nodulär pannikulit hos barn
Introduktion
Introduktion till barn med nodulär pannikulit Nodulär pannikulit (NP), även känd som Weber-Christian sjukdom eller återfallande nodulär icke-suppurativ febril pannikulit, med återkommande subkutana fettinflammatoriska noduler eller plack En sjukdom som kännetecknades av systemiska symtom som feber. Sjukdomen rapporterades först av Pfeifer 1882. 1952 beskrev Weber återfallet och icke-suppurativa egenskaper hos sjukdomen. 1928 betonade Christian febernheten. Vissa fall har ingen feber, och liknande rapporter har rapporterats i Kina. Sjukdomen är inte ovanlig. På grund av dess mångsidiga kliniska manifestationer kan NP förekomma i alla åldrar, men det är mer vanligt hos kvinnor i åldrarna 30-50 år. Förhållandet mellan kvinnlig och manlig är cirka 2,5: 1, vilket är svårt att känna igen och ofta felaktigt diagnostiserat. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: epilepsi
patogen
Orsaker till nodulär pannikulit hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är inte känd och kan vara relaterad till följande faktorer:
1. Förknippad med lipodystrofi: Det har rapporterats att denna sjukdom är förknippad med avvikelser i vissa enzymer i fettprocessen, såsom en liten ökning av serumlipas eller upptäckt av aktivt trypsin och lipas i skada.
2. Förknippade med allergier: kan orsakas av en mängd olika antigeniska stimuli, såsom bakteriella infektioner, livsmedel, läkemedel (som halogenföreningar, sulfonamider, kinin och tinkturer).
3. Ledsagande av autoimmunsjukdom: Denna sjukdom kan vara förknippad med sjukdomar som lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis eller nodular polyarteritis.
(två) patogenes
En del människor tror att vuxna fall är nära besläktade med pankreatit och tumörer i bukspottkörteln. Enzymer i bukspottkörteln frigörs i cirkulationen, vilket orsakar upplösning och nekros av avlägsen fettvävnad. Lipas- och amylasaktiviteten kan mätas i skadorna, såväl som pannikulit och bindväv. Vissa rapporter om samexisterande vävnadssjukdomar kan vara en variant av LE.
Enligt utvecklingen av skadan kan de patologiska förändringarna delas in i tre faser:
1. Akut inflammatorisk fas: Degeneration av fettceller, infiltrerad av neutrofiler, lymfocyter och vävnadsceller.
2. Makrofagfas: Infiltration består huvudsakligen av vävnadsceller, och det finns också ett litet antal lymfocyter och plasmaceller.
3. Fibrossteg: Skumceller reduceras, ersatt av fibroblaster, lymfocyter, plasmaceller och slutligen fibros.
Förebyggande
Barndomets nodulära pannikulit förebyggande
Orsaken till denna sjukdom är okänd, och predisponerande faktorer som infektion, läkemedel och trauma bör förebyggas.
Komplikation
Barn komplikationer med nodulär pannikulit Komplikationer av epilepsi
Hepatosplenomegaly, när benmärgen är involverad, reduceras hela blodcellerna, vilket kan orsaka epilepsi.
Symptom
Nodulär lipidfilminflammation hos barn Vanliga symtom Reduktion av hela blodkroppar Subkutana knölar Hud vidhäftningar Tunna ledvärk Smärtsam meningit Hepatosplenomegaly
Hudskador
I korsryggen, lårbenet, skinkorna, överarmen, buken och ansiktsdelen av partiet verkar 1 till 2 cm i diameter, hudfärg eller svagt röda subkutana knölar, vissa kan smälta in i plack, mestadels symmetrisk fördelning, barn med ansiktshår Disseminerade subkutana smärtknippar kännetecknas av mer eller mindre knölar eller plack, fast konsistens, lätt rörelse eller vidhäftning till huden, mild ömhet och mjukning och absorption av hudskador efter några veckor. Det subkutana fettet atrofieras och bildar en skivformad huddepression, några knölar kan brytas och en gul eller brun oljig vätska rinner ut.
2. Systemiska symtom
När en ny grupp hudskador uppträder finns alla kropps manifestationer, såsom feber, obehag, hepatosplenomegali, viktminskning, ledvärk och så vidare.
3. Organ involvering
I vissa fall, utöver subkutana knölar, inre organ, såsom lunginfiltration, leverstatos, involvering av benmärg, minskning av hela blodkroppar, exsudativ serosit, meningealfettlesioner, epilepsi och neurologiska symtom, mesenteriska , omental och retroperitoneal fett involvering, övre buksmärta och gastrointestinala symtom.
Undersöka
Undersökning av nodulär pannikulit hos barn
1. rutininspektion
Ökad erytrocytsedimentationsfrekvens, anemi och leukopeni, relativ ökning av eosinofiler, pankreassjukdom, akut blod, förhöjd urinamylas, förhöjd serumlipas, dessutom förhöjd immunoglobulin, serumkomplement, Lymfocytomvandlingsfrekvensen reduceras.
2. Patologisk undersökning
Patologisk undersökning hjälper till att bekräfta diagnosen, tidiga hudlesioner, ett stort antal infiltration av celler i fettvävnad, fokal fekrok, infiltration av vävnad i mellanstadiet, granulombildning och sekundära vaskulära inflammatoriska förändringar, senare av broschyrer Interstitiella fibroblaster sprider sig, bildar kollagen, ersätter återstående fettvävnad och slutligen fullbordar fibros.
3. Bör göra röntgen, B-ultraljud, EEG och hjärnans CT-undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av nodulär pannikulit hos barn
diagnos
Enligt ovanstående kliniska manifestationer och laboratorietester är symtomen inte svåra att diagnostisera, och vid behov bekräftas hudbiopsi.
Differensdiagnos
Benmärgsinvolvering bör differentieras från aplastisk anemi och lunginfiltration bör differentieras från lunginflammatoriska lesioner.
