akalasi hos barn
Introduktion
Introduktion till achalasia hos barn Esophagealachalasia (även känd som esophagealachalasia) är en esofageal funktionell störning orsakad av neuromuskulär dysfunktion i matstrupen. Dess huvudsakliga kännetecken är avsaknaden av peristaltis i matstrupen, det högre trycket i matstrupen (LES) och det avslappnande svaret på svälja. Kliniska manifestationer inkluderar dysfagi, post-stern smärta, återflöde av mat, och hosta och lunginfektioner orsakade av återflöde av mat på grund av inandning av luftstrupen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: aspiration lunginflammation, bronkiektas, lungabcess
patogen
Orsaker till achalasi hos barn
Orsaken till achalasi har hittills inte varit känd. Det tros generellt orsakas av neuromuskulär dysfunktion. Dess patogenes är förknippad med degeneration, reduktion eller brist av Auerbach ganglionceller och defekter i parasympatisk distribution i matstrupen i matstrupen. Samtidigt med ganglioncellgeneration åtföljs det ofta av inflammation i lymfocytinfiltrering, och orsaken kan vara relaterad till infektion och immunfaktorer.
Degeneration av plexus ganglionceller leder till primär achalasi. Peristaltis och spänning i matstrupen vägg försvagas, slutet av esophageal sphincter kan inte slappna av, och maten förblir i esophageal lumen, vilket gradvis leder till dilatation, töjning och flexion i matstrupen. Livsmedelsretention kan vara sekundär till matstrupen och sår, på grundval av vilken cancer kan uppstå, är cancerfrekvensen 2 till 7%.
Förebyggande
Förebyggande av achalasi hos barn
Orsaken till denna sjukdom är ännu inte klar, så det finns inga pålitliga förebyggande åtgärder. Ät små måltider, ät och tugga, undvik överhettning och irriterande kost. Psykoterapi och externa medel kan ges till personer med mental stress. Vissa patienter använder Valsalva-åtgärder för att främja mat från matstrupen till magsäcken och lindra obehag efter stern. Sublingual nitroglycerin kan lindra matstrupen spasmer, till exempel tom tömning av matstrupen. 贲门 痉挛, även känd som esophagealachalasia, gigantisk matstrupe, är antalet ganglionceller i matstrupen i matstrupen, eller till och med försvinner, kan påverka hela bröstkörnsstrupen, men den mest uppenbara mitten och nedre matstrupen.
Komplikation
Komplikationer av achalasi hos barn Komplikationer, aspiration lunginflammation, bronkiektas, lungabcess
Kan kompliceras av följande symtom:
Först andningskomplikationer:
1. Incidens:
Det förekommer hos 10% av patienterna och är mer uttalad hos barn.
2, orsaken:
Aspiration lunginflammation, bronkiektas, lungabcess och lungfibros är vanligast vid återflödesuppkast.
3. Relaterade inspektioner:
Atypiska mykobakterier i kombination med oljeretention i matstrupen kan inducera kroniska lungförändringar, liknande klinisk tuberkulos och röntgen. Hitta syrasnabba bakterier i sputum, som kan vara atypiska mykobakterier. Missa inte tuberkulos.
För det andra, cancer:
1. Incidens:
Det rapporteras att 2% till 7% av patienterna kan kombineras med matstrupscancer, speciellt de med en sjukdomsförlopp på mer än 10 år, uppenbar esofagusutvidgning och svår retention.
2, den främsta orsaken:
Matretention orsakas av kronisk inflammatorisk stimulans av matstrupen. Esophageal muskel snitt eller expansion kan inte förhindra förekomst av cancer, diagnosen är ofta försenad, eftersom patientens symtom i matsmältningssystemet ofta misstas för achalasia, tills cancern växer till en större volym, spiserøret blockeras och förstoras. .
3. Kliniska manifestationer:
Viktminskning, dysfagi från intermittent till progressiv, återflödesuppkast upptäcks när blodigt sex eller anemi uppstår.
4. Relaterade inspektioner:
Det kan användas för röntgenundersökning av bariummåltid, endoskopisk biopsi och cytologborstning.
För det tredje, matstrupen:
1, orsaken till sjukdomen:
På grund av ekkymos i matstruktur i matstrupen, kan endoskopisk undersökning ses med matstrupen i magsäcken och slemhinnor orsakade av det, magsår kan förekomma blödning, några spontana perforeringar, matstrupen i matstrupen.
