Pediatrisk idiopatisk lungfibros
Introduktion
Introduktion till idiopatisk lungfibros hos barn Barn med idiopatisk lungfibros (IPF), även känd som idiopatisk fibrotisk alveolit, Hamman-Rich syndrom, idiopatisk diffus pulmonell interstitiell fibros, europeiska forskare kallar det kryptogen fibros Alveolitis, nu kallad fibrotic alveolitis (FA). Det är en oförklarlig diffus lungfibros, som kanske inte är en sjukdom, men bara slutstadiet av kronisk interstitiell lunginflammation orsakad av olika orsaker. Kliniskt kännetecknat av irriterande torr hosta, andnöd, progressiv dyspné och hypoxemi, ofta utvecklas tillståndet och dör så småningom på grund av andningsfel. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lungfibros, pneumotorax, andningsfel
patogen
Orsaken till idiopatisk lungfibros hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är okänd och det tros vara relaterat till genetiska och immunfaktorer. Vissa människor har övervägt möjliga infektioner med virus och bakterier, inandning av damm och gaser, och läkemedel kan vara predisponerande faktorer. Det anses nu vara en immunavvikelse och kan vara en immunkomplex sjukdom. En del människor tror att det är en bindvävssjukdom och en autoimmun sjukdom, men de har inte bekräftats. Sjukdomen är också relaterad till genetiska faktorer, eftersom vissa fall har en tydlig familjehistoria, som kan uppstå hos tvillingar.
(två) patogenes
De patologiska kännetecknen är diffus alveolitis och pulmonell interstitiell fibros. De typiska histologiska förändringarna är interstitiell diffus fibrös vävnad och kollagenvävnadshyperplasi och störning, förstörelse av alveolär struktur, fusion i en kapsel, cystväggen sammansatt av fibrös vävnad och spridande alveolära epitelceller av typ II. Under elektronmikroskop försvann alveolära celler av typ I, typ II-celler ökade och förökades, alveolära kapillärmembran förtjockades, immunkomplex och komplementavsättning observerades i alveolära väggar och interstitiell, bronchiolar glatt muskelhyperplasi och pulmonal arteriolar vägg förtjockades. Det alveolära septumet kännetecknas av lymfocyter, plasmaceller, monocyter, histiocyter och ett litet antal neutrofiler och eosinofiler. Alveolära hålrum kännetecknas av cellulärt och fibrinös exsudat.
Förebyggande
Förebyggande av idiopatisk lungfibros hos barn
Orsaken till denna sjukdom är okänd och det tros vara relaterat till genetiska och immunfaktorer. Därför finns det för närvarande ingen specifik förebyggande metod.
Komplikation
Komplikationer av idiopatisk lungfibros hos barn Komplikationer lungfibros pneumothorax andningsfel
Lungfibros, pneumotorax, mediastinal och subkutan emfysem, ofta sekundär infektion, utvecklades så småningom till andningsfunktioner och högre hjärtsvikt. De flesta patienter dör av andningsfel i samband med luftvägsinfektioner.
Symptom
Symtom på idiopatisk lungfibros hos barn Vanliga symtom Appetitförlust, trötthet, sputum, blodpropp, korthet, torrhet, hosta, dyspné, hjärtsvikt i hjärtat, tappning (tå)
Sjukdomen kan förekomma hos barn och små barn, den minsta synliga på 4 månader av spädbarn. Starten är mest dold. Uppkomsten av symtom före 6 månader är mestadels akut från 6 månader till 2 år gammal, vilket kan vara akut eller kronisk, och de flesta förekommer efter 2 års ålder. Kliniska symtom med torr hosta är vanligare sjukdomar, som kan vara förknippade med blodstasis, andnöd, progressiv dyspné, förvärring efter träning och cyanos, i allmänhet ingen feber, kan ha viktminskning, trötthet, aptitlöshet och lunghjärtsjukdom. Slutligen utvecklades till andningsfunktioner och högre hjärtsvikt. De flesta patienter dör av andningsfel i samband med luftvägsinfektioner. Fysisk undersökning visade att barnet med dysplasi diagnostiserades med lungsputum och ljudet i den lilla sputum hördes längst ner i lungan. Det kallades Velcho snarkning och hade uppenbar klubbning (tå). Laboratorieundersökning av EKG-lungfunktion och lungröntgen kan hjälpa till att diagnostisera.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk lungfibros hos barn
1. Allmän undersökning 30% till 50% av patienterna kan ha reumatoidfaktor och anti-nukleär antikroppspositiva, vissa patienter med ökad erytrocytsedimentationsgrad, kan ha hög gammaglobulinemi, kall globulinpositiv. Eosinofili kan ses.
