Behcets sjukdom hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrik Behcets sjukdom (Behcetsdisease, BD), Behcets sjukdom är en oförklarlig orsak, som förekommer hos unga män och unga vuxna. Den kännetecknas av munsår, vulvarsår, oftalmia och hudskador. Kroniska sjukdomar som involverar flera system. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: epilepsi glaukom hornhinnesår
patogen
Orsaker till pediatrik Behcets sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken är okänd, och tillgängliga data tyder på att miljö- och genetiska faktorer är relaterade till sjukdomens förekomst och utveckling.
Miljöfaktorer
(1) Mikrobiell infektion: Herpes simplexvirus, hepatit C-virus, streptococcus sanguis, tuberkelbaciller är misstänkta som möjliga orsaker, men det finns inga definitiva bevis. Vissa tror att värmechockprotein (HSP), en slags eukaryot De extremt konservativa och allmänt befintliga molekylerna som förblir i processen för biologisk evolution, som kan produceras av bakterier eller värdceller under stimulering av värme, kontakt med fria radikaler, brist på syre och brist på stora näringsämnen. HSP som produceras av bakterier kan stimulera patientens T. lymfocyter.
(2) Geografi: Befolkningen med hög förekomst av sjukdomen är belägen i ett karakteristiskt område över Asien, som är vägen för kommersiellt utbyte mellan öst och väst under samma år, och är också en turk. Patienterna efter migration till Tyskland är mer än i Europa. Turkarna är fem gånger lägre, 18 gånger lägre än turkarna i Asien, och japanerna som migrerade till Hawaii har en lägre utbredning än japanska infödda, vilket antyder att en okänd geografiskt relevant faktor är på jobbet.
(3) Ras: Utbredningen av västra kaukasier är betydligt lägre än mellan Mellanöstern och gula. Förekomsten av turkiska i Iran är betydligt högre än för andra etniska grupper i landet. En annan etnisk minoritet i Iran kommer från det forntida Familj (vit ras), sällsynt BD.
2. Genetiska faktorer
(1) Familjundersökning: BD har en familjehistoria på 2% till 3% i Japan och 8% till 34% i Turkiet och andra länder i Mellanöstern, varav de flesta är släktingar i första graden. Turkiet har rapporterat risken för sjukdom hos patienter. Faktorn nådde 11,4 till 52,5, vilket indikerar att BD har en genetisk tendens.
(2) Genetik:
1HLA-B5 (B51): BD har varit nära besläktat med HLA-B5 (B51), med 81% av BD-patienter med denna gen i Asien, 55% i Japan och 10% till 15% i kontrollpopulation. Risk 6,7, den positiva nivån för HLA-B5 i BD i 10 länder i Europa är 25% till 79%, och kontrollgruppen är 3% till 28%, den relativa risken är 1,5 till 10,9 och HLA- hos patienter med BD i Kina. B-frekvensen är 37,5%, och många tror att HLA-B * 5101 (subtyp av B5) har en bestämning av Behcet-sjukdomen (dvs. DAIXXXXXF), som kan fungera som ett autoantigen, i närvaro av allvarliga viscerala lesioner och ögonsjukdomar. Den positiva hastigheten för BD, HLA-B5 (B51) är högre än för de utan viscerala lesioner och ögonsjukdomar, så det anses också vara relaterat till svårighetsgraden av BD-sjukdom.
2MIC: Denna gen är belägen mellan HLA-B-stället för kromosom 6 och TNF-stället, nära B-stället, med subtyperna A och B, MIC A och BD, och MIC A är signifikant högre i BD än i kontrollpopulationen ( Den förstnämnda är 74,0%, den senare är 45,6%), men vissa människor tror att MIC A har en stark koppling till B51, och dess heterogenitet är låg, så det är inte som en huvudgen relaterad till BD, MIC A består huvudsakligen av endotelceller. Och fibroblastuttryck, som stimulerar aktiveringen av T-lymfocyter och NK-celler, så kärlskada på BD kan vara relaterad till det.
(två) patogenes
Patogenesen av BD involverar cellulär och humoral immunitet.
