cirros i levern hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk cirrhos Leprcirros (hepaticsclerosis) är en kronisk diffus progressiv leversjukdom. Den har många orsaker, som kan orsakas av sjukdomar i levern själv, eller det kan vara en del av systemiska sjukdomar. De kliniska symtomen varierar kraftigt och visar olika grader av leverdysfunktion och Portal hypertoni. Patologiska förändringar är främst fibros i levern och bildning av pseudolobules. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: övre gastrointestinalblödning, blod i avföringen, encefalopati i lever, hepatorenal syndrom
patogen
Orsaker till skrumpelever hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Infektion är den främsta orsaken till skrumpelever hos barn. Medfödd gallvägsobstruktion och medfödda metaboliska defekter och genetiska sjukdomar är också vanliga orsaker till skrumpelever hos barn:
1. infektion
Viral hepatit (hepatit B, hepatit C, hepatit D, hepatit G, cytomegalovirus hepatit), rubellavirus, herpes simplexvirus, varicellavirus, medfödd syfilis, parasitsjukdom (Schistosoma japonicum, leverfluke , toxoplasmos) och så vidare.
2. Medfödda genetiska avvikelser
Wilsons sjukdom, ackumulering i lever glykogen (typ IV), galaktosemi, antitrypsinbrist alfa 1, medfödd tyrosinos, ärftlig fruktosintolerans Sjukdom, Fanconisyndrom, mukoviscidos, ß-lipoproteinemi, ärftlig hemorragisk telangiektasi (Osler-Webers sjukdom), hemokromatos (hemokromatos) [Idiopatisk hemokromatos (IHC), neonatal hemokromatos (NHC), sekundär hemokromatos], peroxisomala störningar (PD) [hjärn-lever-renal syndrom] (även känt som Zellwegar-syndrom), gallvägsdysplasi med gallvägshypoplasi med trihydroxicoprostansyraemia (THCA).
3. Förvärvade metaboliska avvikelser
Alkoholism, näringsmässigt, giftigt (nyfödda infektioner, gifter, droger).
4. Immunavvikelser
Hemimmunhepatit (AIH), primär gallvägscirros (PBC), primär skleroserande cholangit (PSC) hos barn.
5. Lever och gallvägar cystiska sjukdomar
(cystiska sjukdomar i gallvägarna och levern) medfödd leverfibros (CHF), medfödd intrahepatisk gallvägsdilatation (Caroli sjukdom), medfödd koledokal cysta (medfödd koledokal cysta).
6. Kongestiv cirrhos
Budd-Chiari-syndrom, kronisk konstriktiv perikardit.
7. Dold cirrhos
Indisk cirrhos i barndomen (ICC), familjär cirrhos (även känd som Alper sjukdom).
(två) patogenes
1. Pathogenesis
(1) Infektion: Efter infektion i levern på grund av virus, bakterier, svampar och parasiter fortsätter den gradvis till skrump. Hos barn är det vanligt för hepatit B eller C (tabell 1); efter svår akut hepatit, nekrotisk lever Härdning; neonatal på grund av ofullständig immunfunktion, subklinisk process efter infektion med hepatit, lätt att utveckla till kronisk hepatit eller skrump; cytomegalovirus, röda hundvirus, herpes simplexvirus intrauterin infektion, medfödd syfilis är lätt att invadera levern, utvecklas till Kronisk hepatit, cirrhos; avancerad schistosomiasis av parasitsjukdomar, klonorchiasis, toxoplasmos och malaria; bakteriell toxisk hepatit utvecklas sällan till skrump, men staphylococcus aureus sepsis eller spädbarn under 1 år gammal Underernäring eller viral hepatit kan lätt leda till skrump.
(2) Ärftliga eller medfödda metaboliska defekter: huvudsakligen på grund av defekter i vissa enzymer, estrar, aminosyror, fetter eller spårelement av metaller som koppar, järn, etc., som ackumulerar lever, orsakar levercirros och ofta har hepatolentikulär degeneration, α1-resistens Trypsinbrist, tyrosinemi, galaktosemi, glykogenackumuleringssjukdom typ IV, ärftlig fruktosintolerans, Fanconi syndrom, Gauchersjukdom osv.; Hemosiderin och hemokromatos Sen framsteg av (hemakromatos) är cirrhos, men sällsynt; Zellweger syndrom (hjärna, lever och njursyndrom) är en sällsynt autosomal recessiv störning med peroxisom utvecklingsfel eller peroxidas Förlusten av ett enzym i kroppen orsakas av cirros, njurcyst, muskelsvaghet, kramper, speciellt ansikts- och glaukom, grå starr och andra medfödda ögonsjukdomar, åtföljd av onormal järnmetabolism.