Patienter med försvagande eller som har fått antibiotikabehandling eller neutropeni kan ha en Candida-infektion.
2. Relaterade inspektioner:
Det finns vita fläckar på den inflammatoriska slemhinnan i spegeln. Provsmetning och biopsi kan bekräfta diagnosen.
3. Behandling:
Bör först utvidgas för att lindra matstrupen retention, kan tillståndet inte tolerera stark utvidgning kan användas för att locka dränering för att bibehålla tömning av matstrupen, medan man applicerar antibiotika.
Fjärde, andra komplikationer:
På grund av dilatationen av matstrupen i achalasi ökas den intraluminala spänningen och komplikationerna av suprakondylär divertikulum behandlas, som kan behandlas samtidigt med behandlingen av achalasia. Några patienter utvecklar ledkomplikationer som liknar reumatoid artrit, och symtomen kan lindras efter behandling av achalasi.
Symptom
Barn med akalasi-symtom vanliga symtom magsmärta, svällande svårigheter, stagnation, äta barn, lätt att kräkas
1. dysfagi
Smärtfri dysfagi är det vanligaste symptom på sjukdomen och står för 80% till 95%. Symtom på början är långsammare, men de kan vara mer brådskande.De kan vara milda till en början och bara ha en känsla av fullhet efter en måltid. Dysfagi är ofta intermittent, ofta framkallat av humörsvängningar, ilska, ångest, kramper eller äta irriterande livsmedel som kall och kryddig. Ibland är det svårt att svälja när sjukdomen är tidig, när den är lätt och tung och senare är den kontinuerlig. Ett litet antal patienter har svårt att ta vätskor jämfört med fasta livsmedel, och detta tecken skiljer dem från dysfagi som orsakas av andra matstrupper i matstrupen. Men de flesta patienter sväljer fast material svårare än vätskor, eller det är lika svårt att svälja fast och flytande mat.
2. Återflöde och kräkningar
Förekomsten av återflöde och kräkningar hos patienter med achalasi kan uppgå till 90%. När svårigheten att svälja förvärras expanderar matstrupen ytterligare och en avsevärd mängd av innehållet kan förbli i matstrupen i timmar eller dagar och kommer att flyta tillbaka när kroppspositionen förändras. Kräkningar inträffar mer än 20 till 30 minuter efter att ha ätit och kan kräkas från föregående måltid eller mat över natten. Innehållet från matstrupen finns inte i maghålan, så det är inget kännetecken för kräkningar i magen, men en stor mängd slem och saliv kan blandas. Vid samtidig esofagit och matstrupsår kan återflödet innehålla blod.
Patienter kan ha återkommande lunginflammation, bronkit och till och med bronkektas eller lungabcess på grund av återflöde av mat och aspiration.
3. Smärta
Cirka 40% till 90% av patienterna med achalasi har symtom på smärta, av varierande karaktär, och kan vara tappade, brännande, akupunktur, klippsmärta eller kon smärta. Det mesta av smärtan är i bakbenen på bröstbenet och övre buken; det kan också vara i bröstet och rygg, höger bröstkorg, höger bäcken och vänster revben. Smärtanfall liknar ibland angina och kan lättas även efter sublinguala nitroglycerintabletter. Mekanismen för smärta kan bero på stark sammandragning av matstrupen slät muskulatur eller matstruktur matstrupen. När svårigheten att svälja gradvis ökar kan den ytterligare expansionen av matstrupen över hindringen gradvis minska smärtan.
4. Viktminskning
Viktminskning är förknippad med sväljningssvårigheter som påverkar matintaget. För dysfagi tar patienter ofta mat, långsam mat, äter mat eller äter tillräckligt med soppa för att tvätta maten eller sträcka bröstet och ryggen efter att ha ätit, djup andning eller kvävt för att hjälpa svälja rörelser, göra mat Gå in i magen för att säkerställa näringsintag. Men de som har en lång sjukdomsförlopp kan fortfarande ha viktminskning, undernäring och vitaminbrist, medan de med kakexi är sällsynta.
5. Övrigt
Patienter med achalasi kan ofta ha anemi, ibland blödningar orsakade av matstrupen. I senare fall kan den extremt utvidgade matstrupen komprimera de inre organen i bröstet och ge torr hosta, andnöd, cyanos och heshet.
Undersöka
Undersökning av achalasia hos barn
Först blodrutin:
Anemi kan finnas i perifert blod, och det kan vara blodig infektion, ökat antal vita blodkroppar och ökade neutrofiler hos patienter med aspirationspneumoni.
