Pediatrisk Sjögrens syndrom
Introduktion
Introduktion till Sjogren för barn Sjögrenssyndrom (SS) är en kronisk inflammatorisk sjukdom i autoimmuna exokrina körtlar. Det kan påverka andra organ samtidigt, vilket kan resultera i en mängd kliniska manifestationer, men med torra ögon (xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca) och mun i torr mun (xerostomia) som huvudsymtomen. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: keratit, kronisk bronkit, diabetes insipidus, artrit
patogen
Orsaker till Sjogren's syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Genetisk faktor
(1) Histokompatibilitetsantigen: Under de senaste åren har frekvensen av några stora histokompatibilitetskomplex (MHC) -gener ökat hos patienter med Sjogren's syndrom, och humant MHC kallas också människa. Humant leukocytantigen (HLA), associerat med Sjogrens syndrom, är HLA-DR3, HLA-B8. Denna korrelation kan variera från ras till ras och rapporteras vara associerad med HLA-B8 i Västeuropeiska Sjogren's syndrom. Relaterat till DR3, DRW52, HLA-DR5 i Grekland, HLA-DR53 i Japan, HLA-DR8 i Kina, och DRW52 hos manliga patienter, HLA-genen och Sjogrens syndrom i sig Det finns också samband mellan antikroppsproduktion och kliniska manifestationer. Till exempel har Sjogrens syndrom med HLA-DR3 och DQ1 / DQ2 höga titrar av anti-SSA, SSB-antikroppar, kliniska symtom och vaskulit. Dessa resultat tyder på att vissa klass II-HLA-gener kan vara genetiska markörer för mottaglighet för Sjogren's syndrom.De spelar en viktig roll i patogenesen, kliniska manifestationer och sjukdomens beständighet av Sjogren's syndrom, men i icke-torr syntes Ett stort antal friska personer i avgiften har också HLA-DR3 eller DR8.Den genetiska basen är därför bara en av orsakerna till Sjogren's syndrom.Det är nödvändigt att ha andra faktorer som är involverade i sjukdomen för att orsaka Sjogrens syndrom.
(2) Familjehistoria: Sjögrens syndromspatienter har systrar, mödrar och döttrar samtidigt, vilket också antyder att det finns genetiska faktorer i sjukdomen.
2. Viruset tror att en mängd olika virus kan vara förknippade med uppkomsten av Sjogren's syndrom och sjukdomens beständighet, såsom Epstein-Barr-virus, herpesvirus typ 6, cytomegalovirus, retrovirus och liknande.
(1) Epstein-Barr (EB) -virus: Det är ett vanligt herpesvirus som infekterar människor, har egenskapen att aktivera B-celler med hög proliferation. Det kännetecknas av hyperglobulinemi, som kan omvandlas till B-lymfocyttumörer. Hos patienter med syndrom indikerar den tidiga antigenen (EA) och DNA från Epstein-Barr-viruset i den lacrimala körtlarna, salivkörtlarna och den renala tubulära epitelcellen att Epstein-Barr-viruset aktivt replikeras i Sjogrens syndromspatienter, som kontinuerligt aktiverar B-cellproliferation och differentiering. Sjukdomen fortsätter att dröja; andra forskare har också upptäckt DNA från Epstein-Barr-virus från normala mänskliga salivkörtelbiopsiprover, så det misstänks att Epstein-Barr-viruset är orsaken till denna sjukdom.
(2) retrovirus: humant immunbristvirus (HIV) infekterat med retrovirus kan ha torrt syndrom, svullnad i parotidkörtlar och andra symtom på Sjögren syndrom och 30% av patienterna med Sjögrens syndrom i serum En antikropp mot HIV-komponenten P24gag-protein upptäcktes; i HTLV-1 (humant T-lymfocytiskt leukemi-virus, ett annat retrovirus) dök också Sjogren-syndromliknande symtom upp, så vissa människor tror att HIV-infektion kan vara Sjögrens syndrom. Men även om HIV-patienter har mun och torra ögon, har de inte anti-SSA- och SSB-antikroppar i serum. De är inte relaterade till HLA-DR3. Dessutom har vissa SLE-patienter också anti-P24-antikroppar i serum, så de kan inte förklara HIV eller HTLV. -1 är den direkta orsaken till Sjögrens syndrom.