(3) Giftig och narkotikaförgiftning: såsom arsenik, fosfor, strontium, kloroform, isoniazid, cinchon, giftig slem och annan förgiftning.
(4) Immunavvikelser: Den franska forskaren Vajro et al. Genomförde en prospektiv studie av 92 fall av kronisk hepatit hos barn, inklusive 46 fall av hepatit B och autoimmun hepatit. Den förstnämnda utvecklade 32% av skrumplever, medan den senare var 89%. I den post-hepatitiska cirrhosen hos barn i Frankrike står autoimmun hepatit för den första orsaken till etiologi.
(5) Lever och gallvägar cystisk sjukdom: en grupp medfödd leverfibros och gallvägar cystisk sjukdom, medfødt leverfibros (CHF) är en autosomal recessiv genetisk sjukdom, orsaken är okänd, cirka 40% är syskon 302 Hospital of the People's Liberation Army antogs till bröderna och systrarna som CHF.Diagnosen baserades huvudsakligen på leverbiopsi. Det genetiska mönstret för Caroli-sjukdomen var detsamma som för CHF. Diagnosen bekräftades av B-ultraljud, CT. Cysten är detaljerad i gallvägssjukdomen.
(6) Kongestiv cirrhos: på grund av venös missbildning i lever, trombos, kronisk kongestiv hjärtsvikt, kronisk konstriktiv perikardit orsakad av långvarig leverstockning som leder till skrump.
(7) Andra skäl: Det är inte ovanligt att hitta orsaken. Skrumpelever hos indiska barn förekommer huvudsakligen i Indien och dess närliggande områden. Det rapporteras också i Västafrika och Centralamerika. Det är mer än 1 till 3 år gammalt. Hepatomegalen är den initiala. Prestanda, annan feber, anorexi och gulsot, de flesta av dem går snabbt till skrump, leversvikt, orsaken till denna sjukdom är oklar.
2. Patologiska förändringar Cirrhos kännetecknas av bindvävshyperplasi, hepatocytdegeneration av fler hepatocyter eller lever lobuler, efter nekros, fibrös vävnadshyperplasi ersätter normal levervävnad, om lesionen involverar flera små broschyrer, lobstrukturen är störd och stenten kollapsar. På grund av sammandragningen av fibrös vävnad och strängsprutning av regenerativa knölar kan den intrahepatiska blodflödesstörningen orsaka portalhypertoni, och lesionerna fortsätter att bilda säkerhetscirkulation, som vanligtvis är uppdelad i portven, post-nekrotisk och gallvägar. Härdad typ III, ofta blandad i det sena stadiet.
(1) portalcirrhos (portalcirrhos): barn är mindre än vuxna, på grund av kronisk hepatit eller leverstockning, tidig leverförstoring, senare krympning, hårda, oregelbundna ytgranulat eller knölar, histologi synlig Degeneration eller nekros av hepatocyter, normal strukturell förstörelse av leverlobulen, regenerativa noduler av olika storlek, hyperplasi av fibrös vävnad runt knutarna och portalområdet, utbredd distribution, varierande grader av inflammatorisk cellinfiltration och gallgångar mellan fibrösa vävnader Hyperplasi, leverens vaskulära nätverk komprimeras och förskjuts.
(2) Post-nekrotisk cirrhos: mer än några månader efter akut svår hepatit eller giftig hepatit, krymper levern, kvaliteten blir hård, och leverparenkym är mestadels massiv nekros, som involverar en eller flera broschyrer. Stenten kollapsar, bindevävnaden sprider sig och fibröst bunt är brett. Hepatocyterna intill det nekrotiska området regenereras för att bilda knölar, som varierar i storlek. Normala lever lobuler finns ofta i större knölar, och inflammation i fibrös vävnad Cellinfiltrering och hyperplasi av gallgångar var mer uppenbara.
(3) gallvägscirrhos (gallvägscirrhos): hos barn mestadels sekundära, de patologiska förändringarna är främst uppenbara hepatocyter och små gallgångar kolestas, histologi se bindvävshyperplasi i portalområdet, som kan ha en ny gallgånga Inflammatorisk cellinfiltration, intrahepatisk liten gallgångsdilatation, kolestas och galltrombos, hyperplastisk bindväv växer mellan den interlobulära och lobulära, ingen uppenbar regenerering av hepatocyter.
Förebyggande
Pediatrisk cirrhosförebyggande
Infektion är den främsta orsaken till skrumpelever hos barn, stärka graviditetsvården, förebygga olika infektionssjukdomar under graviditeten, särskilt hepatit B-virus, cytomegalovirus, röda hundvirus, herpes simplexvirus, medfödd syfilis och andra infektioner, för att inte orsaka leverskador hos barn. Vid förekomsten av denna sjukdom finns det hundratals läkemedel och gifter som kan orsaka skador på leverceller, undvika långvarig, storskalig kontakt, för att förhindra förekomsten av denna sjukdom, och bör matas ordentligt, balanserad kost och olika vaccinationsarbeten för barn efter födseln. , utveckla goda hygienvanor, förebygga och bota olika kroniska inflammatoriska tarmsjukdomar och så vidare.
