subakut kombinerad degeneration
Introduktion
Introduktion till subakut kombinerad degeneration Den subakuta kombinerade degenerationen av ryggmärgen (subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen) kallas subakut kombinerad degeneration (SCD), som är en sjukdom i degeneration av centrala och perifera nervsystem som orsakas av otillräckligt intag av vitamin B12, absorption, bindning, transport eller metabolism. . Lesionerna involverar huvudsakligen den bakre sladden, sidosnören och perifera nerverna i ryggmärgen.De kliniska manifestationerna är djup sensorisk förlust av nedre extremiteterna, sensorisk ataxi, spastisk förlamning och perifer neuropati, ofta åtföljd av kliniska tecken på anemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% -0,007% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Subakut kombinerad degenerativ orsak
Genetiska faktorer (35%):
Nyligen genomförda studier har antytt att subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen har sin egen immunologiska patogenes, och dess egen genetiska kvalitet kan spela en viktig roll. Autoimmun dysfunktion kan producera antikroppar mot parietalcellerna eller antikroppar mot de inre faktorerna. Lymfocytisk infektion i magslemhinnan påverkar syrasekretionen i magen och utsöndringen av inre faktorer. Hos patienter med autoimmun atrofisk gastrit kan anti-IF-immunglobulin vara nära relaterat till den selektiva absorptionen av vitamin B12.
Sjukdomsfaktorer (45%):
Gastrointestinala sjukdomar, gastrointestinal resektion kan direkt påverka absorptionen av vitamin B12 och leda till vitamin B12-brist.Det finns data som indikerar att 15% av patienterna med partiell gastrektomi har betydande serum vitamin B12 nivåer, medfödd intern faktorfaktor eller transport av kobolt. Störningar i adiponektinmetabolismen kan påverka metabolismprocessen för vitamin B12.Det har också rapporterats att barn som ammar är sjuka på grund av för lite vitamin B12 hos mamman.
patogenes
Vitamin B12 kallas också kobalamin på grund av dess koboltinnehåll i molekylen. B12 i livsmedel måste binds till protein, syrahydrolyseras i magen eller trypsin i tarmen för att separera det från proteinet och sedan utsöndras av magslemhinneceller. Ett specifikt glykoprotein som kallas "inneboende faktor" (IF), som absorberas i den distala änden av ileum. Vid passage genom ilealslemhinnan dissocierar vitamin B12 från IF och binds till transkobalamin II i plasma för att bilda B12. -T (II) -komplex, som transporteras med blod och kan kombineras med cellyteceptorer för att förvandlas till celler för att bilda hydroxikobalamin, metylkobalamin eller 5'-deoxyadenosylkobalamin. Omvandlad till de senare två, mer lagrade i levern, är metylkobalamin involverat i metyleringen av homocystein för att bilda metionin och tetrahydrofolat, 5'-deoxyadenosylcobalamin katalyserar metylpropyl Acyl CoA omvandlas till succinyl-CoA. Vitamin B12-brist kan orsaka metyltetrahydrofolat, cystein och metylmalonsyra-surhet, fettsyrasyntes påverkas också, grenad fettsyrasyntes ökas och neuromyelin är normalt. Syntetisk transformation störs, normala celler Strukturen kan förstöras, avminelinering av myelinhöljet visas, vilket är den viktigaste mekanismen för nervsystemets skada. Vissa forskare tror att skadorna i nervsystemet främst beror på inaktivering av vitamin B12-beroende enzym (metioninsyntetas), vilket gör metioninorganismer Minskad syntes.