(3) Hepatit C-virus: USA: s litteratur rapporterar att hepatit C-virus inte har någon betydelse för Sjogrens syndrom, såvida det inte åtföljs av blandad kryoglobulinemi eller andra sjukdomar, såsom membranproliferativ nefrit, en rapport i Frankrike som finns i originalet I Sjogren's syndrom är hepatit C-virusinfektion cirka 10%. Dessa virus kan förekomma i salivkörtlarna i läpparna, och det anses att hepatit C-virusinfektion är en av orsakerna till Sjogrens syndrom. Italienska forskare tror att Hepatitis C-virus är torrt. Det har ingen effekt på syndromens autonoma organskada. Formen av lymfocytlesionsskada vid kronisk hepatit C skiljer sig från den för primärt Sjogrens syndrom.
3. Östrogennivån hos patienter med könshormon Sjogren's syndrom är förhöjd, och de flesta patienter med Sjogren's syndrom är kvinnor, som antas vara förknippade med förhöjt östrogen.
(två) patogenes
Cellulär immunitet
(1) Lymfocyter:
1 Perifert blod: det totala antalet lymfocyter och antalet CD4- och CD8-subpopulationer av T-lymfocyter, förhållandet är 70% till 80% av Sjogrens syndromspatienter är normala, men deras funktioner kan vara onormala, det har också rapporterats att CD8 är reducerat Antalet T-celler med hämmande funktion i CD8 reduceras, vilket resulterar i en stor spridning av B-celler. CD5 B-märkta lymfocyter ökar med upp till 30% till 40% i torrhetssyndrom (normalt endast 15% till 25%). Cellerna tillhör dåligt differentierade eller ofullständigt mogna celler, som spontant utsöndrar IgM-RF och anti-enkelsträngade DNA-antikroppar (anti-SS-DNA-antikroppar), så det finns en signifikant differentiering av T- och B-lymfocyter i blodet som omger Sjogren's syndrom. Mogen och dysfunktionell.
2 I labialkörteln: ett stort antal lymfocytkluster kan ses i den interstitiella vävnaden i parotidkörteln, som huvudsakligen består av T-celler, och T-celler i T-cellerna med den aktiverade markören 4B4 / CD45RO dominerar. 4B4-celler är aktiverade T-celler med komplementär minnesfunktion. De flesta celler i labialkörteln och duktala epitelceller uttrycker HLA-DR-molekyler, vilket vidare indikerar T- och B-celler i labialkörteln av Sjögrens syndrom. Båda ductala epitelcellerna aktiverades, och samma förändringar sågs i den lilla lacrimala körtelvävnaden i konjunktiva av Sjogrens syndrom.
(2) Naturliga mördningsceller: Naturliga mördningsceller är en grupp av extremt stora lymfocyter. Antalet naturliga mördningsceller i det perifera blodet av Sjogren's syndrom är normalt, men funktionen minskas och monocyter i deras exokrina körtlar (läppkörtlar) Sådana celler är frånvarande från infiltrerande lesioner.
2. De framträdande manifestationerna hos patienter med humoralt immund Sjogren-syndrom är hyperglobulinemi och olika autoantikroppar, vilket återspeglar den höga hyperfunktionen av B-lymfocytfunktion och hämningen av T-lymfocytundertryckning.
(1) Hyperglobulinemi: gammaglobulin hos 95% av patienterna har ökat i varierande grad, varav de flesta är polyklonal, immunoglobulin IgG, IgM, IgA kan ökas, med IgG som ökar mest Se, IgM eller IgA är inte heller ovanligt, det kan också ökas i monoklonalitet, ett litet antal patienter kan förekomma κ eller λ-kedjefragment i urin, hyperglobulinemi i Sjogren's syndrom jämfört med andra bindvävssjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus och Reumatoid artrit är mer framträdande, och B-lymfocyter har också funktionen att syntetisera ett stort antal immunglobuliner i de lokala vävnaderna i labialkörtlarna.
(2) Autoantikroppar: På grund av spridningen av B-lymfocyter producerar denna sjukdom olika autoantikroppar.