Cellulär immunitet
(1) Aktiverade T-celler förekommer i de lokala vävnaderna och perifert blod hos patienter, i vilka CD4 och CD8 ökas, yTT-celler ökas också, och T-cellreceptorn TCRp-stammen är inkonsekvent i varje patient, det vill säga TCRVp är polymorf. Det föreslås att ökningen av T-celler orsakas av en mängd olika antigen. Eftersom IL-2 och IFNp ökar i perifert blod är cytokinerna IL-4 och IL-10 utsöndrade av Th2 låga, så BD är dominerande i Th1. Det cellulära immunsvaret, medan de proinflammatoriska cytokinerna IL-1p, TNF-a och IL-8 i blodcirkulationen också är förhöjda.
(2) neutrofilrespons är ett ospecifikt cellulärt svar, som har en viss roll vid denna sjukdom, såsom icke-bakteriell suppurativ follikulit, akupunkturreaktion, främre kammare empyema Ett stort antal neutrofilfiltrering, aktivering och hyperfunktion, neutrofiler från BD-patienter har förmågan att producera ett stort antal peroxider och lysosomala enzymer och stärka kemotaxi, vilket resulterar i vävnadsskada, neutrofiler Aktivering kan vara förknippad med induktion av inflammatoriska cytokiner.
(3) Endotelceller: vaskulära endotelceller som fodrar inre väggen i blodkärlen, ger en slät yta för blodflödet, upprätthåller det normala blodflödet och reglerar också utbytet av ämnen inom och utanför blodkärlen som ett permeabelt membran. Under de senaste åren har det visat sig syntetisera och släppa aktiva ämnen. Såsom vasodilatationsfaktor och kontraktionsfaktor, antikoagulerings- och prokoaguleringsfaktorer, främjar och hämmar vaskulär väggcellstillväxtfaktor, förhindrar blodceller från att hålla fast vid vaskulära väggfaktorer etc. när de stimuleras (såsom proinflammatoriska cytokiner) uttrycker endotelceller Ökningen av vidhäftningsmolekyler är gynnsam för vidhäftningen av blodplättar och leukocyter till deras väggar, bildandet av blodproppar, avlägsnandet av leukocyter, frisättningen av mediatorer som orsakar vävnadsskada och utvidgningen av vävnadsskada, antigenpresentation efter endotelcellskada, främjande Rollen av inflammatoriskt svar, det antas för närvarande att endotelceller är involverade i förekomsten och utvecklingen av systemisk vaskulit, men på grund av heterogeniteten hos endotelcellerna själva, är morfologin och funktionen av endotelceller av olika storlekar, typer och organ olika, vilket förklarar olika blodkärl. De skadade organen i inflammation och de kliniska manifestationerna är olika.
2. Humoral immunitet
Till skillnad från andra diffusa bindvävssjukdomar med kända autoantikroppar, har BD ingen korrelation med antinuclear antikroppsprofiler, anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar och antifosfolipidantikroppar. På senare år har anti-endotelceller beaktats. Antikroppar (AECA) är förknippade med vaskulit, som kan förekomma i olika vaskulitiska skador: arterit vid primär vaskulit, Kawasaki-sjukdom, Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangiit Etc., lupus nefrit och dermatomyositis i sekundär vaskulit, den positiva frekvensen i BD är 28%.
Målantigenet för AECA är mycket olika i varje vaskulit: det finns DNA, DNA-histon, ribosomalt P-protein i SLE och systemisk vaskulit med proteas 3 eller myeloperoxidas. Målantigenet i BD är fortfarande okänt.
Orsakssambandet mellan AECA och endotelcellskada är oklart, men det aktiverar endotelceller och främjar komplementberoende och / eller antikroppsmedierade cytotoxiska svar, vilket leder till fortsatt eller ytterligare progression av endotelcellskada.
Förebyggande
Pediatrisk Behcet-förebyggande
Nyckeln till förebyggande åtgärder är att förhindra återfall av sjukdomar, uppmärksamma kombinationen av arbete och vila, upprätthålla gott humör, uppmärksamma renlighet och förebygga olika infektioner, stärka näring och förbättra kroppens förmåga att motstå sjukdomar, kan lindra sjukdomen. Var uppmärksam på kost eller humör i ditt liv och orsaka återfall av munsår. Du bör kontakta läkare omgående, följ läkarnas råd och ta regelbundna mediciner under lång tid för att förhindra att sjukdomen återkommer. Eftersom ögonen kan vara blinda efter återkommande avsnitt av Behcets sjukdom, vilket orsakar livslång smärta för patienten, så den huvudsakliga behandlingen för behandlingen är att behandla Behcets sjukdom för att skydda ögonen. Skydda din vision.
