sarkoidos hos barn
Introduktion
Introduktion till pediatrisk sarkoidos Sarkoidos, även känd som sarkoidos, är en oförklarlig orsak till granulomatösa lesioner i olika organ såsom lungor, leder, lymfkörtlar, hud, ögon, lever, mjälte, muskler och hjärna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: bullae, pneumothorax, bronchiectasis, diabetes insipidus, hematuria
patogen
Orsaker till pediatrisk sarkoidos
(1) Orsaker till sjukdomen
Även om orsaken är okänd, enligt analysen i de flesta fall, verkar det vara relaterat till infektion eller exponering för giftiga ämnen, men inga patogener hittades.
(två) patogenes
Normal eller förstärkt humoral immunitet, IgM, IgA och IgG ökade, T-hjälpar-lymfocyter infiltrerade runt och inom det akuta steget granulom. Efter att lesionen sjönk minskade T-lymfocyterna, men de återstående lymfocyterna var främst T-suppressorceller.
Det patologiska inslaget är kronisk granulomatös inflammation utan nekros av ost. Alla organ kan invaderas, men de vanligaste lungskadorna ses. De flesta miliära granulomas kan ses i båda lungorna, från några millimeter till 1-2 cm. Sexuell granulom, epitelioidceller i mitten av lesionen, makrofager och multinucleated jätteceller (Langerhans jätteceller), omgiven av monocyter, lymfocyter och fibroblaster infiltrerande, lymfocyter och jättar i granulom Fagocyter kan frisätta olika mediatorer såsom IL-1, IL-2, interferon och andra cytokiner för att bibehålla detta granulom.I det aktiva stadiet av sjukdomen är lymfocyterna i och runt granulom främst hjälp T (CD4 +). Efter det att lesionen har avtagit kan den återställas till normal vävnad, men cirka 20% av fibrosen inträffar runt granulomet. Lungeskadorna kan ses i den perifera delen av lungparenkymen. Makrofagerna i granulom av sjukdomen kan producera 1,25. - (OH) 2-D3, en sådan substans med vitamin D2-aktivitet produceras vanligtvis av njurarna, och hypercalcemia och hypercalciuria ses i sjukdomen på grund av överdriven produktion av aktivt vitamin D.
Förebyggande
Pediatrisk sarkoidosförebyggande
Orsaken är okänd och fokus bör vara att förebygga infektion och förebygga exponering för giftiga ämnen.
Komplikation
Pediatriska sarkoidoskomplikationer Komplikationer, bullous, pneumothorax, bronkiektas, diabetes insipidus, hematuri
Pulmonala bulla kan förekomma vid allvarliga lungskador, pneumotorax och bronkiektas kan utvecklas till fibros, vilket kan orsaka lunginsufficiens och hjärtsvikt, okulära lesioner kan orsaka allvarligt synskador, komplicerat med diabetes insipidus och Adison ( Addison) -syndrom, ibland proteinuria, pyuri, hematuri, hyperkalcemi, njursvikt och så vidare.
Symptom
Symtom på pediatrisk sarkoidos Vanliga symptom Uveit, svullnad i parotidkörtlar, ledvärk, viktminskning, utslag, urinrytm, intrapulmonala lesioner, hjärtsvikt, synovial förtjockning
Symtomen varierar kraftigt beroende på det drabbade organet, långsam uppkomst, hosta, trötthet, viktminskning, ben- och ledvärk, etc., främst på grund av lymfadenopati, parotis svullnad, utslag eller irit, uveit För besöket kan följande symtom ses beroende på det drabbade organet:
1. Infiltrering av lungorna i barndomen påverkar huvudsakligen lungorna. Symtomen är inte uppenbara från början. Hosta kan förekomma. De flesta av lesionerna hittas vid röntgenundersökning. Lymfkörtlarna runt hilar och luftstrupen är svullna och miliära knutor kan ses i lungorna. Prickliknande skuggor är ibland svåra att skilja från militär tuberkulos. När granulom är svullet i alveolerna kan det verka som flockulenta skuggor. Ibland kan bröstsmärtor uppstå. När de hilar lymfkörtlarna är svullna kan det vara andnöd. I svåra fall kan lungorna ha stora lungor. Blåsor, pneumotorax och bronkiektas, ovanstående skador kan absorberas naturligt, och vissa kan utvecklas till fibros.I vissa fall förstörs lungfunktionen i stor utsträckning, vilket orsakar lunginsufficiens och hjärtsvikt.
2. Förstoring av lymfkörtlar Utöver mediastinal lymfadenopati kan det finnas ytliga lymfkörtelförstoring, ingen ömhet, ingen vidhäftning, ökad lever och mjälte och parotis svullnad är ett framträdande symptom.
