Pediatrisk läkemedelsinducerad hemolytisk anemi
Introduktion
Introduktion till läkemedelsinducerad hemolytisk anemi hos barn Läkemedelsinducerad hemolytisk anemi (läkemedelsinducerad hemolytisk anemi) kan delas in i fyra kategorier beroende på skäl: läkemedelsinducerad erytrocytenzymbrist hemolytisk anemi. Läkemedlet inducerar hemolytisk anemi av instabilt hemoglobin. Hemolytisk anemi orsakad direkt av läkemedlet eller dess toxicitet. Läkemedelsinducerad immunhemolytisk anemi. Bland dem är läkemedelsinducerad immunhemolys vanligare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njursvikt
patogen
Pediatrisk läkemedelsinducerad etiologi av hemolytisk anemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns många läkemedel som kan inducera immunhemolys, såsom penicilliner, sulfonamider, rifampicin, isoniazid, p-aminosalicylsyra, fenacetin, kinin, kinidin, alfa metyldopa, Levodopa, fenytoin, klorpromazin, klordiazepoxid, aminopyrin, antazolin, cefotaxim, ceftazidim, ceftriaxon, klorambucil (tumoren), An Nai nära , insekticid, 睇 波芬, podophyllotoxin, tiazid, karboplatin, cisplatin och så vidare.
(två) patogenes
Enligt förekomstmekanismen är läkemedelsinducerad immunhemolys uppdelad i följande fyra typer:
1. hapten-typ (penicillintyp): Eftersom kroppen producerar en antikropp (t.ex. penicillin) -antikropp som binder till röda blodkroppar och därmed utsätter läkemedlets hapten, kan antikroppen binda till läkemedlet med röda blodkroppar och de röda blodkropparna konditioneras. I mjälten förstörs den av mononukleära makrofager, så det är mestadels extravaskulär hemolys. I fallet med penicillin förekommer inte hemolys hos patienter som behandlas med lägre doser, och det direkta Coombs-testet är sällan positivt. Eftersom anti-penicillinantikroppar med låg affinitet av IgG-typ är vanliga, inträffar hemolys endast när serumkoncentrationen är extremt hög (mer än 20 miljoner U per dag) och hemolys är ofta mild och ibland kan akut hemolys uppstå. Anemi stannar också snabbt.
2. Immunkomplex typ (kinidintyp): Vissa läkemedel eller deras metaboliter kan binda till plasmaproteiner för att bilda immunogena komplex och producera läkemedelsantikroppar (mestadels IgM) och läkemedelsplasmaproteiner. Kombineras till ett komplex och vidhäftar röda blodkroppar, vilket orsakar hemolys genom att aktivera komplement.Detta immunkomplex kan separeras från röda blodkroppsmembran och adsorberas på ett annat rött blodkroppsmembran, så en liten mängd läkemedel kan orsaka ett stort antal förstörelser av röda blodkroppar Intravaskulär hemolys, anti-humant globulintest positivt, oftast komplementtyp, vanliga läkemedel av denna typ är kinin, kinidin, fenacetin, sulfa-läkemedel, klorpromazin, isoniazid, klorpropamid och så vidare.
3. Autoantikroppstyp (α-metyldopa-typ): Läkemedelsinducerade antikroppar kan reagera med normala erytrocyt-antigener, specifikt inriktade på Rh-positiva erytrocytmembran, och direkt Coomb-test (DAT) används vanligtvis. Det kan bara omvandlas till positivt i månader eller till och med år. Efter att patienterna med hemolys har stoppats, kan hemolys stoppas, autoantikroppar kan gradvis försvinna, DAT eller indirekt Coomb-test (IAT) är positivt utan deltagande av läkemedel och α-metyldopa-behandling Patienter har ofta antinucleara antikroppar, reumatoidfaktor och antikroppar mot väggceller. När hemolys inträffar förstörs röda blodkroppar i det mononukleära makrofagsystemet. Mekanismen kan vara att T hämmar cellfunktionshämning och därigenom förbättrar B-cellfunktionen. , producerar olika autoantikroppar.
4. Blandad typ: Det betyder att förekomsten av hemolys orsakas av mer än en mekanism, till exempel är streptomycin en hapten, som starkt kan binda till M-antigen eller D-antigen på erytrocytmembran för att producera hemolys av penicillintyp och kan också ge bindning. Komplementär IgG-antikropp orsakar intravaskulär hemolys, och penicillin kan orsaka hemolys av immunkomplextyp eller kinininducerad hemolys av hemomycintyp, vilket har rapporterats kliniskt. Dessutom har vissa patienter immunogen läkemedelserytrocytbildning. Speciellt känslig för vissa läkemedel kommer specifika läkemedelsantikroppar inte bara från läkemedlet självt, utan också från röda blodkroppsantigener, särskilt Rhesus- och I / i-antigensystemen.