Komplikation
Pediatriska Behcets sjukdomskomplikationer Komplikationer, epilepsi, glaukom, hornhinnesår
Kan orsaka blindhet, hornhinnesår, näthinnevaskulit, retrobulbar optisk neurit, näthinnblödning, glasartad opacitet, glaukom; nervsystemets skador kan uppstå med störande medvetande, psykiska störningar, epilepsi, sensoriska störningar; hjärt-kärlsjukdomar kan flyttas, Venös obstruktion, aneurysm och åderbråck, aortaintrång när aorta är involverad; magsår, perforering kan uppstå i matsmältningsorganet, lungkomplikationer såsom bronkospasm eller lunginfarkt.
Symptom
Symtom på pediatrisk Behcets sjukdom Vanliga symtom Mun, ögon, könsskada Oralsår Ledsvullnad och svullnad Follikulär skvamös keratit Esophageal magsår Muskel myastenie erytem noduler Perifer nervskada Huvudvärk och kräkningar
Hela systemet är involverat, och de vanligare är munhålan, huden, könsorganen och ögonen, det centrala nervsystemet, blodkärlen och matsmältningskanalen är allvarliga, och den manliga förekomsten är hög. Japanska forskare rapporterar förekomsten av olika skador i organsystemet. De var: munsår 100%, utslag 90%, yttre könsår 97%, ögonskada 79%, ögonskada fler män än kvinnor, förekomsten var 90% respektive 40%, andra systemskador är centrala nervsystemet 28%, matsmältningssystemet 20%, hjärt-kärlsystemet 15%, led 15%, Huang Zhengji och annan analys av förekomsten av kliniska manifestationer av Behcets sjukdom i Kina: 99% av orala magsår, 43,2% av okulära lesioner, 73,6 av yttre könsskador %, hudskador 96,8%, nervsystemet 26%, stora blodkärl 8,7%, matsmältningskanalen 8,4%, artrit 60,9%.
Ett litet antal patienter är akut sjuka och kan skadas samtidigt i två eller flera delar inom 5 dagar till 3 månader. Tillståndet är allvarligt, ofta åtföljt av hög feber. Efter en viss remissperiod kan kroniska återkommande episoder uppstå. Tiden är 1 till 2 månader, varav de flesta är kroniska sjukdomar. Skadorna uppstår i en del. Efter upprepade episoder och remisser under olika perioder förekommer sjukdomen i andra delar. Det senare är främst lokal skada, och de systemiska symtomen är mindre, men Det kan förvärras akut under sjukdomsförloppet.
Oavsett om det är akut eller akut förvärring i en kronisk kurs, de viktigaste systemiska symtomen är hög feber, huvudvärk, trötthet, aptitlöshet, ledvärk eller svullnad, etc., värmetyp är osäker, några få fall kan fortsätta att vara hett, överdriven trötthet, dålig sömn Menstruation, säsongsbetonade klimatförändringar osv. Kan förvärra skadorna i olika delar, ett litet antal patienter har en familjehistoria, inga fall av kontaktinfektioner.
Grundläggande symtom
Avser de vanligaste och ofta de första symtomen vid denna sjukdom, de kan förekomma i följd eller på samma gång under flera år, det mesta av uppkomsten är dold, ett litet antal börjar åtföljs av feber, trötthet och andra systemiska symtom .
(1) återkommande oral ulceration (återkommande oral ulceration): minst 3 avsnitt per år, mer än en smärtsam röd knölar uppträder i buccal slemhinnan, läppar, läppar, mjuk gommen, etc. följt av sår, är magesårets diameter i allmänhet 2 ~ 3mm, några med herpes början, ungefär 7 till 14 dagar efter att jaget sjönk, lämnar inga ärr, det finns flera veckor med ohärdade ärr, magsår efter varandra, detta symptom ses hos 98% av patienterna, och detta är Det första symptom på en sjukdom, som anses vara det mest grundläggande och nödvändiga symptomet för diagnosen av denna sjukdom.
