leverencefalopati hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk lever-encefalopati Hepatisk encefalopati (hepatisk encefalopati), även känd som leverkoma (leverfunktion) eller lever- och hjärnsyndrom, orsakas av svår akut och kronisk leversjukdom, som är baserad på metabola störningar och åtföljs av ett komplext neuropsykiatriskt syndrom. Och utvecklingen markerar ofta leversvikt, hög dödlighet, lever encefalopati inklusive lever koma, lever koma och kronisk samlag lever encefalopati. Akuta orsaker av olika orsaker, kronisk leversjukdom kan vara förknippad med encefalopati i lever. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: diarré, gulsot, chock, lever- och njursyndrom, hyperkalemi, cerebral pares
patogen
Orsaker till lever encefalopati hos barn
Först orsaken till sjukdomen:
På grund av leverskador kan vissa faktorer orsaka koma hos sjuka barn. Dessa faktorer är:
1, blödning:
Den vanligaste orsaken till massiv blödning i matsmältningskanalen, på grund av bristning av matstrupen varices under cirrhosis, kan sannolikt leda till lever encefalopati.
2, infektion:
Hälsosökning efter allvarlig leversjukdom i kombination med infektion, patogener och deras toxiner skadar levern, förvärrar hepatocytnekros och dysfunktion och ökar ämnesomsättningen, så att kroppens endogena ammoniakproduktion ökar.
3. pH-förändringar i blodet och hypokalemi:
När blodets pH ökar, ökar ammoniak i blodet och kommer lätt in i hjärncellerna genom blod-hjärnbarriären. Alkalos är benägen att uppstå när hypokalemi uppstår, vilket ökar ammoniakens toxicitet.
Därför kan kräkningar, diarré, användning av diuretika eller hormoner osv., Kaliumutdragande läkemedel främja leverens encefalopati, andning av hyperalkalin i andningsförstärkningar också förvärra ammoniakförgiftning.
4, droger:
På grund av den reducerade leveravgiftningsfunktionen är många läkemedel såsom acetaminofen, klorpromazin-natriumdiureat och aluminiumklorid mottagliga för leverkoma.
5, många uppstigningar:
När cirrhos har ascites, ett stort antal bukpunkter genom ascites, så att det intraabdominala trycket plötsligt sjunker, återgår vasodilation av portvenen till levern, blodet minskas, vilket leder till leverischemi och främjar leverens encefalopati.
För det andra patogenesen:
Patogenesen för lever-encefalopati förstås inte helt.
Kliniska och experimentella studier antas preliminärt bero på en serie metaboliska patologiska biokemiska processer orsakade av omfattande degeneration och nekros av hepatocyter. De giftiga ämnena som produceras i kroppen ackumuleras i kroppen och verkar på det centrala nervsystemet, så att de normala fysiologiska aktiviteterna i hjärnvävnad hämmas allvarligt. .
1. När ammoniak i blodet ökar i leversvikt störs ornitincykeln och levern kan inte syntetisera urea normalt, vilket resulterar i en ökning av ammoniakkoncentrationen i blodet.
2, ökade y-aminobutyric acid:
Γ-aminobutyric acid (GABA) är en hämmande sändare i hjärnan, som dör från hjärnvävnaden hos patienter med lever encefalopati. Ökad γ-aminobutyric receptor 3. Na + -K + adenosin trifosfatasaktivitet hämmas mot fulminant leversvikt Patientens studie fann att det fanns onormala rörelser av Na +, K + och vatten, det vill säga, Na + kom in i cellen och K + togs bort från cellen.
Dessa förändringar beror på närvaron av substanser som hämmar Na + -K + adenosintrifosfatasaktivitet i patientens serum. Hjärnvävnad är extremt känslig för denna enzymaktivitet, och enzymaktiviteten reduceras bara något för att påverka nervledningsfunktionen. När Na + kommer in i cellen i hjärnvävnaden, vattnet När den kommer in är hjärncellerna svullna och manifesteras som hjärnödem.
3. Abnormal aminosyrametabolism:
Hos patienter med skrumplever reduceras koncentrationen av grenade aminosyror, och jämviktsläget för normala grenade aminosyror (grenar) och aromatiska aminosyror (aryl) hos patienter med akut eller kronisk leversjukdom förstörs, så att molförhållandet gren / aro reduceras från normala 3 till 4. Det är upp till 1 till 1,5. Aminerade grenade aminosyror kan hämma överföringen av aromatiska aminosyror till hjärnan. När den förstnämnda reduceras kommer den senare in i hjärnan och orsakar hämning av centrala nervsystemet.