Lesionerna är huvudsakligen i ryggmärgen i ryggmärgen och i sidosnöret. Ryggmärgen i mitten och bröstet är den tidigaste och mest skadade. Ju mer skadan är i halsen, desto mindre är den bakre ledningen skadad, särskilt i det tunna avsnittet. Knippet i den nedre ländryggen innefattar bara pyramidalkanalen, och det finns ett äggformigt blekt område i den vita vita delen av den bakre sladden, som sträcker sig till det omgivande området, och därefter involverar sidosnören. I allvarliga fall är cortex inte skadad, och den vita substansen inkluderar den bakre sladden. Den pyramidala kanalen och ryggmärgen i ryggmärgen är involverade. Myelinhöljet är svullet och skadat i det skadade området, och sedan degenereras axon. Tidigare orsakades B12-brist endast av demyelinering, och samma fynd hittades i djurförsök. Det har visat sig att B12-brist kan orsaka axonal degeneration, och tidig behandling kan uppnå fullständig återhämtning, vilket indikerar att lesionen kan stoppas i ett visst skede. Vid denna tidpunkt kan axon bara skadas i en liten del, och om myelinhöljet har gått förlorat eller inte kan regenereras. Inklusive, under skadorna, kan det förekomma astrocytreaktion, akut astrocytisk kropp svagt svagt, förtjockning av överflödet, ökat antal; kronisk utveckling, först i den tidiga skador på glialfibros, Och nyligen Glialhyperplasi i skadaområdet är inte uppenbart. Ett litet antal patienter har liten otydlig demyelinering runt blodkärlen i hjärnans vita substans. Det kan ses i kranskärlstrålningen, men skadar inte den inre kapseln, hjärnpedunkeln och ledningsstrålen i pons. Karakteristiken hos skadorna liknar dem som ses i ryggmärgen och dessutom kan blödning och fibros i kapillärer och arterioler ses.
Det finns kontroverser om huruvida vitamin B12-brist orsakar perifer neurodegeneration. Tidiga studier tyder på segmental demyelinering. Nyare rapporter tyder på att axonal degeneration är dominerande. Muskelbiopsi kan upptäcka axonterminal främre och endeplattor. undantag.
När det finns malign anemi dominerar spridningen av gigantiska röda blodkroppar i benmärgen, och det omgivande blodet är hyperkromisk jätten med röda blodkroppar, med kärnbildade röda blodkroppar.
Förebyggande
Subakut kombinerad degenerationsförebyggande
Rimlig kost för att förhindra vitamin B1- och B12-brist, förebyggande av magsabsorption och pernicious anemi. Var uppmärksam på den vanliga dieten, var uppmärksam på levnadsvanor, främst baserad på lätt mat.
Komplikation
Subakuta kombinerade degenerationskomplikationer Komplikationer anemi
Med graden av vitamin B12-brist och patientens egen immunologiska patogenes är sjukdomens svårighetsgrad olika, så symptomen och tecknen är olika, såsom olika manifestationer av skadlig anemi, kan också betraktas som en komplikation av sjukdomen.
Symptom
Subakuta kombinerade degenerationssymtom Vanliga symtom Yrselförstoppning Lätt att falla 腱 Reflexer Aizhi ataxi Dåsighet Demens
Både män och kvinnor kan vara involverade, vanligtvis från mitten av åldern (40 till 60 år), tillståndet försämras gradvis, främst ryggmärgen, kortikospinala och perifera nervskador, men också optiska nervskador, kan ha psykiska symtom och hjärna Symtom, men mindre.
De vanligaste symtomen som först uppträder är generaliserad trötthet och symmetri i den distala delen av lemmen, såsom stickningar, brännande, frossa, etc., särskilt i nedre extremiteterna. När ryggmärgs lateral degeneration inträffar, de två nedre extremiteterna är svaga eller förlamade, muskelspänningen ökas, sakralreflexen är hypertyreos och det pyramidala tecknet är positivt. När den bakre sladden degenereras, vibrerar de nedre lemmarna och läget är djupare och den djupa sensoriska störningen ger olika grader. Underaxelax, besvärliga rörelser i extremiteterna, instabil gång, lätt att falla, mer uppenbart när man stänger ögonen eller går i mörkret, minskade eller försvann muskelton och senreflexer, sfinkter symptom i det sena stadiet, handskar eller Den grunda känslan av fördelningen av den strumpliknande fördelningen reduceras eller försvann, gastrocnemius muskelns ömhet och extremiteternas svaghet, och svårighetsgraden av de kliniska tecknen beror på den relativa svårighetsgraden av påverkan av lesionen på perifera nerv, den bakre sladden och den pyramidala kanalen.
Förutom de mörka fläckarna i optisk neuropati, synskärpa eller blindhet, påverkas kranialverna vanligtvis och cirka 5% av patienterna har optisk nervskada.
Ett litet antal patienter har misstänksamhet, villfarelser, mani, sen sömnighet, delirium, demens, Korsakoffsyndrom eller svår depression, och till och med psykiska symtom som depression.
Vissa patienter har gastrisk syrabrist, vissa patienter har mild eller svår anemi, ibland är det omgivande blodet normalt, men det finns malig anemi i benmärgen, vilket kan ha mild glitit, hjärtklappning, yrsel, svaghet i båda nedre extremiteterna och lätt ödem. När det är en gastrointestinal sjukdom, är det aptitlös, förstoppning eller diarré.