(2) återkommande könsår (återkommande könsår): i princip liknar symtomen på munsår, men antalet händelser är litet, antalet är också litet, den gemensamma platsen är den kvinnliga patientens stora, labia minora, följt av slidan; Och penis kan också uppträda runt perineum eller anus, cirka 80% av detta symptom.
(3) Hudskador: Hudslemhinneskada är ett huvudsymptom på denna sjukdom och står för 95,7% och följande fyra typer av hudskador:
1 nodulärt erytem: det är den vanligaste typen av hudskador, främst i nedre extremiteterna, speciellt underbenet, ibland i övre extremiteter och bagageutrymme, vanligare i förlängningen av sidan, de subkutana knölarna är i allmänhet breda bönor till valnötter, grunt Olika, det finns smärta och ömhet, hudfärgen är rödaktig, mörkröd eller lila, strukturen är hård, från några till dussintals, oregelbunden distribution, ungefär en månad kan vara självupplösande, men lätt att återkalla, eller För att en sida ska blekna är en sida ny, de flesta är tyngre på sommaren, sällan sprängs, och en del av det röd knäppande området kan överstiga nodulområdet. Ju mer utåt färgen, desto ljusare ser det ut att ha en rodnad.
2 tromboflebit: förekommer huvudsakligen i nedre extremiteterna, ibland också i övre extremiteterna, för de hårda subkutana repen vid beröring finns det lokal ömhet, om den förekommer i den djupa subkutana, har den fysiska undersökningen endast subkutan sele; om den förekommer i Subkutana ytliga vener kan ha olika grader av rodnad på hudytan och höga hudsår. Ytlig tromboflebit kan också vara sekundär till intravenös läkemedelsinjektion.
3 follikulitliknande och sputumliknande skador: fler män än kvinnor, follikulitliknande skador mer än sputumliknande skador, lesionen kan uppstå i någon del av kroppsytan, vanligare i huvud, ansikte, bröst och könsorgan, hur mycket hudskador Olika, det kan upprepas, med sommaren som vikten, basal infiltration av dessa lesioner är mer betydelsefull, de övre pustulerna är mindre, den omgivande rodnaden är större, åtföljs av olika grader av induration, bakteriekultur är negativ, antibiotikabehandling är ogiltig.
4 akupunkturreaktion: injektion (muskel, ven), akupunktur och andra stick sår hud dermis, efter 24 till 48 timmar, kan producera rödaktiga papler på akupunktur plats, centrum har pustler, och senare gradvis ärr, kallas denna reaktion För akupunkturreaktionen avtog den i ungefär en vecka, och sjukdomsaktivitetsperioden var mestadels positiv. Den har specifik diagnostisk betydelse, och ibland är akupunkturreaktionen negativ. Vid denna tid injiceras den med normal saltlösning och pustler kan finnas på akupunkturstället efter 24 timmar. Det måste betonas att Behcets sjukdom inte kan uteslutas även om akupunkturreaktionen är negativ.
(4) Ögonskador: Den främsta manifestationen av ögonsjukdom är Behcets sjukdom, även känd som ögonvita kros. Dess huvudsakliga kännetecken är kortvarig, regressiv exsudativ inflammation, som kan påverkas av olika vävnader i ögongloben. Inflammation, i kombination med membraninflammation, sklerit och iridocyclitis med främre kammare empyema, efter återkommande episoder, huvudsakligen manifesterade som koroidit, uveit, retinit och fundusblödning, vitrös opacitet etc. med sjukdomen Utveckling kan så småningom leda till blindhet, som kan vara ensidig eller bilateral.
I kombination med membraninflammation orsakas keratit och sklerit av vaskulit på grund av inflammatorisk kemisk stimulering eller andra skadliga faktorer, och kombinationen av membraninflammation är också en återkommande episod. 5 dagar, kan åtföljas av varierande grader av keratit, långvarig ohelad orsakar ofta hornhinnesår och till och med perforering av hornhinnan, och ibland i kombination med membraninflammation, återkommande keratit, sekundär grå starr kan uppstå.
