Pediatrisk idiopatisk pulmonell hemosideros
Introduktion
Kort introduktion av barn med idiopatisk lunghemosideros Idiopatisk lunghemoglobinos (idiopatisk pulmonell hemoserideros) är en typ av upprepad blödning i alveolerna, vilket orsakar järnansamling i de interstitiella lungorna, vilket så småningom leder till progressiv lungfibros. Det är en grupp av alveolära kapillärhemorragiska sjukdomar, som är vanligare hos barn. Kliniskt är det en sjukdom som kännetecknas av järnbristanemi, hosta, hemoptys och progressiv andnöd. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,001% -0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi hjärtsvikt hemoptys i lungfibros
patogen
Orsaken till idiopatisk lunghemosideros hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är helt klar.
1. Idiopatisk lunghemosideros kan delas in i fyra subtyper:
(1) Enkel typ.
(2) Komorbiditet med mjölkallergi.
(3) Samtidigt med myokardit eller pankreatit.
(4) Samtidigt med hemorragisk glomerulonefrit (Goodpasture syndrom),
2. Sekundär lunghämosideros är sekundär till följande patologiska tillstånd:
(1) konsekvenserna av vänstra förmakshypertoni orsakade av olika skäl,
(2) Komplikationer av kollagen vaskulär sjukdom (såsom nodular arterit).
(3) kemisk läkemedelsallergi (såsom fosforinnehållande bekämpningsmedel),
(4) Livsmedelsallergier (som gliadin, gliadin), som beskrivs här som den idiopatiska enkla typen.
(två) patogenes
Fortfarande i undersökningsprocessen är minst tre helt olika situationer kända från laboratorieundersökningar, vilket antyder att patogenesen kan vara olika.
1. Inga skador visade sig vara associerade med någon immunmekanism.
2. Anti-pulmonala anatomiska antikroppar, såsom skador på de glomerulära källarkapillärerna i det alveolära källarmembranet av Goodpasture-syndrom, såsom immunoglobulin G (IgG) linjeliknande deposition, immunofluorescens se också komplement Anti-basmembranantikroppen finns i serum hos 90% av patienterna med Goodpasture-syndrom på källarmembranet i kapillärerna i lungorna och njurarna.
3. Det kan vara relaterat till lösliga immunkomplex. Det har bekräftats att diffus lungblödning kan kompliceras av immunkomplex nefrit och systemisk lupus erythematosus. Under elektronmikroskop deponeras proteinliknande nekrotiska avsättningar på kapillärens källarmembran och immunisering Avlagring av komplexa komponenter är konsekvent, och det finns många rapporter om klinisk forskning, men det finns ingen systematisk slutsats: eftersom ett litet antal sjuka barn är fast beslutna att vara relaterade till färsk mjölkallergi, är det mycket viktigt att orsaka sjukdom på grund av allergier, men de flesta av dem Det sjuka barnet har inga mjölkallergier. Även om autoimmunitet kan förklara något Goodpasture-syndrom, har bara ett fåtal patienter den kombinerade patologiska processen, och detta tecken är sällsynt hos barn. Spädbarn och små barn har ingen sådan sjukdom. Sjukdomen är relaterad till onormal immunitet, till exempel minskas IgA i serum och utsöndringar hos vissa sjuka barn. Tvärtom har de vuxna patienterna motsatt resultat, och vissa människor misstänks vara relaterade till virusinfektionen.
På grund av den möjliga ökningen av kondenserad antikroppstiter har virala kulturer alla negativa resultat och genetiska faktorer kan vara relaterade: två syskonpar har rapporterats i litteraturen, och en av mormödrarna har haft en hemopys och järnbristanemi. Rapporterade hos 26 barn, 13 av dem bodde i områden med nära släktingar och äktenskapstull, vilket innebär att det finns genetisk möjlighet. Vissa människor har rapporterat att sjukdomen är en bräcklig defekt av medfödd lungkapillärfunktion, och förgiftningen har också misstänkts. Och: Det har rapporterats att fosfatinsekticider har orsakat lungblödning hos 30 barn. I den experimentella studien injicerades möss med imidazolbaserade kemikalier för att producera lungblödning följt av omfattande pulmonell hemosiderinavlagring.
Förebyggande
Förebyggande av pediatrisk idiopatisk lunghemosideros
Det finns ingen specifik förebyggande metod. Vissa tror att den här sjukdomen är relaterad till mjölkallergi. Eftersom det finns många antikroppar (blodutfällning) som kan fälla ut mjölk i serum hos barn, om mjölkprotein används för intradermal test, är det en positiv reaktion. Efter att barnet slutat ta mjölk, försvann symptomen snabbt och mjölken återuppträdde. Symtom kan dyka upp igen. Barn med ökad förväxt bör uppmärksamma att hitta allergener, undvika kontakt med allergener, aktivt förhindra lunginfektion och förbättra barnets fysiska tillstånd. .
