medfödd anomali av tarmrotation
Introduktion
Introduktion till medfödda tarmrotationsavvikelser Avvikelse i tarmrotationen avser den ofullständiga eller onormala rotationsrörelsen hos den överlägsna mesenteriska artären som axel under utvecklingen av midgötten under den embryonala perioden, vilket får tarmpositionen att muteras och den mesenteriska vidhäftningen är ofullständig och därigenom orsakar tarmobstruktion eller svulst, vilket är cirka 6 En av 1 000 nyfödda barn. De flesta av dem utvecklar symtom under den nyfödda perioden, och några få utvecklar symtom hos spädbarn eller barn. Förekomsten av män är dubbelt så hög som hos kvinnor. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Hirschsprungs sjukdom Mesenterisk cyste
patogen
Orsaker till medfödda tarmrotationsavvikelser
Om den normala rotationen i tarmen inträffar, kan hinder eller avvikelser inträffa i något skede, avvikelser i tarmens anatomi kan uppstå och olika typer av tarmhinder kan uppstå, vilket kan resultera i olika komplicerade patologiska tillstånd.
Den patologiska mekanismen för onormal tarmposition är:
1 embryonisk tarmrotationsstörning eller onormal rotation, inklusive navelringen är för stor, midgängen roterar inte, rotationen är ofullständig, den omvända rotationen;
2 tarmdysplasi;
3 Mesenterin är inte bifogad, vilket visar den totala dorsal mesenterin;
4 på grund av tarmdysplasi eller mesenterisk insufficiens, fortsätter den proximala kolon eller tunntarmsfisteln att rotera för att bilda tarmens navelbult och bukdissformad deformitet.
Typerna av tarmrotationsavvikelser under embryonperioden är:
(1) Midrotarmens oroterade midgötten roterar inte när den dras in i bukhålan och förblir i det ursprungliga läget. Tunntarmen och kolon hängs på den gemensamma mesenterin. Den mesenteriska roten är arrangerad i det sagittala planet framför ryggraden, ofta åtföljt av
(2) Intestinal rotation ofullständig tarmfistel roteras 90 ° och stoppas sedan. Tunntarmen är upphängd på höger sida av bukhålan. Cecum och proximal kolon är placerade på vänster sida av bukhålan. Bilagan finns i vänster nedre del av buken. Det är en vanlig onormal rotation och den nedre delen av duodenum är inte Den överlägsna mesenteriska artären korsar varandra och är belägen på höger sida av den mesenteriska roten. Det finns ingen duodenal jejunum. Terminal ileum kommer in i cecum från höger till vänster. Den stigande kolon är framför ryggraden eller på vänster sida. Duodenum, tunntarmen och kolon är överhängda. På den vanliga fria mesenterin gör utvecklingen av själva tjocktarmen den tvärgående kolon tvärgående, den proximala kolonens leverkrökning sträcker sig till höger i en akut vinkel, och tolvfingertarmen och den proximala kolon är lindade.
(3) Onormal tarmrotation. Tarmfisteln av typ I roteras 180 ° och stoppas sedan. Den nedre delen av tolvfingertarmen ligger bakom den mesenteriska roten. Cecum och stigande kolon är belägna i mitten av buken. Det finns en flagnande peritoneal vidhäftning eller sladd, som spänner över de tolv fingrarna. Framsidan av den andra delen av tarmen är fäst vid den bakre väggen i höger buk. När den proximala kolon utvecklas pressas cecum mot tolvfingertarmen på höger sida av ryggraden framför tolvfingertarmen.
(4) Avvikelse i tarmrotation typ II, såsom omvänd rotation eller blandad rotation.
1. När midgängen roteras 90 ° moturs, roteras den 90 ° till 180 ° medurs, så att den fallande delen av tolvfingertarmen är belägen framför den överlägsna mesenteriska artären.
2. Den proximala änden av tjocktarmen rör sig till höger, och hela eller delar av den är framför tolvfingertarmen och mesenteriet.
3. När den proximala kolon och dess mesangium förflyttas till höger lindas tunntarmen och mesenteriska kärlen i det mesenteriska membranet för att bilda det mesenteriska bråket, och det stigande mesenteriska membranet utgör sackväggen, och kapselns tunntarmen kan hindras.
4. Efter att midgötten roterar 180 ° medurs, går den tvärgående kolon bakom bukhinnan, tunntarmen och den stigande tjocktarmen är normala, den tvärgående kolon korsar bakom, och den nedre delen av tolvfingertarmen är framme, eftersom midgängen fortsätter att rotera medurs 180 °, tarmens torsion bildas med den mesenteriska roten som axeln, cecum förskjuts till vänster och tolvfingertarmen är placerad till höger.