Typisk iridocyklitis med främre kammare empyem är sällsynt, främre kammare empyem är aseptisk, cellkomponenter är neutrofiler, som innehåller en liten mängd fibrin, vita blodkroppar främst från inflammatorisk iris, retinitegenskaper För akuta återkommande episoder, som manifesteras som optisk skivrödhet, grumlighet, leukoplakia i näthinnan, blödning osv. Vitrös opacitet är en av de viktigaste manifestationerna av okulär skada vid denna sjukdom. Varje avsnitt kan förvärra den. Denna förändring föregår den främre kammaren. Grumlighet, glasartad opacitet orsakas av inflammatorisk utsöndring av omgivande kapillärer. Utsöndringar av radiella kapillärer runt bröstvårtan ansluten till glasögonmembranet kommer lätt in i glasytan och stimulerar intima för att bilda granulomvävnad. Granulomvävnaden bildas också runt den koroidala övergången till den bakre ciliärkroppen, och granulom som bildas i den bakre choroiden hos glasögon och ciliärkroppen är den huvudsakliga orsaken till vitrös opacitet.
2. System symptom
Förutom ovanstående grundläggande kliniska symtom har vissa patienter fortfarande lesioner i organsystemet. Dessa lesioner orsakas också av lokal vaskulit. De flesta av de systemiska skadorna förekommer efter de grundläggande symtomen.
(1) Gastrointestinala skador: Den här typen kallas också gastrointestinal-Behcets sjukdom. Den förekommer hos 10% till 15% av patienterna. Mage-tarmsymtom har buksmärta och frekvens av högre nedre buksmärta. Lokal ömhet och ömma ömhet, följt av illamående, kräkningar, magdistens, anorexi, diarré, svällande obehag, etc. genom röntgenundersökningen i mage-tarmkanalen, endoskopi och kirurgisk undersökning för att se tarmens grundläggande skada från den nedre delen av matstrupen. Flera sår, ileocecal område är den mest drabbade delen, 7 av de 15 fallen av endoskopi har sår, följt av stigande kolon, fallande kolon, mage, matstrupe, etc. Kort sagt kan denna skada uppstå I någon del av hela matsmältningskanalen från munnen till anus kan allvarliga fall med sårblödning, tarmförlamning, tarmperforering, peritonit, fistelbildning, esophageal striktur och andra komplikationer dö.
(2) Neurologiska sjukdomar: Denna typ kallas också neuro-Berchette-sjukdom. Den finns hos 10% av patienterna. Antalet män med denna skada är betydligt högre än hos kvinnor (10: 4), med undantag för vissa fall efter förekomsten av grundläggande symtom. Från månad till år varierar de kliniska manifestationerna med den drabbade delen. Varje del av hjärnan och ryggmärgen kan skadas av liten vaskulit (även hos samma patient kan nervsystemet påverkas i flera delar), så det kliniska systemet i patientens nervsystem Prestandan var extremt diversifierad: Bland de 14 fallen som inkom till Peking Union Medical College Hospital visade 6 fall onormalt mentalt beteende, till och med afasi, 2 fall med medveten störning och krampor, 2 fall med illamående och kräkningar, 2 fall med ryggmärgsskador, ledtrosning, hyperalgesi. Bland dem hade ett fall dysfunktion i tarmen och urinblåsan, ett fall hade perifer neuropati utöver hjärninfarkt och 1 fall hade inga neurologiska symtom.
Patienter med komplicerade neurologiska sjukdomar har ofta uppkomst och kan delas upp i meningit, hjärnskada, hjärnstamskada, godartad intrakraniell hypertoni, ryggmärgsskada och perifer nervskada enligt deras symtom. Symtomen på varje typ listas enligt följande:
1 hjärnhinneinflammation: huvudvärk, medvetenhetsstörning, psykiska störningar, optisk skivaödem, meningealirritation, bilaterala tecken på pyramidala kanaler, hemiplegi och så vidare.
2 hjärnstamskada typ: yrsel, huvudvärk, tinnitus, medvetenhetsstörning, nystagmus, Horner syndrom, kranial nerv pares, svårigheter att svälja, cyanos, andningsstörningar, epilepsi, etc.
3 godartat intrakraniellt tryck ökade: huvudvärk, kräkningar.
4 ryggmärgstyp: underkläder svaghet, domningar, sensorisk störning, olika grader av paraplegi, urinretention, inkontinens, patologisk reflexpositiv.