Komplikation
Pediatrisk cirrhoskomplikationer Komplikationer övre gastrointestinal blödning, lever encefalopati, hepatorenal syndrom
1. Övre gastrointestinalblödning på grund av portalhypertoni med åderbråck och onormal blodkoagulationsmekanism, barn med hematemes, blod i avföringen, gastrointestinal blödning är en av de vanligaste dödsorsakerna, lätt att inducera lever encefalopati.
2. Hepatisk encefalopati.
3. Sekundära infektioner kan huvudsakligen uppstå som bakterieinfektioner eller svampinfektioner, särskilt i gallvägssystemet.
4. Trombos i portalvenen är sällsynt hos barn, trombos bildas långsamt, kliniska symtom är inte uppenbara, om det händer plötsligt finns det svår magsmärta, blod i avföringen och till och med chock.
5. Hepatorenal syndrom förekommer vid avancerad cirrhos, leversvikt, minskat blodflöde i njuret och hypokalemi, sekundärt njursvikt, det vill säga hepatorenal syndrom, barn med oliguri eller ingen urin, Systemiskt ödem, azotemi.
Symptom
Symtom på skrumplever hos barn Vanliga symtom: bukscites, hepatosplenomegali, buksdistribution, spindlar, lever, aptit, illamående, kräkningar, viktminskning, diarré
De kliniska symtomen på cirrhos är olika. Kompensationsperioden kan endast ha dålig aptit, illamående, kräkningar, buksdistribution, diarré och andra gastrointestinala symtom. De viktigaste tecknen är hepatomegali, mjälten kan också öka, och den kliniska manifestationen av dekompensation är gradvis uppenbar. Gradvis viktminskning, trötthet, portalhypertoni, ascites, hypersplenism, blödningstendens, leverpalmer, spindelkvalster, men mindre spädbarn, barn med tråkig hud, ofta åtföljd av anemi, sen säkerhet Cirkulationen bildas, och det finns en åderbråck i nedre änden av matstrupen och fundus, vilket är resultatet av portalhypertoni.
Portal cirrhosis
Startprocessen är långsam och kan lura i flera år.
2. Post-nekrotisk cirrhos
När denna typ av cirrhos inträffar, utvecklas den snabbare och är inte lätt att kompensera.Det orsakar ofta leversvikt på grund av sekundär infektion på kort tid. Om utvecklingen är långsammare kan symtomen och tecken på skrump gradvis uppstå, men de flesta av de sjuka barnen Leversvikt som den tidigaste manifestationen, gulsot, gastrointestinala symtom, lätt att bli felaktigt diagnostiserad som akut hepatit, Pekings barnsjukhus patologi rapporterade 14 fall av post-nekrotisk skrump, från symtom till döds mestadels i 2 till 3 månader, den kortaste 11 dagar De längsta 2 fallen är ett halvår respektive 2 år respektive 3 månader. Snabb utveckling av skrumplever är direkt relaterad till barnåldern. Utvecklingen av hepatit hos nyfödda och spädbarn är snabbare. Det finns patologiska data för att bevisa att nyfödda hepatit utvecklas till cirros. Mer än en till sex månaders död.
3. Gallcirrhos
Kan delas in i två typer:
(1) Primärt: Det finns speciella kliniska manifestationer, varav de flesta har feber, trötthet, aptitlöshet och obehag i övre buken, på grund av kapillär kolangit, tidig manifestation av obstruktiv gulsot, kliande hud, mörk urin, diarré, avföring blir vit Eller ljus färg, leveren ökade avsevärt, gulsot kan fortsätta att förlänga blödningar kan förekomma och hudgulsot, laboratorietester är främst obstruktiv gulsot, sjukdomsförloppet är godartat, upp till flera år, så småningom på grund av skrump, leversvikt och Gastrointestinal blödning förvärras, förhållandet mellan denna sjukdom och hepatitvirus är inte klart, och kan också vara relaterat till autoimmunitet.
(2) sekundär: i barndomen, främst för extrahepatisk gallvägsobstruktion sekundär till cirros, de kliniska manifestationerna av obstruktiv gulsot, liknar det primära fallet, och prognosen och behandlingen är helt annorlunda, så måste identifieras Och undvika fel operation.
