är hjärnan och omgivningen. Blodkärl, kranskärl, portvader, mesenteriska vener, etc., är brådskande luft oftare vid erytrocytos, akut erytrocytos är inte relaterad till trötthet, och sekundärt till kronisk hjärta- och lungsjukdom förvärras andnöd efter ansträngning, andnöd beror ofta på lungkärl Trängsel, det kan finnas de flesta små blodkärlsemboli.
3. Mag-tarmkanalen
Symtomen är vanligare, kan ha ökad magsyra och ökad magaktivitet, och vissa patienter kan kombineras med mage, tolvfingertarmsår, kan vara relaterade till trombos i blodkärlen i magen eller tolvfingertarmen.
4. Blödning
Mer vanligt vid polycythemia vera, kan ha olika delar av blödning, men inte allvarligt, såsom näsblödningar, blödande tandkött, hudpura eller ekkymos, menorragi, etc., sekundär är sällsynt, såsom operation måste utföras, det är bäst När sjukdomen kontrolleras, blödning och endometrial skada, vävnadshypoxi och onormal massa och mängd blodplättar (onormal blodplättmorfologi, strukturella avvikelser, förkortad protrombinkonsumtionstid, minskad trombocytfaktor III, dålig blodplättadhesion och aggregering) , blodproppsindragning, reduktion av serotonin, ökad fibrinolytisk aktivitet, etc.).
5. Hög metabolism
Symtom som överdriven svettning, viktminskning, diarré etc. på grund av hyperurikemi kan orsaka giktartisk artrit, klaga på ledvärk, vilket är sällsynt i Kina, det kan förekomma hudklåda under polycythemia vera, särskilt efter att ha tagit ett bad, Vissa patienter klagade när de frågade noggrant, vilket kan vara relaterat till hyperhistamin och sällsynt vid pseudo och sekundär polycytemi.
De mest framträdande tecknen och diagnostiken är ansikts-, hand-, fot- och slemhinnor är rödaktiga lila; sekundära till kronisk hjärta- och lungsjukdom och medfödd hjärtsjukdom, hår, mun, läppar, membran och fingrar, särskilt i slutet av tån, I kombination med membranstockning är näthinnans vener uppenbarligen åderbråck, det senare är inte vanligt hos patienter med stress erytrocytos, eftersom patientens röda blodkroppsvolym är normal, sekundär till kronisk hjärta- och lungsjukdom kan ha hjärtförstoring, 3/5 fall av polycytemi-patienter Hypertoni, stress (pseudo) är också vanligt, så det kallas erytrocytosis hypertonica, i fallet med polycythemia vera, cirka 80% av fallen har splenomegaly, splenomegaly Etc., kan vara bara några, mindre än 10 cm under revbenen, mestadels i 1 ~ 5 cm, vilket har en diagnostisk betydelse vid sjukdomen, andra orsaker till polycytemi-patienter med liten mjälte, under sjukdomens gång, mjälten progressiv utvidgning Det indikeras ofta att sjukdomen omvandlas till extramedullär metaplasi, myelofibros eller leukemi, och hepatomegali är relativt sällsynt och står för 50% till 60% av polycythemia vera, mestadels inom 4 cm från revbenen, sekundär Lever inte stora.
6. Prestanda för den primära sjukdomen
Enligt sjukdomens historia och relaterade symtom, i kombination med dess egenskaper, kan den bestämma typen av polycytemi.
7. Utförandet av överflöd
Trängsel i hud och slemhinnor är lila-röd, med de mest uppenbara hud- och slemhinnor på kinderna, och konjunktival hyperemi, såsom berusning.
8. Ökad blodviskositet
Långsamt blodflöde kan förekomma i perifera artärer, kranskärl eller cerebral arteriell trombos, kronisk DIC och blödningstendens, tandköttsblödning, näsblödningar och matsmältningskanalen, urinblödning och död från intrakraniell blödning.
9. Dålig perfusion av lemmar och vitala organ orsakar domningar i händer och fötter, nedsatt syn, yrsel, tinnitus och epileptiska anfall.