5 Perifer nervtyp: lemmas svaghet, domningar, perifer sensorisk störning, muskelatrofi, låg sakral reflex, etc., i kombination med perifer neuropati var betydligt mindre än central neuropati, endast 1/10 av centrala lesioner.
Avvikelser i cerebrospinalvätska är ökat intrakraniellt tryck, cirka 80% har mild leukopeni, mononukleära celler eller multinuclerade celler var och en utgör hälften, 33% till 65% har proteinhöjning, MR-hjärnan har viss hjälp i diagnosen, det kan ses Flera delar av hjärnvävnaden (frontal, occipital, temporär, cerebellum, basal) multipelinfarkt, ett litet antal patienter med lokal blödning, ett fall av angiografi visade vänster vanlig halspulsår, svår vänstra stenos, neuropati Återfallsfrekvensen och dödlighetsgraden är mycket hög. Cirka 77% av patienterna har remission efter behandling men har fortfarande följdled. Dödsfallet inträffar mestadels inom 1 till 2 år efter nervsystemets början.
(3) vasculitis: Denna typ kallas också vaskulär-Behcet-sjukdom. Detta avsnitt avser stor och medelhög vaskulit. Det finns hos 10% av patienterna. Den så kallade stora och medelstora vaskulit avser stora och medelstora arterit och stora delar av vilken del som helst. Mellan flebitt är denna typ vanligare hos män, 21 fall av vaskulär-Behcet-sjukdom på Peking Union Medical College Hospital, 4 fall av arteriellt engagemang, 15 fall av venöst engagemang och 2 fall av arteriovenös involvering.
1 stor arterit: När aorta och dess grenar uppträder inflammation i blodkärlsväggen, förtjockas väggen först, och sedan smalnar trombosbildningen så småningom lumen, och den fortsatta inflammatoriska reaktionen gör att de elastiska fibrerna i artärväggen förstörs och förloras. Segheten bildar en adenomliknande lokal utvidgning, och de närande blodkärlen i näringsområdet förvärrar också lesionerna på den stora kärlväggen på grund av inflammation. De kliniska manifestationerna av arteriell stenos har ingen puls eller svag ven på den drabbade sidan, och blodtrycket är lågt, eller Ingenting kan upptäckas vid den friska sidan, lokal vaskulär mumling (nacke, buk, etc.), cerebral artärstenos, yrsel, huvudvärk, svår synkope, njurhypertoni i njurartärstenos, myokardiellt engagemang i kranskärls involvering Ischemi, till och med hjärtinfarkt, när det finns en aortaaneurysm, lokal pulserande massa, vissa patienter med tumörliknande utvidgning av aorta rot som orsakas av aortaventilinsufficiens, vilket så småningom leder till högre hjärtsvikt, det finns också pulmonell hypertoni.
Måttlig tromboflebit är vanligare i extremiteterna, speciellt i de nedre extremiteterna. Ytlig flebitis kan hittas genom allmän fysisk undersökning, men svullnad i nedre extremiteter orsakad av inflammatorisk emboli i djupa vener beror på lokal angiografi för att bekräfta diagnosen. Sex patienter med Behcets sjukdom och stor och medelstark flebitis som var inlagda på sjukhuset överlevde i mer än fem år utom för ett fall av uppföljningsförlust, men de förlorade arbetet.
Diagnosen av stor och medelhög vaskulit beror på medicinsk historia och detaljerad fysisk undersökning, angiografi och Dopplerundersökning är en tillförlitlig undersökning av omfattningen av diagnos och engagemang.
2 Det är inte ovanligt att hjärtat av Behcets sjukdom påverkas. Aortaklaffinsufficiens kan uppstå på grund av aorta rottumörliknande dilatation, och höger ventrikulär dysfunktion kan uppstå på grund av ofullständig tricuspid atresi. Dessutom finns det också atrioventrikulärt block. Hjärtskada, rapporter om perikardiell effusion.
Undersöka
Pediatrisk Behcets undersökning
Hudirritationstest
Underarmsflexion injicerades intradermalt med 0,1 ml normal saltlösning. Röd induration eller små pustlar större än 2 mm i diameter dök upp på 48 h. De små papulorna var positiva, vilket tyder på att neutrofil kemotaxi förbättrades och den positiva hastigheten var cirka 40%.