4. Pseudo-neurala medier:
Hos patienter med leversvikt avgiftas inte leverenzymsystemet, dessa aminer kommer in i hjärnan och fungerar som p-hydroxylas för att bilda fenyletanolamin respektive β-hydroxytyramin, som har liknande strukturer som katekolaminer och kan konkurrera med dem. Receptorer, men de två är pseudomedier, ökade onormalt i hjärnan och kan inte överföra nervimpulser, vilket påverkar de normala aktiviteterna i hjärnstammens retikulära struktur, vilket hämmar hjärnfunktionen med varierande grader av medvetsstörning. Klinisk behandling av levodopa med lever Sexuell encefalopati, när patientens hjärninnehåll överstiger det pseudo-neurala mediet, kan återställa normal neurotransmissionsaktivitet, har en viss effekt på återhämtningen av medvetandet, men levodopa-behandling har skador på levern.
5. Ökning av kortkedjiga fettsyror:
Kortkedjiga fettsyror kan inducera leverkoma, och patienter med leverenscefalopati har ökat kortkedjiga fettsyror i blod och cerebrospinalvätska.
Kortkedjiga fettsyror kan störa hjärncellsmetabolismen och nervledningen och är förknippade med encefalopati i lever. I korthet ackumuleras toxiska ämnen som produceras av metaboliska störningar såsom proteinaminosyror, sockerarter och fetter i leverfunktionen i kroppen;
Och leverens avgiftningseffekt på toxiska ämnen och andra faktorer påverkar det centrala nervsystemet, hämmar allvarligt de normala fysiologiska aktiviteterna i hjärnvävnaden och tecknen på encefalopati.
Onormal leverfunktion och onormal blodkoagulation återspeglar ofta bara funktionell status för hepatocyter och indikerar inte svårighetsgraden av leverens encefalopati. Vatten, elektrolytobalans och syra-basbalansstörningar kan främja och förvärra leverenscefalopati. En gradvis ökning av ureakväve i blodet indikerar att njursvikt kommer att inträffa. Förhöjd ammoniak i blod syns hos barn och koncentrationen är inte proportionell mot komaets djup. Ammoniaknivåer i blodet kan mätas när tillstånd finns tillgängliga, vilket kan hjälpa till att leda behandlingen.
Förebyggande
Pediatrisk leverfunktion i encefalopati
Infektion är den främsta orsaken till skrumpelever hos barn, stärka graviditetsvården, förebygga olika infektionssjukdomar under graviditeten, särskilt hepatit B-virus, cytomegalovirus, röda hundvirus, herpes simplexvirus, medfödd syfilis och andra infektioner, för att inte orsaka leverskador hos barn. Vid förekomsten av denna sjukdom finns det hundratals läkemedel och gifter som kan orsaka skador på leverceller, undvika långvarig, storskalig kontakt, för att förhindra förekomsten av denna sjukdom, och bör matas ordentligt, balanserad kost och olika vaccinationsarbeten för barn efter födseln. , för att utveckla goda hälsovanor, förebyggande och behandling av olika kroniska inflammatoriska tarmsjukdomar, etc., bör alla barn med kronisk leversjukdom följa aktiv behandling.
Komplikation
Pediatriska lever-encefalopatikomplikationer Komplikationer diarré gulsot chocker lever och njursyndrom hyperkalemi cerebral pares
Ofta komplicerad av diarré, gulsot, blödning, blödning, vilket leder till chock, intrakraniell blödning och svår blödning orsakar ofta dödsfall, njurinvolvering kan kompliceras av hepatorenal syndrom, azotemi, acidos, hyperkalemi, hypokalemi Etc., arytmi kan förekomma, 80% av barn med hjärnödem och svår cerebral pares kan orsaka dödsfall.
Symptom
Symtom på pediatrisk lever Encefalopati Vanliga symtom Trombocytopeni, azotemi, koma, ökat intrakraniellt tryck, irritabilitet, beteendeanormaliteter, leversvikt, mindre urin lever, atrofi, hyperreflexi
Enligt de olika primära leversjukdomarna är de kliniska manifestationerna av hepatisk encefalopati olika, och symtomen uppträder och utvecklas med olika hastigheter. Exempelvis sker leverencefalopati orsakad av svår toxisk hepatit snabbt, utvecklas snabbt och sjukdomen är allvarlig, utvecklingen av levercirrhos fortskrider. Långsammare encefalopati i lever uppstår gradvis, när tiden är lätt och tung, sjukdomsförloppet är längre och koma kan upprepas många gånger.
