Pediatriskt vesiko-ureteralt refluxsyndrom
Introduktion
Introduktion till barnblåsan ureteralt refluxsyndrom Blåsan ureteralt refluxsyndrom (Vsipoueteral reluxsyndrome, VUR), även känt som Iones Williams syndrom, är ett syndrom orsakat av många orsaker till urin som flyter tillbaka från urinblåsan till urinledaren eller till och med njurens bäcken och orsakar stigande urinvägsinfektion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektioner
patogen
Pediatrisk eteriologi för urinblåsan ureteralt refluxsyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
De faktorer som orsakar återflöde inkluderar medfödda återflödesfaktorer och förvärvade återflödesfaktorer De är primära och sekundära De primära är medfödda bräcklighet i urinblåsans muskel och urinledarens anatomi. Onormal; sekundär orsakas av intravesikal hindring, trauma, tuberkulos och ospecifik inflammation, inflammation kan leda till VUR, men är relaterad till omogen utveckling av blåsans deltoidmuskel, 45% har urinvägsinfektion innan, 25% har återflöde Och den stora flickan har bara 20% återflöde, återflöde kan orsaka njure, urinvägs stillastående vatten och utvecklingsstopp, infektionen upprepas och beständig, kan orsaka njuraratrofi och till och med njurinsufficiens, njurhypertoni, har bevisats i I VUR utan bakteriell infektion kan det orsaka njuraräratrofi endast på grund av urinflödestrycket. Intrarenalt reflux, det vill säga urin från njurbenet genom njurnippeln, kan förekomma hos patienter med 5% till 15% VUR. Njurrören är spridda längs uppsamlingsöppningen och orsakar intrarenal inflammation och njurskada, även känd som "reflux nefropati".
(två) patogenes
1. Intrarenal reflux (IRR): kan orsaka njurparenkymskada. Redan 1965 rapporterade Brodeur et al att bland de 18 patienterna med VUR fanns det 5 fall av intrarenal reflux, och när VUR, urin flödade tillbaka till njurbenet och njurbenet. Njurbäckenet är också motströms till papillärröret och uppsamlingsröret, så det kallas också renal tubular regurgitation, vilket är vägen för icke-obstruktiv pyelonefrit som orsakar njurparenkymala lesioner. Sedan dess, Hodson (1972) i djurförsök. Bekräftat av IRR rapporterade Rolleston et al (1974) att 6,7% av IRR hittades hos barn under 5 år, och det visades i försöksdjur att platsen för urin från njurbenet i papillärröret sammanföll med platsen för ärrbildning. Precis som ärret som bildades av obstruktiv pyelonefrit, är de två polerna i njurarna mest. Bourne et al. (1976) observerade 119 fall av VUR i detalj och fann att det fanns 8 fall av IRR (6,7%), och kortikatrofi sågs i det intrarenala motströmsområdet. Renal dilatation, dessa data antyder att IRR kan orsaka njurparenkymskada.
2. Den sammansatta njurnippeln är en motströmsnippel: Varför är motströms njursjukdom vanligare i de två polerna i njurarna? Nya studier har visat att nipplarna i njurpolarna mestadels är sammansatta bröstvårtor, som bildas genom sammansmältning av flera njurblad eller nippelröret. Öppningen är stor och rak, och den är öppen mot den plana eller konkava slemhinnans yta. När urinen i njurbäcken ökar invageras öppningen och urin kommer troligen att rinna tillbaka i uppsamlingsröret i nippelröret. Njurens bröstvårtor är främst enstaka bröstvårtor. I form av en kon är bröstvattensröret snett öppet mot den konvexa slemhinnans yta. När det inre trycket i njurbäcken ökar stängs öppningen. Därför sägs det att den sammansatta njurvattnet är en motströmsnippel och den enda renala nippeln är en non-reflux nippel. .
