pediatriskt hyperviskositetssyndrom
Introduktion
Introduktion till barn med högviskositetssyndrom Högviskositetssyndrom, även känt som klibbigt syndrom, purpuriskt hyperglobulinsyndrom, Reimann syndrom, är en sjukdom orsakad av förhöjd blodviskositet. Detta symptom hänvisar till en skarp viskositet i blodet när hematokritet är mer än 70%. Stigande, vilket orsakar en ökning av blodvätskans dynamikresistens, vilket gör att patientens röda blodkroppsdrift är svårt, en serie unika kliniska manifestationer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% -0,005% Känsliga människor: spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot, hypoglykemi, purpura
patogen
Pediatrisk hyperviskositetssyndrometiologi
Vävnadshypoxi eller syrefrisättningsstörningar (30%):
(1) Fysiologisk: 1 fosterperiod; 2 syreinnehållet i miljön är inte högt på platåområdet.
(2) Patologisk: 1 Otillräcklig lungventilation: lungsjukdomar såsom bronkektas, lunghjärtsjukdom, fetma (pickwickiansyndrom), 2 pulmonal arteriovenös fistel, 3 cyanotisk medfödd hjärtsjukdom, 4 onormal hemoglobinsjukdom: hemoglobin M Svavelhemoglobin och metemoglobin har dålig syrebärande förmåga.
Förbättrad funktion av röda blodkroppar från benmärg (30%):
(1) Endogen: 1 renal: renal embryotvävnadstumör, binjureadenom, polycystisk njure, renal artärstenos, etc. 2 binjurar: feokromocytom, cushing-syndrom, medfødt adrenal hyperplasi, binjureadenom Primär aldosteronism, etc., 3 lever: hepatom, 4 cerebellum: hemangioblastom.
(2) Exogent: 1 testosteron eller liknande läkemedel, 2 applicering av tillväxthormon.
Nyfödda (30%):
(1) Transplacental transfusion: modern transfusionerad till fostret, transfusionen mellan tvillingarna.
(2) Navelsträngen ligeras för sent.
patogenes
Den huvudsakliga orsaken till rodnad beror på vävnadshypoxi och kompensationsförbättring av röda blodkroppar från benmärg. Att öka de röda blodkropparna i det cirkulerande blodet kan öka blodets syreförmåga. Vid denna tidpunkt ökar i allmänhet sekretionen av EPO i njurarna, i några fall. Till exempel kan vissa njursjukdomar och maligna tumörer orsaka Ji Hong (Peking University of Medical Sciences Women and Children Hospital Yang Xiaoyun har rapporterat 15 fall av pedrotiskt nefrotiskt syndrom med Jihong, Peking Barnsjukhus rapporterade ett fall av polycystisk njure med rött), denna situation Det finns ingen vävnadshypoxi. För närvarande har ökningen av röda blodkroppar och ökningen av syrebärande förmåga inget uppenbart behov av patienter, men är patologiska, vilket orsakas av ökad utsöndring av EPO.
2. Ökad blodviskositet
Viskositeten hos normalt blod består huvudsakligen av den specifika produkten av röda blodkroppar och plasmaproteiner. Ökningen av blodviskositeten ses i följande fall:
(1) Antalet röda blodkroppar ökar signifikant, till exempel olika polycytemi.
(2) Deformering av röda blodkroppar, såsom sigdcellssjukdom och sfärisk röda blodkroppssjukdom.
(3) Onormal ökning av plasmaproteinkoncentrationen, såsom makroglobulinemi, hänvisar kliniskt till det första fallet, arteriell hypoxi kan stimulera spridningen av röda blodkroppar genom benmärg och ökad hemoglobin kan öka syrebärande förmågan hos enhetsblodvolym. Förmågan, makroglobulinemi IgM> 5g, serumviskositet> 6% kan uppstå, eftersom IgM-molekylvikten är stor, men dess viskositet är också stor.
Förebyggande
Förebyggande av högviskositetssyndrom hos barn
Gör ett bra jobb med graviditetsvård, förhindra fosterperioden, födelse och postpartum hypoxi; förebygga graviditet, särskilt infektion av tidig graviditetsvirus; förebygga olika kemiska och fysiska toxicitetsskador, aktivt förebygga medfödd hjärtsjukdom.