Klinisk manifestation
(1) Symtom på nervsystemet: tidiga personlighetsförändringar och beteendeavvikelser, spädbarn visar ofta sömnstörningar, sömnig sömnig under dagen, spänning på natten, gråt utan anledning, vissnande, rastlöshet och semi-koma, koma, etc. Systemtecken har hyperreflexi, ökad muskelton, ibland "grimas" -liknande ofrivilliga rörelser, icke-långvariga senor, sputum sputum positiva, flappande tremor, ibland medfödda reflexer som att hålla och suga, ibland Det finns tecken på meningeal irritation och Babinskis tecken. När djupa koma försvinner alla typer av reflexer. Klaffliknande tremor är en karakteristisk klinisk manifestation av hepatisk encefalopati.
(2) Akut allvarlig hepatit: leverskada utvecklas gradvis med sjukdomen, levern krymper, blir tunnare och strukturen blir mjukare, vilket markerar den enorma nekrosen i leverns parenkym, medan gulsot uppenbarligen förvärras, och den totala bilirubin ökar med 17,1 μmol / L per dag. Ovanför kan kronisk leversjukdom öka levern, hård konsistens, avancerad leveratrofi och kanten av fysisk undersökning är inte lätt att beröra. På grund av leversvikt kan mellanliggande metaboliter av metionin såsom dimetylsulfid och metylmerkaptan inte fortsätta att metabolisera och andas ut vid utandning. Kan lukta en något söt lukt av mögel som kallas leverlukt, ett tecken på dålig prognos.
(3) Blödning: Tendensen till tidig blödning hittas endast under laboratorietester, såsom förlängd protrombintid, betydande svullnad i mjälten, trombocytopeni, blödning i olika delar av den sena kroppen och vanligare blödningspunkter i hud, slemhinnor och konjunktiva. , purpura, ekkymos, oser av blod på injektionsstället, näsblödningar av varierande svårighetsgrad, ibland hemoptys och hematuri, och komplicerat av portalhypertoni, lätt att orsaka matstruation i matstrupen, blödning i blodkroppen, hematemesis, blod i avföringen, livshotande .
(4) Ökat intrakraniellt tryck: intrakraniellt tryck fortsätter att överstiga 2,0 kPa.
1 Det finns tre huvudsakliga tecken på ökat intrakraniellt tryck: A. Huvudvärk: Det är det vanligaste symptomet, främst panna och två sputum, utövar kraft, hosta, böjer sig och böjer sig, B. kräkningar: utrotning när huvudvärken är allvarlig Kräkningar, kan vara förknippade med illamående, C. Optisk skivaödem: är ett viktigt tecken, manifesteras som trängsel i pannhuvudet, suddiga kanter, försvinnande av optiska skivor, optisk skiva utbuktning, venös uppträdande, arteriell distorsion, tidiga fysiologiska blinda fläckar och sedan synfältet Visionsförlust slutar slutligen på blindhet.
2 kan förknippas med ofullständig utveckling av nervförlamning, dubbelvision, paroxysmal erytem, yrsel, medvetenhetsstörning, vrede i hårbotten, ökat blodtryck, långsam puls osv.
3 barn kan ha en huvudförstoring, kranial sutur utvidgas, dörren full av utbuktning, huvud pp diagnos trasiga burkar, hårbotten ytlig venexpansion.
(5) Hepatorenalt syndrom: Symtom på nedsatt njurfunktion såsom oliguri, ingen urin, azotemi, acidos och hyperkalemi.
2. Klinisk iscensättning
De kliniska manifestationerna av hepatisk encefalopati är väldigt olika: För att underlätta observation, behandling och utvärdering av effekt delas den i allmänhet upp i fyra faser:
(1) Fas I (föregångsperiod): milda personlighetsförändringar och beteendestörningar, såsom dåligt humör, inget gråt, ingen depression, likgiltighet, ouppmärksamhet, ökat tal, onormal aptit, men exakta svar på frågor, oklara ord Talhastigheten bromsas ner. Under denna period kan flappande tremor eller asterix också kallas levertremor. (Inspektionsmetod: barnet sträcker sig underarmen och handen är horisontell, fingrarna är öppna och handledledet fixeras på ett visst läge. Barnets finger är snabbt tremor, ingen rytm, vilket är positivt), flappande tremor är ofta bilateral symmetri, uppstår också på en sida, EEG är mer normal, denna period är flera dagar eller veckor, symptomen är mer Inte typiskt.