3. Njurbäcken läcker ut i njurparenkymet: Moffat föreslår en annan typ av njurskadningsmekanism av IRR, som tros orsaka bristning av njurbäckenhornet för att orsaka att njurbäcken läcker ut i njurparenkymen, vilket är orsaken till njurskada, eftersom papillärvävnaden vid iliac crest Täcker endast ett tunt lager av epitel, bryts epitelet lätt när det inre trycket i njurbäckenet ökar. Denna bräckliga kupol ses bara hos barn under 6 år.
4. Mekanismen för njurskada föreslagen av Cotran: Mekanismen för njurskada orsakad av urinflöde sammanfattas som 5 poäng: 1 bakteriuri, 2 urodynamiska förändringar, 3 urinläckage i njurvävnad, 4 intrarenal vaskulär stenos; 5 glomerulär skleros.
(1) bakteriuria: Ransley observerade tillståndet i njurar i VUR och IRR i grismodellen och fann att i fallet med lågtryck aseptisk och högtryckssterilitet producerades inget njurar, hypobariska urinvägar kunde producera njurar och bakterier med högt tryck Urin ger fler ärr i njurarna. Därför föreslås det att det måste finnas bakteriuri i VUR och IRR för att producera njurens ärr. Urinflödet leder bara bakterierna till njurarna. Njurvävnadsskada är en direkt följd av bakterieinvasionen.
(2) urodynamiska förändringar: IRR existerar inte nödvändigtvis i VUR, IRR förekommer endast i svår VUR, eftersom tryckfaktorn i njurbäckenet är mycket viktigt, det normala pyelon- och renalbäckens hydraultryck är 1,33 ~ 2,00 kPa ( 10 ~ 15 mmHg) kan IRR uppstå utanför detta område. När urinblåsan är extremt full eller urinering, på grund av närvaron av svår VUR, kan njurbäcken, njurbäcken, ureteralt tryck och urinblåsan nå 5,32 kPa (40 mmHg) eller mer. IRR inträffar och urinblåsan kontraheras intermittent, vilket orsakar att motströms urinen kontinuerligt påverkar och orsakar njurskador.
(3) läckage av urin i njurvävnaden: urinblåsan rinner tillbaka till njurbenet och läcker in i njurens interstitium genom brott i det lilla röret eller humeralvinkeln, som direkt kan stimulera eller orsaka inflammation och fibros genom autoimmun reaktion. Urin (inte primär urin) är en fibrospromotor utanför urinvägen, så inflammation och fibrotiska lesioner uppstår i urinläckningsplatsen. Tamm-Horsfall-protein (THP) är massans tjocka del Ett protein som utsöndras av de distala invecklade tubulerna utsöndras i urinen. Avsättningen av THP i njurens interstitiella kan användas som en markör för läckage av urin i njurens interstitiella, vid tubulointerstitiell nefrit, medullär cysta, obstruktion. Interstitiell THP-deponering i njuren i njur nefropati och reflux nefropati, vilket indikerar att renal interstitiell inflammation och fibros av dessa sjukdomar är resultatet av direkt stimulering av urin. Immunsvaret orsakat av THP i njurvävnader uppskattas alltmer av människor. Möss immuniserades med THP för att producera THP-autoantikroppar och tubulointerstitiell nefrit med granulär deposition. Epitelet i den medullära stigande grenen deponerades med IgG, C3 och THP. Det fanns lymfocyter, plasmaceller och monocyter runt tubulerna. och neutrofiler Infiltration och ansåg att dessa immunkomplex bildas in situ rapporterade Mayrer et al att injektion av samma kaninurin eller THP, vilket resulterade i interstitiell nefrit hos kaniner, samtidigt som de visade THP-specifika T-cellmedlarna och antikroppsberoende cytotoxicitet inducerade detta Njurskada.
(4) Intrarenal vaskulär stenos: på grund av läckage av urin i interstitiella och kapillärer och raka blodkärl utanför njurens tubuli, vilket orsakar inflammation och fibros, vilket leder till renal vaskulär ocklusion och stenos, vilket ytterligare orsakar intrarenala ischemiska lesioner och Vid sekundär hypertoni kan en ökning av reninkoncentrationen mätas i venöst renalt blod.