Komplikation
Pediatriska hyperviskositetssyndromkomplikationer Komplikationer gulsot hypoglykemi
Kan kompliceras av gulsot, takykardi, hjärtsvikt, andningssvårigheter, hepatosplenomegali, purpura, hypoglykemi, hypokalsemi, blödning, DIC, trombos, anemi, fundusskador, hörselnedsättning, tinnitus, hudslemhårssår och kärlsår , njurskador och så vidare.
Symptom
Symtom på högviskositetssyndrom hos barn Vanliga symtom Gulsot, yrsel, dyspné, takykardi, hepatosplenomegali, okulär tremor, dysmotilitet, synstörning, hjärtsvikt, blödning i tandköttet
1. nyfödda
Kan uttryckas som kräkningar, gulsot, skakning, takykardi, hjärtsvikt, andnöd, andningssvårigheter, hepatosplenomegali, trombocytopenisk purpura, hypoglykemi, hypokalsemi och hjärnsymtom.
2. Blödning
Mer vanliga, ofta plötsliga näsblödningar och blödande tandkött, blödning och M-proteininhibering av koagulationsfaktorer, under senare år anses blodviskositetssyndrom vara en av orsakerna till diffus intravaskulär koagulering (DIC), barn med cyanotisk medfödd hjärtsjukdom Koagulopati kan vara relaterad till detta.
3. Trombos
De flesta spädbarn som är hypoxiska inom 2 års ålder, hematokriten är inte särskilt hög vid denna ålder och de äldre barnen har högre blodproppar än de högre.
4. Anemi
Mer vanligt vid anemi med primär sjukdom, men också med ökad serumviskositet, ökat plasmautbyte och blodutspädning.
5. Ögonprestanda
Ögonsymtom är onormal syn, dubbel syn och nedsatt syn. Fundusskador är karakteristiska för denna sjukdom och är parallella med förändringar i viskositet.Till exempel ökar nätspatten på näthinnan, visar ett korvliknande utseende och sedan blödning eller blödning.
6. Neurologiska symtom
Det finns yrsel, hörselnedsättning, rörelsestörningar, nystagmus, tinnitus och andra perifera nervskador och symtom på pyramidala buntar.
7. Kardiovaskulära symtom
Symtom på hjärtdysfunktion på grund av ökad serumviskositet, ökad blodvolym och motsvarande ökning av hjärtbelastning, såväl som perifera cirkulationsstörningar orsakade av ökad serumviskositet och intravaskulär röd blodcellsaggregering, såsom Raynauds fenomen, hudslemhårssår och Gangrenfenomen.
8. Njurfunktion förändras
Mer vanlig hos patienter med myelom kan ökad serumviskositet orsaka en minskning av renal blodflöde, vilket kan leda till skador på njurfunktionen.
Undersöka
Undersökning av barn med högviskositetssyndrom
Plasmaproteinanalys
Bestämning av plasmaprotein, fibrinogen ökar inte och globulin ökade signifikant Efter elektrofores på papper eller agarelektrofores kan ett makroglobulinband eller en signifikant ökning av gammaglobulin eller en så kallad M-komponent diagnostiseras. För onormal globulinemi.
2. Kvalitativ och kvantitativ bestämning av onormala proteiner
Hos svåra patienter stelnar blodet som tas ut snabbt, när man tar venipunktur, inte kan fortsätta bloduppsamlingen, även med en normal mängd antikoagulant, inte kan blockera blodkoagulation, bestämning av blodviskositet, immuno-elektroforesanalys, strålningsimmunitet Bestämning och bestämning av sedimentationskoefficient, kvalitativ och kvantitativ bestämning av onormala proteiner, rutinröst röntgenstråle, B-ultraljud, elektrokardiogram, EEG och CT-undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av barn med högviskositetssyndrom
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna kan ge en diagnosbasis, men diagnosen måste förlita sig på laboratorietester, blodcellspecifik volym, blodviskositetsmätning (normalvärde 3,5 till 5 gånger vatten), forskning om proteinkemi, inklusive immunoelektroforesanalys, radioimmunanalys Mätning och bestämning av sedimentationskoefficient kan användas för kvalitativ och kvantitativ analys av onormala proteiner, vilket är till stor hjälp för diagnosen.
Differensdiagnos
Det bör skilja sig från polycythemia vera (sant rött) och pseudo-erytrocytos (falskt rött) orsakat av blodkoncentration.
