progressiv myosit ossificans hos barn
Introduktion
Introduktion till progressiv osteomyelit hos barn Myositisossificans kan delas in i tre kategorier, nämligen traumatiska, begränsade och progressiva. Traumatisk ossifierande myosit hänvisar till ossifiering av en viss del av musklerna upprepade gånger orsakade av yttre kraftskador, och den begränsade naturen bildar vanligtvis ben i muskelns ärr. Endast progressiv myositisositis (myositisossificans progressiva) kommer att beskrivas här. Denna sjukdom kännetecknas av intramuskulär ektopisk förkalkning och ossificering; kliniska egenskaper är (tå) liten deformitet och progressiv ossifikation av bindväv i fascia, senor, ligament, sarkolemma och skelettmuskeln interstitiella vävnader. Eftersom själva skelettmuskulaturen i princip är normal, till exempel användningen av termen fibrodysplasiaossificans som är progressiv för att beskriva skadan, verkar det vara mer exakt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svullnad
patogen
Pediatrisk progressiv ossifierande myosit
(1) Orsaker till sjukdomen
Patogenen har inte förstås fullständigt. Den grundläggande faktorn är sekundär förkalkning och benbildning orsakad av defekter i de genetiska komponenterna i bindväv. Det är en dominerande arv och har rapporterats hos tvillingar.
(två) patogenes
Tidiga lesioner kännetecknas av interstitiellt ödem och infiltration av bindväv, muskelfibrer i sekundär atrofi och degeneration, och senare, förkalkning och ossifikation av den drabbade mesodermen.
Lesionen kan delas upp i fyra lager:
1. Centrum: dåligt differentierat område, detta område är rikt på celler, storleken och formen på cellerna är olika och det finns filamentös kärnindelning (cytologin i detta område är svår att skilja med sarkom).
2. Intill centrum: Den benliknande vävnaden intill centrum och de lösa interstitiella cellerna är ordnade väl.
3. Perifert område: Osteoblaster och fibrösa vävnader bildar trabeculae och bildar nytt ben.
4. Det yttersta lagret: det finns en benstruktur som är lindad av fibrös vävnad och har en tydlig gräns. Stratifieringsfenomenet kännetecknas av godartade lesioner. Det inre skiktet i lesionen är dåligt differentierat, och ju mer mogna det yttre lagret, tills den yttersta normala benvävnaden, Ju mer mogen benvävnaden är, desto mindre blir utbredningen.
Förebyggande
Pediatrisk progressiv ossifierande myositprevention
Sjukdomen är en dominerande genetisk sjukdom, så se följande aspekter för att förhindra dominerande genetiska sjukdomar:
1. Hälsokontroll före äktenskap: Män och kvinnor som har upprättat ett kärleksförhållande bör genomgå ett omfattande system för hälsokontroll innan de ansöker om äktenskap registrering. I synnerhet är det viktigt att undvika att nära anhöriga gifter sig. Avkommor till nära släktingar som lider av mental retardering, medfödda missbildningar och olika genetiska sjukdomar är flera gånger mer benägna att gifta sig än icke-nära släktingar.
2, genetisk rådgivning före graviditet: både män och kvinnor eller en part, om släktingar har patienter med genetisk sjukdom, oroliga för om de kommer att föda samma genetiska sjukdom efter äktenskapet, bör konsultera om de kan gifta sig, om konsekvenserna av äktenskapet är mycket allvarliga; En sjukdom, men jag vet inte om det är en genetisk sjukdom, kan jag gifta mig, vad är chansen att överföra den till kommande generationer? Läkaren ställer en klar diagnos och berättar om en rimlig behandling.
3, prenatal screening för att undvika födelse av barn: prenatal screening är främst för vissa sjukdomar som för närvarande inte har någon bra behandling, syftet är att förhindra födelse av defekta barn. Vanligtvis under den 16 till 20 veckan av graviditeten bör 2-3 ml perifert blod från gravida kvinnor undersökas. Om risken för hög risk finns (hög riskfaktor överstiger 1/270) bör ytterligare amniocentes tas för att bekräfta diagnosen.
