Binjurebarken och medullär hyperplasisyndrom hos barn
Introduktion
Kort introduktion av binär binjurebark och medulla hyperplasiasyndrom Adrenal-binjuralt och medulla hyperplasiasyndrom (Medullo-Adrenalanda drenocortical hyperplasiasrome) är ett kortisol-katekolamin-hyperplasi, feokromocytom med Cushings syndrom. Det orsakas av adenom i binjurebarken och medulla, och kan också orsakas av utsöndring av ACTH från feokromocytom, vilket orsakar binjurens hyperplasi, vilket orsakar Cushings syndrom, som är ektopiskt ACTH-feokromocytom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,01% -0,02% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: buksmärta, huvudvärk
patogen
Pediatrisk binjurebark och medullär hyperplasi-syndrom etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Detta symptom kan orsakas av adenom i binjurebarken och medulla, eller av utsöndring av ACTH från feokromocytom, vilket leder till binjurahyperplasi, vilket orsakar Cushings syndrom, dvs ektopisk ACTH-feokromocytom, som samtidigt är hyperplasi av cortex och medulla. Och manifesterades som Cushings syndrom och katekolaminhyroidoidism. 1987 rapporterade He Yuhua et al. Ett fall av manliga spädbarn. Histopatologisk undersökning bekräftade kortikala och medullära skador samtidigt. Detaljerade undersökningsresultat: binjurens yta var gul kornig, skuren yta Se diffus fördelning av gulbruna knölar i binjurebarken, storleken är 0,1 ~ 0,2 cm, mörkröd medulla kan ses i alla delar av binjurarna, bredden 0,1 ~ 0,2 cm, mikroskopisk undersökning av kortikala knölar från stora ägg Den består av runda eller polygonala celler. Cellerna är rika på eosinofil cytoplasma. Kärnan är rund, djupt färgad och av olika storlekar. Det finns ingen klar gräns mellan dessa onormalt förökande cellkluster och det omgivande binjurebarken. Först, i binjurarna, kan kroppen svans ses, kromaffincellerna är runda, ovala eller polygonala, rika på cytoplasma, innehållande basofila fina partiklar, små kärnor , rund, färgning grunt, ingen nukleär karyotyp och kärnklyvning, celler arrangerade i en grupp, He Yuhua et al. Fallet med samexisterande binjurebark och medulla hyperplasi kallas "kortisol-katekolaminhypertrofi", tror vissa forskare att det från patologi I huvudsak är symptomen en oberoende syndromgrupp.
(två) patogenes
Mekanismen för samexistens av binjurebark och medulla hyperplasi är fortfarande oklar. Det finns tre teorier:
1. Syntes och utsöndring av binjurebark och medullärhormon ACTH kan öka aktiviteten av tyrosinhydroxylas, dopamin-p-hydroxylas, fenyletanolamin-kväve-metyltransferas, som är nödvändiga för syntesen av katekolamin. Hos djur med upprepad stress, när ACTH och kortisol ökade, ökade aktiviteten hos ovanstående enzymer, och syntesen och frisättningen av katekolaminer ökade därefter. Injektion av ACTH kan orsaka en kris av feokromocytom, vilket visar binjurebarken och medullär hormon. Syntesen och sekretionen regleras av ACTH, men i ett stort antal fall av Cushings syndrom är medulla hyperplasi sällsynt, och det verkar som om denna idé inte stöds, så det exakta förhållandet mellan de två återstår att utforskas ytterligare.
2. Överdriven medullautsöndring ACTH Immunohistokemi bekräftade att det finns ACTH-liknande immunoreaktiva celler i fosterhinnens medulla vid 23 veckors graviditet. Dessa celler kan överleva efter födseln och kan utveckla feokromocytom. Närvaron eller frånvaron av sådana restceller frisätter ACTH för att orsaka kortikal hyperplasi, vilket förtjänar ytterligare studie. Han Yuhua et al rapporterade inga bevis på hypofyslesioner; katekolaminsekretion ökade tidigare än kortisol i historien; ingen långvarig ersättningsterapi efter binjurens subtotala resektion Och hypofysstrålbehandling och återhämtning, och inget Nelson-syndrom, som stöder möjligheten av hyperplasi av medulla för att utsöndra överskott av ACTH och orsaka hyperkortisolism.