1 anti-SSA (Ro) -antikropp och anti-SSB (La) -antikropp: de är nära besläktade med Sjogren's syndrom och kan också förekomma hos vissa patienter med systemisk lupus erythematosus, som alla är av IgG-typ. Det lilla RNA (hy5RNA) är kopplat till proteinkomponenterna 60 kD och 52 kD, som båda tillhör ribonukleoproteinkomplexet. 80% av antikropparna som verkar på 52 kD kommer från Sjogrens syndrom serum, och antikropparna som verkar på 60 kD kommer ofta från SLE. Cirka 85% av Sjogrens syndrom har antikroppar mot 52 kD och 60 kD. Anti-SSB-antikroppen känner igen 47 kD-protein, vilket skiljer sig från 60 kD och 52 kD-proteiner. Den som har anti-SSB-antikropp har anti-antibiotika. SSA-antikropp, eftersom SSB-molekylen och SSA är sammanlänkade, kan SSB-RNA kopplas till en mängd proteiner, inklusive 70 kD, SnRNP A och B / B-proteiner, SSA 60 kD-protein, anti-SSA, SSB-antikropp mot Sjogren's syndrom Diagnosen har spelat en stor roll.
Två typer av reumatoidfaktor (RF): RF är en autoantikropp som binder till IgG-FC-segmentet.Den förekommer i olika autoimmuna sjukdomar såsom Sjogren's syndrom, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus. Den positiva frekvensen av IgM-RF i Sjogrens syndrom är cirka 50%, lägre än RA (70%), högre än SLE (30%), och RF-positiva frekvensen står för mer än 90% i våra Sjogren-syndromfall. IgM-RF Det kan förekomma i vissa tumörer, infektioner och andra icke-reumatiska sjukdomar, där det bara representerar kroppens immunstörning, men ingen specificitet.
3 Andra: antikardiolipinantikropp (ACA) (25%), anti-mitokondriell antikropp (20%), låg titer anti-dubbelsträngad DNA-antikropp (anti-ds-DNA-antikropp) (10%), anti-RNP-antikropp och liknande.
4 anti-organ-antikroppar: patienter med Sjogren-syndrom kan också uppstå antikroppar mot sköldkörtelkanal, antikroppar mot sköldkörtel, antikroppar mot kroppsliga celler.
(3) immunkomplex: cirka 80% av Sjogren's syndrom har cirkulerande immunkomplex, som bildas av ett stort antal autoantikroppar och antigener kombinerade och på grund av retikulär endotel-clearance dysfunktion, serum kryoglobulin uppträder, ofta representerande Det finns skador utanför körtlarna.
(4) Cytokiner: Cytokinerna (IL-1p, IL-6, TNF-a, IFN-y) utsöndrade av blodlymfocyter runt Sjogren's syndrom och cytokinnivåerna i serum var inte onormala. Nivåerna av IL-2 och TNF-a i serum minskade, och mR-NA-expression av IL-1p, IL-6, TNF-a och IFN-y uttrycktes i labiala epitelceller och mononukleära celler, vilket antydde att cytokiner är involverade. Sjogrens syndrom lokalt, patogenesen av labia.
(5) Abnormal immunfunktion, T, B-lymfocyter i perifert blod har uppenbar differentiering, mognad och funktionsavvikelser.Djurmodellen för Sjogren's syndrom har för tidigt tymisk nedgång och minskad T-lymfocytfunktion. B-lymfocythyperfunktion förekommer i en mängd olika autoantikroppar som producerar immunskador, och mänskligt Sjogren-syndrom kan ha en liknande patogenes.
3. Patologi Sjukdjurens spottkörtlar, lakrimala körtlarna och alla organ i kroppen kan påverkas. Det finns två huvudsakliga patologiska förändringar.