För det andra, röntgeninspektion:
I början av sjukdomen kan röntgenfotoet i bröstet vara normalt. När matstrupen expanderar kan en utbuktning i höger övre kant av mediastinum ses i den bakre främre bröstradiografen. När matstrupen är starkt utvidgad, utsträckt och böjd, kan man se att mediastinum breddar sig utanför hjärtans högra kant och ibland kan vara felaktigt diagnostiserat som en mediastinal tumör. När en stor mängd mat och gas fångas i matstrupen försvinner luftbubblorna i magen och vätskenivån syns i matstrupen. I de flesta fall ses försvinnandet av magsäcken.
För det tredje inspektion av bariummåltid:
Esophageal bariummåltid är ett viktigt diagnostiskt test i fall av achalasi. Var uppmärksam på de morfologiska och funktionella egenskaperna hos matstrupen och den distala sfinktern.
Det är ofta svårt att passera kardia till den nedre änden av matstrupen, och den visas som en trattformad stenos med ett symmetriskt, slemhinnemönster med en längd på 1 till 3 cm. Den övre matstrupen uppvisar olika grader av utvidgning, längd och krökning och inga peristaltiska vågor. Såsom heta drycker, sublinguala nitroglycerintabletter eller inandning av isoamylnitrit, varje avkoppling av matstrupen i sinus; som kalla drycker gör hjärtbesväret svårare att slappna av. Hållet matskräp kan uppvisa en fyllningsdefekt under angiografi av bariummåltid, så matstrup och dränering bör utföras före undersökning.
Huvudfunktionen i röntgenstrålningen för achalasi är att peristaltis i matstrupen försvinner, och den distala sfinktern tappar avkopplingsreaktionen vid svälja, och sputumet förblir vid mag-magsafagealt korsning. Rörväggen är slät och lumen är plötsligt smalare och förändras som en näbb.
Fjärde, endoskopi:
Endoskopi har liten hjälp vid diagnosen av denna sjukdom, men den kan användas för den differentiella diagnosen mellan denna sjukdom och matstrupscancer och hjärtcancer.
Ju svårare esofagusutvidgningen, desto tydligare slemhinnebetennelse. Slemhinnan i nedre delen av matstrupen är uppenbarligen vit, tjock och grov, och det kan vara tecken på "sprickbildning". Allvarliga fall är nodulära förändringar, och det kan vara erosioner och grunt sår. När det finns knölar, erosioner, sår, bör du vara uppmärksam på matstrupscancer.
Fem mätningar av matstrupen:
Det kan återspegla matstrupen hos matstrupen ur patofysiologisk synvinkel, kan bekräfta eller bekräfta sjukdomen och kan användas som en kvantitativ indikator på läkemedlets effektivitet, utvidgning och utvärdering av matstrupen efter esofagotomi.
Sjätte kontroll av matstrupen.
Inklusive den nukleära vegetariska rörets passeringstid, fastställande av tätningsindex för matstrupen i tätning och dricksvattentest, etc., är användbara för att bestämma funktionen för tömning av matstrupen, men också för att utvärdera effektiviteten av behandlingen på matstrupen.
Sju metakolintest:
Efter subkutan injektion av 5-10 mg metakolin hos normala försökspersoner, var det ingen signifikant ökning av trycket på matstrupen peristaltis. Hos patienter med denna sjukdom kan emellertid 1 till 2 minuter efter injektionen starkt sammandragning av matstrupen uppstå; trycket i matstrupen ökar plötsligt, vilket resulterar i svår smärta och kräkningar.
Extrem utvidgning av matstrupen svarar inte på läkemedlet, vilket resulterar i ett negativt testresultat; gastrisk cancer som involverar den esophageala muskulösa plexus och en del diffus esofagus fistel, detta test kan också vara positivt. Det kan ses att detta test saknar specificitet.
Diagnos
Diagnos och diagnos av achalasi hos barn
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, klinisk presentation och relaterade undersökningar.
Differensdiagnos
Det bör skilja sig från följande villkor:
Först, pseudo achalasia:
1. Kliniska manifestationer:
Människor har symtom på dysfagi, röntgenundersökning av matstrupen är utvidgad, den distala sfinktern kan inte slappna av, tryckmätning och röntgenundersökning är inga peristaltiska vågor.
Detta inträffar i det submukosala skiktet i matstrupen och i den invasiva lesionen av tarmmuskeln.