(2) Fas II (pre-koma): kännetecknas av förändringar i medvetande, sömnstörningar och beteendestörningar, förlust av orientering och förståelse, beräkning och skrivförmåga, oklart språk, onormalt beteende och oförmåga att utföra enkla pussel, t.ex. Byggstenar, infoga pussel, använda träpinnar och pentagram och andra geometriska figurer, är sömnvanor upp och ner, och det kan finnas psykiska symtom som arrogans, hallucinationer, rädsla, etc. I denna period, utöver flappande tremor-positiva, visar EEG symmetriska långsamma vågor. Ökad muskelton, positiv för sputum, Babinski positiv, åtföljd av rörelsestörningar.
(3) Fas III (sovperiod): Huvudsakligen på grund av slöhet och psykisk störning är barnet dåsigt under större delen av perioden och kan vakna och svara, ofta med förvirring och hallucinationer.
(4) Fas IV (komaperiod): Sinnet är helt förlorat, kan inte vakna, när det är grunt koma, det svarar på smärtsamma stimuli, reflextrycket är närvarande, och den flappande tremor kan inte framkallas. När djupa koma försvinner olika reflexer, muskelspänning Lägre, elever förstorar ofta, paroxysmala kramper, kramper, etc., EEG kan verka mycket långsam vågor, åsikten av encefalopati iscensättning är inte enhetlig, och utförandet av varje period överlappar ofta, gränserna är inte särskilt tydlig.
3. Klassificering
Enligt encefalopati börjar den kliniskt delas in i två typer:
(1) Akut leverenscefalopati: akut massiv nekros i levern och akut levercellsfel, kännetecknad av snabb debut, snabb framsteg, obehagliga tillstånd och hög dödlighet.
(2) Kronisk lever-encefalopati: Sjukdomen utvecklas långsamt, och i rätt tid kan behandling med rätt behandling lindras, men det är också lätt att återfall, vilket visar intermittent symtom och lindring.
Undersöka
Undersökning av encefalopati hos barn i lever
Onormal leverfunktion och onormal blodkoagulering återspeglar ofta bara funktionell status för hepatocyter och indikerar inte svårighetsgraden av leverenscefalopati. Vatten, elektrolytobalans och syra-basbalansstörningar kan främja och förvärra leverenscefalopati och den gradvisa ökningen av ureakväve i blodet indikerar Njursvikt inträffar, förhöjning av ammoniak i blod ses hos barn, dess koncentration är inte proportionell mot komaens djup, blodammoniakoncentration kan mätas när tillstånd finns tillgängliga, vilket hjälper till att leda behandlingen.
1. Biokemisk undersökning
(1) Leverfunktionstest: det totala värdet av bilirubin är ofta över 171μmol / L (10 mg / dl), vilket ökar med 17,1μmol / L (1 mg / dl) eller mer per dag, främst på grund av ökningen av direkt bilirubin, serum Värdet på transaminas ökade i det tidiga stadiet. När tillståndet förvärrades fördjupades gulsot och minskade, vilket visade separationen av gallenzymer. Minskningen av alanin-aminotransferas / aspartat-aminotransferas-förhållandet indikerar svår nekros av hepatocyter och dålig prognos.
(2) Plasmaprotein: Plasmalbuminvärdet sänks ofta, globulinet ökar ofta och förhållandet mellan vit globulin reduceras eller inverteras.
(3) vatten- och elektrolyt- och syrabasbalansstörning: Ammoniaknivån i blodet är inte proportionell mot graden av koma, förhöjning av ureakväve i blodet indikerar njursvikt, vatten, elektrolyter och syra-basbalansstörningar kan förvärra leverens encefalopati.
(4) Bestämning av aminosyra i blodet: Molförhållandet mellan grenad aminosyra / aromatisk aminosyra är 3 till 4, och antalet svår hepatit reduceras till 1 till 1,5. Den fria tryptofanen ökar uppenbarligen, vilket spelar en viktig roll för att främja förekomsten av lever-encefalopati.
2. Koaguleringstest
Protrombintid kan förlängas betydligt i ett tidigt skede. Om trombocytantalet minskas, bör DIC övervägas och fibrinnedbrytningsprodukter bör undersökas ytterligare.
3. Etiologisk kontroll
Den kan upptäcka serumviral hepatit-relaterade antigener eller antikroppar, eller polymeraskedjereaktion (PCR), DNA-sondhybridisering etc. för att bestämma patogenen. För patienter med samtidiga bakteriella eller svampinfektioner bör blodkultur kontrolleras flera gånger.
4. Leverbiopsi använder 1s akupunktur vakuumsugsteknik för leverbiopsi, lätt att använda, säker, hög framgångsrate, kan hjälpa till att diagnostisera hepatit, genetisk metabolisk leversjukdom eller hjälpa till att bedöma prognos, viral hepatit Prognosen för patienter med omfattande och allvarlig nekros av leverceller är dålig; prognosen för patienter med cellsvullnad är bättre.