(1) Exokrin körtelinflammation: Det finns en stor mängd lymfocyter, inklusive plasmaceller och monocyter, som infiltrerar mellan de exokrina körtlarna som består av kolumära epitelceller. Denna aggregerade lymfocytinfiltrativa skada är en karakteristisk patologisk förändring av denna sjukdom. Visas i salivkörtlarna (inklusive de små parotida körtlarna i läppar, vrister), lacrimala körtlar (inklusive de små lacrimala körtlarna i konjunktiva), njurens interstitiella, interstitiella lungor, matsmältningssjukslemhinnan, leverportalen, gallgångarna och lymfkörtlarna, som så småningom leder till lokala slemhinnor Kanalernas och körtlarnas epitelceller sprider sig, följt av degeneration, atrofi, förstörelse och förlust av deras korrekta funktion genom att ersätta fibrös vävnad. Vissa människor i salivkörtlarna och den lacrimala körteln har en stor mängd lymfocytinfiltration som kallas pseudo-lymf. Tumör (figur 1, 2).
(2) vaskulit: orsakad av kryoglobulinemi, hyperglobulinemi eller immunkomplexavlagring, är den patologiska grunden för denna sjukdom komplicerad av glomerulonefrit, perifera och centrala nervsystemets skador, utslag och Raynauds fenomen.
Förebyggande
Pediatrisk Sjogren syndrom
Den nuvarande orsaken förstås inte helt, men den är relaterad till EB-virusinfektion och är relaterad till genetiska faktorer. Aktiv förebyggande och behandling av EB-virusinfektion bör ha positiva effekter för att förebygga denna sjukdom.
Förutom specialbehandling, bör patienter med Sjogren-syndrom ha mindre tårutsöndring. De bör bära skyddsglasögon, undvika ljus och skydd mot vinden och hålla fuktig inomhus. Eftersom salivutsöndring är mindre är det nödvändigt att använda bra tandkräm, munvatten efter att ha ätit, parodontit, Mögel i munnen ska behandlas omgående. Patienter med Sjogren's syndrom bör ta initiativet att informera läkaren om tillståndet oavsett vart de åker för att förhindra olyckor på grund av torr luftväg och slamstopp under och efter operationen.
Behandla aktivt andra bindvävssjukdomar.
Komplikation
Barn Sjogren syndrom Komplikationer keratit kronisk bronkit diabetes insipidus artrit
Körtelhud: kan förekomma i parotid- eller submandibulär körtel, kan vara komplicerad av lymfom, retikulom, malignt lymfom. Purpura, Hashimotos tyreoidit, Raynauds fenomen, allergisk vaskulit; patienter med mindre svett eller till och med ingen svett.
Ögon: keratit, nedsatt syn eller tom blindhet;
Andningsorgan: kronisk bronkit och interstitiell lunginflammation;
Matsmältningssystemet: atrofisk gastrit; hepatosplenomegaly, kronisk aktiv hepatit;
Urinvägssystem: distal renal tubular acidosis och hypokalemia, njursjukdom, diabetes insipidus, njursjukdom, glomerulonephritis, etc.;
Centrala nervsystemet: orsakar epileptiska anfall, psykiska störningar;
Ledmuskler: ledvärksmärta, artrit, myosit, etc.
Symptom
Symtom på Sjogrens syndrom hos barn Vanliga symtom Torra ögon, parotis körtlar, hand, fot och klyftor, torr leder, smärta, tunga, näsblödning, hepatosplenomegali, keratit, njurslukos
Sjogrens syndrom är ofta långsamt och de initiala symtomen är inte uppenbara. Många patienter söker inte medicinsk behandling på grund av symtom som torr mun eller torra ögon, men kommer ofta från andra symtom som ledvärk, utslag eller feber.
Muntorrhet
På grund av minskningen av saliv har barn mindre saliv, men inga symtom. I svåra fall dricker de ofta vatten ofta. När de kommer in i fast mat måste de skickas med vatten. Cirka 50% av patientens tänder blir gradvis svärtade och pulverformiga eller små bitar faller av. Endast den resterande roten kallas sputum, som är en av kännetecknen för xerostomia. Tungen är torr, har splittring, tungnippeln krymper, tungan är slät, tungan är smärtsam, sår kan förekomma och parotid- eller submandibulär körtlar kan upprepas, alternerande på båda sidor. Svullnad, särskilt i parotidkörteln, är vanligare hos barn.