Klinisk typ:
1 polycythemia vera (även känd som Vaguez sjukdom eller Osler sjukdom) är en kronisk myeloproliferativ sjukdom främst orsakad av onormal erytroidcellspridning, främst på grund av dysregulering av erytrocytproduktion, vilket orsakar överdriven spridning av röda blodkroppar, som kännetecknas av antalet röda blodkroppar och blod. Ökad kapacitet, ökad blodviskositet, ökad syrgasmättnad i blodet, de flesta patienter med kongestiv splenomegali, etiologin för denna sjukdom är fortfarande okänd, studier har visat att dess förekomst inte är överdriven spridning av normala stamceller, men ett onormalt ursprung för enstaka celler Orsakas av klonal spridning.
2 Sekundär polycytemi är mestadels en manifestation av kroppens kompensatoriska effekter i frånvaro av syre, såsom långvarig sjukdom i hög höjd och kronisk hjärt-lungsjukdom, frisättning och produktion av röda blodkroppar i mjälten och benmärgen, så att i blodet En stor ökning av röda blodkroppar orsakar polycytemi, som kännetecknas av en ökning av röda blodkroppar åtföljd av en minskning av syremättnaden.
3 Relativ polycytemi är en stressreaktion i kroppen efter minskning av plasmavolymen i blodet, såsom svår dehydrering, en stor mängd diuretika, onormalt plasma- och röda blodkroppsförhållande, relativt ökade röda blodkroppar, i kliniska obstetriker Allvarlig hypertensiv störning av graviditet, hypovolemisk blodemi, blodkoncentration, allvarligt ödem orsakat av diuretika eller akut dehydrering på grund av andra skäl, kännetecknad av normalt eller minskat antal röda blodkroppar, ökad hematokrit och syremättnad grad normalt.
Undersöka
Undersökning av graviditet med polycytemi
Perifert blod
Hemoglobinbestämning, röda blodkroppar, bestämning av hematokrit är den viktigaste experimentella metoden för att diagnostisera polycytemi. Tabell 1 visar de diagnostiska kriterierna för hematologi för erytrocytos, där hematokrit och hemoglobin är mer exakta, och faktorerna som påverkar röda blodkroppar är mer . Antalet vita blodkroppar är mestadels högre än normalt i polycythemia vera, och mer än 10 × 10 9 / L i stress och sekundär, såvida inte infektionen kombineras; men antalet vita blodkroppar i cirka 25% av fallen av polycytemi Ingen ökning, antalet trombocyter i polycythemia vera är mer än hälften av fallen högre än 400 × 10 9 / L, upp till 1000 × 10 9 / L eller mer, och andra faktorer hos polycytemi-patienter med fler blodplättar i normalområdet .
2. Benmärgsundersökning
Behandling av benmärgssprut har visst värde för den differentiella diagnosen av sann och sekundär polycytemi. Skillnaden mellan de två är inte signifikant, men förhållandet mellan verkliga granulat och röda blodkroppssystem är nästan normalt. Granulat, rött och megakaryocyt 3 linjer är alla normala. Hyperplasi, ibland synliga omogna röda blodkroppar samlade i små högar; medan sekundära människor ofta bara har hyperplasi av röda blodkroppar, granulocyt och megakaryocyt, inga avvikelser, så förhållandet mellan granulocyt och röda blodkroppssystem reduceras, benmärgsbiopsi är mer meningsfullt i differentiell diagnos Stora, äkta benmärgsavsnitt av polycytemi visade att granulerna, röda och megakaryocyterna alla spridits. Alla fettceller ersattes av hematopoietiska celler. I 10% till 20% av fallen ökade de retikulära fibrerna. Om retikulära fibrer spridit, Detta är en viktig diagnostisk grund, medan det sekundära avsnittet huvudsakligen är hyperplasi av röda blodkroppssystem kan fettvävnad fortfarande existera, brist på retikulära fibrer.
3. Blodvolym
Vid diagnos av polycytemi är bestämningen av röda blodkroppsvolymer med 51Cr eller 99Tc märkningsmetod, samtidig bestämning av helblodsvolym och bestämning av plasmavolymen med 125I eller 131I humant serumalbuminmetod ett viktigt diagnostiskt steg, röda blodkroppsvolymer manlig> 36 ml / kg kroppsvikt, Kvinnor med> 32 ml / kg kroppsvikt kan diagnostisera polycytemi; patienter med relativ polycytemi har högre hematokrit än normalt, medan volymen för röda blodkroppar är normal, och plasmavolymen reduceras ofta jämfört med normala värden, vilket är användbart för diagnos.