Komplikation
Pediatriska idiopatiska lunghemosideroskomplikationer Komplikationer anemi hjärtsvikt pulmonell fibros hemoptys
Efter ett år med konstant idiopatisk lunghemosideros uppstår anemi och kronisk lungfibros, så småningom dog av hjärtsvikt, lungblödning, massiv hemoptys och tidig död.
Symptom
Symtom på barn med idiopatisk lunghämosideros Symtom Symtom Hög hjärtfrekvens, blodstasis, bröstsmärta, trötthet, gulsot, blekt hjärta, lunga, atelektas, tå (tå)
Förekomsten kan delas upp i två typer, med fulminant uppkomst vanligare, framträdande är upprepad hosta, andnöd och andra akuta andningsymptom med hemoptys eller hematemesis; den andra typen endast med anemi med tröghet, svag och kommer till diagnosen, enligt vårt sjukhus Tidiga 65 fall av statistik: symtomen var bleka (95,2%); trötthet (79,5%); hosta (66,7%); hemoptys eller hematemesis (429%); låg feber (33,5%); buksmärta (12,7%); Näsblödning (6,4%) och tecken på hepatosplenomegali (39,7%); ökad hjärtfrekvens (27%); lungröst (25,4%); gulsot (4,8%); klubbning (1,6%) ) och svullnad i lederna (1,6%).
1. Plötslig akut blödning, vanligt förekommande blek med trötthet och viktminskning, hosta, låg feber, hosta med blodskott eller mörka röda små blodproppar, även mycket kräkningar och buksmärta, kan också se andnöd, cyanos, hjärtklappning och Pulsen accelereras, lungtecknen är inte desamma, det kan inte finnas någon positiv kropp, och andningsljuden kan försvagas eller bronkiala andetag ljud. Några kan luktar torr, våt röst eller väsande ljud; allvarliga fall kan ha hjärtsvikt.
2. De flesta patienter med kroniska återkommande episoder kan komma in i denna period efter den akuta fasen.Symtomen är återkommande episoder Kronisk hosta, bröstsmärta, låg feber, astma etc. orsakad av främmande kroppsstimulering i lungorna; Blodskott eller gamla blodproppar.
3. Under den vilande perioden eller följdperioden har den intrapulmonala blödningen avbrutits, inga uppenbara kliniska symtom och följdperioden har bildat ett brett spektrum av lunginterstitiell fibros på grund av upprepade blödningar.De kliniska manifestationerna har en historia av flera attacker och olika grader av lunga. Otillräcklig funktion, små bronkier har olika grader av stenos och distorsion. Barn som har haft återkommande episoder i många år har fortfarande ventilationsdysfunktion; synlig lever, splenomegali, onormala förändringar av fingertå och elektrokardiogram, röntgenbröstkorg visade ökad struktur och grovhet, Det finns små cystiska genomskinliga områden eller fibros, och kan ha atelektas, emfysem, bronkektas eller lunghjärtsjukdom, etc. Denna sjukdom kan ses vid diagnos:
1 hemoptys, hematemes eller oralt blod i barns magvätska;
2 kronisk eldfast hypopigmenterad småcellsanemi;
3 lungskivor har omfattande akut eller kronisk infiltration, dessa egenskaper kan förekomma successivt, svårighetsgraden kan också vara oproportionerlig, och till och med vissa barn diagnostiserar endast ett tecken på anemi, även om sjukdomen är sällsynt, men inte ovanligt, Peking Barns sjukhus Sedan förståelsen av denna sjukdom har fördjupats har det visat sig att det finns många fall, så missad diagnos och feldiagnos är möjlig. Följande kliniska punkter bör därför noteras:
1. Upprepad anemi med andningssymtom. Barn med upprepad järnbristanemi med andningsirritation såsom hosta, en liten mängd hemoptys osv. Bör öka årvågenheten för denna sjukdom, eftersom spädbarn kan svälja lungorna In i magen, och sedan spottas eller till och med inte spottas ut, finns det ingen hosta, därför bör barn med oförklarlig kräkning eller upprepad anemi röntgen av röntgenbröstet och sjukdomen identifieras.
2. Lungeskivor visar molnliknande skuggor eller diffusa prickliknande skuggor, såsom lungskivor som visar molnliknande skuggor eller diffusa prickliknande skuggor. När lunginflammation inte kan förklaras helt, bör den misstänkas mycket.
3. Leta efter hemosiderinmakrofager i den akuta fasen bör undersökas, letar efter hemosiderinmakrofager som en grund för diagnos, de små barnen kommer inte spottar, du kan ta magsaft för att hitta, den positiva hastigheten är också hög, Upp till 95%, men ibland är det nödvändigt att tålamod och upprepade gånger söka efter positiva resultat. Vid undersökning av sputum eller magsaft bör den användas för prässisk blå reaktionsfärgning. Om smutsprovet är negativt och liknar denna sjukdom, har det förespråkats att använda lungpunktering för att ta levande vävnad. Undersökning, det rekommenderas att man spolar bronkoalveolär vätska för att ta prover, men det finns en risk för allvarlig blödning, lunginflammation eller lunginflammation. Därför kontrollerar Pekings barnsjukhus upprepade gånger de första negativa resultaten och behöver aldrig göra ovanstående två speciella operationer.
