Neonatalt polycytemi-hyperviskositetssyndrom
Introduktion
Introduktion till neonatal polycytemi - syndrom med hög viskositet Neonatal polycytemi-högviskositetssyndrom är ett vanligt problem under neonatalperioden.Den exakta etiologin, patofysiologi, behandling och prognos är fortfarande oklar. Neonatal polycytemi och högviskositetssyndrom är inte synonyma. Namnet, som ofta existerar, kallas neonatalt polycytemi-högviskositetssyndrom.Om blodets viskositet ökar påverkar det blodflödet i olika organ, vilket resulterar i hypoxi, acidos och minskad näringstillförsel. En serie symptom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% - 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pulmonell hypertoni hypokalcemi hypoglykemi hjärninfarkt cerebral blödning neonatal nekrotiserande enterokolit njursvikt
patogen
Neonatal polycytemi - orsaken till syndrom med hög viskositet
(1) Orsaker till sjukdomen
Förekomsten av denna sjukdom är relaterad till vissa faktorer, bör uppmärksamma den relevanta medicinska historien, de relevanta faktorerna är: 1 perinatala faktorer, 2 miljöfaktorer, 3 ligatid efter natal navelsträng, kan orsaken till denna sjukdom delas upp i aktiva och passiva två kategorier.
Aktiv typ:
Placental insufficiens med intrauterin hypoxi kan producera ett stort antal röda blodkroppar, och retikulocyter och kärnbildade röda blodkroppar ökar också i perifer cirkulation, vilket kan bero på den medierade effekten av foster erytropoietin, inklusive liten för graviditetsåldern Barn, förfallna barn, mödrar har preeklampsi, svår hjärtsjukdom, rökning och prenatal medicin (som propranolol), andra orsaker till ökad erytropoietinkoncentration eller vitalitet kan också uppstå, som mödrar med graviditetsdiabetes, Barnet är Downs syndrom, 13 eller 18-trisomisyndrom, medfødt tyrotoxikos, medfødt binjurahyperplasi och Beckwith syndrom.
Passiv typ:
När det gäller foströda röda blodkroppstransfusioner är den vanligaste orsaken till spädbarn med normal term fördröjd navelsträngsligering.Vissa människor har tidigt och försenat ligering av navelsträngen på blodviskositeten hos andra termiska nyfödda och andra hemorologiska parametrar och hittat tidig ligering. Navelsträng (<10s), hans hematokrit minskade från 0,48 ± 0,04 vid födseln till 0,43 ± 0,06 (24 timmar efter födseln), ingen signifikant förändring i blodviskositet, och försenad ligering av navelsträngen (3min), hematokrit föddes Tiden var 0,6 ± 0,04, steg till 0,63 ± 0,05 vid 2 timmar efter födseln, minskade till 0,59 ± 0,05 vid 24 timmar och blodets viskositet ökade med 40% inom 2 timmar, men det skedde ingen signifikant förändring under de kommande 5 dagarna. Den passiva typen inkluderade även moder-fostertransfusion. Och mottagaren av blodtransfusion mellan tvillingar.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är multifaktoriell, kan förekomma vid prenatal, postpartum och postpartum, prenatal antenatal hypoxi kan öka erytropoietin till ledning till erytropoies, akut hypoxi och spädbarns navelcirkulation intakt, placentalt blod Det kan flyttas till fostret för att öka blodvolymen. Dessutom, som nämnts ovan, kan försenad ligering av navelsträngen också öka blodvolymen hos den nyfödda. Denna kortvariga ökning av blodvolymen resulterar plötsligt i fysiologisk kompensation i kroppen, hematokrit. Och viskositeten ökar, den intravaskulära vätskan utsöndrar till den extravaskulära regionen och blodet koncentreras, och vätskans flödeshastighet är omvänt relaterad till viskositeten. När hematokrit och