(5) glomerulär skleros: Under de senaste åren har människor uppmärksammat problemet med fokal segmentell glomeruloskleros orsakad av VUR. Kincaid-Smith anser att denna glomerulär skleros och fokala lesioner vid nefrotiskt syndrom I likhet med segmentell glomeruloskleros sammanfattade Cotran patogenesen för glomerulär skleros vid denna sjukdom enligt följande: 1 immunskada: Det antas att denna glomerulära skada orsakas av bakterier och dess metaboliter eller autoimmuna komplex. Autoantigenet kan vara ett borstgränsassocierat antigen eller THP. Zimmerman et al. Och Nicastri rapporterade att IgM och C3 är granulära avlagringar i det glomerulära mesenteriska och subendoteliala utanför ärrområdet, och de 2 mesangialcellinsufficiensen: makromolekylär substans Efter att det tagits leder det till ofullständig funktion av mesangialceller 3 Intrarenal vaskulär sjukdom: De flesta patienter har intimal hyperplasi av interlobulära artärer, hypertrofi i mellanlagret, vilket kan vara den främsta orsaken till glomerulär skleros. 4 glomerulär hyperfiltrering Roll: glomerulär vävnad i skadaområdet minskade, intakt glomerulär kinetik och härdning, djurförsök visade att glomerulär skleros utvecklades progressivt när nefronen minskades med 75%.
Förebyggande
Pediatrisk förebyggande av refluxsyndrom i urinblåsan och urinvägs
Urinvägsinfektion spelar en viktig roll i patogenesen av denna sjukdom.Därför är det viktigt att aktivt förhindra urinvägsinfektioner, förhindra återflöde av urin, förhindra förekomst och utveckling av njurskador, och anti-reflux kirurgi har använts i klinisk praxis i mer än 30 år på grund av PVUR. När åldern ökar och gradvis försvinner eller lindras, bör de kirurgiska indikationerna vara strikt begränsade. Willscher et al anser att det endast gäller:
1VUR kvarstår och infekteras fortfarande med antibiotika.
2 allvarliga VUR med infektion, under senare år med endoskopisk injektion av teflonbehandling, uppnådde goda resultat, Normand och Smellie att ureteral implantation inte kan förbättra sin prognos, Torres et al observerade resultaten av kirurgi och icke-kirurgiska patienter, tror Det finns ingen skillnad i tiden från diagnos till nedsatt njurfel. Under de senaste åren har de flesta forskare förespråkat strikt kontroll av infektioner, väntar på att VUR försvinner eller reducerar sig själv. Strikt kontroll av infektion hos barn med VUR. Efter 10 års observation är det sällan att hitta ärrbildning och framsteg i njurarna. Njursvikt.
Komplikation
Pediatriska komplikationer vid urinblåsans urinflödessyndrom Komplikationer, urinvägsinfektion, hypertoni
Upprepad urinvägsinfektion, avancerad hypertoni och nedsatt njurfunktion, återflöde kan orsaka njure, urinvägs stillastående vatten och utvecklingsstopp, infektionen kvarstår kontinuerligt, kan orsaka njuraräratrofi och till och med njurinsufficiens, njurhypertoni etc. .
Symptom
Pediatrisk urinvägs-refluxsyndrom symtom vanliga symtom njurskador urinvägsinfektion kronisk njurinsufficiens glomerulär skleros frossa urinblåsan irritation njursvikt proteinuria urinblåsan rest urinvolym ökad brådskande
Det finns inga speciella symptom hos barn med återflöde. Symptomen hos äldre barn är mer uppenbara. Före 3 års ålder är antalet pojkar mer än hos flickor. Efter 3 års ålder är förekomsten av flickor vanligare. Det kan vara relaterat till den ökade risken för urinvägsinfektion. Symtomen på urinblåsan är bara i Inflammation i den akuta fasen, feber, frossa, ofta urinering, brådska, smärta i ryggen, vanligt hos patienter med pyelonefrit, enkel återflöde på grund av ökad urinvolym i urinblåsan, synlig ökning av urinen, urinering efter nästa urinering ännu mer urin Mängd, urin-droppande, våta byxor efter urd, urinlukt, vanlig enurese hos äldre barn som den första diagnosen, 21% av barnen har en historia av enures, urinblåsan eller urinering när de känner av ryggvärk, men ser också svår reflux De med inga uppenbara symtom, de med enkel reflux och högt blodtryck är sällsynta, proteinuria återspeglar njurparenkymskada och 20% av barn med massiv proteinuri kan utveckla nedsatt njurfunktion inom 3 till 4 år. Proteinurin är främst glomerulär. Sexuell proteinuria, 15% till 30% av barn utvecklar så småningom njursvikt, och kontinuerligt återflöde kan leda till tillväxt- och utvecklingsstörningar hos barn.