3. Cirka 1/3 av patienter med utslag har speciella hudförändringar, vanligare hos barn under 4 år, i allmänhet mer allvarliga, visar en mängd sarkomoidoid granulom, vanligare i ansiktet, barn med ett sådant utslag har en dålig prognos, Utslaget kan vara vaxartade miliära knölar eller större papler, och vissa kan vara mossiga, upphöjda eller platta släta lila-röda makuler eller papler, upp till 1 cm i diameter, och nodulärt erytem är vanligt. Särskilt sett hos flickor, ofta tidiga symptom på denna sjukdom, kan utslag klåda.
4. Ögonsymtom Ögonskador kan orsaka svår synskada, keratit, irit, iridocyclitis, uveit (oftalmit) och glaukom är vanligare, ibland retinit eller näthinnblödning, lacrimal körtlar Även om det kränks kan det finnas många symtom som tårar, som så småningom kan orsaka bukfibros och orsaka synskador.
5. Utvidgning av salivkörtlar Ett specifikt symptom på denna sjukdom är den smärtlösa utvidgningen av parotidkörtlarna och andra spottkörtlar, i kombination med uveit, ansiktsnervpares och feber, och är känd som "uveal parotid feber".
6. Skelett- och ledskador Skelettförändringar är vanligare i händer och fötter, men mycket vanliga symtom, mild smärta och begränsad rörelse, röntgenfilm visade flera cystiska förändringar, synovialt förtjockning i lederna, inblandning av senor, men inget ben Lösa förändringar, till skillnad från reumatoid artrit, spädbarn under 1 års ålder utvecklas sällan, men de viktigaste symtomen är artrit, utslag och ögonsymtom, ungefär som reumatoid artrit.
7. Andra symtom såsom invaderande hjärt- eller perikardium kan ha motsvarande symtom. Förutom lunghjärtsjukdom kan vanliga arytmier, såsom muskelaggression, uppträda som muskelatrofi eller pseudohypertrofi, ibland förekommer neurologiska symtom i ansiktsförlamning, också Det kan involvera endokrina körtlar, såsom diabetes invagination som invaderar hypofysen; Addison-syndrom kan förekomma i binjurebarken, och njursjukdom är sällsynt hos barn med sarkoidos. Ibland, proteinuri, pyuri, hematuri. Eller intermittent förekomst av diabetes och granulära avgjutningar, vissa patienter med hyperkalcemi, vars svårighetsgrad och varaktighet kan ha en relation med njurfunktion, njursvikt med hyperkalsemi, ett litet antal sjuka barn har nässtoppning, Döv, dövhet och nattlighet.
Undersöka
Undersökning av pediatrisk sarkoidos
De flesta av resultaten i laboratoriet är ospecifika, högt proteinemie, förhållandet albumin till globulin minskade, erytrocytsedimentationshastigheten ökade, perifera blod eosinofiler ökade, urin kalcium ökat, ibland ökat blodkalk, plasma angiotensinomvandlande enzym (ACE) ökad koncentration etc.
Cirka 40% till 60% av barn med röntgen kan ses med hilar lymfadenopati, eller med ökad lungstruktur, kan bröst-TV ses i allmänhet Röntgen kan inte hittas i hilar lymfadenopati.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk sarkoidos
Enligt kliniska symtom och röntgenundersökning av multipel organinfiltration, om det finns lungsymtom och utslag, bör oftalmit eller artrit vara mycket misstänkt för denna sjukdom, lymfkörtlar, utslag och annan biopsi bör göras för misstänkta fall, om du ser icke- Fallliknande granulom kan diagnostiseras. Om lungsymtomen huvudsakligen är biopsi med öppen bröstkorg eller trakeal lungbiopsi, bronkoalveolär sköljning, även om lungskadorna inte är allvarliga, kan ett stort antal lymfocyter ses i sköljvätskan, huvudsakligen T-lymfocyter, de senaste åren, kan lungskanningar hittas i bröstlesioner.
Liknande kroniska sjukdomar som tuberkulos, Hodgkins och icke-Hodgkins lymfom, bindvävssjukdom, hepatit och histoplasmos bör uteslutas och okulära symtom bör skiljas från herpetisk konjunktivit.
Lymfkörtlar runt hilar och luftrör, miliära knölar eller retikulära skuggor i lungorna, ibland svåra att identifiera med miliär tuberkulos, de viktigaste symptomen hos spädbarn under 1 år är artrit, utslag och ögonsymtom, ungefär som reumatoid Artrit bör noteras för identifiering.
