polyarteritis nodosa hos barn
Introduktion
Introduktion till nodular polyarteritis hos barn Polyarteritis nodosa (PAN) är en liten och medium arteriell nekrotiserande vaskulit med knölar längs kärlets vägg, speciellt i den vaskulära bädden i mesenteriet, och närliggande vener är också involverade. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, proteinuri
patogen
Orsaker till nodular polyarteritis hos barn
Orsak:
Huvudsakligen involverar små och medelstora muskulära artärer, kännetecknade av cellulosaliknande nekrotisk inflammation i artärväggen i full tjocklek, lesioner är segmenterade, uppträder i den vaskulära förgreningen, lesionerna startar från det mellersta lagret, och processen är indelad i cellulosliknande nekros i mitten. I den inflammatoriska fasen, den trombotiska fasen och den helande fasen, existerar ofta nya och gamla skador i olika organ eller olika delar av samma organ, med normal vaskulär vävnad.
Förebyggande
Nodulär polyarterit förebyggande hos barn
Orsaken är okänd, men den är relaterad till streptococcus och hepatitvirusinfektion B. Därför är det nödvändigt att aktivt förebygga och behandla infektioner.Vaccination av hepatit B-vaccin kan till exempel effektivt förhindra hepatit B-virusinfektion; aktivt förhindra luftvägsinfektioner som angina, tonsillit Etc. för att minska förekomsten av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer av nodulär polyarterit hos barn Komplikationer anemi proteinuria
Perifert blod är anemi, leukocytos, erytrocytsedimentationsgraden ökar, CRP ökar, serumimmunoglobulin ökar, RF- och ANA- och HBV-antigen kan vara positiva, urinrutinproteinuria, tubulär urin, plasma ß-tromboxin (ß- Bestämningen av tromboglobulin och faktor VIII-relaterade antigen är användbar för uppföljning och återspeglar graden av vaskulitaktivitet.
Angiografi visade lever-, njure-, cerebrala artärer, mesenteriska artärer och kranskärl med tumörliknande dilatation eller vaskulär ocklusion. Magnetisk resonansangiografi bekräftade lesionerna i ovanstående kärl.
Hud, nodul och njurbiopsi har diagnostisk betydelse, biopsi vävnad kan ses i olika stadier av nekrotiserande vaskulit, och det finns normala blodkärl mellan de sjuka kärlen.
Symptom
Barn med nodulär polyarterit-symtom Vanliga symtom Buksmärtsnodlar, ekkymos, ledvärk, högt blodtryck, trötthet, karotisvärk, viktminskning, polyneurit, krampbildning
PAN är en systemisk sjukdom med komplexa och mångsidiga kliniska manifestationer och multipel organskada.
1. Systemiska symtom på feber, trötthet, viktminskning, buksmärta, ledvärk och så vidare.
2. Huden löper längs den ytliga artären eller samlas oregelbundet i de subkutana knutarna nära blodkärlet. Det är rött, mjukt och vanligare i nedre extremiteterna. Det kan också ha ekchymoser, retikulär blåaktig fläckar, ödem eller magsår.
3. Njurarna uppträder ofta med högt blodtryck, hematuri, proteinuria, tubulär urin; kan vara komplicerat av njurinfarkt, njurartärtumör eller brist i njuraneurysm, allvarliga fall av njursvikt eller hypertensiv encefalopati och död.
4. Mesenterisk artäremboli i matsmältningssystemet kan ha diffus buksmärta och blodiga avföringar, partiell hinder eller greninfarkt kan kännetecknas av steatoré och viktminskning; samtidigt sårperforering kännetecknas av akut buk, som involverar bukspottkörteln, levern, gallblåsans artär Det kan vara akut pankreatit, förhöjd gulsot och transaminas och akut kolecystit.
5. Nervsystemet kan ha kramper, kramper, enkelblindhet etc. eller multipel neurit.
6. Förutom hjärtskador orsakade av högt blodtryck kan koronär arterit orsaka myokardiell ischemi eller infarkt; vasculit kan fortfarande involvera testiklar, epididymis, urinblåsan eller äggstocken.
Undersöka
Undersökning av nodulär polyarterit hos barn
Perifert blod är anemi, leukocytos, erytrocytsedimentationsgraden ökar, CRP ökar, serumimmunoglobulin ökar, RF- och ANA- och HBV-antigen kan vara positiva, urinrutinproteinuria, tubulär urin, plasma ß-tromboxin (ß- Bestämningen av tromboglobulin och faktor VIII-relaterade antigen är användbar för uppföljning och återspeglar graden av vaskulitaktivitet.
Angiografi visade lever-, njure-, cerebrala artärer, mesenteriska artärer och kranskärl med tumörliknande dilatation eller vaskulär ocklusion. Magnetisk resonansangiografi bekräftade lesionerna i ovanstående kärl.
Hud, nodul och njurbiopsi har diagnostisk betydelse, biopsi vävnad kan ses i olika stadier av nekrotiserande vaskulit, och det finns normala blodkärl mellan de sjuka kärlen.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av nodular polyarteritis hos barn
Förutom kliniska manifestationer och laboratorietester kräver diagnosen PAN angiografi för att visa karakteristisk aneurysdilatation och / eller biopsi som visar typisk vaskulit med granulocyter eller granulocyter med mononukleär cellinfiltration i artärväggen.
Det tidiga utseendet på nodulär polyarterit liknar allergisk purpura, men de subkutana nodulerna och systemiskt involvering av flera system kan identifieras. I fallet med lunghemorragisk nefritsyndrom kan man hitta hemosiderinceller, Wegner-granulering Tumörröntgenfilm kan ses i nasal benförstörelse och flagnande infiltration av lungorna och nodulära skuggor, allergisk vaskulit och eosinofila eosinofiler kan identifieras, dessutom bör också vara associerade med andra bindvävssjukdomar Såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis och scleroderma identifiering.