4. Regelbundet lungfunktionstest för barn med kroniska återkommande episoder bör regelbundet mätas för lungfunktion, i kombination med framstegen i lunglovens resultat, den maximala ventilationen och tiden lungkapaciteten minskade i allvarliga fall, lungfibros kan ha spridning Funktionsnedsättning och hypoxemi, enligt kliniska manifestationer, laboratoriefynd och onormala skuggor som visas av röntgenfilmer, kan göra en korrekt diagnos, men i vissa fall har kliniska resultat och röntgenfynd är inte uppenbara, ibland klinisk brist på hemoptys Emellertid är anemi mycket betydande, så när det gäller barn med kronisk anemi, efter att ha eliminerat vanliga orsaker, bör du vara uppmärksam på möjligheten att drabbas av denna sjukdom.
Undersöka
Undersökning av barn med idiopatisk lunghemosideros
Nyckeln är att hitta makrofager med hemosiderin i sputum eller i magesaft hos barn. Andra aspekter är:
1. Den akuta fasen av blodbilden visar olika grader av småcellshypokrom anemi. Barn med Peking-barnsjukhuset har svår anemi (hemoglobin 30 ~ 60 g / L) cirka 1/3, måttlig anemi (hemoglobin 60 ~ 90 g) / L) stod för 45%, retikulocyter i perifera blodprover ökade, upp till 23%, mer än 3% stod för 70%, eosinofiler ökade i vissa fall, mer än 3% stod för cirka 1/3 Trombocyterna är normala och erytrocytsedimentationsgraden ökas.
2. sputum (eller bronchial lavage) eller gastrisk juice test hemosiderin celler positiva, är den positiva hastigheten på cirka 95% den viktigaste metoden för att diagnostisera sjukdomen, misstänkta människor bör hittas flera gånger.
3. Andra undersökningar visade en ökning av bilirubin i serum under akut attack. Direkt koombtest, kondensationstest, heterofilt agglutineringstest kan ibland vara positivt, fekalt ockult blod är mestadels positivt, även om en stor mängd järn samlas i lungan, men det är fängslaat i jätte I fagocyter kan det inte användas för hematopoies, så serumkoncentrationen i serum är fortfarande låg, det finns olika grader av lungdysfunktion, erytrocytsedimentationshastigheten ökar, detektion av blodkroppens underklass undvikande, CD3 minskade, CD4 / CD8 inverterad.
4. Röntgen lungskivor med akut röntgenstrålning kan ses i lungfältet med oklara kanter och molnliknande skuggor av olika täthet. Lesionerna kan smälta från risstorlek till små bitar, främst med bilaterala sidor, i allmänhet mer på höger sida; Det kan också bytas av markglaset med minskad transparens. Lungspetsen är inte trött. I uppföljningsobservationen kan den ojämna skuggan spridas inom 2 till 4 dagar, men den kan reproduceras på kort sikt och lungstrukturen ökas. , grova och kaotiska, kroniska återkommande episoder, manifesterade som diffusa granulat eller fina nätfläckar i lungorna, allvarliga interstitiella fibrosförändringar, emfysem, lungatelektas med lunghjärtsjukdom, ungefär hälften av fallen synlig lunga Dörren är förstorad. I 2/3 fallen förtjockas det högra interlobulära membranet på grund av hindring av lymfatisk dränering. I bröstradiografiken har 2/3 fall förstorat hjärta, och de kroniska återkommande röntgen lungskivorna visar tung lungstruktur på båda sidor. Strukturen kan ses i det fina nätet med otydlig gräns, granulat eller miliary skuggor, mestadels bilaterala, vanligare i mitten av de två lungorna, lungspetsen och revvinkelområdet påverkas sällan, men också samexistera med färsk blödning Denna typiska röntgenstråle visar att sjukdomen har varit långlivad. Liksom i 6 till 12 månader, varaktigheten av denna period och ända upp till 10 år.
5.B superlever, splenomegali.
6. EKG har onormala förändringar i EKG.
7. Lungvävnads biopsi se fagocytiska celler som innehåller hemosiderinpartiklar, kan diagnostiseras.
Diagnos
Diagnos och differentiering av barn med idiopatisk lunghemosideros
Vid differentiell diagnos bör patienter med sådan hemoptys, feber, andningsbesvär och anemi uppmärksamma identifiering av lunginflammation, sepsis, tuberkulos, bronkiektas, Gauchersjukdom, histiocytos X, intrapulmonal massa och Wegner granulomatos, såsom fusion De med urinblod, kollagen vaskulär sjukdom, blodsjukdom etc. bör övervägas, anemi och ökad retikulocyt, bör differentieras från järnbristanemi och hemolytisk anemi.
