Medfödd frånvaro eller defekt i hjärtsäcken
Introduktion
Introduktion till medfödda perikardiella defekter eller defekter Medfödd palpeabsorberande eller defekt (medfödd kardialkardialabsensefekt) är en sällsynt form av hjärtsjukdom, mer manlig än kvinnlig, 3: 1, rapporterade patienter i åldern 11 till 79 år. Sjukdomen bekräftades först av RealdoColumbus 1559, men det första pålitliga fallet rapporterades av Baille 1793. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: synkope, patent ductus arteriosus, septal defekt, barn med tetralogi av Fallot
patogen
Medfödd perikardiell frånvaro eller fel orsak
(1) Orsaker till sjukdomen
Ursprunget från medfödd perikardiell dysplasi.
(två) patogenes
De flesta författare tror att förekomsten av denna sjukdom är relaterad till det vänstra Cuvier-röret. Under normal embryonal utveckling krymper det vänstra Cuvier-röret gradvis och utgör en del av den vänstra övre interkostalvenen. Om den krymper för tidigt kommer det att göra det perurala perikardiella rynkets blodtillförsel dåligt. Perikardiell dysplasi, vilket resulterar i defekter i olika storlekar.
Förebyggande
Medfödd perikardiell brist eller förebyggande av fel
1. Stärka publicitet och utbildning, främja prenatal och postnatal vård, stärka graviditetsvård, vägleda rimlig graviditet och undvika förekomsten av foster medfödda missbildningar.
2. Rimligt arrangemang av träning: Mängden träning bör kontrolleras och den plötsliga rörelsen av kraften bör förbjudas för att förhindra att en del av hjärtat fängslas och äventyrar livet.
Komplikation
Medfödd perikardiell frånvaro eller felkomplikationer Komplikationer, synkope, förmaksflimmer, förmaks septal defekt, tetralogi av Fallot
En tredjedel av fallen kan kombineras med andra medfödda missbildningar, såsom patent ductus arteriosus, förmaks septal defekt, medfödd mitralstenos, tetralogi av Fallot och så vidare.
Symptom
Medfödd perikardbrist eller symtom hos defekter Vanliga symtom Bröstsmärtor synkope dyspné systoliskt murmur vaskulär missbildning patent ductus arteriosus förmaks septal defekt yrsel
1. Både män och kvinnor kan vara sjuka, fler män än kvinnor (3: 1), rapporterade patienter i åldrarna 11 till 79 år.
2. De flesta patienter med perikardiala defekter är vanligtvis asymptomatiska och några få kan ha vissa icke-specifika symtom. De vanligaste symtomen är bröstbesvär, ibland dyspné, yrsel och synkope. En del av den vänstra perikardiala defekten kan uppstå vid defekten. En del av hjärtat är fängslad och livshotande.Den högra delen av perikarddefekten är sällsynt och kan åtföljas av högra bröstsmärtor vid inandning, på grund av höger eller höger ventrikelfistel, eller lungfistel i perikardiella hålrummet.
3. Den vänstra sterns gränsen kan lukta I-III systolisk mumling. Denna mumling kan vara relaterad till turbulensen som orsakas av det variabla hjärtat. När det vänstra perikardiet är helt brist, kan den apikala takt flyttas till vänster.
Undersöka
Undersökning av medfödda perikardiella defekter eller defekter
1. Elektrokardiogram: den högra axeln för den elektriska axeln, ofullständig höger buntgrenblock, QRS-våggruppen i det precordiala området transponeras medsols.
2. Ekokardiografi: Bekräftade att den vänstra ventrikulära konturen har lokaliserat utbuktning och perikardiell eko bleknar.
3. CT och MRI: Det högra perikardiet är tydligt synligt, medan det vänstra perikardiet är frånvarande och onormal lungvävnad kilas mellan aorta och lungartär.
4. Röntgen från bröstet: injicera luft i vänster pleurahålighet cirka 500 ml, ta vänster sidoposition ett tag och ta en bild. Det är uppenbart att gasen kommer in i perikardiella hålrummet, vilket är den viktigaste metoden för att diagnostisera denna sjukdom. Hjärtaformen på röntgen på bröstet Beroende på om hjärtvävnaden avlägsnas från defekten eller inte, om det finns en sputum, finns det en framträdande "massa" -skugga i hjärtat av den tredje till 7: e främre interkostalen (mestadels den andra bågen i vänster hjärta). Fluoroskopin visar att takten är stark.
Diagnos
Medfödd perikardiell frånvaro eller defektdiagnos
Sjukdomen har inga karakteristiska symtom och tecken.Diagnosen är baserad på ekokardiografi för att bekräfta den vänstra ventrikulära konturen med lokaliserad bulning och perikardiell eko blekning. Radionuklid kil kan bekräfta diagnosen. 1995 sammanfattade Connolly et al ekokardiografi hos 10 patienter. Bilden kännetecknas av onormalt ultraljudsfönster (10/10), stor hjärtvariation (9/10), onormal ventrikulär septal rörelse (8/10) och hjärtsvingningsrörelse (7/10). Hjärtkateterisering är endast tillgänglig. I kombination med andra medfödda kardiovaskulära missbildningar som kräver kirurgisk behandling, om vänster förmakets opacitet inträffar under lungangiografi eller vänster förmaksbiljettkonturer utanför hjärtans vänstra kant, indikeras en vänster eller vänster förmaksdövhet.
Bröstsmärtor bör differentieras från angina pectoris. Röntgen i bröstkorgen visar vänsterhjärts övre vänstra marginal. Den måste skilja från lungartärutvidgning, aneurysm i vänster förmaksöppning, mitralventilsjukdom, förmaks septal defekt och utvidgning av lymfkörtel i vänster.