Undersöka
Undersökning av skrump hos barn
Minskat helblodtal kommer att bekräfta närvaron och omfattningen av hypersplenism. Serumtransaminasnivåer är en viktig bas för leversjukdom (även om det kan vara normalt i cirroskompenserade perioder), cirroskompenserat serumbilirubin, ALT, koagulering Zymogentiden kan vara normal, den svaga minskningen av serumalbuminnivån är en tidig indikation på leverfunktionsstörning; alkaliskt fosfatas i serum, kolesterol och fosfolipider ökar, ALT måttlig eller lätt ökning; medan albumin minskar, ökar globulin, Inverterat förhållande vitt / globulin är ett laboratorieavvikelse av aktiva skador i cirros. Förlängd protrombintid med kolestas antyder avancerad leversjukdom. Vid denna tidpunkt bör lämplig undersökning utföras för att bekräfta orsaken till kronisk leversjukdom. Leverbiopsi.
Ultraljudsundersökning
Även om ultraljud i B-läge ofta inte kan mäta leverens eller mjältstorleken exakt kan den inte diagnostisera leverens hårdhet, men den kan utvärdera diametern på portvenen och dess distorsionsgrad, och hjälpa till att upptäcka en liten mängd ascites och onormal njurstruktur. Doppler-ultraljudsbild, bildandet av säkerhetskärl runt portvenen är ett tecken på extrahepatisk portalvenobstruktion. Under normala omständigheter kan man se att andning har en reglerande effekt på portalens blodflöde. Om detta tecken försvinner indikerar det portalhypertoni, men detta inträffar. Tecknet kan inte helt utesluta portalhypertoni.
2. Esophageal röntgenbariumangiografi
Esophageal röntgenbariumangiografi kan visa närvaro eller frånvaro av esophageal varices och dess omfattning Åderbråck är belägna 2/3 av den nedre matstrupen, vilket indikerar skuggan av fyllningsdefekten i tinkturen, till exempel när åderbråck är allvarliga och breda. Graden av åderbråck, graden av åderbråck har ingenting att göra med barnets orsak eller ålder. I allmänhet är tjockare sputum bättre än tunn sputum, men ibland är det nödvändigt att använda tjock och tunn sputum för att göra delikat matstrupe. Slemhinnelinjer visas tydligare. Hos vuxna är känsligheten för matstrupsvaricier som upptäcks av bariumangiografi cirka 70%. På senare år har den tekniken sällan använts för undersökning av matstrupsvaricier på grund av den breda tillämpningen av endoskopi. Dessutom är detektionsvärdet av aktiv gastrointestinal blödning extremt begränsat.
3. Gastroskopisk undersökning
Gastroskopisk undersökning kan direkt observera närvaron eller frånvaron av matstrupsvaricier och dess omfattning. För närvarande är endoskopisk undersökning genomförbar och säker för alla barn i åldersgrupper, och det är den mest exakta och känsliga metoden för att bekräfta förekomsten av esophageal varices. För barn med övre gastrointestinal blödning, när tillståndet är stabilt, bör en gastroskopi utföras omedelbart för att bestämma platsen för blödningen så snart som möjligt, beskaffenheten och snabb hemostasbehandling. För patienter med asymptomatisk eller stabil period kan gastroskopi också utföras. För att förutsäga risken för varicealblödning och tidpunkten för valet av förebyggande skleroterapi.
4. Selektiv överlägsen mesenterisk artärangiografi
Lårbensartären sätts in i katetern och den överlägsna mesenteriska artärangiografin utförs. Under normala omständigheter kan portalvenen utvecklas inom 10 till 20 s. När portalvenen trombos inträffar kan inte portvenen fyllas. Hos patienter med kavernös hemangiomliknande variation, Det finns många små säkerhetskärl runt den ockluderade portalvenen. Möjliga vaskulära bilder inkluderar: omvänd flöde av portalvenens blodflöde, matstrupsvaricier och andra delar av portalen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av skrump hos barn
Avancerad cirrhos är lättare att diagnostisera. Tidig cirrhos bör baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och tecken, plus laboratorieundersökningar och andra hjälpundersökningar. Inledande cirrhos kan övervägas och ytterligare gastroskopi, ultraljud, leverbiopsi, etc. Enligt biopsin från leverbiopsi, förutom orsaken till sjukdomsdiagnosen, bör gallvägscirros differentieras oavsett om den är primär eller sekundär.
Patienter med ascites bör identifieras med tuberkulös peritonit, konstriktiv perikardit, dystrofiskt ödem, så långt det är möjligt för diagnos av orsaken, gallcirrhos bör särskiljas genom intrahepatisk eller extrahepatisk obstruktion, utöver medfødt leverfibros. (medfødt leverfibros) med fibrös vävnad som de viktigaste patologiska förändringarna i portalområdet, medan strukturen hos lobulärbladen förblev normal, med hepatosplenomegaly, portalhypertoni, hematemes, etc., kan behandlas med portalveneshunt.