1. Reflux och urinvägsinfektioner
Resistensen av återflöde orsakar ofta att urinvägsinfektioner förlängs och återkommer, urinvägsinfektioner förlängs, inflammatoriska förändringar kan förändra den anatomiska strukturen i urinvägsblåsans korsning, förlora ventileffekten och göra återflödet värre och svårt att eliminera, återkommande urinvägsinfektion Med återflöde oftare än ingen återfall, är pyelonefrit med återflöde mer benägna att återflöde och njurskada, P-fimbrierad E. coli-infektion orsakar pyelonefrit på grund av lätt Kombinerat med urinrörsepitelceller för att försvaga urinvägarnas peristaltiska funktion är det mer benäget att återflöde. Efter infektionskontroll kan primärt återflöde gradvis elimineras. Det finns ingen urinvägsinfektion och urinvägsöppningen är normal. 65% av barnen är inom 5 till 6 år. Omvänd flödeseliminering.
2. Njurärr
Njurär är är en fokal eller diffus irreversibel njurparenkymskada. Bildningen av njurar är relaterad till de anatomiska egenskaperna i njurnippeln. Intrarenal reflux förekommer ofta i njurarna, nedre nippeln, bröstvårtan Rörets öppning är stor, nippeln är bred och plan, och när trycket är högt är återflödet lätt att uppträda, och motströmstrycket under återflöde ökas avsevärt. Medeltrycket under fyllningsperioden för urinblåsan är 3,07 till 3,60 kPa, och trycket under blåsans sammandragning och urinering under återflöde kan ökas. Över 10,7 kPa är njurvävnaden komprimerad för att bilda ärr. Njurvävnaden hos nyfödda och tidig barndom är inte väl utvecklad. Mjuk återflöde kan också bilda ärr. Förekomsten av mjukt återflödesnjur är 20% till 35% och svår reflux. Upp till 79%, njurär är före 5 års ålder, njurar kan också uppstå efter pyelonefritinfektion utan återflöde, njurar fortsätter att vuxna, dess patologi utvecklas så småningom till glomerulära pericyter, glomeruli Härdning och njuratrofi, enligt njurmorfologförändringar, kan njurar delas upp i fyra faser: Steg I: endast ett ärr i njurarna eller nedre polen, steg II: mer än 2 ärr, steg III: ärrförstoring, njuratrofi, Steg IV Gu Shen, små njure, iscensättning bidrar att bestämma tillstånd och prognos.