4. ESR
Blodens erytrocytsedimentationshastighet är vanligtvis 1 ~ 2 mm / h, blodviskositeten är högre än normalt, och förhållandet mellan blodets relativa viskositet och vatten är 8: 1 ～ 10: 1 (normal person är 3,5: 1 ～ 5,4: 1) (Oswald eller Hess) Enligt viskositetsmätaren ökade den relativa densiteten för helblod mellan 1.061 och 1.083 (normal hane 1.055 till 1.065, kvinnlig 1.048 till 1.059).
5. Arteriell syremättnad
Hos patienter med polycythemia vera och sekundär polycythemia är arteriell syre-mättnad normal på grund av ökad icke-fysiologisk erytropoietin, medan arteriell syre-mättnad sekundär till ökad erythropoietin är lägre än normalt (< 88%), såsom hjärt-kärlsjukdom, arteriovenös fistel, kolmonoxidhemoglobinemi, metemoglobinemi och andra patienter på grund av förändringar i syreaffinitet, vilket resulterade i ökad erytropoietin, minskad arteriell syre-mättnad.
6. Syreseparationskurva i blod
Denna kurva visar förhållandet mellan syre-mättnad och partiellt syre. När normalt är kurvan S-formad. I standardtillståndet är syrehalvmättnadens partiella tryck (p-50) för normalt röda blodkroppar hemoglobin 3,54 kPa, så värdet reduceras, p -50 vänster skift, vilket indikerar ökad affinitet av hemoglobin för syre; omvänt är p-50> 3,54 kPa höger skift, vilket indikerar att hemoglobin har minskat affinitet för syre, och blodsyreseparationskurva kan indikera onormal hemoglobin eller röda blodkroppar när p-50 ökas. Innehållet av 2,3-difosfoglycerat reduceras.
7. Bestämning av erytropoietin
Eftersom polycythemia vera är en klonal sjukdom är differentieringen av erytroidprogenitorceller autonom och oberoende av erytropoietin, så serumet hos patienter upptäcks genom enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) eller immunoradiometrisk analys (IRMA). Hormonet är ofta reducerat eller normalt (normalt värde: 6 ~ 32U / L), och sekundär polycytemi beror på överdriven produktion av erytropoietin, på grund av onormal syretransportmekanism, kompensatorisk erytropoies, eller på grund av godartade eller maligna tumörer Som ett resultat av bildandet av exogent erytropoietin, som är bildandet av icke-kompensatorisk erytropoietin, ökar detektionen av erytropoietin i serum eller är normal, och bestämningen av erytropoietin har referensvärde.
8. Erytrocytkolonibildande enhetskultur
Sedan 1974 föreslog Prchal och Axelrad att den bildande enheten för röda blodkroppar (SFU-E) hos patienter med polycytemia vera inte är beroende av erytropoietin in vitro, denna spontana erytroidkoloni kallas endogena erytroid endogena kolonier. , EEG); och patienter med sekundär polycytemi har inte detta EEG-kännetecken, erytroidkolonibildningen måste lägga till en viss mängd erytropoietin i mediet, så kulturtestet in vitro erytroidkolonibildning hjälper till med två Personens identifiering anses nu vara mycket specifik för diagnosen polycythemia vera.
B-ultraljud eller CT-undersökning av buk- och ländryggen, livmodern, levern och hjärnan med eller utan cystor eller tumörer; bestämning av hemoglobinelektrofores, 2,3-difosfoglycerat, metemoglobin, hemoglobin, etc. bidrar till sekundär polycytemi Anledningen till beslutet.
Diagnos
Diagnos och differentiering av graviditet komplicerad med polycytemi
Den exakta diagnosen av polycytemi beror huvudsakligen på laboratorietester. Det första steget är att bestämma om det finns en ökning av erytrocytter och för det andra att avgöra vad som orsakar det.
Huvudsakligen differentierad från kronisk myeloid leukemi (CML). Patienter med PV har ofta splenomegali och granulocyter, och avancerade perifera blodomogna granulocyter kan ökas, så det måste skilja sig från CML. Neutrofilt alkaliskt fosfatasresultat hos PV-patienter. Förhöjd, Ph1-kromosom och bcr / abl-mRNA är negativa, medan långsamma granuler är precis motsatsen. Nyligen har det visat sig att patienter med kronisk granulat också spontant kan bilda CFU-E, så endogen CFU-E kan inte användas för att identifiera PV och långsamma granuler.