2. Torra ögon
På grund av minskningen av sekretionen av lakrimal körtlar är ögat torrt, "sandkänsla", brännande känsla, svåra tårar utan tårar, allvarliga torra ögon kan orsaka glödtrådig keratit, orsaka allvarlig främmande kroppsupplevelse, röda ögon, rädsla för ljus och minskad syn blindhet.
3. Andra delar av den exokrina körtlarna
Körtlar som näsa, hals, hals, luftstrupen och bronkialslemhinnan kan också vara involverade, vilket kan leda till torrhet i näsan, näsblod, heshet, kronisk bronkit och interstitiell lunginflammation i nedre luftvägar, esofagus dysfunktion i matsmältningsorganet, magsyra Minskad sekretion och atrofisk gastrit, 35% av patienterna med antikroppsantikropp positiva, 18% till 44% av patienterna har hepatosplenomegali, ökat transaminas, 40% av patologiska förändringar av kronisk aktiv hepatit, patienter kan ha nedsatt tubulär dysfunktion, allvarlig Det finns distal renal tubular acidosis och hypokalemia, dessutom kan njurdiabetes, diabetes insipidus, njursjukdom, glomerulonephritis och liknande också förekomma.
4. Hudslemhinna
Det kan finnas purpura-liknande utslag, nodulärt erytem, vulvar utsöndringskörtlar ofta drabbade, vulvar hud och torrhet i vaginal och atrofi.
5. Andra orgelskador Vissa patienter har anti-sköldkörtel-antikroppar i serum, kliniskt kan kompliceras av Hashimotos sköldkörtel, kan också åtföljas av vaskulit med Raynauds fenomen och hudsår, men också perifer nerv involvering manifesteras som nedre extremiteter dumhet, känsla Obstruktion, involvering i centrala nervsystemet kan manifesteras som epileptiska anfall eller psykiska störningar, och patienter kan också kompliceras av monoklonalt B-celllymfom.
6. Fogmuskler
70% av patienterna har ledvärk, men bara 10% har artrit, och vissa patienter kan ha myosit.
Undersöka
Undersökning av Sjogrens syndrom hos barn
Blodrutin
Hälften av patienterna kan ha mild positiv cellpositiv anemi, och vissa patienter kan ha mild leukopeni, eosinofili, mild trombocytopeni och ökad erytrocytsedimentationsgrad.
2. Biokemisk undersökning
Hälften av patienterna kan ha en minskning av plasmaalbumin och en ökning av globulin. Globulinet förhöjs till en topptyp av flera växter, huvudsakligen i gamma globulin-delen, och kan också ökas eller beta-globulin. Globulinet kan vara så högt som 40 till 60 dl, och det är tydligare hos patienter med polymyositis och systemisk skleros.
3. Immunologisk undersökning
IgM, IgA och sekretoriskt IgA är förhöjda, och makroglobuliner och kondenserat agglutinin kan hittas hos enskilda patienter. På grund av närvaron av IgG och dess komplex i blodet ökar blodviskositeten ibland. Cirka 3/4 patienter är positiva för reumatoidfaktor, ofta IgM-typ; antikärnkroppsantikropp positiv (17% ~ 68%), anti-dsDNA-antikropp är sällsynt, makroglobulin och kryoglobulin kan vara positivt, hyperviskositetssyndrom, anti-sköldkörtel Globulin- och antikropps-antikroppspositiv (30% vardera), anti-humant globulintest och anti-mitokondriell antikroppspositiv (10% vardera); primär SS-anti-SS-A antikroppspositiv hastighet på 70% till 75% Anti-SS-B-antikropp var 48% till 60%, medan SS kombinerat med reumatoid artrit var 9% respektive 3%. Anti-salivary ductal epitelial antikropp (ASDA) var 25% positiv i primär SS och SS kombinerades. Reumatoid artrit är 70% -80%, p2 mikroglobulin ökas i serum och saliv (β2-M) och serumkoncentration kan användas som en indikator på sjukdomsaktivitet. IgG-innehållet i saliv ökas med höga nivåer av IgA och IgMRF. DIF visade IgG-avsättning på basala och basala skikten i överhuden. T-lymfocyter i perifert blod minskade, Ts minskade signifikant, Ia-positiv T-lymfocytpopulation ökade, lymfocyttransformationstest och aktivt petalformationstest var lågt. Cirkulerande immunkomplex är förhöjda; CH50 och C3 är förhöjda eller normala och kan minska när vaskulit uppstår. Ungefär 2/3 patienter har Fc-receptorfunktionsdefekter i retikuloendotelialsystemet. När den godartade lymfocytosen hos SS omvandlas till malignt lymfom kan hypergammaglobulinemi ändras till gammaglobulinemi och autoantikroppstitern minskas. Eller mulet.