(5) Det totala mesenteriska stigande mesenteriska membranet är inte fäst vid buksväggens bakre vägg och är en kombinerad abnormitet i rotationen av midgängen. Det kan också vara en enda avvikelse av normal tarmrotation. För närvarande ligger den nedre delen av tarmen och tolvfingertarmen bakom den överlägsna mesenteriska artären. Duodenal krökningen är belägen på vänster sida av buken. När den totala mesenterin är närvarande bildar den mesenteriska roten en finhändig form. Den sticker ut från den nedre delen av bukspottkörteln och är fläktformad. Den stigande kolon är nära den högra bukväggen, men det finns ingen vidhäftning. Cecum är fri från den angränsande stigande kolon.
Förebyggande
Medfödd förhindrande av abnormalitet i tarmrotationen
Resultaten av uppföljningen visade att den kirurgiska behandlingen var bra. Även om det lilla mesenteriet fortfarande var fritt, var det möjligt att återfalla med tarmens torsion. Klinisk erfarenhet har dock visat att det finns sällsynta återfall, men ibland intermittent buksmärta, envis matsmältning och absorptionsstörning, orsakande anemi, plasma Proteinet är lågt och näringsabsorptionsstörningen efter avlägsnande av den nekrotiska tarmen beror på längden och funktionen hos det återstående tarmröret. De flesta av dödsfallen har andra missbildningar.
Komplikation
Medfödda tarmrotation onormala komplikationer Komplikationer medfödda megacolon mesenterisk cyste
Kombinerad missbildning: 30% till 62%, hälften av duodenal atresia, annan jejunal atresia, medfødt megacolon, mesenterisk cyste och så vidare.
Cirka 20% av fallen har hyperbilirubinemi, orsaken är fortfarande oklar, kan bero på dilatation av mage och tolvfingertarmen, komprimering av den vanliga gallvägen, kan bero på porttryck och mesenterisk venkomprimering, blod Flödeshastigheten reduceras, och det arteriella blodflödet i levern ökas kompensativt, så att det obehandlade indirekta bilirubinet återförs till cirkulationen. Samtidigt påverkas hepatocythypoxin och bildandet av enzymsystemet på grund av minskningen av portalblodflödet.
Symptom
Medfödd tarmrotation onormala symtom Vanliga symptom Intestinal atresi uttorkning peritoneal irritation duodenal dilatation viktminskning förstoppning chock
Alla nyfödda har symtom på högtarmens obstruktion, kräkningar innehåller en stor mängd galla, och de som har haft normal fosterutflöde bör överväga diagnosen onormal tarmrotation. Det kan bekräftas genom röntgenundersökning. Abdominal vanlig film kan visa mage och tolvfingertarmen. Förstorad, det finns en vätskenivå, och tunntarmen har bara en liten mängd gaspåfyllning. Barium lavemang är den viktigaste diagnostiska grunden. Platsen för cecum kan verifieras. Det kan diagnostiseras i övre buken eller vänster buk, men cecum är fritt eller tinkturen fyller tarmen för att göra cecumläget. Flytta ner, så att cecumens position är normal, och det är inte möjligt att utesluta tarmens rotation i tarmen. När tarmrotationen är dålig, duodenal atresia eller stenos och den ringformiga bukspottkörteln har hög tarmhinder och identifieringen är svår, är det inte lämpligt för överdrivet undersökning. Tidig kirurgisk undersökning bör utföras.
Vid ofullständig duodenal hindring kan större spädbarn och barn sväljas med en liten mängd utspädd sputum eller lipiodol för undersökning. Man ser att kontrastmedlet stannar i tolvfingertarmen, endast en liten mängd kommer in i jejunum, och ibland de tolv fingrarna Tarmens jejunum är inte vinkelrätt mot den normala böjda vägen, vilket visas av en komplex bild av tarmen, vilket tyder på att det finns en mitt-renal vridning.
Leda till tre kliniska problem:
1 tarm torsion;
2 duodenal obstruktion, akut och kronisk;
3 intra-abdominal hernia, ålder från början är osäker, med fler nyfödda, står för cirka 80% av fallen, vissa fall börjar dyka upp hos barn eller vuxna, och några få har inga kliniska symptom, i röntgenundersökningen eller andra operationer upptäckt.
Efter att barnet har fötts, släpps vanliga fostrar ut. Symtomen uppträder vanligtvis den 3: e till den 5: e dagen. Symtomen är högtarmstoppar som kräkningar, intermittent kräkningar, gall i spriten, inte fullhet i buken, inga positiva tecken, helt Vid hindring fortsätter kräkningar och ofta, åtföljt av uttorkning, viktminskning och förstoppning. Om tarmen vänds, är symtomen allvarligare. Uppkastning av kaffevätska, blodig avföring, feber och chock, magbesvär, bukirritation måste göras tidigt. Diagnos, snabb behandling.