blodviskositet ökar, minskar blodflödet för alla organ i hela kroppen. Slagvolymen minskade, och höger till vänster shunt vid nivån av arteriell kateter ökade. När hematokriten överskred 0,7 ökade lungvaskmotståndet gradvis än det vaskulära motståndet, och den cerebrala vaskulära motståndet ökade också. Bada et al mätte hjärnan med Doppler. Medelflödeshastigheten (MFV) och resistensindex (PI) för blodflödet observerades för att observera de cerebrala hemodynamiska förändringarna av syndromet. Resultaten visade att det fanns symtom. Barn med hög viskositet hade den högsta PI, den lägsta MFV, synliga slemhinnorna i mag-tarmkanalen, submukosal blödning och nekros, och en serie gastrointestinala symtom inklusive nekrotisk enterokolit (NEC) inom 24 timmar efter födseln, i kombination med intrauterin Hos patienter med tillväxtfördröjning ökar risken för NEC och mängden hjärtmetastas till njurarna är stor. Därför minskas inte det totala renala blodflödet hos barn med polycytemi betydligt, men fördelningen av blodflödet förändras, vilket leder till njuren. Förändringar i bollfiltreringshastighet och renal tubulär reabsorptionskapacitet, urinproduktion, urin natrium och urin kaliumutsöndring minskades signifikant, åtföljt av en ökning av urea kväve och kreatinin i blod, 1,25 dihydroxyvitamin D3 och 24,25 dihydroxyl D3-vitamin minskade signifikant, förmodligen på grund av nedsatt förmåga hos njurarna att konvertera 25-hydroxyvitamin D3.
Hastigheten för glukosförsvinnande ökar hos barn med polycytemi. Förekomsten av hypoglykemi kan orsakas av ökat glukosupptag i hjärnan eller en minskning av endogen sockerproduktion på grund av långsam levercirkulation. Hyperbilirubinemi är inte bara en ökning av förstörelse av röda blodkroppar, utan också på grund av Felaktig inträde, minskad tarmrörelse orsakad av ökad bilirubin-tarm-levercirkulation. Andra avvikelser vid denna sjukdom inkluderar spetsade röda blodkroppar, röda blodkroppsskräp, ökade kärnbildade röda blodkroppar och trombocytopeni i perifera blodutstryk Kliniska manifestationer av perifert blåmärke och patientens pekfingret gangren.
Förebyggande
Neonatal polycytemi - förebyggande av högviskositetssyndrom
Gör ett bra jobb i graviditetsvården, förhindra intrauterin hypoxi, förhindra högrisk graviditet, förhindra modersvårdssockersjuka, högt blodtryck, preeklampsi, mamma ska inte röka under graviditet, alkoholmissbruk, försiktig medicinering, förbättra leveranstekniken, förhindra navelsträngs ligation försening.
Komplikation
Neonatal polycytemi - komplikationer med hög viskositetssyndrom Komplikationer pulmonell hypertoni hypokalcemi hypoglykemi hjärninfarkt cerebral blödning neonatal nekrotiserande enterokolit njursvikt
Vissa barn kan vara komplicerade av hjärta, lungsystem symptom, såsom lunghypertoni, apné, etc., komplicerad med hypokalcemi, hypoglykemi, hjärninfarkt, hjärnblödning, kramper, spastisk sputum, komplicerad med nekrotiserande enterokolit, njure Fel, hjärtsvikt, hyperbilirubinemi, acidos, etc.
Symptom
Neonatal polycytemi - symtom med hög viskositet syndrom vanliga symtom cyanos abdominal distension hjärtsvikt antifeeding kramper hjärtförstoring sömnighet microthrombus trombocytopenisk proteinuri
Eftersom sjukdomen involverar olika organ har de kliniska manifestationerna inga egenskaper, och de flesta av barnen har asymptomatiska ökningar trots hematokrit.
1. Utseende: Utseendet på huden är normalt. Efter aktiviteten är huden röd eller fläckig, visar mer blod, och 35% av barnen har hyperbilirubinemi.