5. Andra tester för alfa-fetoprotein, såsom positivt, vilket tyder på hepatocytregenerering, ländryckning för att erhålla cerebrospinalvätsketest, samtidig tryckmätning, för att bestämma orsaken och cerebrospinalvätsketrycket har en viss betydelse, det finns uppenbara manifestationer av ökat intrakraniellt tryck, bogey Bära midjan.
Hjälpkontroll
Ultraljudsundersökning
Även om ultraljud i B-läge ofta inte kan mäta leverens eller mjältstorleken exakt kan den inte diagnostisera leverens hårdhet, men den kan utvärdera diametern på portvenen och dess distorsionsgrad, och hjälpa till att upptäcka en liten mängd ascites och onormal njurstruktur. Doppler-ultraljudsbild, bildandet av säkerhetskärl runt portvenen är ett tecken på extrahepatisk portalvenobstruktion. Under normala omständigheter kan man se att andning har en reglerande effekt på portalens blodflöde. Om detta tecken försvinner indikerar det portalhypertoni, men detta inträffar. Tecknet kan inte helt utesluta portalhypertoni och ultraljud i hjärnan har diagnostisk betydelse för intrakraniella skador.
2. Esophageal röntgenbariumangiografi
Esophageal röntgenbariumangiografi kan visa närvaro eller frånvaro av esophageal varices och dess omfattning Åderbråck är belägna 2/3 av den nedre matstrupen, vilket indikerar skuggan av fyllningsdefekten i tinkturen, till exempel när åderbråck är allvarliga och breda. Graden av åderbråck, graden av åderbråck har ingenting att göra med barnets orsak eller ålder. I allmänhet är tjockare sputum bättre än tunn sputum, men ibland är det nödvändigt att använda tjock och tunn sputum för att göra delikat matstrupe. Slemhinnelinjer visas tydligare. Hos vuxna är känsligheten för matstrupsvaricier som upptäcks av bariumangiografi cirka 70%. På senare år har den tekniken sällan använts för undersökning av matstrupsvaricier på grund av den breda tillämpningen av endoskopi. Dessutom är detektionsvärdet av övre gastrointestinala aktiva blödningar extremt begränsat, och röntgen av skallen och ventrikulografi kan hjälpa till att diagnostisera den intrakraniella hypertoni.
3. Gastroskopisk undersökning
Gastroskopisk undersökning kan direkt observera närvaron eller frånvaron av matstrupsvaricier och dess omfattning. För närvarande är endoskopisk undersökning genomförbar och säker för alla barn i åldersgrupper, och det är den mest exakta och känsliga metoden för att bekräfta förekomsten av esophageal varices. För barn med övre gastrointestinal blödning, när tillståndet är stabilt, bör en gastroskopi utföras omedelbart för att bestämma platsen för blödningen så snart som möjligt, beskaffenheten och snabb hemostasbehandling. För patienter med asymptomatisk eller stabil period kan gastroskopi också utföras. För att förutsäga risken för varicealblödning och tidpunkten för valet av förebyggande skleroterapi.
4. Selektiv överlägsen mesenterisk artärangiografi
Lårbensartären sätts in i katetern och den överlägsna mesenteriska artärangiografin utförs. Under normala omständigheter kan portalvenen utvecklas inom 10 till 20 s. När portalvenen trombos inträffar kan inte portvenen fyllas. Hos patienter med kavernös hemangiomliknande variation, Det finns många små säkerhetskärl runt den ockluderade portalvenen. Möjliga vaskulära bilder inkluderar: omvänd flöde av portalvenens blodflöde, matstrupsvaricier och andra delar av portalen.
5. EEG-undersökning
I det tidiga stadiet av leverinsepalopati visade patienten ett onormalt fenomen.
6. Övrigt
Ett elektrokardiogram ska utföras, och vid behov ska hjärnans CT- och magnetresonansundersökningar utföras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av encefalopati i lever hos barn
På grundval av allvarlig leversjukdom utvecklas leversjukdomen progressivt, gulsot fortsätter att fördjupa, levern krymper gradvis, blir tunnare, mjukare, har leverlukt och har onormalheter i nervsystemet, eller åtföljs av blödning, oliguri, etc. Det kan diagnostiseras som encefalopati i lever.
En del av de sjuka barnens primära leversjukdom är relativt dold, långvarig och inte upptäckt, såsom hepatolentikulär degeneration, ibland mentala avvikelser, lätt att misstaga för mental sjukdom, måste noggrant undersökas, noggrann observation av tillståndet, tidig diagnos, bör också undersökas Identifiering av lågt natrium-syndrom och organisk psykos.