3. Patologiska förändringar Adrenal cortex och medulla hyperplasi är kopplingen mellan två patologiska tillstånd, eller kan vara en oberoende typ av sjukdom.
Förebyggande
Förebyggande av binjurebarken och medulla hyperplasi-syndrom
Etiologin för denna sjukdom är okänd och kan vara relaterad till patologiska faktorer i livmodern eller skada på funktionen hos hypotalamisk-hypofysaxeln. En del människor tror att denna sjukdom är X-kopplad arv. Därför bör hänvisning göras till förebyggande av genetiska sjukdomar.
Försiktighetsåtgärder avser födelsedefekter och förebyggande bör genomföras från pre-graviditet till prenatal:
Före äktenskaplig medicinsk undersökning spelar en aktiv roll för att förebygga födelsedefekter. Storleken på effekten beror på undersökningspunkterna och innehållet, inklusive allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia, serologisk undersökning (såsom hepatit B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtester (såsom screening för livmoderhalsinflammation).
Systemisk screening av födelsedefekter krävs vid förlossningsvård under graviditeten, inklusive regelbunden ultraljud, serologisk screening, och vid behov kromosomundersökning.
Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så mycket som möjligt, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller.
Orsaken har ännu inte klargjorts till fullo, och genetisk rådgivning bör göras för att utföra allt hälsovårdsarbete under graviditeten. När ett onormalt resultat inträffar är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avbrytas, fostrets säkerhet i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas och hur prognosen är. Vidta praktiska och genomförbara åtgärder.
Komplikation
Pediatriska binjurebark och komplikationer hos medullär hyperplasi-syndrom Komplikationer, buksmärta, huvudvärk
Har episoder av buksmärta, huvudvärk, hjärtklappning, takykardi, etc.
Symptom
Symtom på binjurebark och medullahyperplasi hos barn Symtom Vanliga symtom Fullmånen ansiktsdämpande syndrom Hypertoni Buksmärta Hjärta-till-hjärta Fetma Medulla Hyperplasi Flerblods takykardi
Detta symptom har typiskt Cushings syndrom och det finns syndrom av typiska feokromocytomepisoder.Det finns hypertoni, centripetal fetma, fullmånes ansikte och mer blod. Det 4-åriga barnet har gles könshår och urin 17-OHCS. 17-KS är signifikant förhöjd och kan hämmas av högdos dexametason.
Dessutom kan det vara paroxysmal buksmärta, huvudvärk, hjärtklappning, hyperhidros och episoder av hypertoni, takykardi, svettningar etc., urin VMA kvalitativt test är positivt.
Undersöka
Undersökning av binjurebarken och medullär hyperplasi-syndrom
Urin 17-OHCS, 17-KS var signifikant förhöjd. Den inhemska rapporten för 4-åriga barn togs som ett exempel. 24-timmars urinen 17-OHCS nådde 37,6 mg (normal ålder 1,9-5,5 mg) och 17-KS var 10,6 mg (normal vid samma ålder). Värdet var 2,4-5,5 mg), och urin VMA-kvalitativt test var positivt (med ett positivt basvärde av> 10 μg / ml).
Det fanns ingen onormalitet i röntgen av sella och den retroperitoneala röntgenstrålen.
Diagnos
Diagnos och differentiering av binjurebarken och medullär hyperplasi-syndrom
Enligt de kliniska egenskaperna hos Cushings syndrom med närvaro av typiskt feokromocytom, kombinerat med endokrin och röntgenundersökning för att ställa en diagnos.
Till skillnad från Cushings syndrom och feokromocytom är de två första manifestationerna av denna sjukdom användbara för identifiering.