2. Andningsorgan: stillastående blod i lungcirkulationen, orsakar gasväxlingsstörning, ökat lungcirkulationstryck, när lungcirkulationstrycket är större än det systemiska cirkulationstrycket, höger-till-vänster shunt av arteriell kateter eller foramen ovale kan uppträda, manifesteras som andnöd, cyanos och andning. paus.
3. Cirkulationssystem: på grund av otillräcklig koronar perfusion, minskad tillförsel av syre och glukos, kan orsaka hjärtskada, om det finns en ökning i blodvolym och ökad vaskulär motstånd, vilket resulterar i ökad hjärtfrekvens, hjärtförstoring eller till och med hjärtsvikt, mikrosirkulationssystem: blodviskös Ökad mikrocirculationsstas, mikrombosbildning och konsumtion av koagulationsfaktorer och blodplättar, orsakar blödning, större trombos kan orsaka trombos i hjärnan, kranskärl, lunga, njure, mesenteri, omentum, extremiteter, etc. En serie motsvarande symtom.
4. Matsmältningssystem: kan orsaka mat, kräkningar, uppblåsthet, gastrointestinal blödning eller nekrotiserande enterokolit.
5. Nervsystem: avtagande av cerebralt blodflöde orsakar hypoxisk-ischemisk hjärnvävnad, vilket orsakar irritabilitet, kräkningar, apné, låg muskelton, tröghet eller till och med kramper.
6. Urinsystem: blodflödet i njuret reduceras och oliguri, proteinuri, hematuri eller till och med njurfel.
7. Blodsystem: hyperbilirubinemi, erytrocytos, trombocytopeni etc. kan uppstå.
8. Metabolism: på grund av långsammare blodflöde, hypoglykemi och acidos uppstår på grund av ökad glukosförbrukning; hypoxi kan skada hypokalcemi orsakad av paratyreoidkörtlar.
Undersöka
Neonatal polycytemi - Undersökning med hög viskositetssyndrom
Efter 12 timmars födelse, venös hemoglobin (Hb) ≥ 220 g / L, röda blodkroppar (RBC)> 7,0 × 1012 / L, hematokrit (HCT)> 0,65 eller 2 gånger perifert blodkapillärhematokrit (HCT)> 0,70 (centrifugering Hastigheten ska vara 3500 varv / minut och pågå i 30 minuter, vilket kan undvika falska positiver. När de tre indikatorerna ovan inte är helt konsekventa är den viktigaste indikatorn hematokrit (HCT) följt av hemoglobin (Hb), så länge som hematokrit (HCT) överensstämmer med hemoglobin (Hb), som kan diagnostiseras. Endast de med hemoglobin (Hb) bör granskas inom en kort tidsperiod.
Tvåbarns blodtransfusion, den första förlossningen är mestadels mottagare, ofta denna sjukdom, och fostrets hemoglobinskillnad större än 50 g / L, kan diagnostiseras.
1. Röntgenstråle Röntgen: Du kan förstå hjärtat och lungorna hos barnet, du kan hitta en ökning i förhållandet hjärta till bröst och förändringar i bröstkorg.
2. Ekokardiografi: synlig hjärtfunktionsnedgång.
3. CT-skanning i hjärnan: se multifokalt infarkt, hjärnblödning och vattenburna hjärnabnormaliteter.
4. EKG-undersökning: höger förmakshypertrofi, ST-segmentändringar och vänster ventrikulär hypertrofi.
Diagnos
Diagnos och differentiering av neonatal polycytemi-högviskositetssyndrom
Enligt kliniska egenskaper och laboratorietester kan fler diagnostiseras.
Patienter med tydlig skada i centrala nervsystemet bör skilja sig från intracerebral hemorragisk sjukdom; samma blodviskositet ökar till mikrombosbildning, konsumtion av koagulationsfaktorer och blodplättar och blödning bör skilja från hemorragiska sjukdomar; , nekrotiserande enterokolit och annan identifiering, utseendet på mer blodkvalitet och laboratorietester kan hjälpa till att identifiera.