Komplikation
Pediatriska progressiva ossifierande myositkomplikationer Komplikationer svullnad
Ryggraden är ofta stel och axlarna är inte fria att röra sig, armar, ben och membran är styva. Lokal svullnad kan uppstå.
Symptom
Pediatriska progressiva ossifierande myosit symtom vanliga symtom nackmuskel svullnad hård knölar låg feber
Mer vanligt hos män, de flesta av sjukdomen före 6 års ålder, även fascia och senor skador före födelse, de flesta av barnen med en mängd medfödda avvikelser, tummen eller tå liten deformitet är särskilt vanligt.
Typiska skador uppträder först i nacken, i ryggsäcken och axlarna i bagageutrymmet, och slutligen den proximala änden av lemmen. Lesionen är svullen, med ett litet område, ibland upp till äggets storlek. Den tidiga akuta fasen är en mjuk lerliknande svullnad, smärta. , ömhet och mild feber, kan åtföljas av systemisk hypotermi, tumören ofta nära den djupa fascien, lokal hud kan vara lös, huden spolar och svullnad kan vara valfritt, efter några dagar eller veckor, lokal svullnad avtagit De återstående fasta knutarna, efter 2 till 8 månader, lokal bildning av benvävnad, kan beröras, kan bekräftas genom röntgenundersökning.
Armbågar, knäbenar är sällan involverade, och händer, fötter, tunga, vrist, hals, sfinkter och slät muskel invaderas inte.
Undersöka
Pediatrisk progressiv ossifierande myosit
Det finns inga specifika resultat i rutinmässiga laboratorietester.
Röntgenfotografier visade spridd förkalkning i tumörens mjuka vävnad. Efter en tid försvann symtomen och tecknen i den akuta fasen, massan blev mindre, förkalkningsskuggan minskade också, men densiteten ökade och den kolumnerade eller oregelbundna formen var synlig på röntgenfilmen. De benformade skuggorna med olika tätheter kan anslutas till benen eller helt fria, och benen uppvisar en missbruk av atrofi.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av progressiv ossifierande myosit hos barn
diagnos
Betydande falldiagnos är inte svår, bör tidig uppmärksamhet ägnas muskelsvullnad, sjukdomen utvecklas gradvis, tummen och tårna är små och de intramuskulära knutorna, benmassan börjar med bara ärtorna, ingen smärta, och sedan gradvis förstora, smälta in i oregelbundna grupper blocket.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste skilja sig från reumatism, flera osteofyter, fibromyosit, dermatomyosit, generaliserad förkalkning, reumatisk feber, leder, mjuk vävnad, ingen förkalkning, flera osteofyter, rörelsefri, Det är lätt att identifiera med röntgenundersökning. Det finns ingen benvävnad i fibromyositis. Hudsymptomen på dermatomyositis är i allmänhet betydande. Det börjar invadera lemmen först och involverar sedan stammen. Huden och musklerna under den har ofta inflammation. Det finns ömma indurationer, och nekros av muskel och subkutant fett kan förkalkas. Generaliserad förkalkning är inte begränsad till muskler, och det finns fler skador i lemmarna.
Osteomyositis bör differentieras från förkalkning av hematom, interstitiell kalcinos och osteosarkom. Förkalkningsstället för ossifierande myosit är i diafysen, parallellt med benytan, med en tydlig normal kortik och periosteum. Osteosarkom visar alltid tecken på förstörelse av kortikala och periosteala skador. Lesionen är belägen vid metafysen. I misstänkta fall är kortvariga kontinuerliga röntgenstrålar användbara för differentiell diagnos. Individuell histologisk undersökning kan fortfarande vara felaktigt diagnostiserad.