3. Reflux nefropati
Reflux nefropati orsakas av återflöde till njurarna och orsakar njurparenkymskada, och så småningom utvecklas kronisk njurinsufficiens. Förekomsten av återflödes nefropati är så hög som 43% hos vuxna, och endast 10% till 24% hos barn. Svårighetsgraden av återflöde kan vara 5 månader till 28 år efter diagnos. Det är vanligare vid sekundär återflöde. Njursputumnefrit med renal reflux är benägna att skada njurarna. Den hydrauliska ökningen av urinflöde kan orsaka njurrörsbrott och njure. Fibros, njuratrofi, bakterier kan komma in i njurens interstitiella med vätska för att orsaka interstitiell inflammation, aseptiskt högt tryck intrarenalt reflux kan också uppstå njurskador, ett stort antal exfolierade renala tubulära epitelceller, mer onormala röda blodkroppar och celler Rörformig typ, vilket tyder på att svår intrarenal återflöde har orsakat renal tubulär och glomerulär skada, och de patologiska förändringarna är fokal segmentell glomerulär skleros. Om återflödet fortsätter att vara vuxen utvecklas 5% till 10% till slutstadiet. Njursvikt, orsaken till njurskada är relaterad till utsöndring av renala distala invecklade tubuli, det syntetiska Tamm-Horsfall-proteinet, de självförstörande njurrören infiltrerar in i njurens interstitiella, vilket får immunbarriären att förstöra och producera ett antikroppssvar. Proteinet i tubulointerstitial Deponeringsvecka Synligt mononukleär infiltration av makrofager, CD8 lymfocytprocent ökade, var CD4 / CD8-lymfocyt-förhållandet minskat betydligt, som visar immunsvaret är en viktig faktor som leder till njurskada återflöde.
Undersöka
Pediatrisk undersökning av urinblåsan ureteralt reflux
1. Urinprov
Urinrutinundersökning kan ha protein, röda blodkroppar, pyuri, hematuri kan också förekomma, urin rutinmässig mikroskopi eller elektronmikroskopi scan om tubitel epitelceller och onormala röda blodkroppar ökar bör överväga närvaron av reflux nefropati, proteinuria kan användas som reflux nefropati patienter Det första symptom, urinmikroproteinbestämning (inklusive urin ß2-mikroglobulin, α1-mikroglobulin, retinolbindande protein, urinalbumin) och urin N-acetyl-ß-glukosaminidas (NAG) kvantitativ urladdning ökade, Det är användbart för diagnos av tidig reflux nefropati och njurarärbildning. Minskningen av urin Tamm-Horsfall-proteinet återspeglar nedsatt tubulär dysfunktion, kronisk pyelonefrit och kroniska njurparenkymala lesioner reduceras avsevärt, och patogena bakterier kan hittas i mitten av stegets urinkultur. Kolonieräkningen är också onormal.
2. Glomerulär filtreringshastighet
Allvarlig njurskada uppvisade en minskning av glomerulär filtreringshastighet.
3. Ultraljudsundersökning
Realtid B-ultraljudsundersökning är lämplig för att diagnostisera återflödessiktning. Om du ser urinledare, bör pyelektas övervägas för återflöde. Nu kan du använda färg Doppler-ultraljud för att observera återflödet efter urinblåsan. Urinrörets öppning kan observeras, vilket är fördelaktigt för tidig diagnos, säker metod och ingen smärta.
4. Uretrografi urinblåsan (MCU)
Eftersom det kan klassificeras enligt graden av återflöde, är det vanligare röntgendiagnosmetod. 15% -20% diatrizoat 100-150 ml injiceras i urinblåsan efter kateterisering, så att barn kan urinera, eller 30% av ovanstående kontrastmedel 30 ~ 50 ml i urinblåsan följt av 10% diatrizoat 150 ~ 200 ml flaska infusion, flaskans höjd bör inte vara större än 70 cm på urinblåsan, kontrastdosen kan göra blåsan full till ett litet obehag, synlig i närvaro av återflöde Kontrastmedlet är motströms till urinledaren. Om ingen återflöde inträffar, kan det sjuka barnet urinera och observera närvaron av återflöde. För att förhindra uppstigande infektion bör antibiotika användas för att kontrollera den akuta infektionen före kontrasten. Refluxgraden kan baseras på internationell återflöde. International Reflux Study (IRS) är uppdelad i 5 grader:
Jag examen: återflöde når bara urinledaren.
II-grad: återflöde till njurbäckenet, njurbäckenet, men ingen expansion.
III grad: ureteralt ljus, måttligt utvidgat eller krångligt, renal bäckenljus, måttligt dilaterat, men ingen eller mild tonic trubbig.
IV-grad: måttlig expansion eller förvrängning av urinledaren, njurbäckenet, måttlig utvidgning av njurbäckenet, fullständigt försvinnande av humerus, men bibehåller formen på bröstvårtan.