4. Ögonundersökning:
(1) Rosröd eller fluoresceinfärgningstest: 2% fluorescein eller 1% Kongo röd eller 1% Bengalrosröd in vivo-färgning (färgningspunkt <10 normal), vilket kan visa överlappningen av reumatism med sår.
(2) brytningstid för tårfilm: MEN test, <10〃 är onormal, hornhinna.
(3) Schirmer-test: tårflödet mättes med filterpapper och X35mm-filterpapper böjdes vid 5 mm och placerades i den nedre konjunktivalsäcken. Efter 5 "observerades det våta filterpappers längd. Den normala personen var över 15 mm och <10 mm var lägre än normalt. ;
Ovanstående tre positiva effekter överensstämde med torr keratokonjunktivit.
Undersökning av slitslampa: Delvis skalade epitelceller från hornhinnan, hornhinnefragment eller ytlig hornhinnestromainfiltration kan hittas.
5. Detektion av salivkörtlar
(1) Salivflödesmätning: lägg först en liten kopp i öppningen av parotidröret och släpp sedan några droppar citronvätska till tungan. Efter 5 minuter, samla vänster och höger parotidutsöndring. Om det är mindre än 0,5 ml, kommer det att vara positivt; sedan tugga paraffinen 4g, och Mängden saliv utsöndrad med 10 minuter mättes och normalvärdet var 10 till 20 ml och patienten reducerades.
(2) Parotidangiografi: 40% lipiodolangiografi, observation av körtelmorfologi, oavsett om det finns förstörelse och atrofi, kontrastmedel som förblir i parotidkörteln, stenos eller utvidgning av parotidkanalen, parotidisotop 131 jod eller 99m 锝 skanning, observera radioaktivitet Distribution, oavsett om dess utsöndring och koncentration är långsam eller minskad för att förstå sekretionsfunktionen. Patologiska förändringar i körtlarna observerades från läpp- eller nässlemhinnebiopsi.
(3) Gram-punktscanning och radionuklidmätning, koncentrationen och 99mTc-funktionen är dålig, och den syra-stimulerade melonen är låg eller till och med försvinner.
(4) Biopsi i labia körtlar: Det finns mer än en mononukleär infiltrationslesion i 4mm2 vävnadsblocket.
(5) Parotid ECT-undersökning: Efter radiofrekvensinjektion av 99 m 放射性 intravenöst skannades parotidkörteln i ett positivt läge för att observera dess form och storlek. Eftersom saliv kan koncentrera sig 99m är det möjligt att samla salivprov på samma gång och mäta deras radioaktivitet för att spegla salivkörtlarnas funktion. Spottkörtlarna för denna sjukdom har låg funktion.
6. Histopatologi
Den lacrimala körtlarna, parotidkörteln och subgingival körtel infiltreras med ett stort antal lymfocyter, huvudsakligen ßceller. I svåra fall kan ßcelleinfiltration likna det kärnbara centrum av lymfkörtlar, körtelatrofi och ductala epitelceller sprider sig för att bilda epitel-myoepitelceller. Kanalen smalas eller dilateras och ersätts av bindväv senare. Extra-glandular lymfoid infiltration kan påverka dysfunktionen i lungor, njurar eller skelettmuskler.
7. Röntgeninspektion
(1) röntgenundersökning eller CT-undersökning: lungförändringar varierar, det finns omfattande retikulära, nodulära eller fläckiga infiltrater, med lungans botten, hilar lymfkörtlar, ibland med lunginflammation, pleurisi Eller atelektas, etc. (figur 4).
(2) Skelettradiografi: De små lederna i lemmarna ändras till osteoporos.