2. Bestämning av C-reaktivt protein (CRP)
CRP ökade före och efter början av okulär inflammation, särskilt före attackens början; CRP ökade med ökningen av neutrofiltal, den positiva hastigheten för ögonattacker inom 1 vecka nådde 86,1%, så det anses att CRP-paret bestäms. Att förutsäga början av okulär inflammation har ett visst värde.
3. Erytrocytsedimentationsgrad och klassificering av vita blodkroppar
När sjukdomen inträffar påskyndas erytrocytsedimentationsgraden avsevärt, och neutrofilförhållandet ökar också avsevärt.
4. Patologisk undersökning
De grundläggande patologiska förändringarna i alla drabbade organ är vaskulit, oftast exsudativ, några proliferativa eller båda. Akuta exsudativa skador uppvisar luminalstoppning, trombos, vägg och omgivande vävnader. Fibrinliknande degeneration, och neutrofil infiltration och spill av röda blodkroppar, neutrofilkärna bryts ofta in i kärndamm, det finns uppenbart ödem, cellulosautsöndring, abscessbildning, proliferativ patologi är inget undantag.
5. Serumfibrinolyssystem och immunogenetika (liten kromosom 6) kan undersökas vid behov eller nödvändigt.
Hjälpkontroll
Röntgeninspektion
Gastrointestinal bariummåltidundersökning, patienter med en kurs på mindre än 7 år, ofta med mag, duodenal bulb och tunntarmssår, magsår perforering kan förekomma i vissa fall, tunntarmen kan ha olika grader av funktionella förändringar, visar tarmens lumen breddande, Intestinala slemhinnor veck förtjockas och segmenteras ibland jejunums vägg är rak och korvliknande.
Patienter med avancerad sjukdom under 10 år kan ha en stor polypoidfyllningsdefekt i magen, tunntarmen och kolon, vilket är uppenbart i tunntarmen och kolon, och kan ha proliferativa ojämna knutar i ileocecal och stigande tjocktarmen. Nodulära fyllningsdefekter, störningar i slemhinneveck, patologisk diagnos av ulcerös gyrus, kolit.
Pulmonala manifestationer är mindre vanliga.Om lungkärlsinfarkt eller blödning ses det ofta i lungfältet eller i det hilariska området med liknande lunginflammation. Densiteten hos lungmetastaser ökas med runda eller elliptiska skuggor och hjärtskuggan kan förstoras. Det finns mild ventrikelförstoring och araknoida vidhäftningar kan hittas i myelografi.
Angiografi kan upptäcka förändringar i segmentstenen i olika delar av njurartären, mesenterisk artär och cerebrala artärer.
2. EKG
Vissa patienter kan ha ST-segment och T-vågförändringar, de flesta har sinus-takykardi.
3. EEG
När nervsystemet är involverat, visar de flesta diffusa långsamma vågor, men det finns också många vågformförändringar utan karakteristiska vågformer. De med hjärnstammssymtom kan ha diffusa långsamma vågor, och de utan hjärnstammssymtom kan verka mild till medelstora. Långsam våg.
4. Akupunkturreaktion
Detta är det enda specifika testet med stark specificitet vid denna sjukdom.Den utövas genom att använda en steril intradermal nål för att tränga in i huden i mitten av underarmsflektion och sedan dra sig tillbaka. Efter 48 timmar, observera hudreaktionen vid nålpenetrationen. Om det finns röda papler eller röda papler med vita herpes, betraktas det som ett positivt resultat. Samtidigt, vissa fall av positivt akupunkturstest, men vissa är negativa, patienten genomgår venipunkturundersökning eller intramuskulär Vid behandling av injektion sker ofta akupunkturpositiv reaktion, och den positiva hastigheten för venipunktur är högre än den för intradermal punktering.
Den positiva reaktionen med akupunktur har inget uppenbart samband med platsen för sjukdomens engagemang, men den är positivt korrelerad med sjukdomens aktivitet. Det positiva resultatet av akupunkturstest förefaller i mer än 60% av BD-patienter i Kina, medan den positiva nivån i kustländerna i Medelhavet är 80%. I Europa och USA är det positiva resultatet för detta test lågt och det falska positiva med detta test är mindre och dess specificitet är 90%.