Förebyggande
Pediatrisk läkemedelsinducerad hemolytisk anemi förebyggande
Läkemedel som kan inducera denna sjukdom bör strikt kontrollera indikationerna och rimliga doser vid klinisk användning och förbättra vakenheten när det gäller förekomsten av sjukdomen, noga övervaka och omedelbart stoppa läkemedlet när det hittats, enligt tillståndet, vidta motsvarande behandlingsåtgärder för att undvika sjukdomen värre.
Komplikation
Pediatriska läkemedelsinducerade komplikationer av hemolytisk anemi Komplikationer, njursvikt
Allvarliga kan kompliceras av hemoglobinemi och hemoglobinuri, njursvikt, DTC. Ett litet antal samtidiga granulocyter och blodplättar reduceras.
Symptom
Symtom på hemolytisk anemi inducerad av pediatriska läkemedel Vanliga symtom Förhöjd bilirubin Röda blodkroppar Lågt immunhemolytiskt granulocyter reducerat hemoglobinuri Trombocytopeni Njursvikt Intravaskulär koagulering
Hemolys orsakad av penicillin förekommer oftast vid kontinuerlig applicering av en stor mängd penicillin i mer än 1 vecka. De flesta av hemolysen är lättare. I svåra fall kan hemoglobin snabbt minskas, retikulocyterna höjs och cefotaxim kan orsaka liknande reaktioner, men dosen är inte stor. Sådana patienter har tidigare haft mediciner och vissa patienter har inträffat under långvarig medicinering. I allmänhet kan hemolys försvinna efter några dagar eller veckor med uttag. Hemolys orsakad av α-metyldopa förekommer i mediciner 3-6. Månader eller mer, hemolysen är lättare, försvinner efter 1 till 2 veckors tillbakadragande, hemolys av kinidintyp är akut, anemi är svår, åtföljd av hemoglobinemi och hemoglobinuri, njursvikt är vanligt och några är diffusa Intravaskulär koagulering, ett litet antal barn kan ha granulocyter eller blodplättar minskade, efter att de relevanta läkemedlen har stoppats, kan blodet återgå till det normala inom 1 till 2 veckor, ovanstående tre typer av hemolytisk anemi, utöver de kliniska egenskaperna är inte desamma, anti-human globulin Testet kan hjälpa till att identifiera.
Undersöka
Pediatrisk läkemedelsinducerad undersökning av hemolytisk anemi
1. Blod: perifert blodhemoglobin och röda blodkroppar minskade; bilirubin i serum ökade främst av indirekt bilirubin.
2. Urinundersökning: När hemoglobinuri, kreatinin och ureakväve är förhöjda, indikerar det nedsatt njurfunktion.
3. Coombs-test: Direkt Coombs-test positivt; positivt Coombs-test positivt eller positivt efter inkubation av relaterade läkemedel.
4. Anti-mänskligt globulintest kan hjälpa till att identifiera.
5. Röntgenstråle, röntgenstrålning, B-ultraljud etc. bör rutinmässigt utföras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hemolytisk anemi inducerad av barnläkemedel
diagnos
Diagnos kan baseras på orsaken, symtomen och relaterade test.
Differensdiagnos
1. Autoimmun hemolytisk anemi (kall antikroppstyp och varm antikroppstyp): Den största skillnaden mellan sjukdomens haptentyp och sjukdomen är att den tidigare serumantikroppen bara reagerar med de läkemedelsbelagda röda blodkropparna, plus historien om läkemedelsexponering. Det är avgörande för den differentiella diagnosen mellan de två. Immunkomplextypen var positiv för det direkta Coombs-testet mot anti-komplementserum, liknande den autoimmuna hemolytiska anemin av kall antikroppstyp, men den förstnämnda kombinerade med det kalla agglutinintestet och DL-testet negativt, plus det indirekta Coombs-testet inkuberades endast med de relevanta läkemedlen. Positivt, direkt Coombs-test blev negativt efter att ha stoppat läkemedlet, det är inte svårt att tydligt identifiera diagnosen mellan de två. Den a-metyldopa-inducerade autoimmuna hemolytiska anemin, direkt Coombs-test positiva (IgG-typ), visade vanligtvis Rh-antigen-specificitet och var också positiv för det modifierade röda blodkroppens indirekta Coombs-test. Det finns inget specifikt serologiskt test för att skilja det från auto-immunt hemolytisk anemi med varm antikropp, men diagnosen av anemi stöds av återhämtningen av anemi och försvinnande av antikroppar efter upphörande av relaterade läkemedel.
2. Medfödd hemolytisk anemi (såsom ärftlig sfärocytos): Denna sjukdom är en familjärftlig hemolytisk sjukdom, vars kliniska egenskaper varierar i grad av hemolytisk anemi, intermittent gulsot, splenomegali och splenektomi Kan förbättra symtomen betydligt.
3. Det är också nödvändigt att skilja mellan hemolytisk anemi förknippad med läkemedel som uppstår på grund av erytrocytmetabola sjukdomar såsom G-6-PD-brist.