V-grad: Urinledaren är uppenbarligen förvrängd, njurbäckenet och njurbäckenet utvidgas avsevärt, men de flesta av njurbäckenet förlorar formen på bröstvårtan.
Kliniskt är klassificeringen av återflöde, under III-grad mild reflux, över IV-graden är svår reflux, vilket bestämmer återflödesindex, vilket bidrar till sjukdomsbedömning och prognosbedömning, och kan vidta effektiva behandlingsåtgärder.
5. Intravenös urografi (IVU)
Denna metod kan bestämma närvaron eller frånvaron av njurskada, såsom njurstorlek, morfologi, utvecklingsmissbildningar, om urinledaren och utvidgningen av njurbäcken bör överväga närvaron av återflöde, användningen av stora doser av IVU plus tomogram lättare att bestämma njurens ärr, se narkortikaltunnande , depression, njurritning skuggad, såsom utvidgning av njurbäcken, njurbäcken är deformation av trumspik, bildning av njurärr, njuratrofi bör överväga förekomsten av reflux nefropati, men tidig diagnos av mild reflux är lätt att missa, graden är också säker Svårigheter, under de senaste åren, användningen av kontrastmedel helt släpps ut i urinblåsan, vilket gör att patienter kan urinera för att observera närvaron av återflöde, men tiden måste vara 3 till 4 timmar, små barn är inte lätt att samarbeta, dess fördelar kan undvika smärtan av retrograd intubation,
Nyligen har det föreslagits att utföra både IVP- och VCG-test oavsett kön, ålder och första början.
6. Nuklidkontroll
Radionuklidundersökningen visade att strålningsdosen var lägre än för MCU. Indirekt eller direkt urinär kärnblåsan urinvägsavbildning användes. Indirekt intravenös injektion av 99mTc-DTPA 35mCi användes för att observera urinflödet efter urinblåsan. Enstaka fotonutsläppsberäknad tomografi (SPECT) kan eliminera intubationssmärta, enkel metod, kan förstå njurfunktion, effektivt renalt blodflöde och njuravbildning, men refluxindexet är inte lika tydligt som MCU När barn behöver samarbeta är den direkta metoden att injicera 99mTC-DTPA 1mCi i katetern och sedan injicera den normala saltlösningen. När blåsan är full är resultaten överensstämma med MCU-metoden, men njurinsufficiens påverkar resultatet och ibland falskt positivt.
Under de senaste åren har 99mTC-DMSA-avbildning använts för att upptäcka reflux nefropati.Känsligheten och specificiteten för njurärr och njurfunktion är bättre än intravenös urografi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av urinvägs-refluxsyndrom hos barn
Kliniska manifestationer är ofta återkommande och svåra att kontrollera urinvägsinfektioner, onormal urinering såsom polyuria, urindränkande, enures, urinrutinundersökning kan ha protein, röda blodkroppar, pyuri, hematuri kan också förekomma, urinkultur i mellanstadiet kan hitta patogena bakterier, Ovanstående egenskaper bör överväga om det finns möjlighet till denna sjukdom, onormal venös pyelografi (IVP), beroende på graden av återflöde, klassificering (se hjälpundersökning) diagnos, urinblåsan angiografi (VCG) undersökning är i allmänhet i IVP-undersökning 1 ~ Det kommer att utföras efter 2 veckor.
Denna sjukdom bör uppmärksamma den primära och sekundära refluxfasdifferentieringen, den primära orsakas av medfødt vesikoureteral dysfunktion, den vanligaste infektionen i sekundära och urinvägar, trauma, urinblåsan och hinder i nedre urinvägarna, Graviditet och andra relaterade, uppmärksamma historia och relaterade kliniska manifestationer för att hjälpa till att identifiera, de vanliga kliniska manifestationerna av denna sjukdom är upprepad feber, buksmärta, dysplasi och grov hematuri, etc., bör skilja sig från andra orsaker till infektion, buksmärta, dysplasi och hematuri och andra sjukdomar. .