2. Tidig blodgasanalys för hypoxemi utan hypercapnia, men hypercapnia kan inträffa i det sena stadiet. Hypoxemi är förknippad med ansträngning eller träning, dvs. hypoxemi förvärras när man utövar kraft eller träning.
3. Lungfunktionstester visade restriktiva ventilationsstörningar. Alla lungvolymvärden minskade signifikant i proportion, såsom lungkapacitet, funktionell restkapacitet och total lungvolym; lungkonformitet och diffusionsfunktion minskades också signifikant, varvid den senare visade sig tidigt och detekteringsgraden var hög.
4. Det finns fler inflammatoriska celler i bronchoalveolar sköljvätska i bronkoalveolar sköljvätska, och det finns relativt fler mastceller.
5. Lungebiopsi kan bekräfta diagnosen. Öppen bröst- eller thorakoskopisk lungbiopsi anses vara "guldstandarden" för diagnosen av denna sjukdom. För att erhålla ett representativt prov på lungan bör minst två olika biopsiställen undvikas i spetsen och den mittersta loben, mestadels i den ipsilaterala övre och nedre loben. Öppen bröstkorg eller videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi kan mer exakt skilja på graden av inflammation och fibros. Det har ett visst diagnostiskt värde för att bestämma aktivitetsgraden för alveolär inflammation och lungfibros i slutstadiet. De histopatologiska resultaten var följande: det blotta ögat var normalt i det tidiga stadiet, men det fanns lymfocyter och plasmaceller som infiltrerade runt den alveolära väggen, alveolära och bronkiga, och ibland observerades eosinofil infiltration; i det sena stadiet observerades diffusa bikakliknande förändringar. Under låg förstoring är den normala lungvävnaden, interstitiell inflammation, fibros och bikakliknande förändringar ojämnt fördelad, och den perifera lungparenkymen är den allvarligaste. Interstitiell inflammation är en flagnig fördelning, inklusive alveolära septala lymfocyter och plasmacellsinfiltrering, åtföljd av alveolär cell II-proliferation.
1. Röntgenundersökning av lungröntgenförändringar sammanfaller ofta med patologiska förändringar, vilket visar ett brett spektrum av granulat eller prickliknande skuggor eller knölar. I det senare steget är de prickade skuggorna i mitt- och nedre lungfält diffusa, och när fibrosen blir mer och mer tät visas en tjock remsliknande skugga. När den interstitiella fibrösa vävnaden minskar expanderar alveolerna och bronkiolerna för att bilda en bikakelunga. Ibland kan man se pneumothorax, mediastinum och subkutant emfysem, ofta med sekundär infektion.
2. Elektrokardiogrammet kan visa tecken på höger hjärthypertrofi.
3. Lungedysfunktion Luftvägsresistens ökar inte, men det finns restriktiva ventilationsstörningar med nedsatt lungkapacitet, minskad lungkapacitet, minskad lungkomplement och minskad lungdiffusion.
4.CT visar ett brett nätverk av prickliknande strukturer, blandade med små säckliknande skuggor, ökad och utökad lungstruktur, synliga remsskuggor och prickliknande skuggor parallella med pleura och förbättrad lungtransparens.
5. CT med hög upplösning (HRCT) visar fin strukturförändringar:
(1) Frostat glasliknande skugga med hög täthet, där de polycystiska förändringarna som bildas av små bronkiektaser ses, vilket är en tidig förändring av interstitiell lungfibros.
(2) Den subpleurala linjen visade en subpleural båge med en skuggbredd på 3 mm, som hittades i det tidiga stadiet av lungfibros.
(3) Den interlobulära septala oregelbundna förtjockningen, gränssnittet med lungan och pleura är oregelbundet, och lobulära strukturen deformeras.
(4) En diffus eller fläckig bikakeformad lågdensitetsskuggzon, mestadels belägen i det subpleurala området (1 cm i diameter).
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av idiopatisk lungfibros hos barn
Det måste skilja sig från många lungsjukdomar som kan orsaka lunginflammation eller fibros, och skiljer sig från de som förekommer som retikulära eller nodulära skuggor på röntgenstrålar. Först bör den särskiljas från miliär tuberkulos och invasiv pulmonell tuberkulos, följt av DIP och lymfocytisk interstitiell lunginflammation (LIP), lungsjukdomar med inkludering av lungceller, olika kronisk interstitiell lunginflammation, eosinofil lunginflammation och lunga Differentiering av hemosiderin, exogen allergisk alveolit, lungbandsvävnadssjukdom och sarkoidos.