Den vanligaste orsaken är infiltration i gastrisk cancer, andra sällsynta sjukdomar som lymfom och amyloidos, levercancer kan också hitta liknande tecken.
2. Relaterade inspektioner:
Det fanns ingen förutbyggnad i mikroskopin, och instrumentet kunde inte passera instrumentet eftersom den infiltrerade lesionen var styv. I de flesta fall kan en biopsi diagnostiseras och ibland behövs en sond för att bekräfta diagnosen.
För det andra, inga avvikelser i rörlighet:
1. Introduktion:
Pedikyr kan orsaka en period av distal esophageal squirming och orsaka svårigheter med diagnosen. På grund av matstrupen i matstrupen föregår det ofta hud manifestationer.
2. Kliniska manifestationer:
Esophageal manometri visade att den proximala änden av matstrupen ofta inte påverkades, medan den peristaltiska vågen i matstrupen var minimal och den distala sfinktern var ofta svag, men avkopplingen var normal.
3, en bra publik:
Onormal rörlighet kan också ses i den åtföljande perifera neuropatin, till exempel hos patienter med diabetes och multipel skleros.
För det tredje, dysfagi efter vagus nervskärning:
1. Incidens:
Dysfagi kan uppstå efter att vagusnerven skärs av bröstet eller buken. Tillfällig dysfagi kan uppstå hos ungefär 75% av patienterna efter högselektiv vagusnervablation. I de flesta fall kan symtomen gradvis försvinna efter 6 veckor.
2. Relaterade inspektioner:
I linje- och trycktestet kan man se att den distala matstrupsfinktern inte kan slappna av och ibland inte har någon peristaltik, men sällan behöver utvidgas och kirurgisk behandling. Enligt medicinsk historia kan identifieras.
Fjärde äldre matstrupen:
1, orsaken:
Störningen av esophageal motorisk funktion hos äldre beror på degenerationen av organet i matstrupen.
2. Kliniska manifestationer:
De flesta äldre upplever att esofagusdysfunktion är dålig i trycktestet, både primär och sekundär peristalt hindras, och det förekommer ofta ingen peristaltisk sammandragning efter sväljning eller spontan. Antalet avslappningar i den nedre matstrupsfinktern reduceras eller saknas, men vilotrycket i matstrupen ökar inte.
Femte, Chagas sjukdom:
1. Introduktion:
Mad et al (1999) rapporterade ett fall av esofagus leiomyosarkom förknippat med Chagas matstrupe. Patienten utvecklade hypofaryngeal infarkt på grund av den långsamt utvecklande Chagas matstrupen vid 19 års ålder och fick kardiomyotomi vid 49 års ålder. Esophageal leiomyosarcoma hittades vid 6 års ålder på grund av förvärring av svälja och kirurgisk resektion. Lung- och levermetastaser inträffade på 14 månader och dog efter 6 månader.
2. Kliniska manifestationer:
Det kan finnas en gigantisk matstrupe, en parasitisk sjukdom som är vanlig i Sydamerika och som drabbar hela kroppen.
Dess kliniska manifestationer skiljer sig inte lätt från achalasi. Mag-tarmmusklarna bryts ned av sekundära parasitinfektioner, som liknar primär achalasi i fysiologiska, farmakologiska och terapeutiska svar.
Förutom esophageallesioner har Chagas andra viscerala förändringar. Innan diagnosen måste det fastställas att patienten har bott i Sydamerika eller Sydafrika, och tidigare infektionshistoria av trypanosomiasis kan bestämmas genom fluorescensimmunanalys och komplementfixeringstest.
6. Esophageal och hjärtcancer:
1, orsaken:
Stenosen orsakad av hjärtcancer orsakas av infiltration av cancervävnaden i väggen.
2. Kliniska manifestationer:
Membranet är skadat och sår, klumpar etc. kan bildas. Lesionerna är huvudsakligen på ena sidan av rörväggen. Stenosen är dålig i passiv dilatation. Endoskopet har ett stort motstånd. Om stenosen är allvarlig misslyckas den ofta att passera, och den starka infogningslinsen är lätt att orsaka perforering.
3. Relaterade inspektioner:
Achalasia är att LES inte kan slappna av, endast den nedre änden av matstrupen är stängd, matstrupen slemhinnan har inga uppenbara avvikelser, och den nedre änden av matstrupen och hjärtväggen är väl utvidgade. Därför kan endoskopet smidigt gå in i maghålan genom lite motstånd. .