Spädbarn och små barn uppvisar ofta som kronisk duodenal obstruktion, symtomen är intermittenta anfall, ofta lättade, manifesteras som viktminskning, dålig näringsutveckling, akut tarmhindring och akut behandling.
Cirka 20% av fallen har hyperbilirubinemi, orsaken är fortfarande oklar, kan bero på dilatation av mage och tolvfingertarmen, komprimering av den vanliga gallvägen, kan bero på porttryck och mesenterisk venkomprimering, blod Flödeshastigheten reduceras, och det arteriella blodflödet i levern ökas kompensativt, så att det obehandlade indirekta bilirubinet återförs till cirkulationen. Samtidigt påverkas hepatocythypoxin och bildandet av enzymsystemet på grund av minskningen av portalblodflödet.
Undersöka
Undersökning av medfödda tarmrotationsavvikelser
Röntgenprestanda:
1 vanlig film: gastroduodenal inflation, vätskenivån är "dubbel bubbla tecken", tarmtarmsinsufflering, med tarm torsion, tecken på högtarmstopp är särskilt uppenbara, buk peritoneal exsudation.
2 angiografisk undersökning: magdilatation, andra och tredje hinder i tolvfingertarmen, konisk eller knivskärning vid hindningsänden, onormal position i duodenum jejunum; nära eller hela jejunum i högra övre buken, såsom de tolv fingrarna Intestinal och alla högra buken, kan diagnostiseras dålig tarmrotation, i kombination med tarm torsion, den distala delen av tolvfingertarmen, den övre delen av jejunum spiral vridna "tix-liknande".
3 钡 lavemang: kolon leverflexion, liter, tvärgående kolon böjd i vänstra buken och mitten av övre buken, cecum fri, belägen i högra övre buken, mitten av övre buken eller vänster buk.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd abnormalitet i tarmrotationen
diagnos
Kan diagnostiseras baserat på kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Medfödd tarmatresi och stenos
Såsom analfingerprov och varm saltlösning eller 1% väteperoxidlösning lavemang fortfarande inte släpper ut normalt foster, kan ytterligare utesluta fekal förstoppning och medfödda megacolon. Tidigare användes Farber-testet för att kontrollera de icke-keratiniserade epitelcellerna i meconium. Fosterhåret används för att diagnostisera tarmatresi, och det har ett diagnostiskt värde för bildandet av tarmatresi inom 3 månader, men mitt- och sena fostret har ingen diagnostisk betydelse på grund av mekanisk eller vaskulär inducerad tarmatresi. Stort värde, högtarmstarmens låsposition X skiva övre flank kan ses 2 till 3 förstorad vätskenivå, andra tarmar är inte uppblåst alls, låg tarmhinder kan ses för att förstora de flesta tarmar och vätskenivå, sputum lavemang kan ses små kontrakterade foster Typ av kolon, fetala kolonegenskaper: 1 diameter är ungefär 0,5 cm; 2 kolonpåse-liknande veck är inte uppenbara; 3 kolon är raka och korta, genom bariumklysteresultat, med undantag för medfödda megacolon och malrotation i tarmen.
Medfödd megacolon
Försenad förlossning av fostret, svårförstoppad förstoppning, uppblåsthet, barn med olika kliniska manifestationer på grund av olika längd på tarmröret, ju längre sputum, desto tidigare blir förstoppningssymtomen allvarligare, mer än 48 timmar efter födseln, ingen avföring släpps ut eller endast en liten mängd avföring släpps ut. På två till tre dagar kan det förekomma symtom på låg del eller till och med fullständig tarmhindring. Kräkningar och uppblåsthet avför inte. Om sputummet inte är för långt kan meconium och gas utsöndras efter rektalundersökning eller varm saltlösning. Symtomen lindras. Om segmentet inte är för långt, är symtomen på hinder inte lätt att lindra. Ibland behövs nödläkarkirurgi. Förstoppning och uppblåsthet lindras fortfarande efter att symtomen på tarmobstruktion har lindrats. Anus lavemanget bör användas ofta för att avröda. .
Röntgenfynd av plattfilmens buksposition visade låg kolonobstruktion, den typiska sidan av bariumklyster och främre och bakre position kan ses i det typiska sakralsegmentet och det dilaterade tarmsegmentet, dålig sputumfunktion, det finns fortfarande sputumretention efter 24 timmar Om elixir inte tvättas ut i tid kan vermikuliten bildas. När det gäller enterit är tarmväggen i den dilaterade tarmen taggad. Under neonatalperioden är dilatationen av tarmen mer än en halv månad efter födseln, och om den fortfarande är odiagnostiserad. Utför sedan följande kontroller.