8. Anti-nukleär antikropp och anti-nukleär antikroppspektrum: anti-nukleär antikropp, anti-SSA, anti-SSB antikropp positiv.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av Sjogren hos barn
diagnos
Sjukdomen saknar specifika kliniska manifestationer och laboratorieprojekt för diagnos. Det finns många diagnostiska kriterier i världen, men huruvida den är lämplig för barn, måste den fastställas ytterligare. Xerostomia och keratitis är de främsta orsakerna till denna sjukdom. Exokrina körtlar, dvs lesioner i salivkörtlarna och lakrimala körtlarna, därför är de den objektiva grunden för diagnosen av denna sjukdom, följande tre grundläggande punkter är grunden för diagnosen av denna sjukdom:
1. Diagnostiska kriterier för xerostomia
(1) Salivflödeshastighet: Normalt värde för salivflödeshastighet är i genomsnitt ≥ 0,6 ml / min.
(2) Parotidkörtelangiografi: Kanalen och den lilla körteln skadas när det finns skada i parotidkörteln.
(3) biopsi i läppslemhinnan: lymfatisk infiltration kan ses i körtelvävnaden, ≥50 lymfocyter grupperas i en hög som kallas en foci och ≥1 fokal lymfocytisk infiltration är onormal.
(4) Radionuklidangiografi: När spottkörteln är hypofunktion är dess intag och utsöndring lägre än normalt.
Vilken som helst av ovanstående fyra studier kan diagnostiseras som xerostomia.
2. Diagnostiska kriterier för torr keratokonjunktivit
(1) Schirmers-test: Filterpappers vätningslängd ≥ 15 mm är normalt vid 5 minuter och ≤ 10 mm är onormalt.
(2) tid för tårfilmsuppbrytning (MEN): en onormalitet är kortare än 10 s.
(3) Hornhinnefärgning: Under slitslampan är mer än 10 färghinnor på hornhinnan onormala.
(4) Konjunktival biopsi: abnormitet observerades i infiltreringscellen. Under spaltlampan var den fokala lymfocytiska infiltrationen i superkonjunktivvävnaden på hornhinnefärgningsstället onormal.
Alla med två avvikelser i ovanstående fyra tester kan diagnostiseras som torr keratokonjunktivit.
3. ANA, anti-SS-A-antikroppspositiv, anti-SS-B-antikropp och RF-positiv.
Differensdiagnos
Sjogrens syndrom hos barn måste skilja sig från kroniska återkommande kusma, infektiösa kusma och tumörer. Dessa sjukdomar är emellertid inte negativa för mun- och ögontorrhet, utslag, symtom i lederna och antikärnkroppstest.
Viral kusma kallas ofta kusma. Det förekommer oftare hos barn eller ungdomar. Det kan påverkas bilateralt eller ensidigt. Vita blodkroppar ökar inte, men minskar eller är normala. Lokala symtom och suppuration är liknande. Men det finns ingen tendens till purulent.
Vissa av parotidkörtlarnas torrsyndrom (Scholine-syndrom) har en massa och inga andra symtom. Parotidkörtelsangiografi ses som ett tumörliknande utseende. Det är inte lätt att skilja från parotidtumör före operation. Såsom kliniska symtom förknippade med vissa symtom, såsom torra ögon, torr mun och andra bindvävssjukdomar, och mer än en körtlar, andra parotida körtlar är också svullna, eller åtföljs av perifera kanal dilatation eller tillbehörskörtlar Den distala katetern utvidgas och tömningsfunktionen är långsam, vilket hjälper till att identifiera.
Pediatrisk diabetes: Symtomen på polyuri, polydipsi, polyfagi och viktminskning är mer än tre. Orsaken till sjukdomen beror ofta på infektion, felaktig kost och andra sjukdomar. : Båda sjukdomarna kan ha torr munsymtom, men diabetes, polydipsi, poluri, polyfagi och viktminskning är tydligare, blodsockret ökas och det finns inga torra ögon, munhålan och laboratorieavvikelser.
Familjell periodisk förlamning: båda kan ha hypokalemi och förlamning, men kan förbättras efter kaliumtillskott, men sjukdomen har ofta inga andra symtom på torrt syndrom och laboratorieavvikelser.