Under den tidiga behandlingen återställdes de flesta av de neurologiska symtomen, och de med lamförlamning i mer än två år var mindre effektiva.
Undersöka
Subakut kombinerad degeneration
1. Blod- och benmärg: De flesta av anemin är mer allvarlig, det är en stor cellpositiv pigmentationsanemi, MCV ökas, MCHC är normalt, neutrofil kärna är för mycket, benmärgs erytrocytproliferation är betydande, det finns jätte röda blodkroppar, korn: rött förhållande Ned till 1: 1 antyder både blod och benmärg megaloblastisk anemi.
2. Analys av magsaft: snabbt histamintest, magsaftanalys kan konstateras vara antihistamin-magsyrabrist, antikropp kan detekteras hos vissa patienter med antikroppsantikropp eller IF-antikropp.
3. Schillingtest: oral radionuklid 57Co-märkt vitamin B12, bestämning av dess innehåll i urin, avföring, är mycket meningsfull för att bestämma orsaken till vitamin B12-brist, är en mer känslig detekteringsmetod, den normala personabsorptionen är 62% ～ 82%, urinutladdning är 7% till 10%.
4. Bestämning av serum vitamin B12: normalt innehåll är 140 ~ 900 ng / L, när mindre än 100 ng / L, det finns en diagnostisk betydelse.
5. Bestämning av metylmalonsyra i urin: På grund av brist på vitamin B12 kan metylmalonyl CoA inte omvandlas till succinyl-CoA, och innehållet av metylmalonsyra i urinen ökas, så bestämningen av metylmalonsyra i urinen kan ökas Ytterligare stöd för diagnosen av sjukdomen, det finns för närvarande ingen enkel och exakt mätmetod.
6. Det finns ingen onormalitet vid undersökning av cerebrospinalvätska.
7. Ryggmärgs-CT, MR-undersökning: lesionsområdet kan visa svullnad i myelinhöljet, brott och tecken.
8. Muskelbiopsi kan upptäcka avvikelser i axonterminalen och terminalplattorna.
Diagnos
Subakut kombinerad degenerationsdiagnos
diagnos
Enligt medelålders början, subakut eller kronisk kurs, finns det symtom och tecken på typisk ryggmärgsskada med psykiatriska symtom, mental nedgång, perifer nerv och optisk nervskada, låga serum vitamin B12-nivåer, magabsorption och anemiförändringar, kombinerade Schillingtest och andra hjälpundersökningar är i allmänhet inte svåra att ställa en diagnos, men diagnosen är svår i tidigt stadium av sjukdomen, särskilt när de neurologiska symtomen är tidigare än anemi.
Differensdiagnos
1. Komprimering av ryggmärgen: tidiga symtom på irritation av nervroten kan uppstå, och varar länge, den sensoriska störningen är på stigande utveckling, vanligtvis från en sida, ryggmärgen och sidosnöret kan påverkas, vilket representeras av Brown-Sequard syntes. I det sena skedet var det transversal skada, sphincter dysfunktion, ingen hjärna och optisk nervskada, förhöjd cerebrospinal vätskeprotein, spinal MRI angiografi kan hjälpa till att diagnostisera, vanliga orsaker är intramedullär, yttre tumör, cervikal osteoartros, cervical spinal stenosis.
2. Multipel skleros: akut uppkomst, uppenbar historia av remission och återfall, de första symtomen är mestadels synförlust eller diplopi, nystagmus, cerebellartecken, pyramidala kanaltecken, posterior dysfunktion, ingen symmetri Manifestationerna av perifer nervskada, cerebrospinalvätskeundersökning, framkallade potentialer, CT och MRI är till hjälp vid diagnos.
3. Perifer neuropati: perifer neuropati orsakad av förgiftning, inflammation, näringsbrister, kärlsjukdomar etc. kan ha distala sensoriska störningar i extremiteterna, liknande perifera nervskador vid subakut kombinerad degeneration av ryggmärgen, men i allmänhet ingen förändring i bakre eller laterala ledningar. Ingen vitamin B12-brist, i kombination med medicinsk historia, är inte svår att identifiera.
4. Ryggmärgssputum: den bakre roden och den bakre ryggmärgen i ryggmärgen är involverade, och det är degeneration och atrofi. A-Luo 瞳-hålet är ett typiskt tecken. I kombination med historien om smältning kan den seropositiva syfilis identifieras.