5. Andra relaterade inspektioner
Enligt patientens kliniska manifestationer, relaterade undersökningar av det drabbade systemet, inklusive avbildning såsom magnetisk resonans, angiografi, ultraljudshardiovaskulär undersökning, endoskopi, cerebrospinalvätska, etc.
Diagnos
Diagnos och diagnos av barnläkare
diagnos
Behcets International Diagnostic Standard
1. Upprepade orala sår: Vissa läkare observerade eller patienter klagade på munsår eller ärr, upprepade attacker inom 3 år ≥ 3 gånger.
2. Upprepade könsår: En läkare observerades eller att patienten klagade över könssläckor, särskilt män.
3. Ögonskador: Före och / eller efter uveit sker cellinfiltrering eller näthinnevaskulit i glasröret under undersökning av slitslampor.
4. Hudlesioner: nodulära erytematösa lesioner, pseudofollikulit, purulenta papler, akne-liknande utslag (utan att ta glukokortikoider).
5. Akupunkturreaktion positiv: Med en 20-gauge steril nål, snett in i huden, 24 till 48 timmar av läkaren för att bestämma resultaten.
Alla som har upprepade orala magsår tillsammans med 2 av de återstående fyra artiklarna kan diagnostiseras som denna sjukdom.
Andra symtom som är nära besläktade med sjukdomen och som bidrar till diagnosen av denna sjukdom är: ledvärk (artrit), subkutan embolisk flebit, djup ventrombos, arteriell emboli och / eller aneurysm, central neuropati, magsmältningsår, Epididymit och familjehistoria.
Även om orala sår inte är specifika till sin natur, förekommer de i 98% av BD, och när det kombineras med vulvarsår, ögonskador och hudskador förbättras specificiteten kraftigt, så det anses vara ett av de grundläggande symptomen på BD. När två symtom finns i de tre huvudsymtomen på munsår, yttre könsår och ögonskador, kan Behcets sjukdom diagnostiseras utifrån uteslutning av andra relaterade sjukdomar.
Differensdiagnos
Systemisk lupus erythematosus
Det kan finnas ögonskador, orala magsår och nerver, hjärt-kärlsystemskador, men sjukdomen förvärras gradvis, inte periodiska episoder, och LE-celler, antikärnämnen är antikroppar positiva. Dessa onormala fynd ses aldrig i Behcets sjukdom.
2. Wegener granulom
Även om det finns okulära lesioner och flera systemiska skador, fortsätter sjukdomen progressivt, och lungröntgenundersökningen visar olika infiltrat, ibland med hålrum, histopatologiska egenskaper hos granulomatös vaskulit och nedsatt njurfunktion. Svårt, inget könssår, negativt akupunkturstest, det är lätt att skilja mellan Behcets sjukdom.
3. Tuberkulös artrit
Ibland åtföljt av nodulärt erytem, men inga ögonskador och könsår, i allmänhet ingen skada på hjärt- och nervsystemet, är anti-tuberkulosbehandling effektiv, även om tuberkulosinfektion kan orsaka Behcets sjukdom, effektiv mot sputumbehandling, men orsakad av Mycobacterium tuberculosis Behcets sjukdom har inte bara nodulärt erytem och artrit, utan också kärlsystem, nervsystem och slemhinneförändringar, identifieringen av de två är inte svår.
4. Multipel arterit
När Behcets sjukdom kännetecknas av vaskulära lesioner, bör den särskiljas från multipel arterit.Den sistnämnda kännetecknas huvudsakligen av ingen puls i övre eller nedre extremiteter, ingen munhålighet, könsår och histopatologiska förändringar av jättecellartit. Venförändringar, negativa akupunkturreaktioner och få hudskador.
5. Crohns sjukdom
Intestinal Behcets sjukdom har liknande kliniska manifestationer som Crohns sjukdom, men den bör fortfarande behandlas som två olika sjukdomar. Ofullständig tarm Behcets sjukdom och Crohns sjukdom är förknippade med munhålan, perinealt magsår, klinisk Det är inte lätt att identifiera och de två kan särskiljas med histopatologi och angiografi.
